血液病總論課件

血液病總論第1頁，共47頁。

20211

造血器官的組成5

血液病學(xué)的進(jìn)展和展望2造血細(xì)胞的發(fā)生及干細(xì)胞、細(xì)胞因子和造血微環(huán)境3

血液病“常見癥狀與體征”及“實(shí)驗(yàn)室檢查”

※4

血液病學(xué)的防治、診療原則第2頁，共47頁。

20211造血器官的組成第3頁，共47頁。

2021血液系統(tǒng)的組成血漿血液血細(xì)胞血液系統(tǒng)紅細(xì)胞(RBC)

白細(xì)胞(WBC)

血小板(PLT)造血器官：骨

髓

、胸腺、脾、淋巴結(jié)第4頁，共47頁。

2021淋巴器官中樞淋巴器官胸腺

淋巴結(jié)骨

髓紅骨髓

黃骨髓(造血組織)

(脂肪組織)造血組織造血器官的組成造血器官胚胎與胎兒造血組織周圍淋巴器官扁桃體胃腸、支氣管

粘膜和皮膚

相關(guān)淋巴結(jié)第5頁，共47頁。

2021血竇造血細(xì)胞的發(fā)生及干細(xì)胞、細(xì)胞因子和造血微環(huán)境第6頁，共47頁

2021o

胚胎早期(19天):卵黃囊的中胚層⑩

胚胎第2個(gè)月開始：肝、脾造血0胚胎發(fā)育到第4個(gè)月以后：骨髓開始造血并逐漸增強(qiáng)⑩

嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血⑩

5歲以后，部分紅髓逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)辄S

髓造血干細(xì)胞的發(fā)生第7頁，共47頁。

2021部位血細(xì)胞發(fā)生部位示意圖出生前

出生后卵黃囊

骨健肝

椎骨與骼骨胸骨2

34

5

6

7

9

10孕月

47頁。脾脛骨肋骨股骨20

30

40年齡20040細(xì)

胞

構(gòu)

成(

%

)806040506070100·

一種組織特異性干細(xì)胞，由胚胎期卵黃囊的中胚

層細(xì)胞衍生而來。·一種多能干細(xì)胞，是各種血液細(xì)胞和免疫細(xì)胞的起

始細(xì)胞。·

分布：出生前在胎肝出生后在骨髓·特點(diǎn)：大部分處于靜止期，增殖時(shí)處于自我復(fù)制與多向分化之間保持平衡。是一種嗜堿性獨(dú)核細(xì)胞，呈圓形，胞核為圓形

或腎形，胞核較大，具有2個(gè)核仁，染色質(zhì)細(xì)質(zhì)而

分散，在形態(tài)上與小淋巴細(xì)胞極其相似。造血干細(xì)胞造血細(xì)胞的增殖及分化第9頁，共47頁。

2021造血干細(xì)胞的功能特點(diǎn)1.

自我更新能力2.多向分化能力3.增殖潛能第10頁，共47頁。

2021髓性造血干細(xì)胞淋巴性造血干細(xì)胞粒一單細(xì)胞系

造血祖細(xì)胞嗜酸性粒

造血祖細(xì)胞嗜堿性粒造血祖細(xì)胞紅細(xì)胞系造血祖細(xì)胞巨核細(xì)胞系造血祖細(xì)胞血細(xì)胞發(fā)生過程示意圖造血干細(xì)胞1

細(xì)

胞巨核細(xì)胞血小板幼巨核細(xì)胞原巨核細(xì)胞原

紅

細(xì)

胞

早

幼

紅

細(xì)

胞

中幼紅細(xì)胞

晚幼紅

網(wǎng)

織

紅

紅

細(xì)

胞原粒細(xì)胞中性早幼粒細(xì)胞嗜堿性早幼粒細(xì)胞中幼粒

晚幼粒

堿性粒細(xì)胞抗

原

刺

激

后

漿細(xì)胞嗜

酸

性

早

幼

粒

細(xì)

