【兒科學(xué)】營(yíng)養(yǎng)性vitD缺乏

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院、育英兒童醫(yī)院兒童保健科周永海營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏2024/11/15營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂?。╮icketsofvitaminDdeficiency)營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetanyofvitaminDdeficiency)2024/11/15目的要求掌握維生素D缺乏性佝僂病及手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)及其防治1.熟悉二病的病因及發(fā)病機(jī)理2.了解維生素D的代謝及其生理作用3.了解二病的臨床診斷4.2024/11/15營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂?。╮icketsofvitaminDdeficiency)2024/11/15概述營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病（ricketsofvitaminDdeficiency)是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。生長(zhǎng)骨骼——長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全——骨骼發(fā)育障礙成熟骨——成熟骨礦化不全——骨質(zhì)軟化癥(Osteomalacia)。2024/11/15特征嬰幼兒常見（<2歲)北方比南方多冬春季好發(fā)2024/11/15維生素D的生理功能與代謝維生素D的體內(nèi)活化維生素D來源

天然的維生素D來源于動(dòng)、植物

★7-脫氫膽固醇（動(dòng)物）膽骨化醇（內(nèi)源性維生素D3）

★麥角固醇（植物）麥角骨化醇（維生素D2）2024/11/15

VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-（OH）D324,25(OH)2D1,25(OH)2D3CaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC2024/11/15維生素D營(yíng)養(yǎng)的評(píng)價(jià)正常含量

25-OHD

11ng/ml~60ng/ml

1,25-(OH)2D

25~49pg/ml血清25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營(yíng)養(yǎng)狀況2024/11/15低血鈣VitD2,325-(OH)D31,25-(OH)2D3－－高血鈣＋－CT－

PTH

＋

＋＋高血磷低血磷－維生素D代謝的調(diào)節(jié)2024/11/15日光皮膚合成出生維生素D來源天然食物2周含量少主要來源2024/11/15食物VitD的含量母乳1μg

/L牛奶0.5~1μg

/L蛋1.75μg

/100g黃油0.75~1.5μg

/100g強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶15μg/L

(9.75μg/660ml)嬰兒配方奶10μg

/100g（758ml）奶米粉10μg

/100g（4μg

/40（g·d））*VitD1μg=40IU維生素D來源2024/11/15病因圍生期維生素D不足日光照射不足生長(zhǎng)發(fā)育迅速攝入不足疾病影響2024/11/15發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)

骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣2024/11/15長(zhǎng)骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化骨小梁類骨質(zhì)2024/11/15臨床表現(xiàn)臨床分期后遺癥期恢復(fù)期激期初期2024/11/151.表現(xiàn)：多在3個(gè)月左右，以神經(jīng)精神癥狀為主，表現(xiàn)為易激惹、煩躁、夜驚、夜啼、多汗與室溫和季節(jié)無關(guān)等，常無明顯骨骼變化，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，不治可發(fā)展為激期。㈠、初期2024/11/152.體征：可出現(xiàn)枕禿。3.生化：血鈣Nor↓,血磷↓,鈣磷乘積稍↓,ALP↑orN,25-(OH)D3↓,PTH↑。4.X線表現(xiàn)：骨骼X線無明顯變化或鈣化線模。㈠、初期2024/11/15

除有初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩，年齡段不同其表現(xiàn)也不同。㈡、激期2024/11/15（1）頭顱：①顱骨軟化（乒乓顱）：多見于3-6月②方顱：多見于8-9月以上③前囟大且閉合延遲：出生24個(gè)月未閉合④出牙延遲：12個(gè)月未出牙，2.5歲未出齊，出牙順序顛倒、缺乏牙釉質(zhì)，易患齲齒。㈡、激期--骨骼的改變2024/11/15①肋串珠：以兩側(cè)7-10肋最明顯。②肋膈溝：③雞胸或漏斗胸：㈡、激期--骨骼的改變（2）胸廓畸形：多發(fā)生在1歲左右2024/11/15肋外翻？2024/11/15㈡、激期--骨骼的改變

