惡性淋巴瘤的診斷課件

惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤(MalignantLymphoma,ML)是原發(fā)于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤，有淋巴細胞和（或）組織細胞的大量增生，臨床上以進行性無痛性淋巴結腫大為特征。發(fā)熱、肝脾腫大常見，晚期有惡液質表現。根據病理組織學的不同可分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinLymphoma,NHL)兩大類。惡性淋巴瘤的診斷ML流行病學及發(fā)病特點ML在全部腫瘤患者中占5％，占所有腫瘤死亡率的第11～13位，男性發(fā)病率1.39/10萬，女性發(fā)病率0.84/10萬。惡性淋巴瘤的診斷霍奇金淋巴瘤HL歐美國家HL發(fā)生率占全部ML的40％～50％，而我國只占10％～15％，男>女HL流行病學特征是年齡－發(fā)生率曲線的雙態(tài)性，即發(fā)生于小孩很少，25歲左右呈高峰，中年期下降呈平臺，55歲第二個高峰。但第一個高峰在我國不明顯。在兒童，特別是男孩，生活在相對貧窮環(huán)境中，HL發(fā)病率較高。惡性淋巴瘤的診斷非霍奇金淋巴瘤NHL發(fā)病率及死亡率均隨年齡增長而上升，但各國之間存在差別。在發(fā)達國家男60～70歲，女70～74歲為發(fā)病高峰，而不發(fā)達國家中青年人有相當高發(fā)生率。細胞分型也存在地域差異。我國67％的NHL屬B細胞型，在中西部地區(qū)和海南島高達79.2％～84.6％。而T-NHL只占28.5％。發(fā)病部位NK/T細胞淋巴瘤，尤其是鼻NK/T淋巴瘤在亞洲和中南美洲發(fā)病率較高，共約占NHL的8％～13％，在鼻NHL中原發(fā)性鼻腔NK/T淋巴瘤約占80％～90％。惡性淋巴瘤的診斷現代淋巴瘤分類的重大變革淋巴瘤的正確診斷和分型是臨床治療和預后判斷的重要依據。每種類型的淋巴瘤是一個獨立病種。定義每一種類型的淋巴瘤應根據形態(tài)學、免疫表型、遺傳學特征并結合臨床特征、體查、實驗室、影象學和放射性核素檢查加以確診。病理診斷是最重要的診斷手段。惡性淋巴瘤的診斷皮質皮質區(qū)副皮質區(qū)初級濾泡次級濾泡淋巴濾泡濾泡間質T細胞毛細血管后靜脈外周區(qū)：毛細血管后靜脈與濾泡間質相連中心區(qū)：T細胞組成髓質髓索：由淋巴組織組成的條索狀結構，含淋巴細胞、漿細胞。髓竇：位于髓索旁，竇壁由內皮細胞組成。由皮質竇延續(xù)而來，并與輸出淋巴管相連。生發(fā)中心套區(qū)邊緣帶：邊緣帶細胞中心細胞中心母細胞其他（巨噬細胞、間質細胞）小淋巴細胞套細胞惡性淋巴瘤的診斷小淋巴細胞：位于套區(qū)，形成SLL/CLL套細胞：位于套區(qū)，形成套細胞淋巴瘤中心細胞：位于生發(fā)中心，形成FL中心母細胞：位于生發(fā)中心，形成FL、D LBCL邊緣帶細胞：位于邊緣帶區(qū)，形成結內/結外/脾區(qū)邊緣帶淋巴瘤。免疫母細胞：是體積最大的B淋巴細胞，形成DLBCL。漿細胞：位于髓索，形成漿細胞淋巴瘤，MM。惡性淋巴瘤的診斷霍奇金淋巴瘤分類及特點惡性淋巴瘤的診斷1965年Rye國際會議將HL分為四型：淋巴細胞為主型；結節(jié)硬化型；混合細胞型；淋巴細胞消減型1965年Rye分型惡性淋巴瘤的診斷2001年WHO分型結節(jié)性淋巴細胞為主型

（NodularlymphocytepredominantHL,NLPHL），占7％。經典型HL（CHL），占93％～95％。

結節(jié)硬化型（NodularsclerosisHL，NS-CHL），占38.5％。富含淋巴細胞型（LymphocyterichCHL，LR-CHL），占12％?；旌霞毎停∕ixedcellularityCHL，MC-CHL），占35.71％。淋巴細胞消減型（LymphocytedepletedCHL，LD-CHL），占5.6％。惡性淋巴瘤的診斷光鏡下HL的淋巴結結構可完全或部分破壞，其細胞成分可由腫瘤細胞（R-S細胞）、反應性炎細胞及間質組成。惡性淋巴瘤的診斷結節(jié)性淋巴細胞為主型

