小兒法樂四聯(lián)癥外科治療課件

02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療小兒法樂四聯(lián)癥外科治療

—附三十年2186例手術(shù)病人

結(jié)果分析

02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療

我院自1973年開始做第一例TOF姑息手術(shù)（Blalock-Taussig術(shù)）至今已有三十年歷史，這期間經(jīng)歷了手術(shù)方法由姑息術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)楦问中g(shù)為主，手術(shù)病人年齡由年長兒轉(zhuǎn)變?yōu)閶胗變?；手術(shù)死亡率由高逐漸降低的演變過程。02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療材料與方法1973年4月~2003年7月，2186例TOF。占同期心胸外科手術(shù)病人15.61%。男1419例,女767例，手術(shù)年齡56天~22.5歲（56.3月±1.4月）。按手術(shù)時(shí)間劃分為四個(gè)階段，即1973年~1979年；1980年~1989年；1990年~1999年；2000年~至今02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療表1-1TOF合并其他畸形畸形\年代 1973-19791980-19891990-19992000-2003合計(jì)肺動(dòng)脈閉鎖

3484091多發(fā)室間隔缺損

123房間隔缺損

126778157冠狀動(dòng)脈畸形

711185肺動(dòng)脈瓣缺如

4236左肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤

1

1左肺動(dòng)脈發(fā)育不良

5382164右肺動(dòng)脈發(fā)育不良

7411左上腔靜脈殘存

1037358202小兒法樂四聯(lián)癥外科治療表1-2TOF合并其他畸形畸形\年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合計(jì)左心室發(fā)育不良

1

12部分性肺靜脈異位引流

1

23完全性房室間隔缺損

516三房心

1

1二尖瓣返流

11

2主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

224主動(dòng)脈瓣狹窄

11升主動(dòng)脈扭曲

22主-肺動(dòng)脈間隔缺損

11動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

9635512702小兒法樂四聯(lián)癥外科治療表2不同時(shí)期手術(shù)構(gòu)成變化年代\手術(shù)方式姑息手術(shù)根治手術(shù)二期根治手術(shù)總手術(shù)例數(shù)1973-197949(55.68%)39(44.32%)0(%)881980-198993(16.34%)408

(71.70%)68(11.95%)5691990-199926(2.74%)896(94.42%)27(2.84%)9492000-200346(7.93%)522(90%)12(2.07%)58002小兒法樂四聯(lián)癥外科治療02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療表3不同時(shí)期根治手術(shù)中VSD修補(bǔ)途徑年代\修補(bǔ)途徑經(jīng)右心室流出道經(jīng)右心房總根治例數(shù)1973-197939(100%)0(%)391980-1989474(99.58%)2(0.42%)4761990-1999921(99.78%)2(0.22%)9232000-2003529(99.06%)4(0.75%)53402小兒法樂四聯(lián)癥外科治療02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療結(jié)果02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療

表4–1不同時(shí)期術(shù)后(除死亡以外)早期并發(fā)癥并發(fā)癥\年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合計(jì)術(shù)后出血

912223低心排

1628549乳糜胸

24

6胸腔積液

2124心包積液

1

1氣胸

2

2血尿

1

1嚴(yán)重低氧

16

7肢體偏癱

1

1肺水腫

1

102小兒法樂四聯(lián)癥外科治療

表4-2不同時(shí)期術(shù)后(除死亡以外)早期并發(fā)癥并發(fā)癥\年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合計(jì)RVOT殘梗

2514847殘余VSD

19311060PDA殘余分流

1

1肺不張

516敗血癥

1

1腦水腫

1

1IIAVB

1

1IIIAVB

1427傷口感染

2

2*1973-1979術(shù)后并發(fā)癥記錄不詳02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療討論

一、手術(shù)技術(shù)的發(fā)展和改進(jìn)1.手術(shù)路徑。2.VSD的修補(bǔ)方法。3.流出道疏通及跨瓣補(bǔ)片。02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療討論二、最佳手術(shù)年齡和分期手術(shù)1.國內(nèi)由于技術(shù)和設(shè)備條件所限，對(duì)TOF根治術(shù)以大于一歲為宜，對(duì)缺氧發(fā)作癥狀明顯的患兒則不受年齡限制。2.分期手術(shù)指癥：

1)TOF合并冠狀動(dòng)脈畸形

2)多發(fā)性VSD3)體重小于3公斤

4)嚴(yán)重肺動(dòng)脈發(fā)育不良病人。02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療3.Nakata指數(shù)已被廣泛接受，一般認(rèn)為肺動(dòng)脈指數(shù)在150mm2/m2以上可考慮作根治手術(shù)，反之則適宜作姑息手術(shù)。4.姑息手術(shù)手術(shù)方法主要是體一肺分流術(shù)（改良Blalock-Taussig）和體外循環(huán)下右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。二期根治多選擇在一期術(shù)后1~2年左右完成。

02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療討論三、保留肺動(dòng)脈瓣的意義1.術(shù)后肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的影響取決于:（1）VSD殘余分流；（2）肺血管遠(yuǎn)端殘余梗阻；（3）肺動(dòng)脈高壓；（4）三尖瓣返流。2.如果病人術(shù)后同時(shí)存在上述情況，則對(duì)右心功能影響明顯增大，反之則對(duì)血液動(dòng)力學(xué)的影響較輕。3.應(yīng)用自身心包補(bǔ)片做成一倒“▲”大單葉瓣，在縫合右室流出道補(bǔ)片時(shí)將該單葉瓣同時(shí)縫上.02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療02小兒法樂四聯(lián)癥外科治療討論四、合并畸形的處理1.TOF合并肺動(dòng)脈閉鎖。2.TOF合并冠狀動(dòng)脈畸形。3.TOF合并有粗大側(cè)枝