生物化學(xué) 課件 第9章 氨基酸代謝

第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用CHCOOH

NH2

R一、蛋白質(zhì)的生理功能1.維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補2.參與多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3.氧化供能4.1kcal(17.19kj)/g，人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。

人體每日需分解一定量的組織蛋白質(zhì)，并以含氮終產(chǎn)物的形式排出體外。同時，需從食物中攝取一定量的蛋白質(zhì)，以維持正常生理活動之需。由于食物中的含氮物主要是蛋白質(zhì)，故可用氮的攝入量來代表蛋白質(zhì)的攝入量。體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動態(tài)平衡，這種動態(tài)平衡就稱為氮平衡(nitrogenbalance,NB)。二、蛋白質(zhì)的需要量1.氮平衡(nitrogenbalance)氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。2.生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值（一）必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物提供的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

甲硫色賴?yán)i異亮亮蘇苯丙笨蛋來宿舍晾一晾鞋半必需氨基酸（2種）：酪氨酸（Tyr）半胱氨酸（Cys）

由于酪氨酸在體內(nèi)需由苯丙氨酸為原料來合成，半胱氨酸需以蛋氨酸為原料來合成，故這兩種氨基酸被稱為半必需氨基酸。嬰兒的His、Arg合成不足，亦需由食物提供。營養(yǎng)必需氨基酸決定食物蛋白的營養(yǎng)價值。

（1）苯丙氨酸(Phe)：參與消除腎及膀胱功能的損耗；（2）蛋氨酸(Met)；參與血紅蛋白、結(jié)締組織與血清的組成，有促進(jìn)脾臟、胰臟及淋巴的功能；（3）賴氨酸(Lys)：促進(jìn)大腦發(fā)育，是肝及膽的組成成分，能促進(jìn)脂肪代謝，調(diào)節(jié)松果腺、乳腺、黃體及

卵巢，防止細(xì)胞退化；（4）蘇氨酸(Thr):有轉(zhuǎn)變某些氨基酸達(dá)到平衡的功能；（5）色氨酸(Try)：促進(jìn)胃液及胰液的產(chǎn)生;

（6）亮氨酸(Leu)：作用平衡異亮氨酸；（7）異亮氨酸(Ile)：參與胸腺、脾臟及腦下腺的調(diào)節(jié)以及代謝；腦下腺屬總司令部作用于甲狀腺、性腺；（8）纈氨酸(Val)：作用于黃體、乳腺及卵巢。必需氨基酸的功用（二）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值即有效利用率，取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。

蛋白來源重量%單食時BV混食時BV————————————————————豆腐干426577面筋5867————————————————————小麥3967

大米2077

小米135789

牛肉2669

大豆2264指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。谷類：Lys少，Trp多；豆類：Lys多，Trp少。（三）蛋白質(zhì)的互補作用

營養(yǎng)價值決定因素：含量；種類；比例，1.食物的種屬越遠(yuǎn)越好，如葷素搭配。

2.搭配的食物越豐富越好。

3.各種食物都有一點，同時食用。因為單個氨基酸吸收到體內(nèi)后，一般要在血液中停留4小時，然后到達(dá)各組織器官，再合成各組織器官的蛋白質(zhì)，必須使不同氨基酸同時到達(dá)才能發(fā)揮互補作用。

氨基酸的一般代謝

第二節(jié)一、氨基酸代謝概況（外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫）食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(metabolicpool)。合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代謝轉(zhuǎn)變胺類+CO2脫羧基作用脫氨基作用消化吸收其它含氮物質(zhì)非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類α-酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫氨基酸代謝概況：二、氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（一）氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用脫去氨基轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1、轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化完成在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。

反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。+

轉(zhuǎn)氨酶（磷酸吡哆醛）1+*沒有氨的生成*催化的反應(yīng)可逆*其輔酶都是磷酸吡哆醛特點：（1）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT），又稱為谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）：ALT催化丙氨酸與

-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。重要的轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸+

-酮戊二酸ALT丙酮酸+谷氨酸

ALT在肝細(xì)胞中活性較高，肝的疾病時，肝細(xì)胞大量破損，ALT釋放入血，可引起血清中ALT活性明顯升高。ALT高過于勞累傷肝藥物油膩食物睡眠不好紅霉素、四環(huán)素、安眠藥、解熱鎮(zhèn)痛藥（2）

天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST），又稱為谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）：

AST催化天冬氨酸與

-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。天冬氨酸+

-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸AST

AST在心肌細(xì)胞中中活性較高，在心肌疾患時，血清中AST活性明顯升高。

血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。正常人各組織中ALT及AST活性(單位/克濕組織)組織ALTAST組織ALTAST