NLPHL最常見表現為淺表淋巴結腫大（頸部、腋窩），很少累計縱隔或其他結外部位。男性多見。存活期較長。晚期復發(fā)較其他類型HL多見。5％可進展為彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）。臨床特點惡性淋巴瘤的診斷組織病例學改變正常淋巴結結構破壞，可被異常的結節(jié)取代。結節(jié)由三種成分組成：非典型細胞、小淋巴細胞和上皮樣組織細胞。免疫表型示：小淋巴細胞大多為B細胞；非典型細胞稱“爆米花細胞”，核折皺，染色質細而淡，核膜薄、核仁小，漿淡染。結節(jié)性淋巴細胞為主型

NLPHL爆米花細胞NLPHL結節(jié)狀生長方式惡性淋巴瘤的診斷結節(jié)硬化型常表現為頸部或鎖骨上淋巴結腫大，常累及縱隔和/或臨近肺組織。較常見。好發(fā)于年輕女性。治療恰當80％以上能獲長期緩解。臨床特點惡性淋巴瘤的診斷結節(jié)硬化型以膠原纖維束將腫瘤分割成境界清楚的結節(jié)為特征。特征性的腫瘤細胞為腔隙型R-S細胞（胞體大，漿豐富而透明。胞界不清楚，染色質稀疏，核仁較?。?，伴不同數量的反應細胞（小淋巴、組織、嗜酸和漿細胞）。免疫表型：瘤細胞CD30陽性。組織病理學變化腔隙型R-S細胞NS-CHL惡性淋巴瘤的診斷富于淋巴細胞CHL（LR-CHL）中位年齡較其他類型HL大，多為男性。淺表淋巴結腫大，可累計縱隔。全身癥狀少見。臨床特點惡性淋巴瘤的診斷富于淋巴細胞CHL（LR-CHL）正常淋巴結結構破壞，大量小淋巴細胞，其間散在分布典型的R-S細胞，但數量不多。并有數量不等的反應細胞。主要為結節(jié)性生長方式，彌漫性生長少見。免疫表型：CD30+，CD20-/+

組織病理學改變診斷性R-S細胞LR-CHL惡性淋巴瘤的診斷混合細胞型CHL（MC-CHL）常可侵及腹腔內淋巴結（除橫膈上淺表淋巴結外），縱隔常不累及。較常見男：女＝2：1就診時常為Ⅲ、Ⅳ期。臨床特點惡性淋巴瘤的診斷混合細胞型CHL（MC-CHL）在反應細胞背景中可見較多的典型R-S細胞。正常淋巴結結構破壞。除彌漫性生長外，也可有濾泡間生長方式。免疫表型與NS-CHL相似。組織病理學改變MC-CHL惡性淋巴瘤的診斷淋巴細胞削減型CHL（LD-CHL）是HL中最少見的亞型。臨床進展快，可累及全身淋巴結及臟器。多數有全身癥狀，預后最差。80％患者在三年內死亡。背景反應細胞減少，而R-S或變異型R-S細胞相對較多。LD-CHL惡性淋巴瘤的診斷各型HL預后從好至壞分別為：NLPHLNS-CHLLR-CHLMC-CHLLD-CHL惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤的診斷非霍奇金淋巴瘤（NHL）

分類及特點惡性淋巴瘤的診斷與HL相比，NHL具有以下特點NHL患者發(fā)病時年齡以中老年居多，而HL則年齡相對較年輕；在中國NHL占70％～80％，HD<20％，歐美1:1發(fā)病。NHL常有淋巴結外病變。HL病情發(fā)展相對較慢而NHL除低度惡性外進展較快。B癥狀HL占30％～50％，NHL占10％～15％。惡性淋巴瘤的診斷HL與NHL受侵部位比較咽淋巴環(huán)少多見縱隔較多（50％）較少（20％），淋巴母細胞型除外肝

