先天性心臟病的影像學(xué)診斷

先天性心臟病的影像學(xué)診斷

IMAGINGDIAGNOSISOFCONGENITALHEARTDISEASES張玉忠南方醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心聯(lián)系電話：87399CONGENITALHEARTDISEASES(CHD)CLASSIFICATIONSOF先天性心臟病的分類根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分類阻塞性病變：右心阻塞；左心阻塞分流性病變：左往右分流；右往左分流其它畸形：心臟或房室位置異常主動(dòng)脈畸形肺血管畸形臨床X線分類非發(fā)紺型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血減少：肺動(dòng)脈狹窄發(fā)紺型肺血正常：F4＋PDA肺血增加：右室雙出口肺血減少：F4，F(xiàn)3房間隔缺損

AtrialSeptalDefect,ASD第一房間隔的形成第一房間隔的部分吸收第二房間隔的形成胎兒心房間的血流通道出生后心房間血流的變化心房間隔的胚胎發(fā)育過程病理包括Ⅰ孔型（原發(fā)孔型）與Ⅱ孔型（繼發(fā)孔型）孔型ASD屬于部分型心內(nèi)膜墊缺損的一種類型孔型ASD12孔型系胚胎時(shí)期第一房間隔吸收過度或/及第二房間隔形成不全所致孔型分為4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型孔型ASD12房間隔缺損部位示意圖癥狀出現(xiàn)較晚，可有勞累后心悸、氣促，呼吸道感染等01體檢：胸骨左緣2~3肋間2~3級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，P2音分裂，部分亢進(jìn)02心電圖：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯03臨床方面兩肺血增多01心臟呈“二尖瓣”型，中、重度增大02肺動(dòng)脈段凸出03右心房及右心室增大04主動(dòng)脈結(jié)和左心室縮小或正常05小的ASD心肺正?；騼H為輕度改變06X線平片導(dǎo)管經(jīng)房間隔缺損進(jìn)入左心房01左心房造影見左向右分流致右心房顯影02右心室造影見左心房顯影后右心房顯影03當(dāng)右心房壓力增高并大于左心房時(shí)，右心房造影可見分流，左心房提前顯影04心臟造影左心房顯影后右心房再顯影房間隔缺損（肺動(dòng)脈造影）孔型房間隔缺損。A，X線遠(yuǎn)達(dá)片；B，缺損封堵術(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損右心室造影經(jīng)小循環(huán)左心房顯影后，右心房再顯影，提示房水平左向右分流A房間隔連續(xù)性中斷。需兩個(gè)層面以上可顯示房；可直接測(cè)量缺損大小B右心房、室增大C肺動(dòng)脈增寬D伴肺動(dòng)脈高壓，主肺動(dòng)脈橫徑超過同水平主動(dòng)脈，右心室壁增厚，右室擴(kuò)大CT表現(xiàn)繼發(fā)孔型房間隔缺損CT增強(qiáng)：房間隔連續(xù)中斷房間隔不連續(xù)，缺口邊緣見“火柴頭”征象。軸位橫斷、垂直室間隔心室長(zhǎng)軸位等至少2種以上切面顯示010203Cine-MRI見心房水平分流。收縮期；舒張期右心房、室及肺動(dòng)脈干增粗，右室壁增厚MRI表現(xiàn)孔型ASDⅡ孔型ASD平片示肺血多，右心房、室增大，肺動(dòng)脈段凸超聲心動(dòng)圖示右心容量負(fù)荷增加及房間隔回聲中斷心電圖示有完全右束支傳導(dǎo)阻滯診斷原發(fā)孔房缺伴有左心室增大—部分心內(nèi)膜墊缺損(部分房室管畸形)ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓--合并室缺超聲心動(dòng)圖有助于鑒別010203鑒別診斷單純ASD通常依據(jù)X線平片、超聲心動(dòng)圖結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診01不必作CT與MRI檢查02心血管造影檢查僅限于無(wú)創(chuàng)檢查診斷不明確的疑難病例或需作介入治療者03比較影像學(xué)室間隔缺損

