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文檔簡介
血型的概念“血型”最初主要指紅細胞遺傳的差異,隨著相繼發(fā)現(xiàn)白細胞、血小板等都有各自的遺傳“型”,現(xiàn)在“血型”的概念是指各種血液成分的遺傳多態(tài)性。血型及臨床應用血液成份與血型血漿:血清蛋白型HP,Tf,Gm,Am等21系,137個血小板:HPA-1~16。白細胞:HLA-A,B,C,DP,DQ,DR等7系156個粒細胞:NA.NB.NC,ND,NE,9,Gr,HGA-3等8系30個紅細胞:ABO,Rh,MNS,Kidd,Diego等27系400多個血型及臨床應用人類血型-天文數(shù)字紅細胞血型的表型數(shù)約4億種以上HLA的表型數(shù)約為10億種以上僅兩者表型數(shù)約為4×107種,高于地球人口的總和除同卵雙生子外,地球上無兩個完全同型個體血型及臨床應用血型-保障輸血安全有效的重要基礎血型眾多復雜,導致輸血同種免疫反應,輕則各種癥狀,輸血無效;重則死亡對策配合型輸血主要的血型系統(tǒng)(ABO,Rho(D))選擇與受血者血型抗原抗體不相抵觸即“血型配合”之血液成份血型及臨床應用輸血風險免疫反應
輸血傳染病
紅細胞
白細胞
血小板血漿乙肝丙肝艾滋病
HTLVIⅠ
CMV
其它
急性溶血反應
遲發(fā)性溶血反應
發(fā)熱
肺部浸潤
GVHD
PTP
PTR
蕁麻疹
抗IgA嚴重休克血型及臨床應用輸血死亡主要原因分析血型及臨床應用輸血的歷史1665年,英國人羅維爾,失血過多的狗與另一健康狗血管用鵝毛管連接起來,救活1667年,法國國王御醫(yī)丹尼斯首先進行動物血液輸入人體的試驗,400ml羊血輸給一個年輕人,奇跡存活1668年,丹尼斯給一個患者輸動物血,第一次病情好轉,第二次出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、大汗,血尿等癥狀,第三次輸血后死亡,死者妻子告丹尼斯殺人罪,法國議會禁止輸血。血型及臨床應用1825年,英國布倫德爾醫(yī)生第一次一個人直接輸血給另一個人獲得成功,偶然性醫(yī)書記載:19世紀末,346人接受過輸血治療,129人被輸入動物的血液血型尚未發(fā)現(xiàn),輸血治療風險極大。血型及臨床應用ABO血型的發(fā)現(xiàn)輸血醫(yī)學真正的、里程碑式的發(fā)展始于20世紀1900年奧地利維也納大學Landsteiner對安全、有效輸血做出劃時代的貢獻Landsteiner(1868-1943)獲得1930年諾貝爾獎金發(fā)現(xiàn)了ABO、MN、P、RH等許多血型血型及臨床應用為向全世界獻血者尤其是長期志愿獻血者表示敬意,進而喚起更多人尤其是年輕人加入無償獻血,2001年世界衛(wèi)生組織、紅十字會做出決定,將發(fā)現(xiàn)ABO血型的Landsteiner的生日6月14日,定位“世界獻血者日”。血型及臨床應用ABO血型發(fā)現(xiàn)的意義為臨床輸血鋪平了道路,使它成為一項有效的治療手段。血型及臨床應用(紅細胞抗原)血型(血漿中抗體)ABA和B無ABABO抗B抗A無抗A和抗B血型及臨床應用血型鑒定
抗B抗A血型及臨床應用血型及臨床應用
ABO血型判斷
血正定型反定型型
抗-A抗-BACBCOC?+
—
—
+
—
?
—
+
+
—
—
?
—
—
+
+
—
?
