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基底動(dòng)脈尖綜合征
基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征156例椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)腦栓塞患者的梗死部位
遠(yuǎn)端83(53.2%)
近端26(16.7%)基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征
(Topofthebasilararterysyndrome
TOBS
)1980年Caplan首先報(bào)告,病因?yàn)榛讋?dòng)脈尖端血栓形成,缺血范圍累及雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及基底動(dòng)脈頂端2厘米內(nèi)的深穿支,使中腦被蓋部、雙側(cè)丘腦、枕葉及顳葉出現(xiàn)梗塞病灶?;讋?dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖端分出兩對(duì)動(dòng)脈,大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈,供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉。
臨床表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)障礙,瞳孔異常,覺(jué)醒和行為障礙,伴有記憶力喪失,及對(duì)側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)患者出現(xiàn)大腦腳幻覺(jué)。基底動(dòng)脈尖綜合征概念
基底動(dòng)脈尖綜合征(TOBS)約占腦梗死的7.6%.Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為兩組,即中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內(nèi)側(cè)面、枕葉受損的大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死。隨著影像學(xué)的發(fā)展,特別是MRI的臨床應(yīng)用,確診的TOBS越來(lái)越多?;讋?dòng)脈尖綜合征相關(guān)的局部解剖
小腦上動(dòng)脈起于基底動(dòng)脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán),以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。基底動(dòng)脈尖綜合征相關(guān)的局部解剖
大腦后動(dòng)脈在腳間池內(nèi)行向外側(cè),環(huán)繞大腦腳轉(zhuǎn)向被側(cè)面,越過(guò)海馬旁回溝,沿海馬溝向后,直到胼胝體壓部的后方進(jìn)入距狀溝始段分為兩終末支:頂枕動(dòng)脈和距狀溝動(dòng)脈?;讋?dòng)脈尖綜合征相關(guān)的局部解剖
大腦后動(dòng)脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面,包括海馬旁回及海馬旁回溝、枕顳內(nèi)側(cè)面、舌回、扣帶回峽、楔葉、楔前葉后1/3和頂上小葉后部?;讋?dòng)脈尖綜合征相關(guān)的局部解剖
大腦后動(dòng)脈中央支起自其環(huán)部和主干,支配丘腦的主要有丘腦穿動(dòng)脈,供應(yīng)丘腦內(nèi)側(cè)核與中線核的下半部分,以及中央中核和腦后內(nèi)側(cè)核,丘腦膝?;讋?dòng)脈尖綜合征相關(guān)的局部解剖
TOBS是因以基底動(dòng)脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動(dòng)脈,左、右小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的,基底動(dòng)脈尖綜合征癥狀和體征1、意識(shí)障礙:突發(fā)或逐漸進(jìn)展的意識(shí)障礙,可有嗜睡及不同深度的昏迷,嚴(yán)重者出現(xiàn)去腦強(qiáng)直發(fā)作。2、瞳孔異常和眼球運(yùn)動(dòng)障礙:瞳孔忽大忽小或一側(cè)散大,對(duì)光反應(yīng)遲鈍或消失;眼球分離或偏斜,雙眼垂直運(yùn)動(dòng)受限,但水平運(yùn)動(dòng)時(shí),頭-眼反射可不受累。3、肢體癱瘓和錐體束征:如病變累及雙側(cè)大腦腳,可出現(xiàn)不同程度的四肢癱或肌張力改變,雙側(cè)病理反射陽(yáng)性。4、頭顱CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)中腦、雙側(cè)丘腦、枕葉和顳葉多發(fā)梗塞灶。
基底動(dòng)脈尖綜合征病因及其危險(xiǎn)因素
TOBS的主要病因
為腦栓塞,約占61.5%,栓子主要為心源性,其次可能為動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落所致。有學(xué)者對(duì)10例由小腦上動(dòng)脈阻塞造成的單純小腦梗死病人進(jìn)行病因?qū)W研究,7例有心房纖顫病史,1例有心肌梗死病史,此8例經(jīng)血管造影未見(jiàn)動(dòng)脈硬化的證據(jù)。Finocchi等報(bào)道一組TOBS病人均有心房纖顫病史,經(jīng)Doppler對(duì)顱內(nèi)外動(dòng)脈檢查未見(jiàn)有意義改變。
其次為腦血栓形成。部分病人病因不明。危險(xiǎn)因素與腦卒中相似,以原發(fā)性高血壓最常見(jiàn),其次為心臟病(心房纖顫、心肌梗死等)、糖尿病、動(dòng)脈炎、吸煙、酗酒、高脂血癥等?;讋?dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管病,由于TOB區(qū)局部解剖的特點(diǎn),此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶,且臨床表現(xiàn)多樣。大部分學(xué)者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見(jiàn)?;讋?dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
腦干首端梗死
眼球運(yùn)動(dòng)障礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運(yùn)動(dòng)和垂直運(yùn)動(dòng)的下行纖維以及動(dòng)眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征:
基底動(dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
