先天性唇腭裂（口腔頜面外科疾病診療課件）

先天性唇、面裂和腭裂

第一節(jié)胚胎發(fā)育與發(fā)病因素2024/10/182面部發(fā)育第3周—第8周一胚胎發(fā)育2024/10/183腭部發(fā)育第8周—第12周2024/10/184二、唇面裂和腭裂的形成單側(cè)唇裂 上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突下唇正中裂 兩側(cè)下頜突上唇正中裂 兩側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突面橫裂 上頜突與下頜突面斜裂 上頜突與外側(cè)鼻突腭裂 側(cè)腭突與中腭突 和對(duì)側(cè)側(cè)腭突2024/10/185三、發(fā)病因素㈠遺傳因素：家系遺傳、多基因遺傳㈡營(yíng)養(yǎng)因素：A、B2、葉酸、泛酸㈢感染和損傷：病毒；不全流產(chǎn)㈣內(nèi)分泌影響：腎上腺素、地塞米松㈤藥物因素：環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉等㈥物理因素：放射線、微波㈦煙酒因素：大量吸煙、酗酒2024/10/1862024/10/187四、預(yù)防避免頻繁接觸放射線和微波戒煙、禁酒盡量避免病毒感染注意用藥安全優(yōu)生宣教補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)避免過(guò)度緊張和激動(dòng)避免過(guò)度勞累和外傷2024/10/188第二節(jié)唇裂患病率

1︰1000 1987年前

1.82︰1000 1987年

1.625:1000 2000年 男︰女＝1.5︰1人口

1702萬(wàn) 01年

1647萬(wàn) 02年2024/10/189

根據(jù)裂隙部位：（國(guó)際常用）

單側(cè)—不完全、完全

雙側(cè)—不完全、完全、混合根據(jù)裂隙程度：（國(guó)內(nèi)常用）

Ⅰ度：限于紅唇

Ⅱ度：上唇部分裂開(kāi)未至鼻底

Ⅲ度：上唇鼻底完全裂開(kāi)唇裂分類2024/10/1810先天性唇裂單側(cè)不完全裂2024/10/1811先天性唇裂單側(cè)不完全裂2024/10/1812先天性唇裂單側(cè)不完全裂2024/10/1813先天性唇裂單側(cè)完全裂2024/10/1814先天性唇裂雙側(cè)不完全裂2024/10/1815先天性唇裂雙側(cè)完全裂2024/10/1816先天性唇裂雙側(cè)混合型裂2024/10/1817先天性唇裂Ⅰ度唇裂2024/10/1818先天性唇裂Ⅱ度唇裂2024/10/1819先天性唇裂Ⅲ度唇裂2024/10/1820先天性唇裂隱性唇裂2024/10/1821先天性面橫裂2024/10/1822先天性面橫裂2024/10/1823先天性正中裂2024/10/1824先天性腭裂2024/10/1825唇與唇裂的解剖學(xué)特點(diǎn)紅唇緣明顯，兩側(cè)對(duì)稱性的構(gòu)成唇弓上唇下1/3部微向前翹紅唇中部稍厚呈珠狀微向前下突起上下唇厚度、寬度比例協(xié)調(diào)鼻小柱及鼻尖居中，鼻底寬度適中兩側(cè)鼻翼和鼻孔呈拱狀，鼻孔大小位置對(duì)稱2024/10/18262024/10/1827唇與唇裂的解剖學(xué)特點(diǎn)2024/10/1828唇裂的治療計(jì)劃