++
—
—
—
血型及臨床應用不同婚配類型子女可能的血型A*OAOB*OBOA*BABABOAB*OABA*ABABABB*ABBAABA*AAO血型及臨床應用ABO血型的配合性
是輸血前試驗的重要基礎血型及臨床應用ABO不配合輸血IgM:血管內溶血,立即型機理:抗原-抗體反應,激活補體紅細胞,在血管內迅速破壞,血紅蛋白釋放激活神經內分泌系統(tǒng),激活凝血系統(tǒng)DIC,急性腎衰竭,休克,死亡
血型及臨床應用嚴重輸血死亡事故主要案例不合理的輸血和血型輸錯子宮切除手術患者,O型出血<200毫升,輸全血400毫升標本搞錯,A型
O型輸400毫升A型全血
死亡血型及臨床應用RH血型系統(tǒng)血型及臨床應用歷史
1940年發(fā)現(xiàn),三例ABO血型相同,同種輸血后卻發(fā)生了嚴重的輸血反應。同一年,一名O型孕婦產后大出血,輸入O型丈夫的血液后發(fā)生了溶血性輸血反應。這就表明除ABO血型系統(tǒng)外,還存在另外的血型Landsteiner和Winener用人紅細胞免疫恒河猴(RhesusMacacus),獲得一種抗體。Rh是恒河猴(RhesusMacacus)外文名稱的頭兩個字母.血型及臨床應用Rh血型抗原D,E,e,C,c抗原的免疫原性:D>E>c>C>e免疫原性呈減低趨勢血型及臨床應用RhD血型的定義根據(jù)紅細胞上D抗原的有無,可將人類紅細胞分為RhD陽性和陰性,即紅細胞上缺乏D抗原的人是RhD陰性;紅細胞存在D抗原的人是RhD陽性。
有少數(shù)人的紅細胞表面表達的D抗原數(shù)量明顯減少(5~10%)或表達變異的D抗原。這類血型稱為DU型和不完全D型(一般統(tǒng)稱為弱D型)血型及臨床應用RhD抗原的分布D抗原陽性百分比白種人:85%黑人:92%黃種人:99.6%RhD陰性不足1%,這其中AB型RhD陰性就更少見。有些民族:RhD陰性可達8.7%以上(維族)血型及臨床應用RhD血型之表現(xiàn)型及基因型:表現(xiàn)型基因型
紅細胞表面抗原
血漿抗體RhD陽性DD或Dd
D
無RhD陰性dd無無血型及臨床應用RhD血型是如何遺傳的?RhD陰性基因(dd)是隱性基因。當RhD陽性的父母(Dd)都帶有RhD陰性基因,且同時遺傳給后代時,其后代即表現(xiàn)為RhD陰性。當雙親中有一人是RhD陰性時,其子女為RhD陰性的機會增大。血型及臨床應用父親母親孩子血型及臨床應用父親母親孩子血型及臨床應用RhD陰性血型的臨床意義輸血方面帶有抗D抗體的RhD陰性受血者溶血性輸血反應
妊娠方面
帶有抗D抗體的RhD陰性孕婦新生兒溶血病
輸入含有D抗原的血液妊娠RhD血型不配合胎兒血型及臨床應用抗D抗體的產生人血清中不含天然抗D抗體輸血初次免疫,2~6個月內出現(xiàn)抗體妊娠再次免疫,3周內可達到高峰
大約1/3的RhD陰性的人,經D抗原免疫后,不產生抗D抗體血型及臨床應用例:輸血供血者(RhD陽性)
第一次輸RhD陽性血液……無輸血反應受血者(RhD陰性)
通過免疫產生抗D抗體再次輸RhD陽性血液……發(fā)生輸血反應血型及臨床應用抗D抗體
