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門靜脈高壓癥鮑世韻暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院內(nèi)容提要什么是門靜脈高壓癥?必須記住的門靜脈解剖門靜脈高壓癥的分類肝炎后肝硬化門靜脈高壓癥食道胃底曲張靜脈破裂出血的治療一、什么是門靜脈高壓癥?門靜脈的血流受阻、血液淤滯時,引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高,臨床上表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥(Portalhypertension)。門靜脈壓力正常值為13~24cmH2O,平均為18cmH2O。如果壓力高于此界限,就定義為門靜脈高壓。二、必須記住的門靜脈解剖2端毛細(xì)血管網(wǎng)3條靜脈:腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈、脾靜脈4個交通支胃底、食管下段交通支直腸下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支門靜脈特點:門靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細(xì)血管網(wǎng),并且門靜脈無瓣膜(圖為后面觀)門靜脈腸系膜上靜脈脾靜脈門靜脈解剖概要胃冠狀靜脈腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈門靜脈門靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰010302040506門體交通支(portosystemiccollateralization):胃底、食管下段交通支直腸下段、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支肝前型:門靜脈血栓形成、先天性畸形和外在壓迫肝內(nèi)型:肝炎后肝硬化、血吸蟲病肝后型:巴德-吉亞利(Budd-Chiarisyndrome)010203門靜脈高壓癥的分類
肝硬化門靜脈高壓癥肝炎后肝炎化肝硬化血吸蟲性肝硬化肝竇、竇后阻塞竇前阻塞病理生理正常肝小葉肝炎后肝硬化肝竇阻塞門靜脈高壓動靜脈交通支開放臨床表現(xiàn)—脾腫大、脾功能亢進(jìn)所有病人都有不同程度的脾大常伴有脾功能亢進(jìn)白細(xì)胞計數(shù)<3×109/L血小板計數(shù)<70×109/L~80×109/L臨床表現(xiàn)---交通支擴(kuò)張門靜脈高壓時,食管胃底靜脈叢交通支受影響最早、最大,半數(shù)病人有嘔血或黑便史,特點:出血量大且急出血不宜自止易再次出血可能致休克、肝功能衰竭而死亡食管胃底靜脈叢交通支擴(kuò)張致重度食管靜脈曲張臨床表現(xiàn)---交通支擴(kuò)張直腸上、下靜脈叢曲張引起繼發(fā)性痔臨床表現(xiàn)---交通支擴(kuò)張前腹壁交通支擴(kuò)張致腹壁靜脈曲張。海蛇頭征(caputmedusae);腹膨?。ǜ顾琣scites)臨床表現(xiàn)---大量腹水形成腹膨?。ǜ顾琣scites)肝功能損害,白蛋白合成減少0101020304門脈系毛細(xì)血管床濾過壓升高,組織液回收減少肝內(nèi)淋巴液產(chǎn)生增多,輸出不暢抗利尿激素在肝內(nèi)分解減少020304腹水形成原因蜘蛛痣肝掌臨床表現(xiàn)---其他表現(xiàn)黃疸男性乳房發(fā)育臨床表現(xiàn)---其他表現(xiàn)診斷和鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和體征,結(jié)合肝病病史血液學(xué)檢查,評價肝功能的代償能力(Child-Pugh分級)食管X線吞鋇檢查(了解食管靜脈曲張的程度、范圍)胃鏡檢查(非常有幫助)B超或多普勒超聲(了解門靜脈血流量及直徑、血流方向)診斷和鑒別診斷CT、MRI和門靜脈造影(portalangiography)CT三維重建FormSabistonTextbookofSurgery,17thed.Child-Pugh肝功能的分級
