常見脊柱畸形

常見脊柱畸形常見脊柱畸形種類脊柱側(cè)凸（后凸）特發(fā)性先天性脊柱畸形神經(jīng)肌肉型脊柱裂退變性脊柱畸形病理性脊柱畸形骨質(zhì)疏松脊柱炎癥、結(jié)核、腫瘤脊柱側(cè)凸病因?qū)W正常的脊柱形態(tài)和功能保持有賴于其內(nèi)在的精細(xì)的動態(tài)平衡機(jī)制，有賴于局部良好的功能狀態(tài)和精確動力學(xué)平衡，關(guān)鍵的動力學(xué)結(jié)構(gòu)包括骨性結(jié)構(gòu)、韌帶和內(nèi)在肌肉等，最后還有全身的平衡和對稱?？偟钠胶獗淮蚱苹蚰承┘?xì)小的平衡機(jī)制被破壞壞都會引起脊柱側(cè)凸。脊柱側(cè)凸的生物力學(xué)分類1、骨性結(jié)構(gòu)的改變1.1支持結(jié)構(gòu)發(fā)育異常脊柱發(fā)育障礙分三類：（1）形成障礙，有半椎體和楔形椎。（2）分節(jié)不良，有單側(cè)未分節(jié)形成骨橋和雙側(cè)未分節(jié)（阻滯椎）（3）混合型骨軟骨營養(yǎng)不良并脊柱側(cè)凸：侏儒癥、粘多糖蓄積病、脊柱脊髓發(fā)育不良等。代謝性障礙并脊柱側(cè)凸：佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿癥等。1.2局部運(yùn)動學(xué)的異常創(chuàng)傷：如骨折、椎板切除術(shù)后、胸廓成型術(shù)、放射治療后脊柱滑脫，先天性腰骶關(guān)節(jié)畸形等風(fēng)濕病、骨感染、腫瘤等2、韌帶結(jié)構(gòu)的改變馬凡綜合征40%-75%合并脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn)：瘦長體型、細(xì)長指、漏斗胸、雞胸、高腭弓、扁平足、主動脈瓣和二尖瓣閉鎖不全等。埃-當(dāng)綜合征短頸均屬于間充質(zhì)病變。3.靜力學(xué)和動力學(xué)平衡的破壞3.1神經(jīng)肌肉靜力學(xué)和動力學(xué)平衡（SRS將神經(jīng)肌肉型側(cè)凸按以下分類）神經(jīng)源性疾?。∟europathic）(一)上神經(jīng)元病變（Uppermotorneuron）腦癱（cerebralpalsy）脊髓小腦變性、共濟(jì)失調(diào)、Charcot-Marie-Tooth病、Roussy-Levy病。脊髓空洞癥脊髓腫瘤脊髓外傷(二）下神經(jīng)元（Lowermotorneuron）脊髓灰質(zhì)炎其他病毒性脊髓炎創(chuàng)傷脊髓性肌萎縮Riley-Day綜合征肌源性疾?。∕yopathic）多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮肌營養(yǎng)不良纖維比例失調(diào)先天性肌張力低下肌萎縮性肌強(qiáng)直病3.2姿勢動力學(xué)平衡視覺障礙，前庭功能障礙，雙下肢不等長3.3胸廓靜力學(xué)平衡胸廓成形術(shù)后，嚴(yán)重的胸廓瘢痕攣縮等。4.特發(fā)性脊柱側(cè)彎原因不明的脊柱側(cè)凸最常見，約占總數(shù)的75%-80%。根據(jù)其發(fā)病年齡分為嬰兒型（0-3歲）、少兒型（3-10歲）及青少年型（10歲后）。脊柱與脊髓畸形的診斷基礎(chǔ)病史發(fā)現(xiàn)畸形的時間畸形的影響患者的一般狀況家族史及患者的發(fā)育情況等物理檢查大體觀察站立位檢查：前面觀、側(cè)面觀、背面觀行走步態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)檢查肺功能檢查實驗室檢查腦脊液檢查影像學(xué)檢查X線片站立位脊柱全長正、側(cè)位片仰臥位側(cè)方彎曲像懸吊牽引像支點(diǎn)彎曲像去旋轉(zhuǎn)像CT和三維重建MRI脊髓拴系綜合征脊髓縱裂脊髓空洞Chiari畸形核素檢查電生理檢查不同治療措施的生物力學(xué)運(yùn)動電刺激支具治療牽引療法內(nèi)固定器械的發(fā)展和三維矯形概念的出現(xiàn)恢復(fù)矢狀面的正常形態(tài)（第一平面）軸位面的去旋轉(zhuǎn)（第二平面）額狀面矯正（第三平面）影響矯形效果的其他生物力學(xué)因素減壓重排列穩(wěn)定性內(nèi)固定器械矯形規(guī)律總結(jié)撐開力總是在彎曲側(cè)，壓縮力總是在凸側(cè)。