綜合序列治療的方案唇裂手術(shù)、腭裂手術(shù)、牙槽裂手術(shù)、Ⅱ期手術(shù)、咽成形術(shù)、正頜外科手術(shù)正畸治療、修復(fù)治療、兒牙治療語(yǔ)音治療遺傳調(diào)查、家屬心里指導(dǎo)、智商測(cè)定耳、鼻檢查及治療2024/10/1829手術(shù)年齡單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)3–6個(gè)月，體重6-7Kg↑雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)6–12個(gè)月還要依據(jù)患兒身體全身健康情況及生長(zhǎng)發(fā)育情況而定2024/10/1830術(shù)前準(zhǔn)備1.術(shù)前必須進(jìn)行全面體檢，還應(yīng)進(jìn)行X線胸片和血、尿常規(guī)檢查、PT及輸血四項(xiàng)的檢查。2.術(shù)前3天，練習(xí)用湯匙或滴管喂養(yǎng)。3.術(shù)前1天，局部皮膚準(zhǔn)備。4.術(shù)前6小時(shí)開(kāi)始禁食，4小時(shí)開(kāi)始禁飲(應(yīng)在術(shù)前4小時(shí)給予10%的GS100-150ml)5.術(shù)前30分鐘：1）阿托品0.1mg/3～4kg2）苯巴比妥鈉3～4mg/kg2024/10/1831麻醉選擇原則：保證呼吸道通常和生命安全方法：局麻---成人全麻---兒童，成人2024/10/1832

手術(shù)方法1.單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)下三角瓣法Tennison

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法Millard2.雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)

*保留前唇原長(zhǎng)的整復(fù)術(shù)

①直線縫合法②叉形瓣儲(chǔ)備法

*前唇加長(zhǎng)整復(fù)術(shù)2024/10/1833

手術(shù)步驟

1.定點(diǎn)劃線

2.切開(kāi)

3.縫合2024/10/1834下三角瓣手術(shù)法優(yōu)點(diǎn)定點(diǎn)明確，容易掌握能恢復(fù)患側(cè)上唇應(yīng)有的高度保存唇緣的自然解剖形態(tài)2024/10/1835下三角瓣手術(shù)法缺點(diǎn)切除一些正常的唇組織三角瓣尖破壞正常人中的自然解剖形態(tài)在不完全唇裂術(shù)后常出現(xiàn)患側(cè)唇過(guò)長(zhǎng)現(xiàn)象對(duì)裂隙較寬的患者縫合時(shí)張力較大2024/10/1836下三角瓣手術(shù)法(Tennison)

下三角瓣手術(shù)法自從五十年代開(kāi)始應(yīng)用至今，以其簡(jiǎn)單易掌握的特點(diǎn)得到較為廣泛的應(yīng)用。2024/10/1837下三角瓣法2024/10/1838第二節(jié)唇裂---唇裂的手術(shù)治療

下三角瓣手術(shù)法定點(diǎn)4點(diǎn):健側(cè)鼻孔底中點(diǎn)1點(diǎn):健側(cè)唇峰點(diǎn)3點(diǎn):患側(cè)唇峰連接點(diǎn)使2～3=1～28點(diǎn):患側(cè)唇峰連接點(diǎn)8點(diǎn)到患側(cè)口角的距離等于1點(diǎn)到健側(cè)口角的距離7點(diǎn):7-3=(4-1)-(5-3)∠537≈12005點(diǎn)，在患側(cè)鼻小柱根部6點(diǎn)，在患側(cè)鼻翼基底部?jī)?nèi)側(cè)，將與5點(diǎn)對(duì)位縫合9點(diǎn),9～8=3～79～6=3～510點(diǎn),8～9=9～10=3～7128347956102點(diǎn):健側(cè)人中切跡點(diǎn)2024/10/1839劃線128347956102024/10/1840切開(kāi)用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對(duì)位修整唇紅1243a5867932024/10/1841切開(kāi)用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對(duì)位修整唇紅382024/10/1842切開(kāi)用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對(duì)位修整唇紅382024/10/1843切開(kāi)用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對(duì)位修整唇紅832024/10/1844切開(kāi)用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對(duì)位修整唇紅2024/10/1845切開(kāi)用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對(duì)位修整唇紅2024/10/18462024/10/1847三角瓣法(Tennison)2024/10/18482024/10/1849

