甲狀腺功能減退癥-3

甲狀腺功能減退癥

西安雁塔能康中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院內(nèi)分泌科王利目錄一.定義二.分類三.病因四.臨床表現(xiàn)五.實(shí)驗(yàn)室檢查六.診斷七.鑒別診斷八.治療甲狀腺功能減退癥簡(jiǎn)稱甲減，是由各種原因?qū)е碌牡图谞钕偌に匮Y或甲狀腺激素抵抗而引起的全身性低代謝綜合征，其病理特征是粘多糖在組織和皮膚堆積，表現(xiàn)為粘液性水腫。一.甲狀腺功能減退癥定義定義1.根據(jù)病變發(fā)生的部位分類①原發(fā)性甲減：由于甲狀腺腺體本身病變引起的甲減，占全部甲減的95%以上，且原發(fā)性甲減主要是由自身免疫、甲狀腺手術(shù)和甲亢131I治療所致。②中樞性甲減：由下丘腦和垂體病變引起的促甲狀腺激素釋放激素（TRH）或促甲狀腺激素（TSH）產(chǎn)生和分泌減少所致的甲減，垂體外照射、垂體大腺瘤、顱咽管瘤及產(chǎn)后大出血是其較常見(jiàn)的原因；其中由于下丘腦病變引起的甲減稱為三發(fā)性甲減。③甲狀腺激素抵抗綜合征：由于甲狀腺激素在外周組織實(shí)施生物效應(yīng)障礙引起的綜合征。2.根據(jù)病變的原因分類原發(fā)性或甲狀腺性甲減、繼發(fā)性或垂體性甲減、三發(fā)性或下丘腦性甲減。3.根據(jù)甲狀腺功能減低的程度分類二.甲狀腺功能減退癥分類①臨床甲減②亞臨床甲減根據(jù)TSH水平，將亞臨床甲減分為兩類：輕度亞臨床甲減(TSH＜10mU/L)重度亞臨床甲減(TSH≥10mU/L)4.根據(jù)起病年齡分類①功能減退始于胎兒或新生兒者，稱呆小病（克汀?。?。②起病于青春期發(fā)育前兒童者及青春期發(fā)病者，稱幼年型甲減。③起病于成年者，稱成年型甲減。1.原發(fā)性或甲狀腺性甲減（1）獲得性因素破壞性損害橋本甲狀腺炎（慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎）特發(fā)性粘液性水腫甲狀腺全切或次全切除術(shù)后甲亢131I治療后晚期Graves病頸部疾病放射治療后亞急性甲狀腺炎（一般屬暫時(shí)性）胱氨酸病甲狀腺內(nèi)廣泛病變二.甲狀腺功能減退癥病因

TH合成障礙缺碘性地方性甲狀腺腫碘過(guò)多（碘>6.0mg/d，原有甲狀腺疾病）藥物誘發(fā)（碳酸鋰/硫脲類/過(guò)氯酸鉀等）致甲狀腺腫物（卷心菜/蕪菁/甘藍(lán)/木薯/大豆/油菜/海藻等）（2）先天性因素缺碘或口服過(guò)量抗甲狀腺藥物孕婦的嬰兒先天性甲狀腺不發(fā)育異位甲狀腺TSH不敏感綜合征TH合成障礙NIS基因突變（Pendred綜合征）二.甲狀腺功能減退癥病因TPO基因突變Tg基因突變碘化酶基因突變脫碘酶基因突變蛋白水解酶基因突變2.繼發(fā)性或垂體性甲減垂體腫瘤