每一個作用力應(yīng)該終止在一個彎曲的端椎，而不應(yīng)該延伸至另一個彎曲的椎體，否則作用力會進(jìn)一步擴(kuò)大本來已經(jīng)張大的椎間隙，導(dǎo)致脊柱的不平衡。對矢狀面的作用力是應(yīng)該被首先考慮的，第一根鋼棒將建立矢狀面序列，而第二根鋼棒對矢狀面的影響是非常小的。撐開總是產(chǎn)生絕對的或相對的脊柱后凸，加壓總是產(chǎn)生絕對或相對的前凸。目前我們知道撐開力不應(yīng)該作為腰椎的第一個作用力，撐開力也不應(yīng)該超過胸腰交界處（腰椎平背綜合征）。第十七章脊柱與脊髓畸形

第一節(jié)特發(fā)性脊柱側(cè)凸

白金柱《矯形臨床學(xué)》試行版（2011），洪毅主編。首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院臨床康復(fù)教研室基本概念脊柱側(cè)凸是指脊柱的一個或數(shù)個節(jié)段向側(cè)方彎曲并伴有椎體旋轉(zhuǎn)的三維脊柱畸形。國際脊柱側(cè)凸研究會（ScoliosisResearchSociety，SRS）對脊柱側(cè)凸的定義為：站立位脊柱正位X線片上，脊柱偏離中心，且Cobb角大于10度。背面觀：脊柱側(cè)彎，雙肩不等高，肩胛骨不對稱病因?qū)W分類非結(jié)構(gòu)性側(cè)凸：是指脊柱及其支持組織無內(nèi)在的固有改變，側(cè)凸在側(cè)方彎曲像或牽引像上可以完全矯正，累及的椎體未固定在旋轉(zhuǎn)位上。如因姿勢不正、神經(jīng)根刺激、雙下肢不等長等原因引起的側(cè)凸。在病因得到治療后側(cè)凸即可消除。結(jié)構(gòu)性側(cè)凸：是指伴有椎體固定旋轉(zhuǎn)畸形的側(cè)方彎曲，患者無法通過平臥或側(cè)方彎曲自行矯正側(cè)凸，或雖矯正但也無法維持。按發(fā)病原因可分為：特發(fā)性脊柱側(cè)凸先天脊柱側(cè)凸神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)凸骨軟骨發(fā)育不良合并脊柱側(cè)凸代謝障礙性疾病合并脊柱側(cè)凸創(chuàng)傷、手術(shù)、風(fēng)濕病、感染、腫瘤等原因?qū)е碌募怪鶄?cè)凸等。特發(fā)性脊柱側(cè)凸是最常見的脊柱畸形，占所有脊柱側(cè)凸的75%-80%。其病因不清，患者一般無神經(jīng)及肌肉功能的異常，影像學(xué)上無脊椎發(fā)育異常。按首次發(fā)病年齡不同可分為三種類型：嬰兒型（infantiletype），發(fā)病年齡在0-3歲之間；少兒型（juveniletype），發(fā)病年齡在4-10歲之間；青少年型（adolescenttype），發(fā)病年齡在10歲至骨骼發(fā)育成熟前。青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸最為常見。在超過30°的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中，女性與男性的比例為10：1。側(cè)凸的評估①彎曲度測量：目前最常用的測量方法是cobb法。在脊柱站立位全長正位片上以側(cè)彎頭尾兩端向凹側(cè)傾斜最大的椎體為上下端椎。上端椎上緣的垂線與下端椎下緣垂線的交角及為cobb角。