唇裂的手術(shù)治療

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法優(yōu)點(diǎn)切除組織少，最大限度地保存唇部自然解剖形態(tài)，上唇豐滿鼻底封閉較好,鼻小柱復(fù)位較完全術(shù)后瘢痕與人中嵴近似，唇弓形態(tài)好2024/10/1850缺點(diǎn)定點(diǎn)較靈活，不易掌握完全性唇裂術(shù)后唇高常嫌不足初學(xué)者不易控制2024/10/1851定點(diǎn)8-4=3-3’132456782024/10/1852第二節(jié)唇裂---唇裂的手術(shù)治療

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)手術(shù)劃線13245678ABC2024/10/1853第二節(jié)唇裂---唇裂的手術(shù)治療

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)手術(shù)切開(kāi)縫合132456782024/10/18542024/10/18552024/10/18562024/10/18572024/10/1858旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法2024/10/18592024/10/18602024/10/18612024/10/18622024/10/18632024/10/18642024/10/18652024/10/18662024/10/18672024/10/18682024/10/18692024/10/1870唇裂的手術(shù)治療

雙側(cè)唇裂的手術(shù)治療保留前唇原長(zhǎng)的整復(fù)術(shù)

1.直線縫合法

2.叉形瓣儲(chǔ)備法前唇加長(zhǎng)整復(fù)術(shù)2024/10/1871雙側(cè)唇裂的手術(shù)治療-直線縫合法

2024/10/18722024/10/18732024/10/18742024/10/18752024/10/18762024/10/18772024/10/18782024/10/18792024/10/18802024/10/1881雙側(cè)唇裂的手術(shù)治療-叉形瓣儲(chǔ)備法2024/10/18822024/10/1883雙側(cè)唇裂的手術(shù)治療-前唇加長(zhǎng)整復(fù)術(shù)2024/10/1884唇裂的術(shù)后護(hù)理平臥，頭偏一側(cè)，以免誤吸清醒后4小時(shí)流汁飲食術(shù)后第二天上唇弓（10－14天）以3％硼酸酒精清潔創(chuàng)口術(shù)后適量抗生素預(yù)防感染術(shù)后5－7天拆線術(shù)后或拆線后，應(yīng)囑咐家長(zhǎng)防止患兒跌跤，以免遭致創(chuàng)口裂開(kāi)2024/10/18852024/10/1886三、唇裂鼻畸形的初期整復(fù)四、唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形的二期整復(fù)

1.形成繼發(fā)畸形的原因

2.單側(cè)唇裂術(shù)后繼發(fā)唇畸形的整復(fù)

3.雙側(cè)唇裂術(shù)后繼發(fā)唇畸形的整復(fù)

4.唇裂鼻畸形的二期整復(fù)2024/10/18872024/10/18882024/10/18892024/10/18902024/10/18912024/10/1892第三節(jié)面橫裂面橫裂：上頜突與下頜突未完全融合單側(cè)：二側(cè)口角不對(duì)稱雙側(cè)：巨口癥常伴有第一鰓弓發(fā)育畸形：一側(cè)顏面發(fā)育不良，附耳，瘺管2024/10/18932024/10/1894確定口角位置單側(cè)雙側(cè)2024/10/1895面橫裂整復(fù)方法2024/10/18962024/10/18972024/10/18982024/10/1899第四節(jié)面斜裂面斜裂：

側(cè)鼻突與上頜突未完全融合2024/10/181002024/10/181012024/10/181022024/10/18103概述：1、腭裂可單獨(dú)發(fā)生也可與唇裂同時(shí)伴發(fā)2、有軟組織畸形，大部分還伴有不同程度骨組織畸形3、治療原則：綜合序列治療，需要多學(xué)科的相互合作。一、腭裂的解剖生理特點(diǎn)