較少較多脾

較多較少胃腸道少常見腸系膜、腹部腫塊少多見鼻腔NK/T

少常見

HLNHL惡性淋巴瘤的診斷HLNHL病理分類較簡單復雜治療反應較恒定差異大，隨惡性程度而定治療失敗多由臨近多由于遠處播散區(qū)域再發(fā)視惡性程度和類預后相對較好型而定惡性淋巴瘤的診斷T細胞和B細胞淋巴瘤的不同特點大多數T細胞淋巴瘤缺乏特異的免疫表型目前免疫組化還無法區(qū)別腫瘤性T細胞或反應性T細胞，不能確定其克隆性。某些病例需結合分子生物學檢測手段，如TCR基因重排。外周T淋巴瘤常具有相當數量的反應性細胞成分。普遍都有毛細血管增生，嗜酸粒細胞浸潤和組織細胞增生三大特征。惡性淋巴瘤的診斷Rappafort分類（1966年）高分化淋巴細胞淋巴瘤中分化淋巴細胞淋巴瘤低分化淋巴細胞淋巴瘤淋巴細胞－組織細胞混合型組織細胞型淋巴瘤簡單、易行、實用，有利于臨床制定治療方案及判斷預后。分為結節(jié)型和彌漫型兩大類，各自可分：惡性淋巴瘤的診斷Lukes－Collins分類（1975）打破了純形態(tài)學分類而結合了免疫分型。國際NHL工作分類（1982）及Kiel分類（1992）對NHL進行了惡性程度（低度惡性、中度惡性、高度惡性）分類。WHO新分類（2001）結合形態(tài)學、遺傳學和臨床特點進行分類，已被廣泛應用。惡性淋巴瘤的診斷依據WHO淋巴瘤分類，在日常工作中又可將其分為分為惰性淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤兩大類。所謂惰性淋巴瘤指腫瘤細胞生長速度和疾病進展相對緩慢的一組NHL。侵襲性NHL為腫瘤細胞生長迅速，疾病進展快的NHL。惡性淋巴瘤的診斷惰性淋巴瘤小淋巴細胞型淋巴瘤（B-SLL）濾泡型淋巴瘤（FL），1－2級邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，結外（MALT型）脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤（SMZL）淋巴漿細胞性淋巴瘤（LPL）B細胞型惡性淋巴瘤的診斷惰性淋巴瘤蕈樣霉菌病原發(fā)性皮膚CD30+T細胞淋巴組織增生性疾病。T細胞型惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤，中度惡性套細胞淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤，3級漿細胞淋巴瘤B細胞型惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤，中度惡性NK/T細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤血管免疫母細胞性淋巴瘤間變性大細胞性淋巴瘤腸病型T細胞淋巴瘤皮下脂膜炎淋巴瘤T細胞型惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤，高度惡性前B淋巴母細胞型淋巴瘤Burkitt淋巴瘤T淋巴母細胞性淋巴瘤肝脾T細胞淋巴瘤B細胞型T細胞型惡性淋巴瘤的診斷惰性淋巴瘤（低度惡性）惡性淋巴瘤的診斷B小淋巴細胞淋巴瘤

（B-SmallLymphocyticlymphoma)中老年多見，中位年齡65歲。病變進程較緩慢，病程較長。不易被患者注意，就診時多偏Ⅲ、Ⅳ期。SLL占惰性淋巴瘤的40％。易侵犯骨髓和外周血。對化療敏感，但治愈后易復發(fā)，很少治愈。最終易轉變?yōu)閺浡詯盒猿潭容^高的侵襲性淋巴瘤。治療不宜太積極，采取watchandwait，治療方法宜緩和。臨床特點：占NHL發(fā)病率7％～10％惡性淋巴瘤的診斷B小淋巴細胞淋巴瘤

（B-SmallLymphocyticlymphoma)組織病理學改變瘤細胞呈彌漫性浸潤，可形成假濾泡。腫瘤細胞主要由小淋巴細胞及少量“母細胞”組成。免疫表型瘤細胞表達B相關抗原，此外SIg+（IgM、IgD），CD5+，CD10－，CD23+。IgH和IgL基因重排，1/3出現12號染色體三體。惡性淋巴瘤的診斷濾泡性淋巴瘤（FollicalarLymphoma,FL）中老年多見，中位發(fā)病年齡59歲。屬惰性淋巴瘤，發(fā)病隱匿，就診時多屬晚期Ⅲ、Ⅳ期。治療可緩解。最終均復發(fā)，5年生存率72％。常累及多個淋巴結、脾、骨髓、胃腸道和皮膚軟組織。臨床特點：發(fā)病率占NHL的22％。惡性淋巴瘤的診斷濾泡性淋巴瘤（FollicalarLymphoma，FL）淋巴結正常結構被腫瘤性濾泡代替。瘤細胞由中心細胞、中心母細胞不同比例混合組成，腫瘤細胞內中心母細胞數＜5個/HPF為Ⅰ級，6～15個/HPF為Ⅱ級，＞15個/HPF為Ⅲ級。免疫表型：SIg+（IgM），B系抗原陽性、bcl-2+、CD10＋/－、CD5－。（SLL時CD5＋、CD10－）可出現t(14:18)(q32:q21)，占70～95％。伴bcl-2基因重排。組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷結外粘膜相關淋巴組織邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤

(ExtranodalMarginalZone-B-celllymphomaofMacose-associatedtissuetype,MALTLymphoma)原發(fā)于淋巴結外部位的惡性淋巴瘤（原發(fā)性指結外病灶發(fā)現六個月內未發(fā)現廣泛的播散）發(fā)病率占NHL的8～10％。組織部位發(fā)病率依次為胃腸道、鼻咽和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、CNS、骨、乳腺、宮頸和卵巢。病因學可能與免疫異常和感染有關，確切機制尚不清。幽門螺桿菌感染可能與胃MALT淋巴瘤有關。臨床進展緩慢，預后優(yōu)于結內淋巴瘤。臨床特點惡性淋巴瘤的診斷一般在間質內浸潤生長，起源自生發(fā)中心后邊緣區(qū)B細胞，瘤細胞常圍繞血管生長并侵蝕血管壁。腫瘤由邊緣區(qū)細胞組成，混有單核樣B細胞、小淋巴細胞、漿細胞等反應性細胞。免疫分型：SIgM+，B系表達多于T系。CD5-有助于與MCL鑒別。在不同器官淋巴瘤中有差異，鼻腔淋巴瘤大部分為T系。遺傳學可見t(11;18)(q21:q21)，t(1;14)，+3IgH/L基因重排，無bcl-2重排。結外粘膜相關淋巴組織邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤

(ExtranodalMarginalZone-B-celllymphomaofMacose-associatedtissuetype,MALTLymphoma)組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷淋巴結邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤

NodalMarginalB-cellLymphoma;NMZL

指腫瘤起源與淋巴濾泡邊緣區(qū)B細胞。淋巴瘤原發(fā)于淋巴結，具有MALT淋巴瘤形態(tài)特點而不伴有結外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤病變。單核樣B細胞為腫瘤細胞主要成分。惡性淋巴瘤的診斷脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤

SplenicMarginalZoneLymphoma；SMZL老年人多見，中位年齡72歲。脾明顯腫大伴骨髓和外周血累及（絨毛狀淋巴細胞）常無周圍淋巴結腫大。病情進展緩慢，切脾可獲緩解。1/3病例血清IgM增高。臨床特點:罕見，＜1％惡性淋巴瘤的診斷各型惰性淋巴瘤的免疫表型（B細胞型）腫瘤sIgcIgCD5CD10CD23CD43Bcl-2cyclinD1FLM+/-G－－＋/－－－＋－SLLM+/-D－/＋＋－＋＋－－LPLM＋－－－－－－MALTM－/＋－/＋－－NMZLM－/＋－－－/＋－－－SMZLM+/-D－/＋－－－－－－大多類型表達B系抗原惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤B細胞型，中度惡性惡性淋巴瘤的診斷彌漫大B細胞淋巴瘤

DiffuseLargeBcellLymphoma,DLBCL在NHL中最常見，占30～40％。常為原發(fā)，也可由低度惡性B細胞淋巴瘤轉化而來，如FL、SLL、MZL等。老年人多見，中位年齡64歲。60％首發(fā)于淋巴結，40％首發(fā)于結外淋巴組織。1/3患者有全身癥狀，臨床進展快，惡性程度較高，對化療反應較敏感。臨床特點惡性淋巴瘤的診斷腫瘤呈彌漫性生長，腫瘤細胞主要為大淋巴細胞，以中心母細胞和免疫母細胞為主。免疫表型表達全B抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a）、SIg+。IgH/L基因重排。染色體易位可見t(3;14)，t(14;18)，t(8;14)彌漫大B細胞淋巴瘤