肝44000142000胰腺200028000

腎1900091000脾120014000

心7100156000肺70010000

骨骼肌480099000血清1620轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。

通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義

存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑

GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O2、氧化脫氨基作用（特點：有氨生成）3、聯(lián)合脫氨基作用兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。由于轉(zhuǎn)氨基作用不能最后脫掉氨基，氧化脫氨中只有谷氨酸脫氫酶活力高，轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合在一起才能迅速脫氨。（1）轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎和腦組織進(jìn)行。（2）嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨基作用

嘌呤核苷酸循環(huán)（PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式，在骨骼肌和心肌中腺苷酸脫氨酶的活性較高。次黃嘌呤核苷酸IMP腺苷酸代琥珀酸氨基酸

-酮酸NH3H2O

-酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸腺嘌呤核苷酸AMP延胡索酸蘋果酸三、氨的代謝1.從哪里來?3.最后變成了什么?2.到哪里去?

氨具有毒性，血氨過高，可引起腦功能紊亂，與肝性腦病的發(fā)病有關(guān)。正常人血液中氨的濃度很低，一般不超過60

mol/L。

體內(nèi)代謝產(chǎn)氨或經(jīng)腸道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒。（一）血氨的來源氨基酸脫氨腸道吸收腎臟產(chǎn)生含氮物分解血氨<0.06mM合成尿素合成氨基酸合成酰胺其他含氮物直接排出***血氨的來源（1）氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,

胺類的分解也可以產(chǎn)生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶（2）腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨（3）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶（二）氨的轉(zhuǎn)運1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)生理意義（1）肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。?）肝為肌肉提供葡萄糖。丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖2.谷氨酰胺的運氨作用反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。臨床上用谷氨酸鹽降低血氨天冬酰胺酶治療白血病機(jī)理：減少血中天冬酰胺GlnAspAsnH2ONH3天冬酰胺酶白血病細(xì)胞不能COOHCH2CHNH2COOHCONH2CH2CHNH2COOHCONH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHGluProtein在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路；

谷氨酸

+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。（三）氨的去路尿素生成的主要器官（2）臨床觀察：

急性肝壞死患者----血液及尿中幾乎不含尿素

氨基酸含量升高肝臟（1）實驗證明：

只切除犬的肝----血液及尿中尿素含量明顯降低只切除犬的腎而保留肝----血中尿素濃度顯著升高

同時切除犬的肝和腎----血氨濃度顯著升高?尿素的合成尿素合成的主要器官：肝臟主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。NH3在肝中合成尿素；占排氮總量80~90%；肝在NH3解毒上非常重要，體內(nèi)NH3來源與去路保持平衡，血NH3濃度低、穩(wěn)定。早在1932年，德國學(xué)者Krebs首次提出了鳥氨酸循環(huán)學(xué)說。Krebs一生提出兩個循環(huán)學(xué)說。1953年因發(fā)現(xiàn)三羧酸循環(huán)而獲得諾貝爾醫(yī)學(xué)獎！

鳥氨酸循環(huán)學(xué)說背景資料克雷布斯（德國）生成過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。通過鳥氨酸循環(huán)，2分子氨與1分子CO2結(jié)合生成1分子尿素及1分子水。尿素是中性、無毒、水溶性很強(qiáng)的物質(zhì)，由血液運輸至腎，從尿中排出。

氨基甲酰磷酸的合成

瓜氨酸的合成

精氨酸的合成

精氨酸水解生成尿素三二一四鳥氨酸循環(huán)合成尿素的過程（1）氨基甲酰磷酸的合成

Mg2+，N-乙酰谷氨酸CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶ⅠHN2-COO～PO3H2+2ADP+Pi

（2）瓜氨酸的合成

鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶+氨基甲酰磷酸+PiNH2（CH）23CHCOOHNH2鳥氨酸NH2COO~PO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸（CH）23

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2O+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸（CH）23COOHCH2HNCH2COOHNH（CH）23CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH（3）精氨酸代琥珀酸的合成（4）精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸與延胡索酸精氨酸精氨酸酶+NH（CH）23CHCOOHNH2NH2CNH（5）精氨酸水解生成尿素NH2CNH2ONH（CH）23CHCOOHNH22尿素鳥氨酸尿素生成的總反應(yīng)式

2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO[NH2]2+2ADP+AMP+2Pi+PPi2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸α-酮戊二酸谷氨酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi氨基酸α-酮酸鳥氨酸尿素線粒體胞液尿素合成小結(jié)主要器官：肝臟CO2

2NH3（其中1分子來自于天冬氨酸*）4ATP（耗能）生理意義：體內(nèi)氨的主要去路,

解氨毒的重要途徑。總反應(yīng)方程式：尿素原料：合成1分子尿素需：2NH3+CO2+

4ATP+H2O限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶尿素合成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白的影響高蛋白膳食時尿素合成速度加快，且排出的含氮物中尿素占90%2.精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶,可調(diào)節(jié)尿素的合成。（四）尿素合成障礙可引起高血氨與肝性昏迷