正常腭部分為硬腭和軟腭硬腭主要結(jié)構(gòu)有骨髂，界于鼻腔和口腔之間，其主要功能是將鼻腔與口腔分隔。

軟腭主要由肌肉組成，是形成發(fā)音、語(yǔ)言、吞咽等功能的重要解剖結(jié)構(gòu)。主要由五對(duì)肌肉（腭咽肌、腭舌肌、腭帆張肌、腭帆提肌和腭垂?。┙M成，與咽上縮?。ǚ植加谘蕚?cè)壁和咽后壁）形成一完整的肌環(huán)。腭咽閉合軟腭的五對(duì)肌群與分布于咽側(cè)壁及后壁的咽上縮肌的肌纖維相連，形成完整的肌環(huán)。在發(fā)音吞咽時(shí)，由于肌群的收縮使軟腭處于抬高狀態(tài)，軟腭的中、后1/3部分向咽后壁、咽側(cè)壁靠攏；再由咽上縮肌活動(dòng)配合，使口腔與鼻腔的通道部分或全部暫時(shí)隔絕，形成腭咽閉合。腭裂患者：硬腭裂開(kāi)—口鼻相通軟腭裂開(kāi)—腭咽肌環(huán)中斷不能形成“腭咽閉合”，影響吸吮。語(yǔ)言、聽(tīng)力等多種功能。｝(二)腭裂的解剖結(jié)構(gòu)二、腭裂的臨床分類按裂隙的程度分類軟腭裂不完全性腭裂單側(cè)完全性腭裂雙側(cè)完全性腭裂混合性的；腭垂缺失；隱裂（粘膜下裂）；裂孔等。三、腭裂的臨床表現(xiàn)和特點(diǎn)腭部解剖形態(tài)的異常吸吮功能障礙腭裂語(yǔ)音口鼻腔自潔環(huán)境的改變

牙列錯(cuò)亂聽(tīng)力降低頜骨發(fā)育障礙隱裂的特點(diǎn)：

1.軟腭未見(jiàn)裂開(kāi)，但可見(jiàn)軟腭正中黏膜呈淺藍(lán)色。

2.捫診時(shí)可觸及軟腭中線肌層有中斷的凹陷區(qū)。

3.發(fā)“啊”時(shí)軟腭呈倒V型。

4.過(guò)度鼻音，部分輔音脫落或弱化。/Z/、/C/、/S/音時(shí)非常明顯。四、腭裂的治療原則治療原則：應(yīng)用綜合序列治療來(lái)恢復(fù)腭部的解剖形態(tài)和生理功能。治療方法：手術(shù)治療修復(fù)治療、正畸治療語(yǔ)音治療以及心理治療五、腭裂的手術(shù)治療手術(shù)治療的目的：恢復(fù)腭部的解剖形態(tài)和生理功能，重建良好的腭咽閉合，為正常吸吮、吞咽、語(yǔ)音、聽(tīng)力等創(chuàng)造條件。手術(shù)治療的要求：1.封閉裂隙2.延長(zhǎng)軟腭3.縮小咽腔4.建立良好的腭咽閉合5.將移位的組織結(jié)構(gòu)復(fù)位6.盡量減少創(chuàng)傷，重建良好的腭咽閉合功能7.減少手術(shù)對(duì)頜骨發(fā)育的干擾，確?；純喊踩中g(shù)年齡:早期手術(shù)：

12~18個(gè)月.自然地建立發(fā)音習(xí)慣，可能對(duì)頜骨發(fā)育有影響。學(xué)齡前手術(shù)：

5~6歲.減少麻醉手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)頜骨發(fā)育影響小。二期手術(shù)：早期修復(fù)軟腭，大年齡修復(fù)硬腭。術(shù)前準(zhǔn)備：全面的健康檢查體格檢查口腔頜面部檢查：特別注意：面、口周、耳鼻咽喉有無(wú)炎癥；口腔衛(wèi)生；扁桃體有無(wú)過(guò)大。實(shí)驗(yàn)室檢查部分腭裂患者可伴有全身其他部位臟器或肢體畸形輸血準(zhǔn)備；抗生素藥物過(guò)敏實(shí)驗(yàn)。麻醉選擇：全身麻醉，氣管內(nèi)插管手術(shù)方法：1.腭成形術(shù)：以封閉裂隙，延伸和保持軟腭長(zhǎng)度，恢復(fù)軟腭生理功能為主。