一般認(rèn)為cobb角的大小與側(cè)凸的進(jìn)展程度密切相關(guān)。Cobb角測定另一種不帶頸圈，高度僅達(dá)腋下的支具，稱之為胸腰骶支具（thoracolumbarsacralorthosis），如Boston支具。肌源性疾?。∕yopathic）目前的觀點(diǎn)認(rèn)為，支具治療確實可以對側(cè)凸產(chǎn)生較好的矯正效果，最初佩戴時矯正率最高可達(dá)50%，隨時間的進(jìn)展，矯正率逐漸下降。在支具治療過程中若出現(xiàn)側(cè)凸明顯進(jìn)展（超過5°/天），則提示保守治療失敗，也需要考慮手術(shù)治療。其中止點(diǎn)彎曲像重復(fù)性較好，可真實反映胸段側(cè)凸的僵硬程度，預(yù)測側(cè)凸的矯正效果。波士頓脊柱側(cè)凸矯形器嬰兒型及少兒型脊柱側(cè)凸患者。國內(nèi)邱貴興等2003年報道③初次就診時側(cè)凸cobb角在20°-40°之間，應(yīng)行支具治療；③初次就診時側(cè)凸cobb角在20°-40°之間，應(yīng)行支具治療；臨床表現(xiàn)：瘦長體型、細(xì)長指、漏斗胸、雞胸、高腭弓、扁平足、主動脈瓣和二尖瓣閉鎖不全等。靜力學(xué)和動力學(xué)平衡的破壞②在觀察過程中如果側(cè)凸進(jìn)展超過5°/年，且cobb角大于20°，應(yīng)行支具治療；特發(fā)性胸腰段脊柱側(cè)凸前路手術(shù)在一項Meta分析結(jié)果中，Milwauke支具確實可以阻止AIS的進(jìn)展。②椎體旋轉(zhuǎn)度測量：通常采用Nash-Moe法，根據(jù)正位X線片上椎弓根的位置將其分為5度。0度：雙側(cè)椎弓根對稱；Ⅰ度：凸側(cè)椎弓根移向中線，但未超過第一格，凹側(cè)椎弓根變小；Ⅱ度：凸側(cè)椎弓根移至第二格，凹側(cè)椎弓根消失；Ⅲ度：凸側(cè)椎弓根移至中線，凹側(cè)椎弓根消失；Ⅳ度：凸側(cè)椎弓根越過中線，靠近凹側(cè)。③髂骨骨骺移動或稱Risser征：

Risser將髂嵴分為4等份，髂骨骨骺骨化由髂前上棘向髂后上棘移動，骨骺移動0-25%為Ⅰ度，25%-50%為Ⅱ度，50%-75%為Ⅲ度，75%以上為Ⅳ度，骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。Risser征是判斷骨骼發(fā)育成熟度的重要標(biāo)志，Risser征Ⅳ度和Ⅴ度代表骨骼發(fā)育成熟，側(cè)彎進(jìn)展幾率較小。④脊柱柔韌性判斷：脊柱柔韌性的判斷對需要手術(shù)治療的患者是判斷融合節(jié)段和融合范圍的重要依據(jù)。常用的方法包括仰臥位左右彎曲像、牽引像和支點(diǎn)彎曲像。其中止點(diǎn)彎曲像重復(fù)性較好，可真實反映胸段側(cè)凸的僵硬程度，預(yù)測側(cè)凸的矯正效果。治療目的：矯正側(cè)凸、獲得穩(wěn)定、維持平衡、盡可能減少融合范圍。治療原則：觀察、支具治療、手術(shù)治療。具體原則：①初次就診時側(cè)凸cobb角小于20°，應(yīng)嚴(yán)密觀察；②在觀察過程中如果側(cè)凸進(jìn)展超過5°/年，且cobb角大于20°，應(yīng)行支具治療；③初次就診時側(cè)凸cobb角在20°-40°之間，應(yīng)行支具治療；④在支具治療過程中若側(cè)凸進(jìn)展超過5°/年，且cobb角大于40°，應(yīng)行手術(shù)治療。支具治療脊柱側(cè)凸目的：矯正或控制脊柱彎曲，改善脊柱平衡和外觀，防止彎曲增加，并使脊柱穩(wěn)定。矯正器根據(jù)矯治側(cè)彎位置的高低，大體分為兩類：一類是帶有頸圈或頸托及上部金屬結(jié)構(gòu)的支具，通常被稱為頸胸腰骶支具（cervicothoraciclumbarsacralorthosis），如Milwauke支具。此類支具矯治脊柱側(cè)凸的范圍可至頸椎。另一種不帶頸圈，高度僅達(dá)腋下的支具，稱之為胸腰骶支具（thoracolumbarsacralorthosis），如Boston支具。此類支具只適用于彎曲中心在T7以下的脊柱側(cè)凸患者。Milwauke支具機(jī)理：通過在側(cè)凸頂點(diǎn)施加側(cè)方應(yīng)力，并結(jié)合縱向牽引力。適應(yīng)證：主要用于胸段脊柱側(cè)凸的矯正。單胸彎或雙胸彎，