DiffuseLargeBcellLymphoma,DLBCL組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷套細胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma，MCL老年男性多見，屬侵襲性淋巴瘤。經積極治療部分病例可獲短暫緩解，易復發(fā)。五年生存率僅27％，缺乏有效的治療手段。來源于淋巴濾泡套區(qū)，瘤細胞排列方式呈結節(jié)性、彌漫性或套區(qū)生長方式。瘤細胞呈多形性（中心母細胞、免疫母細胞、不典型小淋巴樣細胞）免疫表型表達B系抗原，sIgM+、CD5+、CD10－、bcl-2+、cyclinD1+染色體可見t(11;14)(q13;q32)臨床特點組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤T細胞型，中度惡性惡性淋巴瘤的診斷間變性大細胞性淋巴瘤

AnaplasticLargeCellLymphoma，ALCL常累及淋巴結及結外器官。一般預后較差。雖對化療尚敏感，短期內進展。病變發(fā)展較快。臨床特點惡性淋巴瘤的診斷瘤細胞生長方式在副皮質區(qū)小簇分布竇性生長或圍繞血管或殘存濾泡排列。瘤細胞體積大，常相互黏附排列，亦可散在。可見增生的小血管。免疫表型：CD30＋、CD2＋/－、CD3＋/－。ALK（間變性淋巴瘤激酶）陽性率60～85%。TCR重排，t(2;5)(p23;q35)，NPM/ALK融合基因。間變性大細胞性淋巴瘤

AnaplasticLargeCellLymphoma，ALCL組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷外周T細胞淋巴瘤

PeripheralTCellLymphoma，PTCL是一組異質性T細胞淋巴瘤，在歐美國家發(fā)病較少，占7%，我國約占NHL的20％～30％。除少數PTCL具有獨特臨床、形態(tài)、免疫學特性（獨立類型）外大部分缺乏獨特特點，形態(tài)學上具多變性，分類可重復性差，分類的臨床意義也不明確。通稱為PLCL，非特指性（PLCLunspecific），代表一組形態(tài)學、免疫學異源的成熟T細胞來源腫瘤。惡性淋巴瘤的診斷EBV在發(fā)病中起重要作用。?病例出現全身癥狀。除累及淋巴結外，常侵犯鼻腔、鼻咽、鼻竇、扁桃體、皮膚及肝脾等器官。需排除T/NK淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤等。病情進展快，經強烈化療有治愈潛能，但易復發(fā)。3年生存率33～40％。外周T細胞淋巴瘤

PeripheralTCellLymphoma，PTCL臨床特點惡性淋巴瘤的診斷共同形態(tài)學特點為：腫瘤主要侵犯副皮質區(qū)伴有反應細胞（小淋巴、漿、組織細胞）腫瘤細胞呈多形性。免疫表型：CD4＋、CD8－；T系相關抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）陽性，少數大細胞CD30＋。TCR基因重排，3號、5號、X染色體三體型。外周T細胞淋巴瘤

PeripheralTCellLymphoma，PTCL組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷NK/T細胞淋巴瘤

NK-TCellLymphoma原發(fā)于鼻腔、鼻咽部等面部中線部位的NHL可來源于B淋巴細胞、外周T淋巴細胞和NK細胞。歐美國家以B細胞比例高，而東亞地區(qū)T/NK比例上升，可占原發(fā)于鼻腔NHL的80～90％。其中又以NK/T最多見。舊稱“中線壞死肉牙腫”、“中線惡組”。發(fā)病機制與EB病毒有關，WHO命名為NK/T淋巴瘤。組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷主要見于成人，兒童少見。病變常發(fā)生于淋巴結外，最常累及的部位是面部中線結構（鼻腔和腭部），亦可累及鼻咽部、口咽部、扁桃體、舌、鼻竇。臨床常出現鼻塞、鼻出血、潰瘍性、破壞性改變。位于鼻部病灶常為局灶型（Ⅰ、Ⅱ期）而伴鼻外侵犯者為腔外病變（Ⅲ、Ⅳ期）易復發(fā)，為中度侵襲性臨床經過，對放療較敏感，預后較差。NK/T細胞淋巴瘤

NK-TCellLymphoma臨床特點惡性淋巴瘤的診斷以瘤細胞血管侵犯和血管破壞性浸潤為特征，病變組織由壞死組織、炎性肉芽組織及多形性腫瘤細胞組成。免疫表型：CD2＋、CD45Ro＋、胞漿CD3＋、膜CD3－、CD56＋一般無TCR和Ig基因重排（在NK淋巴瘤少見，NK-T淋巴瘤可陽性）EBV-DNA(+)NK/T細胞淋巴瘤