（3）四肢畸形：①手腳鐲：多見于6個(gè)月以上②“X”或“O”型腿：開始負(fù)重后(＞1歲)ⅰ.“O”型腿：兩膝關(guān)節(jié)分開,輕度<3cm、中度3-6cm、重度>6cmⅱ.“X”型腿：兩踝關(guān)節(jié)分開，輕度<3cm、中度3-6cm、重度>6cm2024/11/15肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱2024/11/15雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）2024/11/15㈡、激期--骨骼的改變

（4）脊柱后彎或側(cè)彎、扁平骨盆等。2024/11/15肌力肌張力降低，運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后，韌帶松弛，肝脾下垂，蛙狀腹等㈡、激期--全身肌肉松弛2024/11/15★血生化：此期血鈣稍↓，血磷明顯↓，鈣磷乘積↓（＜30），ALP↑?！?/p>

X線表現(xiàn)：臨時(shí)鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離增大；骨質(zhì)疏松，密度減低等。㈡、激期—血生化、X現(xiàn)表現(xiàn)2024/11/15正常上肢長(zhǎng)骨X線佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線2024/11/15正常下肢長(zhǎng)骨X線佝僂病下肢長(zhǎng)骨X線2024/11/15㈢、恢復(fù)期治療后癥狀減輕或消失血生化：血清鈣、磷恢復(fù)正常,堿性磷酸酶恢復(fù)稍慢,1-2個(gè)月下降至正常X線表現(xiàn):于2-3周后即有改善-臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，骨皮質(zhì)密度增加、增寬等。2024/11/15逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常2024/11/15㈣、后遺癥期多見于2歲以后的兒童臨床癥狀消失，重癥患者僅留有不同程度的骨骼畸形。血生化：完全恢復(fù)正常X線表現(xiàn):骨骼干骺端病變消失殘留不同程度的骨骼畸形。

2024/11/15膝外翻畸形2024/11/15診斷維生素D缺乏的病史臨床表現(xiàn)和體征血生化改變X線的改變“Goldstandard”2024/11/15鑒別診斷與佝僂病癥狀、體征的鑒別1.粘多糖病:粘多糖代謝異常,多發(fā)性骨發(fā)育不全,頭大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形,X線肋骨呈飄帶狀、脊椎呈杵狀、鳥嘴狀，尿粘多糖排除增多2024/11/152.軟骨營(yíng)養(yǎng)不良：遺傳性軟骨發(fā)育障礙。頭大、前額突出，短肢型矮小，X線早期鈣化正常，長(zhǎng)骨短粗末端呈喇叭開口2024/11/153.腦積水：頭圍、前囟進(jìn)行性增大，前囟飽滿，顱縫開裂，頭顱B超、CT可診斷。

2024/11/154.呆小癥：特殊面容，少吃、少哭、少動(dòng)，血T3、T4降低，TSH增高。2024/11/155.其它：智能遲緩、腦性癱瘓、肌肉疾病等。2024/11/15與佝僂病體征相同而病因不同的鑒別1.低血磷性抗維生素D佝僂病：多為性連鎖遺傳。癥狀多發(fā)于1歲以后，2-3歲仍有活動(dòng)。血鈣正常，血磷明顯降低，尿磷增加。一般治療劑量維生素D治療無效。2.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，Na+、

K+、

Ca2+大量丟失，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。有代酸、多尿、堿性尿。2024/11/153.維生素D依賴性佝僂?。撼Ｈ旧w隱性遺傳。低鈣、低磷、堿性磷酸酶明顯增高，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。4.腎性佝僂病：慢性腎功能障礙病史。低鈣、高磷，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。5.肝性佝僂?。焊闻K疾病史。2024/11/15治療

治療目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形和復(fù)發(fā)。2024/11/151、一般治療：注意飲食、日光浴，不能過早的坐、立、行，或過久的坐立，防止畸形的發(fā)生2024/11/152.維生素D制劑：