Risser征小于等于Ⅱ度，如果出現(xiàn)側(cè)彎明顯進(jìn)展或者初次就診時側(cè)彎度數(shù)在20°-40°之間者。構(gòu)造：主體部分由骨盆部、兩個后方縱向連接桿、一個前方縱向連接桿和頸圈組成。佩戴：一般要求23小時/天。復(fù)查：每4個月一次，要求摘除支具4小時后再拍攝脊柱站立位X線片。

時間：佩戴至患者骨骼發(fā)育成熟后，結(jié)束支具治療的指標(biāo)為男性Risser征Ⅴ度，女性Risser征Ⅳ度且月經(jīng)初潮后滿3年。密爾沃基型脊柱側(cè)凸矯形器

胸腰骶支具高位型：用于側(cè)凸頂點(diǎn)在T8或T8水平以下脊柱側(cè)凸。低位型：通過一側(cè)腰墊可用于腰段脊柱側(cè)凸的矯正。治療原理：通過三點(diǎn)或四點(diǎn)力來達(dá)到矯正側(cè)凸的目的。典型的是Boston支具：優(yōu)點(diǎn)是穿戴方便，且可被襯衣所掩蓋，故容易被患者接受。缺點(diǎn)是隨患者年齡增長及身高變高，需不斷更換支具。波士頓脊柱側(cè)凸矯形器構(gòu)造：主體部分由骨盆部、兩個后方縱向連接桿、一個前方縱向連接桿和頸圈組成。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度?！冻C形臨床學(xué)》試行版（2011），洪毅主編。國內(nèi)邱貴興等2003年報道骨軟骨發(fā)育不良合并脊柱側(cè)凸0度：雙側(cè)椎弓根對稱；因側(cè)凸導(dǎo)致明顯的軀干失平衡以及患者肺功能下降。在支具治療過程中若出現(xiàn)側(cè)凸明顯進(jìn)展（超過5°/天），則提示保守治療失敗，也需要考慮手術(shù)治療。骨軟骨發(fā)育不良合并脊柱側(cè)凸脊髓小腦變性、共濟(jì)失調(diào)、Charcot-Marie-Tooth病、Roussy-Levy病。Ⅰ度：凸側(cè)椎弓根移向中線，但未超過第一格，凹側(cè)椎弓根變?。浑S著椎弓根螺釘技術(shù)的推廣以及后路截骨矯形技術(shù)的不斷進(jìn)步，使很多以前需行前路手術(shù)或前后路聯(lián)合手術(shù)的患者可通過一次后路手術(shù)得到良好的矯形效果。一般認(rèn)為對于Cobb角在40°以上的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸，因今后側(cè)凸進(jìn)展的幾率較大，應(yīng)考慮手術(shù)治療。出血量要遠(yuǎn)小于后路手術(shù)。由于脊柱“生長棒”技術(shù)的撐開操作有加重脊柱后凸的傾向，因此脊柱后凸畸形是其相對禁忌癥。里昂脊柱側(cè)凸矯形器舍努式脊柱側(cè)凸矯形器支具療效支具對60%以上脊柱側(cè)凸患者的自然病史產(chǎn)生了影響。在一項Meta分析結(jié)果中，Milwauke支具確實可以阻止AIS的進(jìn)展。目前的觀點(diǎn)認(rèn)為，支具治療確實可以對側(cè)凸產(chǎn)生較好的矯正效果，最初佩戴時矯正率最高可達(dá)50%，隨時間的進(jìn)展，矯正率逐漸下降。而在摘除支具5年以后，側(cè)彎又回復(fù)到支具治療前的水平。特發(fā)性脊柱側(cè)凸分型King分型：1983年，無法反映脊柱側(cè)凸的三維畸形情況，在指導(dǎo)三維矯形方案時不斷有失代償現(xiàn)象出現(xiàn)。Lenke分型：2001年，將脊柱側(cè)凸分成三部分，上胸彎、主胸彎和胸腰彎/腰彎。