VentricalSeptalDefect，VSD

概述最常見的先天性心臟病之一，約占先心病的24%按發(fā)生部位分三型：漏斗部間隔缺損膜部間隔缺損肌部間隔缺損室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)示意圖正常VSDEiesenmenger綜合征01缺損小者可無(wú)自覺癥狀02一般有心慌、氣短，活動(dòng)受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭03胸骨左緣3~4肋間可聞及粗糙而響亮的收縮期雜音04可捫及收縮期震顫05肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2音亢進(jìn)，活動(dòng)后發(fā)紺臨床表現(xiàn)X線肺血增多心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大左室或雙室增大，可伴輕度左心房增大肺動(dòng)脈可見平直或凸出主動(dòng)脈結(jié)正?；蚩s小12室間隔缺損膜部缺損0.6cm室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓Eiesenmenger綜合征膜部室間隔缺損直徑1.2cm漏斗部型室間隔缺損直徑0.8cm膜周部VSD直徑2.5cm01左室充盈后右室立即顯影02根據(jù)造影劑噴射的方向判定缺損類型03根據(jù)右室顯影的密度范圍可判斷分流量心血管造影室間隔缺損左心室造影表現(xiàn)膜部室間隔缺損膜部室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓2.3cm心室不同程度增大，肺血管增多、增粗EBCT薄層掃描，顯示室間隔中斷、不連續(xù)血流序列掃描，觀察分流，定量計(jì)算CT表現(xiàn)室間隔缺損（圓錐部）室間隔缺損（肌部）室間隔缺損（膜周部）MRI表現(xiàn)01室間隔連續(xù)性中斷，局部有缺損電影MRI顯示缺損處的分流信號(hào)左右心室增大，以左室為明顯，可伴心室壁肥厚合并肺動(dòng)脈高壓者，有肺動(dòng)脈擴(kuò)張及右心室壁明顯增厚02肌部室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓11mm膜部室間隔缺損

21mm肌部室間隔缺損6mm肌部室間隔缺損12mm可大致估計(jì)左向右分流量的大小小VSD主要依靠典型的臨床體征多數(shù)VSDX線表現(xiàn)典型，診斷不難可大致估計(jì)肺動(dòng)脈高壓的程度超聲心動(dòng)圖檢查及電影MRI對(duì)診斷有重要幫助診斷首選X線平片及超聲心動(dòng)圖檢查診斷有困難時(shí)可做EBCT或MRI檢查心血管造影僅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺動(dòng)脈高壓與其它左向右分流或雙向分流畸形者混淆比較影像學(xué)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

PatentDuctusArteriosus,PDA概述最常見先心病之一發(fā)病率女性多于男性動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道出生后導(dǎo)管收縮、閉鎖持續(xù)不閉者則形成PDA病理按其形態(tài)分為三型：管狀型；漏斗型；窗型1無(wú)效血液循環(huán)2肺循環(huán)增加4繼發(fā)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)雙向分流或右向左為主分流3左心負(fù)荷加重PDA血流示意圖活動(dòng)后心悸、氣短、反復(fù)呼吸道感染01胸骨左緣2~3肋間可聞及雙期連續(xù)性機(jī)器樣雜音02心電圖可有左心室肥厚03細(xì)小的PDA及合并重度肺動(dòng)脈高壓者雜音不典型04臨床表現(xiàn)肺多血主動(dòng)脈結(jié)增寬，部分見“漏斗征”左心室增大，左心房輕度增大肺動(dòng)脈高壓者肺動(dòng)脈段凸出，雙心室增大X線平片動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

長(zhǎng)7mm，寬14mm

心血管造影右心導(dǎo)管檢查示導(dǎo)管管端經(jīng)肺動(dòng)脈-未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈主動(dòng)脈造影：弓降部充盈時(shí)肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，兩者之間有一管狀連接，長(zhǎng)約1.5cm，直徑0.5cm主動(dòng)脈造影：主動(dòng)脈弓降部充盈時(shí)，肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉造影表現(xiàn)EBCT或螺旋CT增強(qiáng)掃描可顯示PDA01.較大的動(dòng)脈導(dǎo)管，可見左心室增大02.肺動(dòng)脈高壓時(shí)，主肺動(dòng)脈、左右肺動(dòng)脈增寬，右心室增大03.CT表現(xiàn)降主動(dòng)脈呈一大漏斗狀，導(dǎo)管與主肺動(dòng)脈相連通MRI表現(xiàn)SE序列表現(xiàn)為左肺動(dòng)脈于降主動(dòng)脈之間的異常管道，呈無(wú)或低信號(hào)Cine－MRI：動(dòng)脈導(dǎo)管在收縮期呈低信號(hào)，在舒張期呈高信號(hào)雜音平片診斷01VSD合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損鑒別診斷02平片對(duì)典型的PDA定性診斷和并發(fā)肺動(dòng)脈高壓的分析具有重要價(jià)值01造影檢查應(yīng)用于疑難病例或并發(fā)復(fù)雜畸形的PDAPDA介入治療03EBCT及MRI對(duì)單純PDA臨床應(yīng)用甚少02比較影像學(xué)肺動(dòng)脈瓣狹窄

