臨床醫(yī)學(xué)概要貧血

臨床醫(yī)學(xué)概要貧血

貧血（Anemia)是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，即單位容積內(nèi)血紅蛋白（Hb）、紅細(xì)胞（RBC）和／或紅細(xì)胞比積（HCT)低于同性別、同年齡和地區(qū)的正常參考值下限貧血不是一種疾病明確病因很重要定義

紅細(xì)胞（RBC）血紅蛋白（Hb)成年男性

(4.0~5.5)×1012/L120~160g/L成年女性

(3.5~5.0)×1012/L110~150g/L

新生兒

(6.0~7.0)×1012/L170~200g/L

參考值成年男性：Hb＜120g/L

成年女性：Hb＜110g/L

妊娠時(shí)：

Hb＜100g/L我國(guó)的貧血標(biāo)準(zhǔn)＊最能反映貧血本質(zhì)的是Hb，因?yàn)榧t細(xì)胞的主要功能是由血紅蛋白來(lái)執(zhí)行的＊判斷貧血時(shí)，注意“假陽(yáng)性”及“假陰性”＊結(jié)果都是相對(duì)的，與血容量有關(guān)。有脫水或血液濃縮時(shí)，Hb相對(duì)升高，即使有貧血也難以發(fā)現(xiàn)；血容量增加或血液稀釋時(shí)，Hb相對(duì)降低，可使正常人被誤診為貧血＊嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低＊高原地區(qū)居民：Hb高判斷貧血注意貧血的分級(jí)程度Hb臨床癥狀輕度90~120g/L無(wú)中度60~90g/L較重活動(dòng)重度30~60g/L輕微活動(dòng)極重度<30g/L休息時(shí)有癥狀，常伴貧血性心臟病貧血的分類按紅細(xì)胞形態(tài)分類按骨髓增生程度分類根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類遺傳性貧血：G-6PD、PK遺傳性貧血：G-6PD、PK血容量增加或血液稀釋時(shí)，Hb相對(duì)降低，可使正常人被誤診為貧血5)×1012/L120~160g/L④機(jī)體的活動(dòng)程度③機(jī)體對(duì)缺氧的適應(yīng)和代償能力（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要用于大量失血及嚴(yán)重慢性失血⑴HSC增生和分化異常任何原因不明的貧血均應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查，包括穿刺涂片、活檢印片及病理學(xué)檢查。．鐵劑：治療IDA影響貧血臨床表現(xiàn)的因素0)×1012/L170~200g/L作為貧血療效判斷的指標(biāo)主要用于大量失血及嚴(yán)重慢性失血

按紅細(xì)胞形態(tài)分類類型ＭCV（fl)80~100ＭCHC(%32~35常見(jiàn)疾病大細(xì)胞性貧血

＞10032~35巨幼細(xì)胞貧血、MDS、肝病正常細(xì)胞性貧血80~10032~35AA，溶血性貧血急性失血性貧血骨髓病性貧血小細(xì)胞低色素性貧血單純小細(xì)胞性貧血

＜80

＜80

＜3232~35IDA、海洋性貧血MDS－RASCDA、風(fēng)濕、肝病正細(xì)胞性貧血按骨髓增生程度分類類型常見(jiàn)疾病增生性貧血IDA、MDS、溶貧增生不良性貧血AA、純紅再障增生性不良性貧血增生性貧血根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類一、紅細(xì)胞生成減少性貧血

1.造血干細(xì)胞異常所致貧血

AAPRCA

先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病

2.造血調(diào)節(jié)異常所致貧血骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF

淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎性貧血、甲減、慢性病性貧血造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：PNH、AA3.造血原料不足或利用障礙所致貧血：MA;IDA、鐵失利用二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血三、失血性貧血

病因和發(fā)病機(jī)理分類病因及發(fā)病機(jī)理臨床疾病形態(tài)學(xué)1．紅細(xì)胞生成減少⑴HSC增生和分化異常AA、MDS、CDA正細(xì)胞性貧血⑵骨髓被異常組織浸潤(rùn)白血病、MM、ML、MH、轉(zhuǎn)移癌正細(xì)胞性貧血⑶細(xì)胞成熟障礙MA、IDA、MDS－RAS大細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血2．紅細(xì)胞破壞過(guò)多⑴紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常（PNH、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）紅細(xì)胞酶缺陷（G－6－PD缺乏）血紅蛋白異常（Hb病、海洋性貧血）卟啉病正細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血⑵紅細(xì)胞外在因素免疫性溶血性貧血機(jī)械性溶血性貧血正細(xì)胞性貧血3．失血急性失血后貧血慢性失血性貧血正細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血貧血的臨床表現(xiàn)影響貧血臨床表現(xiàn)的因素一般表現(xiàn)呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿、生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)血液與免疫系統(tǒng)及其他＊球形紅細(xì)胞－－－遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、AIHA＊靶形紅細(xì)胞－－－海洋性貧血＊靶形紅細(xì)胞－－－海洋性貧血※心電圖：ST降低，T波低平成年女性：Hb＜110g/L紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù)．腎上腺皮質(zhì)激素：AIHA，AA部分有效遺傳性貧血：G-6PD、PK造血干細(xì)胞異常所致貧血．腎上腺皮質(zhì)激素：AIHA，AA部分有效紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù)④機(jī)體的活動(dòng)程度造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎性貧血、甲減、慢性病性貧血0)×1012/L110~150g/LMA、IDA、MDS－RAS

貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的下降影響貧血臨床表現(xiàn)的因素有：①貧血的程度②貧血的速度③機(jī)體對(duì)缺氧的適應(yīng)和代償能力④機(jī)體的活動(dòng)程度⑤重要臟器的功能情況