異常程度得分123血清膽紅素<34.234.2—51.3>52.3白蛋白(g/L)>3530-35<30凝血酶元延長時間1-34-6>6腹水無易控制難控制肝性腦病無輕微中度以上總分5-6分者為A級,7-9分者為B級,10分以上者為C級擴(kuò)充血容量藥物止血:特立加壓素、生長抑素內(nèi)鏡治療:硬化劑注射(EVS)和曲張靜脈套扎術(shù)(EVL)胃底曲張靜脈破裂出血無效三腔管壓迫止血經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)有黃疸、大量腹水肝功能C級的病人食道胃底曲張靜脈破裂出血治療收縮壓低于80mmHg,估計失血量已達(dá)800ml以上,應(yīng)立即輸血治療出血病人的非手術(shù)治療措施:輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療治療出血病人的非手術(shù)治療措施:輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療治療出血病人的非手術(shù)治療措施:輸血血管加壓素生長抑素(stilamin,sandostatin)三腔二囊管內(nèi)鏡治療治療出血病人的非手術(shù)治療措施:輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療治療出血病人的非手術(shù)治療措施:輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療(endoscopictreatment)注射硬化劑曲張靜脈套扎治療1注射硬化劑2曲張靜脈套扎3出血病人的非手術(shù)治療措施:輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療4沒有黃疸、沒有明顯腹水肝功能A、B級的病人----積極手術(shù)01急診手術(shù)指征:大出血病史、來勢兇猛、48小時控制無效(ChildC級病人不宜手術(shù))02急診手術(shù)術(shù)式:賁門周圍血管離斷術(shù)03擇期手術(shù)方式:門體分流術(shù)和斷流術(shù)04食道胃底曲張靜脈破裂出血治療治療手術(shù)方式:分流手術(shù)(shuntoperation)斷流手術(shù)(devascularizationoperation)賁門周圍血管的局部解剖治療手術(shù)方式:分流手術(shù)(shuntoperation)脾腎靜脈分流“限制性”側(cè)側(cè)門腔靜脈分流FormSabistonTextbookofSurgery,17thed.雖然降低門靜脈壓力,但影響門靜脈血向肝臟灌注,肝性腦病發(fā)病率高!治療手術(shù)方式:選擇性分流術(shù)選擇性遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)(Warren手術(shù))
理論上有其合理性,但術(shù)后仍有60%的病人失去分流選擇性手術(shù)方式—斷流手術(shù)賁門周圍血管離斷術(shù)示意圖手術(shù)要點:1.切脾,離斷所有胃短靜脈2.分離食管下段至少5cm,避免遺漏高位食管支和異位高位食管支3.向上翻起胃就能找到胃后靜脈4.左膈下靜脈5.同時結(jié)扎切斷上述靜脈的伴行同名動脈分流術(shù)和斷流術(shù)的比較分流術(shù)斷流術(shù)門靜脈壓力降低升高門靜脈灌流減少不變或增加肝功能損壞無明顯損壞肝性腦病發(fā)生率增加無增加止血效果降低門脈壓,能控制出血選擇性離斷出血血管,止血作用確切經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugularintrahepaticportosystemicstentshunt,TIPS)主要應(yīng)用于:1.肝功能較差的病人2.斷流術(shù)、分流術(shù)失敗者3.肝移植前的準(zhǔn)備TIPS操作步驟1.導(dǎo)管進(jìn)入門靜脈2.送入導(dǎo)絲3.球囊擴(kuò)張4.置入內(nèi)支撐5.抽出導(dǎo)絲TIPS的內(nèi)支撐管直徑為8~10mm肝性腦病的發(fā)病率仍有10%~20%食道胃底曲張靜脈破裂出血治療是否有必要行預(yù)防性手術(shù)?有曲張、無出血:原則上不做“預(yù)防性手術(shù)”,重點應(yīng)放在護(hù)肝治療方面。肝移植是治療終末期肝病的理想方法。但供肝短缺、終身服用免疫抑制劑、費(fèi)用昂貴等因素,限制了肝移植的臨床應(yīng)用。治療肝移植
肝后型門靜脈高壓癥巴德-吉亞利綜合征
(Budd-Chiarisyndrome)
肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈段狹窄或阻塞歐美肝靜脈血栓形成亞洲下腔靜脈發(fā)育異常病因常分三型:Ⅰ型下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞Ⅱ型下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞Ⅲ型肝靜脈阻塞
DSA顯示下腔靜脈閉塞趙廣生,徐克.布加綜合癥的比較影像學(xué)研究.中國醫(yī)科大學(xué)碩士學(xué)位論文.2
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