先天性心臟病外科治療

先天性心臟病外科治療(CongenitalHeartdisease)標(biāo)題發(fā)病率及原因臨床表現(xiàn)診斷手段病種分類治療正常人群約為1%（8-12/1000活產(chǎn)嬰兒）一級(jí)家屬中有一個(gè)先心病則增至3%如三個(gè)一級(jí)家屬患CHD則上升為50%發(fā)病率風(fēng)疹病毒綜合癥藥物致畸（Amphetamines、華法令、鋰）胎兒酒精綜合癥母親疾病（糖尿病、紅斑狼瘡）某些疾病家族（Halt-oram綜合癥Catch綜合癥22Q11綜合癥）發(fā)病相關(guān)因素臨床表現(xiàn)充血性心力衰竭經(jīng)常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作腦梗塞、腦膿腫（低熱、嗜睡、精神異常）運(yùn)動(dòng)受限心臟雜音胸痛雜音時(shí)限雜音的響度雜音位置及傳導(dǎo)方向雜音的性質(zhì)心臟雜音聽診四要素普通心血管放射學(xué)01檢查方法02x-ray平片心血管造影(CAG)0301二維超聲（US）含多普勒技術(shù)磁共振成像（MRI）CT（EBCT和螺旋CT）數(shù)字減影血管成影（DSA）02影像新技術(shù)1肺循環(huán)狀態(tài)——x-ray平片2冠心病——選擇冠脈造影3大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA4先天性心臟?。–HD）US并用多普勒技術(shù)5后天性心臟?。ˋHD）6綜合診斷和優(yōu)選應(yīng)用多普勒原理01分類02非紫紺型紫紺型03左向右分流(VSD、PDA、ASD)無(wú)分流(PS)04右向左分流(TOF)胎兒血液經(jīng)肺動(dòng)脈至主動(dòng)脈的通道出生后示閉鎖，位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)的降主動(dòng)脈夾部與左肺動(dòng)脈根之間。外型呈管狀、漏斗狀、窗型。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus）類型RightAtriumRightventricleMainplumonaryArteny↑plumonaryvessels↑leftAtrium↑leftventricle↑Aorta(左室前負(fù)荷，右室后負(fù)荷)PDA病理生理差異性紫紺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病程后期，因出現(xiàn)右向左分流未氧合的肺動(dòng)脈血直接經(jīng)未閉導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，故紫紺，在雙下肢較明顯，有時(shí)左上肢亦比右上肢明顯，稱為差異性紫紺。杵狀指亦有同樣分布。在先天性左向右分流的心臟病，由于長(zhǎng)期肺循環(huán)負(fù)荷過重，繼發(fā)肺小動(dòng)脈纖維化，使肺動(dòng)脈壓力持續(xù)上升，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力等于或超過主動(dòng)脈壓力時(shí)，發(fā)生右向左分流，臨床上出現(xiàn)紫紺、稱為Eisenmenger綜合征。Eisenmenger（艾森曼格綜合征）01典型體征注意鑒別診斷逆行主動(dòng)脈造影PDA診斷02主肺動(dòng)脈間隔缺損主動(dòng)脈竇瘤破裂冠狀動(dòng)、靜脈瘺主動(dòng)脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全肺內(nèi)動(dòng)、靜脈瘺室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全胸部降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈瘺胸壁動(dòng)、靜脈瘺胸骨左緣連續(xù)性雜音結(jié)扎術(shù)切斷縫合術(shù)體外循環(huán)修補(bǔ)術(shù)介入栓塞術(shù)治療原發(fā)孔型01繼發(fā)孔型卵圓孔型上腔靜脈型下腔靜脈型01房間隔缺損（Atrialseptaldefect）01ASD病理生理RightAtrium↑Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumoraryArtary↑LeftAtrium→Leftventricle→Aorta→↓（右室前、后負(fù)荷）繼發(fā)孔缺損出現(xiàn)癥狀晚典型雜音US并用彩色多普勒技術(shù)01ASD診斷02原則：原發(fā)孔缺損應(yīng)盡早手術(shù)繼發(fā)孔缺損應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)01方法：體外循環(huán)修補(bǔ)術(shù)卵圓孔型小缺損導(dǎo)管介入性閉合術(shù)02手術(shù)室間隔缺損（Ventricularseptaldefect）漏斗部（瓣下型、嵴上型）肌部膜部（嵴下型、隔瓣后型）010203VSD病理生理RightAtrium→Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumonaryArtery↑LeftArtium↑Leftventricle↑Aorta→（左、右室前負(fù)荷，右室后負(fù)荷）01癥狀差異較大，輕重不一。典型的心臟雜音US并用多普勒技術(shù)VSD診斷02很小缺損，可觀察至10歲較大缺損，應(yīng)盡早手術(shù)體外循環(huán)修補(bǔ)術(shù)治療主動(dòng)脈竇基底纖維環(huán)局部發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，出生后長(zhǎng)期承受高壓血流沖擊，逐漸向外膨出，形成主動(dòng)脈竇瘤，繼而破裂。主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂（RupturedAneurysmofsinusofValsalva.）竇瘤破裂后的病理生理改變與破口的大小，破入的部位密切相關(guān)，破口較大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口較小，多為慢性充血性心力衰竭。病理生理充血性心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎典型心臟雜音US并用多普勒技術(shù)1診斷2主動(dòng)脈竇瘤無(wú)論破裂與否均應(yīng)手術(shù)，破裂后應(yīng)盡早手術(shù)。1治療2右心室漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣膜狹窄肺動(dòng)脈主干狹窄肺動(dòng)脈口狹窄(plumonarystenosis)右室后負(fù)荷增加01重度狹窄時(shí)心排量減少02周圍性紫紺03PS病理生理癥狀不典型典型的心臟雜音心導(dǎo)管檢查、DSA01診斷02右心室肥大、右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差在60mmHg以上者，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)。體外循環(huán)下手術(shù)單純肺動(dòng)脈瓣狹窄，可采用球囊導(dǎo)管加壓擴(kuò)張01治療011肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥大2法樂四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）肺動(dòng)