原則上應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50～125μg（2000～5000IU），持續(xù)4～6周；之后小于1歲嬰兒改為400IU/d，大于1歲嬰兒改為600IU/d，同時(shí)給予多種維生素，治療1個(gè)月后應(yīng)復(fù)查效果

2024/11/15維生素D過量2-5萬U/d,連續(xù)數(shù)周或數(shù)月敏感者：4000U/d,連續(xù)1-3個(gè)月維生素A過量?jī)和?次超過30萬U2024/11/153.矯形治療：主要通過體育鍛煉、主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)來矯正骨骼畸形，嚴(yán)重畸形者需經(jīng)外科手術(shù)矯治。2024/11/15

預(yù)防

孕末3個(gè)月時(shí)胎兒對(duì)維生素D和鈣的需要量增加，孕婦應(yīng)多曬太陽、多攝入含維生素D、鈣等營(yíng)養(yǎng)成分。孕末適量補(bǔ)充維生素D800IU/日，有益于胎兒儲(chǔ)存充足的維生素D。2024/11/15日光浴足月兒生后2周給維生素D400IU/日，至2歲。早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后1周始800IU/日*3個(gè)月，后改每天400IU/日。夏季戶外活動(dòng)多，可暫停服用或減量。預(yù)防2024/11/15維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetanyofvitaminDdeficiency)

（嬰兒低鈣驚厥）2024/11/15概述維生素D缺乏性手足搐搦癥（TetanyofvitaminDdeficiency）是由于維生素D缺乏的同時(shí)伴有甲狀旁腺功能低下，而使得血鈣↓，血磷正常，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣等，多見于6月以內(nèi)的小嬰兒。2024/11/15發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)

骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣2024/11/15病因和發(fā)病機(jī)理

維生素D缺乏，血鈣下降，甲狀旁腺代償不足，當(dāng)血清總鈣<1.75~1.88mmo1／L（7~7.5mg／d1）或鈣離子<1mmol/L（4mg／dl）-神經(jīng)肌肉興奮性增高-局部或全身痙攣2024/11/15臨床表現(xiàn)可伴有不同程度的佝僂病癥伏，早期可見多汗、睡眠不安及易驚等。主要表現(xiàn)為全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣2024/11/15臨床表現(xiàn)-隱性體征血清總鈣多在1.75-1.88mmo1／L佛斯特征（chvostek征，面神經(jīng)征）以手指尖或叩診棰驟擊患兒顴弓與口角間的面頰，引起眼瞼和口角抽動(dòng)為陽性。

正常新生兒神經(jīng)興奮性較高，可出現(xiàn)假陽性。面神經(jīng)征Chvostek’ssign（+）2024/11/15臨床表現(xiàn)-隱性體征陸氏征（Lustes，腓反射）

叩擊膝部下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)，則足背向外側(cè)為陽性。2024/11/15臨床表現(xiàn)-隱性體征陶瑟征（Trousseau征）

用血壓計(jì)袖帶綁上臂，打氣至收縮壓與舒張壓之間，在5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性。陶瑟征Trousseausign（+）

2024/11/15臨床表現(xiàn)-典型發(fā)作血清總鈣<1.75mmo1／L驚厥:突然出現(xiàn)四肢抽搐，面肌顫動(dòng)，兩眼上翻，意識(shí)喪失，大小便失禁，數(shù)秒至數(shù)十分鐘緩解,發(fā)作2-10次/日。緩解后活動(dòng)正常。多見于嬰兒期。2024/11/15喉痙攣:

嬰兒多見

由于聲帶及喉部肌肉痙攣，引起吸氣困難，吸氣時(shí)發(fā)出喉鳴，可突然發(fā)生窒息，甚至死亡。2024/11/15診斷突發(fā)無熱驚厥，反復(fù)發(fā)作。發(fā)作后神志清醒，無陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。伴有佝僂病的表現(xiàn)。血鈣<1.75-1.88mmol/L,鈣離子<1mmol/L

2024/11/15鑒別診斷低血糖癥低鎂血癥嬰兒痙攣甲旁減中樞感染喉炎