血氨濃度升高稱高血氨癥常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷或尿素合成相關(guān)酶的遺傳缺陷。高血氨癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒。*血氨正常參考值：5.54~65

mol/L*機(jī)制：

腦中氨升高，消耗

-酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔谷人嵫h(huán)減弱，ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時昏迷。*引起高血氨癥主要原因：

肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙*降低血氨的措施：

限制蛋白進(jìn)食量，給腸道抑菌藥物，給谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺TAC

↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓高血氨可減少腦內(nèi)α-酮戊二酸，導(dǎo)致能量代謝障礙。氨中毒的可能機(jī)制四、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類生酮+生糖兼生酮=“一兩色素本來老”其中生酮氨基酸為“亮、賴”；除了這7個氨基酸（異亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、蘇氨酸、苯丙氨酸、賴氨酸、酪氨酸）外，其余均為生糖氨基酸。（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。個別氨基酸的代謝第三節(jié)一、氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)磷酸吡哆醛氨基酸脫羧酶其輔酶為磷酸吡哆醛1.γ-氨基丁酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫羧酶–CO2GABA功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。GABA是哺乳動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)中重要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，具有健腦益智、營養(yǎng)神經(jīng)細(xì)胞、促使精神安定、延緩衰老、健肝利腎、改善更年期綜合征等生理功能。2.組胺L-組氨酸–CO2組氨酸脫羧酶組胺功能：*擴(kuò)張血管、降低血壓*刺激胃酸分泌3.5-羥色胺色氨酸–CO25-HT羥化、

脫羧酶5-HT功能：*腦中的5-HT是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)*外周組織的5-HT有收縮血管的作用4.?；撬酟-半胱氨酸磺酸丙氨酸3（O）磺酸丙氨酸脫羧酶–CO2?；撬峁δ埽航Y(jié)合膽汁酸的重要組成成分1促進(jìn)嬰幼兒腦組織和智力發(fā)育2提高神經(jīng)傳導(dǎo)和視覺機(jī)能3防止心血管病4改善內(nèi)分泌狀態(tài)，增強(qiáng)人體免疫5改善記憶的功能6影響脂類的吸收5.多胺定義：分子中含有2個以上氨基的胺類物質(zhì)*腐胺*精脒（亞精胺）*精胺功能：*調(diào)節(jié)細(xì)胞增長，促進(jìn)細(xì)胞增殖。*血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)二、一碳單位的代謝（一）一碳單位的概念

某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH（二）一碳單位的載體四氫葉酸的結(jié)構(gòu)FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4（三）由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變

一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色胺酸的分解代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（四）一碳單位代謝的功能

主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成，N10-CHO-FH4與N5,N10=CH-FH4分別為嘌呤合成提供C2與C8，N5,N10-CH2-FH4為胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。一碳單位代謝與疾病一碳單位代謝障礙或FH4不足，可引起巨幼紅細(xì)胞性貧血等疾病。應(yīng)用:可利用磺胺類藥物干擾細(xì)菌FH4的合成而抑菌。應(yīng)用葉酸類似物如氨甲蝶呤等可抑制FH4生成，從而抑制核酸生成達(dá)到抗癌作用。案例

巨幼紅細(xì)胞性貧血

巨幼紅細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12

缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。人體不能合成葉酸，只能由食物中獲得。攝入量不足，需要量增加都能導(dǎo)致葉酸的缺乏。葉酸和維生素B12

缺乏時幼紅細(xì)胞內(nèi)DNA合成減慢，但RNA合成不受影響，導(dǎo)致RNA和DNA比例失調(diào)，結(jié)果形成核較幼稚而細(xì)胞體積大的巨幼細(xì)胞。三、含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸半胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用+PPi+Pi腺苷轉(zhuǎn)移酶甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉(zhuǎn)移酶RHR—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH32.甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)的生理意義

由N5-CH3-FH4供給甲基合成甲硫氨酸，再通過此循環(huán)的SAM提供甲基，以進(jìn)行體內(nèi)廣泛存在的甲基化反應(yīng)，由此，

N5-CH3-FH4可看成是體內(nèi)甲基的間接供體。

同型半胱氨酸由N5-CH3-FH4提供甲基而合成甲硫氨酸，由N5甲基四氫葉酸轉(zhuǎn)甲基酶催化，輔酶是維生素B12。臨床意義：維生素B12缺乏時，四氫葉酸再生受到影響，體內(nèi)游離四氫葉酸減少，一碳單位代謝障礙，核酸合成抑制，而產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。（二）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì)1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2半胱氨酸胱氨酸2.半胱氨酸可生成牛磺酸

?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成份之一。含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體3.半胱氨酸生成活