（一）影響貧血臨床表現(xiàn)的因素

※最常見(jiàn)和最早期的表現(xiàn)是疲乏、困倦、軟弱無(wú)力

※皮膚粘膜蒼白是最主要的體征

※影響因素（膚色、溫度、水腫）

※嚴(yán)重貧血可有低熱（二）一般表現(xiàn)＊球形紅細(xì)胞－－－遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、AIHA作為貧血療效判斷的指標(biāo)0)×1012/L110~150g/L成年女性：Hb＜110g/LPNH：酸溶血試驗(yàn)（Ham`stest）、CD55、CD59．EPO：腎性貧血、惡性腫瘤引起的貧血困倦、軟弱無(wú)力※最常見(jiàn)和最早期的表現(xiàn)是疲乏、必要時(shí)作組化染色、免疫學(xué)及染色體檢查主要用于大量失血及嚴(yán)重慢性失血造血干細(xì)胞異常所致貧血病因和發(fā)病機(jī)理分類引起貧血的血液病的表現(xiàn)二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血AIHA：抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombstest）

※癥狀：活動(dòng)后心悸、氣短最常見(jiàn)；嚴(yán)重時(shí)心絞痛、呼吸困難

※體征：心率增快，心搏有力；部分心臟擴(kuò)大，有雜音

※心電圖：ST降低，T波低平

※治療反應(yīng)：貧血糾正后可恢復(fù)（三）呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)＊頭昏、頭暈、頭痛、耳鳴眼花、嗜睡及注意力不集中＊嚴(yán)重時(shí)有暈厥＊VitB12缺乏時(shí)有感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)異常（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)成年女性：Hb＜110g/L貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的下降＊靶形紅細(xì)胞－－－海洋性貧血治療根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類引起貧血的血液病的表現(xiàn)⑴HSC增生和分化異常其他檢查如尿、糞、生化、放射學(xué)、內(nèi)窺鏡檢查等MA、IDA、MDS－RAS造血干細(xì)胞異常所致貧血④機(jī)體的活動(dòng)程度＊淚滴樣紅細(xì)胞－－－MF成年男性：Hb＜120g/L（八）血液、免疫系統(tǒng)及其他造血干細(xì)胞異常所致貧血腹脹、納差、惡心、食欲減退IDA可有吞咽異物感、異食癖伴溶血時(shí)有黃疸或肝脾腫大巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)有舌炎、舌乳頭萎縮（五）消化系統(tǒng)表現(xiàn)蛋白尿、夜尿增多水腫性欲改變、月經(jīng)增多（六）泌尿生殖系統(tǒng)（七）內(nèi)分泌系統(tǒng)孕婦分娩大出血致垂體缺血壞死（席漢）長(zhǎng)期貧血致內(nèi)分泌紊亂（甲狀腺、腎上腺、胰腺）（八）血液、免疫系統(tǒng)及其他引起貧血的血液病的表現(xiàn)紅細(xì)胞的免疫功能改變皮膚干燥、毛發(fā)干枯創(chuàng)口愈合慢1.血液檢查2.骨髓檢查3.病因與發(fā)病機(jī)制檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷貧血及其病因的主要依據(jù)1．血液分析

Hb、RBC最常用、最可靠據(jù)MCV、MCHC或MCH進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類2．網(wǎng)織紅細(xì)胞（Ret）了解骨髓紅系增生情況作為貧血療效判斷的指標(biāo)3．外周血細(xì)胞形態(tài)檢查紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù)血液檢查＊小細(xì)胞、中心淡染區(qū)擴(kuò)大－－－IDA＊巨幼紅細(xì)胞－－－巨幼細(xì)胞貧血＊球形紅細(xì)胞－－－遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、AIHA＊靶形紅細(xì)胞－－－海洋性貧血＊淚滴樣紅細(xì)胞－－－MF＊緡錢狀排列紅細(xì)胞－－－MM形態(tài)學(xué)改變紅細(xì)胞大小異常

紅細(xì)胞形態(tài)異常橢圓形紅細(xì)胞靶形紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞正常紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞畸形紅細(xì)胞口形紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)不整淚滴形紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)不整紅細(xì)胞緡錢狀排列染色反應(yīng)異常紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常任何原因不明的貧血均應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查，包括穿刺涂片、活檢印片及病理學(xué)檢查。必要時(shí)作組化染色、免疫學(xué)及染色體檢查骨髓檢查溶血可作有關(guān)溶血試驗(yàn)

AIHA：抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombstest）

PNH：酸溶血試驗(yàn)（Ham`stest）、CD55、CD59

遺傳性貧血：G-6PD、PKIDA：鐵染色MA：葉酸、維生素B12腎功衰竭：BUN、Cr甲減:T3、T4、TSH其他檢查如尿、糞、生化、放射學(xué)、內(nèi)窺鏡檢查等病因與發(fā)病機(jī)制檢查對(duì)癥治療：減輕貧血對(duì)機(jī)體的影響對(duì)因治療：針對(duì)貧血的發(fā)病機(jī)制

治療除去病因藥物治療輸血脾切除骨髓移植（BMT）治療措施除去病因

貧血治療的首要原則，病因不清除，僅對(duì)貧血作對(duì)癥治療，效果差，易復(fù)發(fā)，且對(duì)部分患者可掩蓋原發(fā)病，導(dǎo)致嚴(yán)重后果

不同的貧血需用不同的藥物進(jìn)行治療，沒(méi)有一種藥物對(duì)所有的貧血都有效果，盲目用藥會(huì)使病情復(fù)雜化，影響最終的治療效果藥物治療

．鐵劑：治療I