胞

中

幼

粒

晚

幼

粒

酸性粒細(xì)胞中幼粒

晚幼粒

桿狀核第11頁，共47頁。幼單核細(xì)胞原單核細(xì)胞單核細(xì)胞分葉核胸腺骨髓原

紅

早

幼

中幼

晚幼網(wǎng)織細(xì)胞→紅細(xì)胞→紅細(xì)胞→紅細(xì)胞→紅細(xì)胞→紅細(xì)胞原粒早幼中性中幼中性晚幼中性桿狀中性分葉

細(xì)胞→粒細(xì)胞一粒細(xì)胞一粒細(xì)胞→核粒細(xì)胞→核粒細(xì)胞原單核

幼單核

巨噬細(xì)胞細(xì)

胞→

細(xì)

胞→單核細(xì)胞一^→

(組織細(xì)胞)原粒

早幼嗜酸中幼嗜酸晚幼嗜酸桿狀嗜酸分葉

細(xì)胞→粒細(xì)胞一粒細(xì)胞了粒細(xì)胞核粒細(xì)胞一核粒細(xì)胞原粒

早

幼嗜堿中幼嗜堿晚幼嗜堿桿狀嗜堿分葉

細(xì)胞

→粒細(xì)胞一粒細(xì)胞一粒細(xì)胞一核粒細(xì)胞

→核粒細(xì)胞原巨

核

幼巨

核

顆

粒型產(chǎn)血小板型→細(xì)胞→細(xì)胞→

巨核細(xì)胞→

巨核細(xì)胞→血小板→T原淋巴細(xì)胞→T幼淋巴細(xì)胞→

T淋巴細(xì)胞B原淋

B幼淋B

淋

巴

原

免

疫

原

漿

幼

漿

巴細(xì)胞

→

巴細(xì)胞

→細(xì)胞細(xì)胞“細(xì)胞

→細(xì)胞

→漿細(xì)胞紅系祖細(xì)胞

粒

-

單核系祖細(xì)胞嗜酸粒祖細(xì)胞T

淋

巴

系祖

細(xì)

胞B

淋巴系祖細(xì)胞嗜堿粒祖細(xì)胞巨核系

祖細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞骨髓系干細(xì)胞全能干細(xì)胞第12頁，共47頁。⑩各級(jí)血細(xì)胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血

微環(huán)境。⑩

是造血干細(xì)胞定居、存活、增殖、分化、成

熟的場所。0包括造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)

胞外基質(zhì)和各種造血調(diào)節(jié)因子，以及進(jìn)入造血器

官的神經(jīng)和血管。①在造血過程中起調(diào)控、誘導(dǎo)和支持的作用。⑩造血微環(huán)境的改變，可導(dǎo)致機(jī)體造血功能異

常。造血細(xì)胞的增殖及分化第13頁，共47頁。

2021造血微環(huán)境2粒細(xì)胞和單核細(xì)胞的發(fā)育多能造血

淋巴干細(xì)胞

干細(xì)胞巨核細(xì)胞BFU-ECFU-GEMMTP

Epo紅細(xì)胞血小板CFU-EoGM-CSFIL-3,IL-5G-CSF嗜堿粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞M-CSFGM-CSF⑩

一組調(diào)控細(xì)胞生物活性的蛋白。⑩

促進(jìn)造血的正調(diào)控因子：如紅細(xì)胞生成素、

粒系集落刺激因子等。⑩抑制造血的負(fù)調(diào)控因子：如干擾素、前列

腺素E等。⑩

調(diào)控細(xì)胞由干細(xì)胞向終末細(xì)胞正常分化。第14頁，共47頁。細(xì)胞因子(CK)造血細(xì)胞的增殖及分化M-CSF

GM-CSF

IL-3單核細(xì)胞GM-CSFIL-3IL-3GM-CSF嗜酸粒細(xì)胞CFU-GMCFU-B2021造血干細(xì)胞(HSC)SCFSCF髓樣干細(xì)胞第15頁，共47頁。

2021SCFEPOTPOG-

CSF

M-ESF紅細(xì)胞血小板嗜堿性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞各類細(xì)胞因子在造血過程的作用B細(xì)胞T細(xì)胞中性粒細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞淋巴樣干細(xì)胞NK細(xì)胞IL-3

L-5IL-7|

IL-3IL-12IL-15IL-3

JL-4IL-7

IL-1小

結(jié)造血細(xì)胞等級(jí)結(jié)構(gòu)模式如下：多能造血干細(xì)胞

→

定向多能造血干細(xì)胞

→祖

細(xì)

