皮肌炎病理、臨床癥狀、治療要點(diǎn)、患者預(yù)后、影像因素及生活注意事項(xiàng)

皮肌炎病理、臨床癥狀、治療要點(diǎn)、患者預(yù)后、影像因素及生活注意事項(xiàng)皮肌炎皮肌炎是一種由多種病因引起的彌漫性骨骼肌非化膿性炎癥性疾病，主要累及皮膚和肌肉，同時(shí)可引起肺、心臟等臟器損害，各年齡段皆可發(fā)病，女性相對多見。目前，皮肌炎的發(fā)病病因和發(fā)病機(jī)制不明，屬于自身免疫病范疇，可能與遺傳、免疫功能異常、感染、腫瘤等有關(guān)。臨床癥狀皮膚、肌肉和肺是典型皮肌炎常累及的部位。患者有時(shí)因?yàn)榧o力就診于神經(jīng)內(nèi)科，有時(shí)因?yàn)槠ふ罹驮\于皮膚科，還有些患者因?yàn)榉磸?fù)咳嗽、呼吸困難就診于呼吸內(nèi)科。肌無力。表現(xiàn)為對稱性的肌肉無力、肌肉疼痛和壓痛，常侵犯的肌肉群有四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群。有些患者可能表現(xiàn)為不能下蹲、起立，不能自行梳頭、吃飯、穿衣，甚至不能抬頭，日?；顒?dòng)受限。有些患者嚴(yán)重到影響了吞咽肌功能，可能會出現(xiàn)吞咽困難和聲音嘶啞?？糁茏霞t色皮疹。即以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅斑，又稱為“向陽疹”，可累及頭皮、前額、眶周、面頰、胸前V領(lǐng)區(qū)、頸后披肩區(qū)，具有很高的特異性；這些皮損呈光敏感性，可伴有瘙癢癥狀。其他癥狀。呼吸系統(tǒng)受損，表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、肺纖維化，患者常出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、胸悶喘憋感。消化系統(tǒng)受損，表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、反酸、上腹部脹痛等。心臟受損，表現(xiàn)為暈厥、心律失常、心力衰竭等。腎臟受損，表現(xiàn)為蛋白尿和血尿。有些患者可能表現(xiàn)為非特異性的全身癥狀，如發(fā)熱、疲乏等。少數(shù)患者合并其他自身免疫病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病等。還有少數(shù)患者可能伴發(fā)惡性腫瘤，如乳腺癌、肺癌、卵巢癌和胃癌。治療皮肌炎原則上，應(yīng)遵循個(gè)體化方案，需要綜合考慮患者的年齡、皮肌炎亞型、病情的嚴(yán)重程度及系統(tǒng)受損情況。對于急性期患者來說，進(jìn)行鍛煉相對要困難一些。因此，可以選擇在床上進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，來維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度和肌肉的功能。不建議恢復(fù)期患者一直臥床休息，應(yīng)根據(jù)肌力的情況逐漸增加活動(dòng)量，但切忌過度勞累，要循序漸進(jìn)，做自己力所能及的運(yùn)動(dòng)；可以選擇有氧運(yùn)動(dòng)，如慢跑、游泳、瑜伽等。藥物治療以激素、免疫抑制劑為主。激素。是首選藥物。若長期使用類固醇皮質(zhì)激素，應(yīng)預(yù)防其不良反應(yīng)，行低糖、低鹽和高蛋白飲食，并用抗酸劑保護(hù)胃黏膜，同時(shí)注意補(bǔ)充鈣和維生素D。免疫抑制劑。如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等；用藥期間應(yīng)注意白細(xì)胞是否減少，并定期進(jìn)行肝、腎功能檢查。皮肌炎患者預(yù)后皮肌炎患者的預(yù)后因個(gè)體情況和疾病的嚴(yán)重程度而異。一般來說，大多數(shù)患者在接受適當(dāng)治療后癥狀改善，并在很大程度上能保證正常的生活。然而，有些患者可能會經(jīng)歷慢性病進(jìn)展或出現(xiàn)并發(fā)癥。影響皮肌炎患者預(yù)后因素疾病的嚴(yán)重程度。病情嚴(yán)重的患者通常預(yù)后較差，出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無力、內(nèi)臟（如心臟、肺）受累及吞咽困難等情況，可能會影響生活質(zhì)量和預(yù)后。早期診斷和治療。這是改善皮肌炎預(yù)后的關(guān)鍵。及早開始治療可以減輕癥狀、控制疾病進(jìn)展，并減少并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。治療反應(yīng)。不同患者對治療的反應(yīng)不同，有些患者可能對藥物治療反應(yīng)良好，而有些患者可能需要更多的治療方案或可能對治療產(chǎn)生不良反應(yīng)。并發(fā)癥。皮肌炎可能會導(dǎo)致一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肺間質(zhì)纖維化、心肌炎、癌癥等，這些并發(fā)癥可能會影響預(yù)后?；颊叩哪挲g和整體健康狀況。年齡較大或存在其他健康問題的患者可能預(yù)后較差。皮肌炎是一種慢性病，但通過積極的治療和管理，許多患者能有效控制病情，并能過上高質(zhì)量的生活。密切監(jiān)測、定期隨訪和與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的良好合作對于提高皮肌炎患者的預(yù)后至關(guān)重要。皮肌炎患者生活注意避免陽光暴露。皮肌炎患者應(yīng)避免暴露在陽光下，因?yàn)樽贤饩€可能會使皮疹加重。戶外活動(dòng)時(shí)，應(yīng)選擇穿著長袖衣物、戴帽子和太陽鏡來保護(hù)皮膚。定期鍛煉。雖然肌無力是皮肌炎的主要癥狀之一，但輕度的有氧運(yùn)動(dòng)和物理治療有助于維持肌肉的功能和靈活性。皮肌炎患者應(yīng)遵循醫(yī)生或物理治療師的建議，選擇適合自己的鍛煉方式，并要避免過度勞累。注意營養(yǎng)。營養(yǎng)均衡的飲食有助于維持身體的健康狀態(tài)。皮肌炎患者應(yīng)避免過多攝入富含反式脂肪酸和糖的食物，增加新鮮水果、蔬菜、全谷類和蛋白質(zhì)的攝入。避免感染。皮肌炎患者的免疫系統(tǒng)可能受損，容易發(fā)生感染。因此，他們應(yīng)避免與患感冒或其他傳染病者密切接觸，并保持良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣。規(guī)律就醫(yī)和監(jiān)測。皮肌炎患者需要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，定期進(jìn)行檢查、復(fù)診，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整治療方案、控制病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能的并發(fā)癥。規(guī)范藥物治療。皮肌炎患者通常需要長期藥物治療，患者應(yīng)按照醫(yī)生的建議服用藥物，并定期進(jìn)行復(fù)查；同時(shí)，要注意藥物可能導(dǎo)致的不良反應(yīng)，并在出現(xiàn)任何不適時(shí)及時(shí)告知醫(yī)生。尋求心理支持。生活中，皮肌炎患者長期面對疾病的挑戰(zhàn)，可能會產(chǎn)生焦慮、抑郁等心理問題