NK-TCellLymphoma組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticTCellLympoma，AITL最初稱為血管免疫母細胞性淋巴結病，被認為是一種異常的免疫反應。目前認為是T細胞淋巴瘤，也是PTCL的特殊類型。惡性淋巴瘤的診斷好發(fā)于中老年人，主要表現為全身淋巴結腫大，伴肝脾大、皮疹、骨髓受累、發(fā)熱等全身癥狀。常伴免疫異常如多克隆高球蛋白血癥。化療尚敏感，但易進展及繼發(fā)感染，中位生存期3年。血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticTCellLympoma，AITL臨床特點惡性淋巴瘤的診斷三大特征：淋巴結結構被大量血管替代（上皮樣小靜脈顯著增生）；細胞間嗜酸性物質沉積；大細胞（免疫母細胞、透明細胞、多核巨細胞）免疫表型：表達成熟T系抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）同時濾泡DC呈CD21＋、CD35＋。TCR基因重排，少數IgH重排。3號、5號、X染色體三體型。血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticTCellLympoma，AITL組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤B細胞型，高度惡性惡性淋巴瘤的診斷前B淋巴母細胞性淋巴瘤

PrecursorBlymphoblasticlymphoma，PBLKiel分類稱B淋巴母細胞性淋巴瘤，WHO分類稱為PBL。惡性淋巴瘤的診斷占淋巴母細胞性淋巴瘤20％以下，兒童、青年多見。除累及淋巴結外常累及皮膚、軟組織、骨及中樞神經系統(tǒng)、肝脾，一般不伴縱隔腫塊。經有效治療大多能獲CR。前B淋巴母細胞性淋巴瘤

PrecursorBlymphoblasticlymphoma，PBL臨床特點惡性淋巴瘤的診斷瘤細胞呈彌漫、密集排列，大小一致，染色質細致，核分裂像多見，胞漿少。免疫表型TdT＋、CD79a＋、CD19＋、CD10＋/－、sIg－。IgH基因重排。前B淋巴母細胞性淋巴瘤

PrecursorBlymphoblasticlymphoma，PBL組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷Burkitt淋巴瘤主要發(fā)生在兒童，好發(fā)于非洲地區(qū)。EB病毒感染和發(fā)病有密切關系，HIV感染者幾率高。主要累及部位為頜骨、腭部、腹部器官。尚可累及睪丸、眼眶、CNS。周圍淋巴結常不累及。骨髓受累多出現在病變晚期，白血病象罕見。發(fā)病快，病程短，對化療有一定敏感性但易復發(fā)。臨床特點惡性淋巴瘤的診斷瘤細胞彌漫生長，成片緊密排列。其間大量散在分布的吞噬核碎片的巨噬細胞，形成“星空結構”瘤細胞形狀一致，中等大小，染色質粗而聚成小塊狀，胞漿嗜堿性。免疫表型表達B系相關抗原（CD19、CD20、CD79a）、sIgM＋、bcl-6＋、TdT－、Ki-67＋。Burkitt淋巴瘤組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤T細胞型，高度惡性惡性淋巴瘤的診斷占所有淋巴母細胞性淋巴瘤的90％左右。男性多見，主要原發(fā)于淋巴結內，少數原發(fā)于結外。50～80％病例伴縱隔腫塊、上腔靜脈綜合征和胸膜滲出性病變，易累及周圍血、骨髓及CNS并常發(fā)展為白血病。臨床進展快，預后差。強烈化療能緩解，療效不如B淋巴母細胞淋巴瘤。T淋巴母細胞性淋巴瘤

Tlymphoblasticlymphoma，TL臨床特點惡性淋巴瘤的診斷瘤細胞形態(tài)基本同BL，僅從形態(tài)學無法區(qū)別。免疫表型TdT＋、表達T系相關抗原（CD1a、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7）TCR基因重排，IgH基因重排＋/－T淋巴母細胞性淋巴瘤

Tlymphoblasticlymphoma，TL組織病理學改變惡性淋巴瘤的診斷肝脾T細胞淋巴瘤

HepatosplenicTcellLymphoma少見，好發(fā)于青少年。臨床表現為明顯的肝脾腫大，周圍淋巴結常無明顯腫大，長期發(fā)熱。骨髓常累