血液系統(tǒng)疾病-白血病患者的診療（內(nèi)科診療課件）

白血病學(xué)習(xí)要點1.掌握白血病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則2.熟悉白血病的病因、發(fā)病機制3.具有對白血病的初步診斷、治療的能力“年畫娃娃”鄧鳴賀，因白血病復(fù)發(fā)，于2015年4月28日晚搶救無效去世，年僅8歲。急性白血病分類急性白血病臨床特點急性白血病診斷與鑒別診斷防治原則概述學(xué)習(xí)目標概述—概念一類造血干細胞的惡性克隆性疾病白血病細胞失去分化成熟的能力，發(fā)育停滯浸潤骨髓和其他器官概述—發(fā)病情況1.我國白血病現(xiàn)狀：2.白血病發(fā)病率5%，逐年增高！3.急性多于慢性（5.5:1）電離輻射化學(xué)毒物或藥物遺傳病毒感染

病因遺傳基因突變白血病細胞株形成腫瘤細胞不斷增殖白血病概述-病因和發(fā)病機制類型特點分類1.急性白血病白血病細胞分化差原始、幼稚細胞≥30%病情發(fā)展迅速，預(yù)后差，自然病程平均３個月①急性髓系白血?。狈橇蹵ML）M0—M7②急性淋巴細胞白血病(ALL)L1—L32.慢性白血病白血病細胞分化較好多為較成熟或成熟細胞病情發(fā)展慢，預(yù)后相對好，自然病程可達數(shù)年①慢性髓系白血病（CML）②慢性淋巴細胞白血病(CLL)概述—分類臨床特點（1）正常造血功能受抑制（2）白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn)1.表現(xiàn)（1）正常造血功能受抑制①貧血:呈進行性加重②發(fā)熱:低熱：白血病本身引起發(fā)熱，體溫﹤38.5℃高熱：提示有繼發(fā)感染,體溫常﹥38.5℃③出血:部位:皮膚、鼻、牙齦、月經(jīng)過多為主顱內(nèi)出血：急性白血病常見死亡原因思考題最常引起肝、脾、淋巴結(jié)腫大及腦膜白血病的是（）

A.急性粒細胞白血病B.急性單核細胞白血病C.急性淋巴細胞白血病D.慢性粒細胞白血病E.慢性淋巴細胞白血?。?）白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn)部位類型①肝、脾腫大②淋巴結(jié)腫大③骨骼和關(guān)節(jié)④神經(jīng)系統(tǒng)⑤生殖系統(tǒng)：睪丸急性淋巴細胞白血?、傺鄄拷櫌诳谇缓推つw浸潤急性髓系白血病2.輔助檢查(1)血象①白細胞：大多數(shù)患者白細胞增高

原始細胞＞30%少數(shù)患者白細胞減少②紅細胞、血小板減少(1)骨髓象：診斷依據(jù)和必做檢查

某一系列的白血病細胞極度增生≥30%思考題診斷急性白血病最有力的依據(jù)是（

）A.貧血、出血、發(fā)熱

B.淋巴結(jié)腫大

C.肝脾腫大D.胸骨壓痛

E.骨髓中有大量原始細胞診斷

臨床表現(xiàn)血象骨髓象明確診斷分型指導(dǎo)治療預(yù)后鑒別急性粒細胞白血病與再生障礙性貧血的主要檢查是（

）A.外周血中全血細胞減少

B.外周血中找原粒細胞

C.外周血中找有核紅細胞

D.骨髓檢查

E.以上都不是鑒別診斷1.再生障礙性貧血

2.特發(fā)性血小板減少性紫癜

3.淋巴瘤：①慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大②骨髓涂片：淋巴瘤細胞③淋巴結(jié)病理學(xué)檢查治療原則1.改善患者一般狀況，防止并發(fā)癥2.殺滅白血病細胞治療措施一般治療與營養(yǎng)支持化學(xué)治療骨髓移植治療1.一般治療

（1）防治感染（2）糾正貧血（3）控制出血（4）處理高白細胞血癥（5）營養(yǎng)支持

（6）心理支持

2.化學(xué)治療（1）目的：完全緩解（2）原則：聯(lián)合、順序、間歇、階段、個體化

誘導(dǎo)緩解治療緩解后治療（3）常用化療方案誘導(dǎo)緩解治療ALL:VP、DVLP化療方案1.長春新堿(VCR):1.5mg/m2/d,iv.dl,8,15,222.柔紅霉素(DNR):40～50mg/m2/d,iv.dl,2,33.左旋門冬酰胺酶(L-ASP):6000U/m2/d,iv.dl6～254.潑尼松(Pred):40～60mg/m2/d,po.dl～14,d15始逐漸減量至d28停用AML:DA1.柔紅霉素(DNR)：45mg/m2/d.iv.dl～3

2.阿糖胞苷(Ara-C):100～150mg/m2/d.iv.dl～7M3（急性早幼粒細胞白血?。簛喩樗?、全反式維A酸中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療1.預(yù)防:誘導(dǎo)緩解后，鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤10mg/次+地塞米松每周2次共3周2.治療：甲氨蝶呤10-15mg/次，2次/周，至腦脊液正常，5-10mg/次,1次/6-8周，化療結(jié)束時停3.阿糖胞苷4.顱部放療睪丸白血病治療：采用放療骨髓移植：有條件者，在誘導(dǎo)緩解后3～6月爭取造血干細胞移植或骨髓移植白血病兒童公益沙畫《我們想活著》_標清_1.mp4

慢性白血病學(xué)習(xí)要點1.掌握慢性白血病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則2.熟悉慢性白血病的病因、發(fā)病機制3.具有對慢性白血病的初步診斷、治療的能力思考題最常引起肝、脾、淋巴結(jié)腫大及腦膜白血病的是（）

A.急性粒細胞白血病B.急性單核細胞白血病C.急性淋巴細胞白血病D.慢性粒細胞白血病E.慢性淋巴細胞白血病診斷急性白血病最有力的依據(jù)是（

）A.貧血、出血、發(fā)熱

B.淋巴結(jié)腫大

C.肝脾腫大D.胸骨壓痛

E.骨髓中有大量原始細胞思考題鑒別急性粒細胞白血病與再生障礙性貧血的主要檢查是（

）A.外周血中全血細胞減少

B.外周血中找原粒細胞

C.外周血中找有核紅細胞

D.骨髓檢查

E.以上都不是思考題1.一類造血干細胞的惡性克隆性疾病2.白血病細胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻3.在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生累積，并浸潤其他器官和組織慢性白血病概述分類起病情況病程進展白血病細胞自然病程急性白血病急快原始、早幼細胞數(shù)月慢性白血病緩慢中、晚幼細胞數(shù)年慢性粒細胞白血病(CML)慢性淋巴細胞白血病(CML)其他少見類型：毛細胞白血病、

幼淋巴細胞白血病慢性白血病分類慢粒臨床特點1.分期：慢性期加速期急性變期（1）脾大：突出體征

中—高度腫大（2）胸骨：中下段壓痛（3）眼底改變（1）貧血、出血、感染加重（2）脾腫大（3）浸潤表現(xiàn)同急性白血病2.輔助檢查：（1）血象：①白細胞總數(shù)顯著增高，（20－100）×109／L②粒細胞象多樣化：中性晚幼粒、中性中幼粒及桿狀核增多；原粒及早幼粒＜10％③血小板、紅細胞：正常或減少（2）骨髓象：粒細胞增生明顯活躍（3）染色體檢查

1.化療