2.咽成形術(shù)：縮小咽腔、增進(jìn)腭咽閉合常用術(shù)式：腭成形術(shù)：?jiǎn)伟晔中g(shù)兩瓣手術(shù)犁骨瓣手術(shù)咽成形術(shù)：咽后壁組織瓣手術(shù)腭咽肌瓣手術(shù)腭咽環(huán)扎術(shù)腭成形術(shù)基本手術(shù)操作

不管何種腭裂修復(fù)手術(shù)方法，除切口不同外，其基本操作和步驟大致相同體位：患兒平臥，頭后仰并放低。切口剖開(kāi)裂隙邊緣剝離粘骨膜瓣拔斷翼鉤游離腭大血管神經(jīng)束切斷腭腱膜分離鼻腔粘膜縫合填塞創(chuàng)口切口設(shè)計(jì)

分離鼻腔粘膜

翻開(kāi)粘骨膜瓣

游離血管神經(jīng)束

剖開(kāi)裂隙

剪斷腭腱膜

縫合

剖開(kāi)裂緣

分離鼻腔粘膜

切口設(shè)計(jì)翻開(kāi)粘骨膜瓣游離血管神經(jīng)束單瓣法

單瓣法其主要特點(diǎn)是將整個(gè)腭部，包括硬腭、軟腭形成一個(gè)單瓣向后推移，借以增加軟腭長(zhǎng)度并封閉裂隙。

翻瓣、游離血管神經(jīng)束

縫合

切口設(shè)計(jì)

兩瓣術(shù)兩瓣術(shù)目前臨床上較常用的方法。適用于各種類型的腭裂，特別適用于完全腭裂和程度較嚴(yán)重的不完全腭裂。

咽成形術(shù)適應(yīng)征：作為腭咽閉合不完全的補(bǔ)救手術(shù)。適用于5歲以上兒童，無(wú)扁桃體、增殖腺肥大。腭咽閉合不全的原因：1.手術(shù)后軟腭長(zhǎng)度或動(dòng)度不足2.咽側(cè)及咽后壁收縮力差3.軟腭隱裂4.先天性腭咽閉合功能不全咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術(shù)適用于軟腭長(zhǎng)度不足，咽側(cè)壁運(yùn)動(dòng)度好的患者。

咽后組織瓣設(shè)計(jì)：蒂在上，平懸雍垂根（第一頸椎平面）。寬：咽后壁2/3。長(zhǎng)度：咽后壁至軟腭＋軟腭長(zhǎng)度1/2。長(zhǎng)：寬=2：1~3：1術(shù)后處理1.麻醉拔管后入術(shù)后監(jiān)護(hù)室：平臥，頭偏向一側(cè)。2.觀察T.P.R.注意誤吸及喉水腫。3.術(shù)后出血：少量—觀察.全身給予止血藥，局部壓迫.4.進(jìn)食：4小時(shí)后進(jìn)少量糖水，無(wú)嗆咳、嘔吐進(jìn)流食. 術(shù)后流食2~3周，半流食1周，1月普食。5.保持口腔衛(wèi)生.8~10天分別抽出填塞碘仿油紗條.縫合線2周拆除，可吸收線縫合.6.抗生素3~5天.適應(yīng)輸液.術(shù)后并發(fā)癥：1、咽喉部水腫2、出血3、窒息4、感染5、打鼾及睡眠時(shí)暫時(shí)性呼吸困難6、創(chuàng)口裂開(kāi)