胞

→

成熟非增殖血細(xì)胞部位骨

髓條件。造血干(祖)細(xì)胞

·

造血微環(huán)境·

造血調(diào)節(jié)因子spdetetenMaspotemBonejorcorlogo9elotPeo6oolotMedrophlTympootehrmphocyteWorogte

m

cophop0od

biged

oHematopolsleupoofhe

thomaUnngeQet第16頁，共47頁。

2021·

必

須

的造血原料FatoMaroW

0dpo0tekelotalnucheHepatocjteNotual

o

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WhuosLyda

kouemgtpeeeamBane3

血液病“常見癥狀與體征”及“實(shí)驗(yàn)室檢查”

※第17頁，共47頁。

2021貧血

出血傾向皮

膚表

現(xiàn)癥

狀體

征淋巴結(jié)腫

大脾

大

骨

痛發(fā)

熱黃疸八

大

癥

狀

及

體

征第18頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”貧血⑩

最常見的癥狀，原因眾多⑩血容量減少，組織缺氧⑩

面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白⑩乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花⑩長期貧血導(dǎo)致記憶力下降⑩

嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病第19頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”出血傾向①特點(diǎn)：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷

史⑩毛細(xì)血管型出血：自發(fā)性皮膚、粘膜紫

癜⑩凝血機(jī)制異常出血：自發(fā)性局部皮膚、粘膜、

關(guān)節(jié)、肌肉出血，或外傷、手術(shù)后出血不止，或建有家族成員有出血史第20頁，共47頁。

2021⑩

多數(shù)屬感染性：白細(xì)胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異

常(白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨

髓增生異常綜合征)⑩非感染性：惡性細(xì)胞過度增殖，代謝增

強(qiáng)(周期性高熱---霍奇金淋巴瘤)⑩白血病浸潤顱內(nèi)第21頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”發(fā)熱血液病“常見癥狀”與“體征”黃

疸⑩

主要是溶血性貧血①

以間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤molL①0急性溶血性黃疸：中、重度黃疸(鞏膜、皮膚)

有醬油樣尿，貧血貌，伴寒戰(zhàn)、高熱、肌肉酸痛、頭痛、嘔吐⑩慢性溶血性黃疸：輕度或波動(dòng)性黃疸伴貧血、肝脾腫大第22頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”骨

痛⑩骨髓瘤：惡性漿細(xì)胞的侵犯骨骼最早的癥狀：腰痛常見骨質(zhì)破壞⑩白血?。簮盒约?xì)胞增殖充滿骨髓腔典型癥狀：胸骨壓痛第23頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”脾

大⑩

異常細(xì)胞的浸潤：慢性粒細(xì)胞白血?、夤撬杌汗撬枥w維化①類脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病

0脾功能亢進(jìn)⑩

溶血性貧血⑩原發(fā)性血小板減少性紫癜第24頁，共47頁。2021⑩

重要的體征⑩

詢問出現(xiàn)的時(shí)間，全身或局部⑩

檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動(dòng)度⑩注意：淋巴結(jié)腫大的速度⑩

淋巴瘤典型體征：無

痛、進(jìn)行性腫大、橡皮感血液病“常見癥狀”與“體征”第25頁，共47頁。

2021淋巴結(jié)腫大血液病“常見癥狀”與“體征”皮膚表現(xiàn)⑩

皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤⑩

皮膚紫紅色：真性紅細(xì)胞增多癥⑩

皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白?、?/p>

皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤第26頁，共47頁。

2021組織病理血檢查免疫學(xué)檢查細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查

造血細(xì)胞的培養(yǎng)和測試技術(shù)放射性核素檢查血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查一般血液檢查骨髓檢查血液生化檢查第27頁，共47頁。

2021主要項(xiàng)目紅細(xì)胞總數(shù)(RBC)

血紅蛋白含量(Hb)

血細(xì)胞比容(Hct)紅細(xì)胞體積(MCV)平均紅細(xì)胞含量(MCH)

平均血紅蛋白濃度(MCHC)白細(xì)胞總數(shù)(WBC)