TSH異常（TSH-β/Prop-1/Pit-1突變）

TRH受體基因突變垂體非腫瘤因素垂體手術(shù)或放射治療后

Sheehan綜合征或Simmond綜合征二.甲狀腺功能減退癥病因藥物（多巴胺、腎上腺皮質(zhì)激素）重癥疾病3.三發(fā)性或下丘腦性甲減腫瘤慢性炎癥或嗜酸性肉芽腫放射治療后TH不敏感綜合征（組織對(duì)TH抵抗）垂體和周圍組織聯(lián)合不敏感型選擇性外周對(duì)TH不敏感型消耗性甲減血管瘤血管瘤相關(guān)性腫瘤二.甲狀腺功能減退癥病因血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤體外循環(huán)手術(shù)二.甲狀腺功能減退癥病因1.詳細(xì)詢問(wèn)病史有助于本病的診斷：如甲狀腺手術(shù)、甲亢131I治療、Graves病、橋本甲狀腺炎病史和家族史等。2.癥狀早期：可以沒(méi)有特異癥狀。典型：以代謝率減低和交感神經(jīng)興奮性下降為主：畏寒、乏力、手足腫脹感、嗜睡、記憶力減退、少汗、關(guān)節(jié)疼痛、體重增加、便秘、女性月經(jīng)紊亂或者月經(jīng)過(guò)多、不孕。3.體征典型病人可有表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、聲音嘶啞、聽(tīng)力障礙，面色蒼白、顏面和（或）眼瞼水腫、唇厚舌大、常有齒痕，皮膚干燥、粗糙、脫皮屑、皮膚溫度低、水腫、手（腳）掌皮膚可呈姜黃色，毛發(fā)稀疏干燥，跟腱反射時(shí)間延長(zhǎng)，脈率緩慢。少數(shù)病例出現(xiàn)脛前粘液性水腫。本病累及心臟可以出現(xiàn)心包積液和心力衰竭。重癥病人可以發(fā)生粘液性水腫昏迷。四.甲狀腺功能減退癥臨床表現(xiàn)五.甲狀腺功能減退癥實(shí)驗(yàn)室檢查1.血清TSH、TT4和FT4：原發(fā)性甲減血清TSH增高，TT4和FT4均降低。TSH增高，TT4和FT4降低的水平與病情程度有關(guān)。血清TT3、FT3早期正常，晚期減低。因?yàn)門3主要來(lái)源于外周組織T4的轉(zhuǎn)換，所以不作為診斷原發(fā)性甲減的必備指標(biāo)。亞臨床甲減僅有TSH增高，TT4和FT4正常。2.甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（TPOAb）、甲狀腺球蛋白抗體（TgAb）：甲狀腺抗體是確定原發(fā)性甲減病因和診斷自身免疫性甲狀腺炎（包括橋本甲狀腺炎、萎縮性甲狀腺炎）的主要指標(biāo)。一般認(rèn)為TPOAb的意義較為肯定。3.其他檢查：輕中度貧血，血清膽固醇、心肌酶譜可以升高，少數(shù)病例血清催乳素水平升高、蝶鞍增大。五.甲狀腺功能減退癥診斷1.甲減的癥狀和體征2.實(shí)驗(yàn)室檢查血清TSH增高，F(xiàn)T4減低，原發(fā)性甲減即可以成立。進(jìn)一步尋找甲減的病因。如果TPOAb陽(yáng)性，可考慮甲減的病因?yàn)樽陨砻庖咝约谞钕傺住?.實(shí)驗(yàn)室檢查血清TSH減低或正常，TT4、FT4減低，考慮中樞性甲減。做TRH刺激試驗(yàn)證實(shí)。進(jìn)一步尋找垂體和下丘腦的病變。甲減的診斷流程圖六.甲狀腺功能減退癥鑒別診斷1.貧血：應(yīng)與其他原因的貧血鑒別。2.蝶鞍增大：應(yīng)與垂體瘤鑒別。原發(fā)性甲減時(shí)TRH分泌增加可以導(dǎo)致高PRL血癥、溢乳及蝶鞍增大，酷似垂體催乳素瘤?？尚蠱RI鑒別。3.心包積液：需與其他原因的心包積液鑒別。4.水腫：主要與特發(fā)性水腫鑒別。5.低T3綜合征：也稱為甲狀腺功能正常的病態(tài)綜合征，指非甲狀腺疾病原因引起的低T3綜合征。嚴(yán)重的全身性疾病、創(chuàng)傷和心理疾病等都可導(dǎo)致甲狀腺激素水平的改變，它反映了機(jī)體內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)疾病的適應(yīng)性反應(yīng)。主要表現(xiàn)在血清TT3、FT3水平降低，血清rT3增高，血清T4、TSH水平正常。疾病的嚴(yán)重程度一般與T3降低的程度相關(guān)，疾病危重時(shí)也可出現(xiàn)T4水平降低。六.甲狀腺功能減退癥治療1.左甲狀腺素（L-T4）治療治療的目標(biāo)是將血清TSH和甲狀腺激素水平恢復(fù)到正常范圍內(nèi)，需要終身服藥。治療的劑量取決于病人的病情、年齡、體重和個(gè)體差異。成年病人L-T4替代劑量為50-200ug/d，平均125ug/d。按照體重計(jì)算的劑量是1.6-1.8ug/（kg.d）；兒童需要較高的劑量，大約2ug/（kg.d）；老年病人則需要較低的劑量，大約1ug/（kg.d）；妊娠時(shí)的替代劑量需要增加30%-50%；甲狀腺癌術(shù)后的病人需要?jiǎng)┝枯^大，約2.2ug/（kg.d）。T4的半衰期是7天，所以可以每天早晨服藥一次。甲狀腺片是動(dòng)物甲狀腺的干制劑，因其甲狀腺激素含量不穩(wěn)定和T3含量過(guò)高，已很少使用。服藥方法:起始的劑量和達(dá)到完全替代劑量的需要時(shí)間應(yīng)根據(jù)年齡、體重和心臟狀態(tài)確定。小于50歲，既往無(wú)心臟病史病人可以盡快達(dá)到完全替代劑量。50歲以上病人服用L-T4前要常規(guī)檢查心臟狀態(tài)。一般從25?50ug/d開(kāi)始，每1?2周增加25ug，直到達(dá)到治療目標(biāo)?；既毖孕呐K病者起始劑量宜小,調(diào)整劑量宜慢，防止誘發(fā)和加重心臟病。補(bǔ)充甲狀腺激素，重新建立下丘腦-垂體-甲狀腺軸的平衡一般需要4～6周，所以治療初期，每4?6周測(cè)定激素指標(biāo)。然后根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整L-T4劑量，直到達(dá)到治療的目標(biāo)。治療達(dá)標(biāo)后，需要每6?12個(gè)月復(fù)查一次激素指標(biāo)。

2.亞臨床甲減的處理：近年來(lái)受到關(guān)注，因?yàn)閬喤R床甲減引起的血脂異?？梢源龠M(jìn)動(dòng)脈粥樣粥樣硬化的發(fā)生、發(fā)展。部分亞臨床甲減可以發(fā)展為臨床甲減。目前

認(rèn)為在下述情況需要給予L-T4治療:高脂血癥、血清TSH>10mU/L。3.黏液性水腫昏迷的治療①補(bǔ)充甲狀腺激素。L-T4首次靜脈注射300～500ug，以后每日50～l00ug