PulmonaryStenosis,PS

常見先天性心臟病之一01病理改變瓣膜增厚瓣葉交界處粘連形成狹窄瓣孔心室收縮期在主肺動(dòng)脈干內(nèi)形成圓頂狀隔膜02概述肺動(dòng)脈狹窄示意圖01輕、中度PS一般早期無(wú)癥狀較重時(shí)可有活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞、頭暈、易患感冒02當(dāng)PS合并卵圓孔未閉，出現(xiàn)右向左分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺法樂三聯(lián)癥0304胸骨左緣2~3肋間聞及3~4級(jí)收縮期噴射性雜音，常有震顫，P2音減弱或消失心電圖常有右室肥厚05臨床表現(xiàn)X線肺血減少肺門不對(duì)稱，左>右肺動(dòng)脈段凸出右心室增大右心室造影01肺動(dòng)脈瓣口開放受限，呈圓頂或魚口樣狹窄有“噴射”征象主肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張左肺動(dòng)脈>右肺動(dòng)脈右室肌小梁粗大01EBCT瓣膜增厚，開放受限主肺動(dòng)脈干狹窄后擴(kuò)張左肺動(dòng)脈>右肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣下狹窄左斜斷面電影MRI顯示為佳01在高信號(hào)血流襯托下，瓣葉為低信號(hào)，收縮期狹窄瓣膜呈“圓頂”狀突向肺動(dòng)脈02低信號(hào)束狀血流向主肺動(dòng)脈“噴射”03MRI表現(xiàn)電影MRI可顯示三尖瓣返流，并作半定量分析右心房可輕、中度擴(kuò)大右心室壁增厚，晚期心腔擴(kuò)大主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈擴(kuò)張CBAD01肺動(dòng)脈瓣狹窄雜音典型02心電圖示右室肥厚，電軸右偏03平片肺血減少，右心室增大，肺動(dòng)脈段凸出，兩肺門不對(duì)稱診斷01X線平片為普遍常用的檢查方法03右心室造影是對(duì)本畸形定性、定量的可靠方法02X線平片與超聲心動(dòng)圖仍是診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄首選無(wú)創(chuàng)影像學(xué)檢查04EBCT和MRI對(duì)本畸形診斷應(yīng)用較少比較影像學(xué)法洛四聯(lián)癥

TetralogyofFallot,TOF1常合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，右位主動(dòng)脈弓等32包括四種畸形：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚居發(fā)紺類先心病首位。約占30%~50%概述病理生理主要取決于肺動(dòng)脈狹窄及VSDVSD較大，左右心室壓力相似右室流出道狹窄程度--排血阻力--心室水平分流量--發(fā)紺程度0102杵狀指（趾）胸骨左緣3~4肋間收縮期噴射樣雜音喜蹲踞或缺氧性暈厥等發(fā)育較遲緩常有發(fā)紺，活動(dòng)后心悸、氣喘、乏力臨床表現(xiàn)X線表現(xiàn)肺血減少，肺門變細(xì)小肺動(dòng)脈段凹陷可合并右位主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈升弓部增寬、凸出心臟形態(tài)典型者呈靴形，心尖圓隆、上翹12重型法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（輕型）VSD20mm；輕度右室流出道狹窄；無(wú)主動(dòng)脈騎跨法洛四聯(lián)癥右心室、肺動(dòng)脈充盈時(shí)，左心室和升主動(dòng)脈近同時(shí)充盈漏斗部局限或管狀狹窄，可有第三心室形成可伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄及畸形，肺動(dòng)脈主干及分支變細(xì)小右心室造影01升主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，伴有擴(kuò)張02右心室肥厚，肌小梁增粗03右心房與上、下腔靜脈有不同程度擴(kuò)張F(tuán)4，主動(dòng)脈畸跨右心室造影正側(cè)位右心室造影正側(cè)位

右室造影正側(cè)位重型法洛四聯(lián)癥右心室造影正側(cè)位

肺動(dòng)脈狹窄：部位、程度、范圍室間隔缺損：膜周；嵴上型；肌部主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚。肌小梁粗大致腔內(nèi)充盈缺損EBCT或螺旋CT1血流掃描：可判斷右向左分流量的大小32電影掃描：顯示心內(nèi)畸形，評(píng)價(jià)右心室功能并發(fā)畸形：冠狀動(dòng)脈起源異常；ASD；右位主動(dòng)脈弓；永存左上腔靜脈CT增強(qiáng)單層容積掃描示右室流出道肌肥厚MRI表現(xiàn)01橫軸位及斜冠狀位顯示狹窄。右心室流出道狹窄，常位于漏斗部，并和肺動(dòng)脈瓣之間形成“第三心室”顯示右心室壁肥厚。達(dá)到或超過左心室壁的厚度02010203升主動(dòng)脈擴(kuò)張、前移，騎跨于室間隔上矢狀位掃描可顯示擴(kuò)張前移的主動(dòng)脈，狹小的肺動(dòng)脈瓣環(huán)，漏斗部狹窄及VSD肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖，可有擴(kuò)張的支氣管動(dòng)脈T1WI冠狀斷面示右心室流出道和主肺動(dòng)脈狹窄膜部室間隔缺損；主動(dòng)脈騎跨約