白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)(DC)血小板計(jì)數(shù)(PLT)血小板分布寬度(PDW)

平均血小板體積(MPV)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(Ret)

及平均體積白細(xì)胞手工分類血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)一

般

血

液

檢

查第28頁，共47頁。

2021項(xiàng)

目1骨髓涂片檢查2骨髓組織檢查3骨髓細(xì)胞電鏡檢查血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段骨髓檢查第29頁，共47頁。

2021以

成熟紅細(xì)胞與

有核細(xì)胞的“比值”表示。增生極度活躍→

白血病，尤其是慢性粒細(xì)胞白血病

增生明顯活躍

→

白血病、增生性貧血增生活躍

→

正常骨髓，或某些貧血增生減低

→

造血功能低下增生極度減低→造血功能明顯低下，如再生障礙性貧血骨髓涂片檢查1.骨髓增生度第30頁，共47頁。

2021粒/紅比值增高(大于8:1)→見于粒細(xì)胞增多，如慢性粒細(xì)胞白血??；或幼紅細(xì)胞嚴(yán)重減少，如單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。粒/紅比值正?！９撬柘?，或特發(fā)性血小板減少性紫癜多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血。粒/紅比值降低(小于2:1)→見于幼紅細(xì)胞增多，如各種增生性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血；或粒細(xì)胞減少，如粒細(xì)胞缺乏癥。骨髓涂片檢查2.粒/紅比值第31頁，共47頁。

2021骨髓涂片檢查3

.

原始細(xì)胞數(shù)量增多一見于各種急性白血病。4.

血細(xì)胞化學(xué)染色—是以血細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合化學(xué)或生物化學(xué)技

術(shù)對(duì)血細(xì)胞內(nèi)各種生化成分、代謝產(chǎn)物作定位、定性和半定

量的觀察，對(duì)血液病尤其是白血病的鑒別診斷必不可少第32頁，共47頁。

2021通過對(duì)骨髓組織進(jìn)行病理組織學(xué)檢查可以了解到骨髓造血細(xì)胞的密度骨髓造血間質(zhì)的改變骨組織結(jié)構(gòu)變化對(duì)再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化、骨

髓硬化癥、惡性腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移等疾病的診斷有較大的幫助第33頁，共47頁。

2021骨髓組織檢查項(xiàng)

目1紅細(xì)胞生化：血清鐵、葉酸、維生素B12、溶血性貧血2白細(xì)胞生化：β2-微球蛋白3出凝血檢查尿酸、乳酸脫氫酶血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查造血細(xì)胞功能及代謝檢查血液生化檢查第34頁，共47頁。

2021項(xiàng)

目1淋巴結(jié)活檢脾臟活檢3體液細(xì)胞學(xué)檢查(胸水、腹水、腦脊液)組織病理學(xué)檢查血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查第35頁，共47頁。

2021項(xiàng)

目1白血病的免疫分型2抗血細(xì)胞抗體檢測3免疫球蛋白含量及免疫電泳(漿細(xì)胞病)造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及其受體的測定(研究)血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)展快速免疫學(xué)檢查第36頁，共47頁。

2021項(xiàng)

目1染色體檢查基因診斷3特定蛋白標(biāo)記血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查部分已經(jīng)做為常規(guī)檢查細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查第37頁，共47頁。

2021Ph染色體陽性的慢粒染色體表現(xiàn)第38頁，共47頁。2021T(9;22)(q34;q31)X8那hX46,XX,Ph項(xiàng)

目1協(xié)助診斷各種血液病(CFU-GEMM等)2測定血清(是否存在刺激或抑制造血的活性物質(zhì))3研究藥物對(duì)造血細(xì)胞的作用造血

細(xì)胞

的培

養(yǎng)和

測試

技術(shù)血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查第39頁，共47頁。

2021項(xiàng)

目1血容量測定紅細(xì)胞壽命測定鐵代謝檢查脾掃描5骨髓顯像放射性核素檢查血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查第40頁，共47頁。

2021血液病的防治、診療原則第41頁，共47頁。

20211

.

去除誘因

2.一般治療3

.保證正常血液成分及其功能4.去除異常的血液成分和抑制異常功能

5.造血干細(xì)胞移植第42頁，共47頁。