紅細胞發(fā)生凝集溶血Rh血型系統(tǒng)受血者RhD陰性RhD陽性AA12×血型及臨床應用抗D抗體主要是不完全抗體IgG,其分子小能透過胎盤例:分娩時胎兒RBC胎兒—(RhD陽性)胎盤胎兒紅細胞發(fā)生凝集和溶血(新生兒溶血)第二次懷孕:第一次懷孕:誘導孕婦(RhD陰性)產生抗D抗體胎兒—(RhD陽性)血型及臨床應用新生兒溶血血型及臨床應用輸血前Rh血型檢查和ABO血型同等重要Rh陰性未生育女性,請做好計劃生育以避免人工流產血型及臨床應用Rh血型輸血原則D(-)個體原則上輸D(-)血緊急搶救時權衡利弊,嚴格進行輸血前檢查
Rh陰性的用血原則
Rh-HDN一般擇期手術血型及臨床應用嚴重輸血死亡事故主要案例臨床醫(yī)師缺乏血型知識子宮切除手術患者,O型、Rh陰性曾有Rh新生兒溶血病患兒生產史,檢出抗D抗體手術時輸注“
O”型,Rh陽性血
死亡血型及臨床應用
人類白細胞抗原
血型系統(tǒng)
血型及臨床應用人類白細胞抗原存在于白細胞表面,含量最多,稱之為人類白細胞抗原系統(tǒng)(humanlekucyteantigen,HLA)HLA:A、B、C、D、DR、DQ、DP7系統(tǒng)156個抗原血型及臨床應用HLA的主要遺傳特征之一:高度多態(tài)性多態(tài)性的意義:
(1)賦于種群適應多變環(huán)境的能力:抵御各種病原體的侵襲。
(2)調控機體免疫應答的能力:MHC控制機體對特定抗原是否應答以及應答的強度。
(3)個體的終身遺傳標志:無親緣個體間出現(xiàn)HLA型別完全相同的機率極低。
(4)尋找同種器官移植供體的依據(jù):根據(jù)HLA配型結果篩選適宜供體,是尋找器官移植供體的唯一方法。血型及臨床應用HLA與器官移植
進行組織器官移植時,往往因供受者之間的HLA型別不同而發(fā)生移植排斥反應,其排斥反應的強弱依次為:>>>無親緣關系者親屬同胞同卵孿生兒血型及臨床應用中華造血干細胞資料庫簡稱中華骨髓庫,總部設在在中國紅十字總會,統(tǒng)一管理志愿捐獻者的組織、征集、登記、HLA分型、開展為患者尋找配型相合的捐獻者、移植治療服務等工作.各省紅十字會設有分庫,全國設有25個HLA分型實驗室血型及臨床應用為什么要建立中華造血干細胞捐獻者資料庫我國有眾多造血系統(tǒng)及免疫系統(tǒng)功能障礙性疾病的病人,且每年患者人數(shù)不斷增加造血干細胞移植是治療白血閏病\再生障礙性貧血\淋巴瘤\地中海貧血等造血及免疫系統(tǒng)功能障礙性疾病的成熟技術和重要手段,對有些疾病有根治性療效因HLA具有高度多態(tài)性,親屬間不易找到相配合的骨髓/造血干細胞進行移植,因此必須建立中國人的造血干細胞捐獻者資料庫,為患者提供非血緣關系的干細胞進行移植,并且志愿者越多,患者找到相合捐獻者的機會應越多血型及臨床應用志愿者報名登記后,是否馬上就要捐獻造血干細胞志愿者報名登記后,首先抽取大約10ml左右的抗凝血,血樣將被送到指定的HLA配型實驗室進行HLA分型分型資料被錄入中華造血干細胞捐獻者資料庫的計算機數(shù)據(jù)庫中,需移植的患者通過登錄這個數(shù)據(jù)庫查找相配合的捐獻者,捐獻者與患者的HLA相吻合,所在分庫會通知捐獻者做捐獻的準備,因HLA高度多態(tài)性,因此等待捐獻的過程可能很短,也可能要等若干年.血型及臨床應用血小板抗原共有抗原HLA抗原
ABH抗原其它抗原
特異性抗原(HPA抗原)血型及臨床應用血小板血型與臨床血小板抗原同種異體抗原
HLA-I,HPA,ABH
同種抗原
GPⅡb/Ⅲa,CD36
自身抗原
GPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Ⅸ
藥物依賴性抗原肝素、奎寧等非特異性抗原血小板免疫性疾病血小板輸注無效癥新生兒血小板減少癥輸血后紫癜自身免疫性血小板減少癥藥物引起的血小板減少癥移植相關的血小板減少癥臨床病癥淤點淤斑流產(顱內)出血死亡血型及臨床應用血小板血型與臨床---同種異體抗原輸血妊娠骨髓移植致敏血小板并引起破壞抗供者血小板抗體抗父親血小板抗體抗供者血小板抗體出血/紫癜流產/死胎移植排斥血小板血型及臨床應用血小板輸血是提高患者(特別是腫瘤和移植患者)血小板計數(shù),防止出血最為快速、有效的方法和手段。然而,血小板輸血并不是每次都能達到滿意效果,特別是反復多次隨機輸注血小板的患者,體內極易產生血小板抗體,從而破壞輸入的血小板并引起輸注無效。文獻報道約有20%~50%白血病患者,80%的再生障礙性貧血患者長期隨機輸注血小板后會出現(xiàn)輸注無效狀態(tài),導致患者因血小板計數(shù)低下而自發(fā)出血或出血不止,甚至死亡。我國目前大多數(shù)臨床單位采用隨機輸注血小板,導致血小板輸注無效頻繁發(fā)生。后果:患者病情得不到改善,病危甚至死亡;浪費財力、物力;浪費寶貴的血小板資源;不利于血站及輸血科業(yè)務水平的提高。血小板輸血?血型及臨床應用血小板輸注無效(post-transfusionrefractoriness,PTR)
多次輸入血小板后,由于產生了免疫相關及非免疫相關因素的影響,致使血小板輸注無效,出血趨勢不減輕,甚至加重出血。發(fā)生率30-70%,此外還可引起發(fā)熱反應或輸血性紫癜。血型及臨床應用多因素引起PTR非免疫性因素:血小板本身質量、發(fā)熱、敗血癥、脾腫大、彌散性血管內凝血(DIC)及藥物作用等約80%以上,單獨非免疫性原因約70%免疫性因素:患者常出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱等癥狀約25%與免疫性原因有關血型及臨床應用PTR免疫性原因80%為HLA抗體?白細胞的污染,輸注未去除白細胞血液的輸血病人中,30-100%產生HLA抗體20%為HPA抗體?多與HLA抗體同時存在。ABH不配合可成為PTR原因血小板自身抗體:ITP患者藥物相關的血小板抗體:肝素、奎寧、頭孢菌素、苯巴比妥、消炎痛、安替比林等血型及臨床應用血小板抗體發(fā)生率血小板特異性抗原的臨床意義(五)血型及臨床應用血小板無效輸注的治療血小板無效輸注的治療,針對不同原因采用不同的方法,非免疫原因以治療原發(fā)病為主,以增加血小板的輸人量來提高血小板輸注的效果。免疫因素為主病例則以預防為主。研究較多的治療為免疫原因所致的無效輸注。配型相合的血小板輸注ABO血型相合,HLA配型相合,血小板抗原(HPA)相合血型及臨床應用患者:吳××,5歲,再障血小板輸注反應:PTP,PTR血小板計數(shù)0.9×1010/L抗體篩查:抗HLA(-),抗HPA(+)(HPA-4b)匹配型血小板:HPA-1(a+b-),2(a+b-),3(a+b+),4(a+b-),5(a+b-),6(a+b-),15(a+b+)HLA-A2,74;B-35,61效果:24小時計數(shù)7×1010/L
血小板無
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