1.垂直注視麻痹,病人隨意及反射性垂直注視均消失,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹,紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹?;讋?dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
2.假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴對(duì)側(cè)上視障礙。對(duì)側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致?;讋?dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
3.兩上瞼下垂伴垂直注視障礙,為核性損害,病灶累及了動(dòng)眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內(nèi)直肌核和下斜肌核相對(duì)不受影響,此由于上直肌核和下直肌核位于動(dòng)眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼肌核為單個(gè),因此部分損傷也會(huì)造成兩上瞼下垂?;讋?dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
瞳孔異常當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對(duì)光反應(yīng)消失,若同時(shí)伴意識(shí)障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別?;讋?dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
鑒別要點(diǎn):1意識(shí)障礙持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)但程度相對(duì)輕;2脫水治療后,意識(shí)及瞳孔改變無(wú)改善;3腦CT檢查大腦半球無(wú)病灶,中線無(wú)錯(cuò)位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體障礙?;讋?dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
意識(shí)障礙和幻覺(jué)TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識(shí)障礙,文獻(xiàn)記載其發(fā)生率為77%~100%,一般多持續(xù)6h~3d.隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無(wú)動(dòng)性緘默、嗜睡或睡眠過(guò)度。意識(shí)恢復(fù)后,肢體運(yùn)動(dòng)感覺(jué)大多恢復(fù)正?;蚧菊??;讋?dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
內(nèi)臟行為異常腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)異常。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是內(nèi)臟感覺(jué)上行束與調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)的下行束的轉(zhuǎn)換站,下丘腦外側(cè)區(qū)的傳出纖維,主要終止于中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。丘腦背內(nèi)側(cè)核與前額皮質(zhì)、下丘腦、杏仁體、黑質(zhì)、中央前回以及其他丘腦核群有豐富的聯(lián)系,認(rèn)為是內(nèi)臟與軀體沖動(dòng)進(jìn)行復(fù)雜整合的中樞,Potter等曾報(bào)道單側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核損害導(dǎo)致的同側(cè)嗅覺(jué)功能下降?;讋?dòng)脈尖綜合征臨床特點(diǎn)
大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺(jué)障礙及行為異常。Martin等報(bào)道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺(jué)障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺(jué)、視物變形、視覺(jué)失認(rèn)等。基底動(dòng)脈尖綜合征影像學(xué)檢查腦CT掃描最大特征是雙側(cè)丘腦對(duì)稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間。
除丘腦梗死外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見(jiàn)到梗死灶,但發(fā)現(xiàn)率較低,這主要由于CT對(duì)后頸窩掃描存在偽影干擾,分辨率差。MRI對(duì)軟組織分辨率高,并能多方位成像,尤其對(duì)后顱窩病變更為敏感,故MRI對(duì)TOBS定位更為準(zhǔn)確,且能檢出極早期病灶,有時(shí)發(fā)病后30min即能檢出梗死灶,大大提高了本病的早期確診率,因此對(duì)懷疑TOBS的病人應(yīng)首選MRI檢查?;讋?dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征影像學(xué)檢查DSA不僅可明確病變的血管部位,同時(shí)還為尋找病因提供證據(jù)。Sato等經(jīng)血管造影證實(shí),在基底動(dòng)脈尖2cm直徑范圍內(nèi)存在血管狹窄或閉塞的病人占84.6%,閉塞血管的再通率為61.5%.治療及預(yù)后既往多認(rèn)為本病較其他缺血性腦血管病預(yù)后差,完全治愈者甚少。但Gomez等報(bào)道,本病經(jīng)早期正確地抗自由基治療,可提高半暗帶內(nèi)腦細(xì)胞的存活率,改善微循環(huán),改善病灶局部的低氧環(huán)境,從而改善TOBS預(yù)后.基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征診斷有幕上和幕下、腦干-間腦和大腦后動(dòng)脈支配半球區(qū)的兩個(gè)或兩個(gè)以上部位的缺血性梗塞的體征和(或)影像學(xué)征象(包括中腦、丘腦、丘腦下部、橋腦上部、小腦、枕葉及顳葉內(nèi)側(cè)面的梗塞)?;讋?dòng)脈尖綜合征治療主要是針對(duì)缺血性腦血管病的病因機(jī)制治療,另外
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