其主要特點(diǎn)就是將冠狀面?zhèn)韧箯澢馛obb角≥25°和（或）胸椎后凸（T2-T5）及胸腰段后凸（T10-L2）≥20°的側(cè)彎成為結(jié)構(gòu)性側(cè)凸。包括6種冠狀面分型、3種腰椎修正型和3種矢狀面修正型，共有42種類型。Lenke分型雖然較全面但較為復(fù)雜，在實際臨床應(yīng)用中有一定的難度。目前對于該系統(tǒng)中結(jié)構(gòu)性側(cè)凸的定義還存在較大爭議。PUMC（協(xié)和）分型國內(nèi)邱貴興等2003年報道根據(jù)頂點(diǎn)個數(shù)將將青少年特發(fā)性側(cè)凸分為三型：1個頂點(diǎn)為PUMCⅠ型，2個頂點(diǎn)為PUMCⅡ型，3個頂點(diǎn)為PUMCⅢ型。根據(jù)側(cè)凸的不同三維特點(diǎn)繼續(xù)分為13個亞型。PUMC分型將分型與融合范圍、融合節(jié)段、手術(shù)入路相結(jié)合，對臨床工作具有重要的指導(dǎo)意義。邱貴興等利用此分型指導(dǎo)152例特發(fā)性脊柱側(cè)凸的治療，隨訪19.5個月，未出現(xiàn)失代償病例。手術(shù)適應(yīng)證一般認(rèn)為對于Cobb角在40°以上的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸，因今后側(cè)凸進(jìn)展的幾率較大，應(yīng)考慮手術(shù)治療。在支具治療過程中若出現(xiàn)側(cè)凸明顯進(jìn)展（超過5°/天），則提示保守治療失敗，也需要考慮手術(shù)治療。手術(shù)指征的選擇不應(yīng)單純依靠Cobb角的大小，患者的年齡、脊柱的生長潛能也是很重要的因素。因側(cè)凸導(dǎo)致明顯的軀干失平衡以及患者肺功能下降。手術(shù)入路的選擇前路手術(shù)：適用于單純胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸。融合節(jié)短段，去旋轉(zhuǎn)能力強(qiáng)，矢狀面矯形能力強(qiáng)，脊柱短縮可減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。出血量要遠(yuǎn)小于后路手術(shù)。后路手術(shù)：應(yīng)用范圍較廣。隨著椎弓根螺釘技術(shù)的推廣以及后路截骨矯形技術(shù)的不斷進(jìn)步，使很多以前需行前路手術(shù)或前后路聯(lián)合手術(shù)的患者可通過一次后路手術(shù)得到良好的矯形效果。前后路聯(lián)合手術(shù)特發(fā)性胸腰段脊柱側(cè)凸前路手術(shù)后路手術(shù)前后路聯(lián)合手術(shù)脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)第一代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)：Harrington系統(tǒng)第二代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)：Luque第三代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)：CDH、TSRH、MossMiami、USS等，使矯形力得到明顯提高，可使脊柱側(cè)凸的矯正率達(dá)到80%以上，長期隨訪內(nèi)固定失敗和假關(guān)節(jié)發(fā)生率明顯降低。手術(shù)治療的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第三代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)SRS報道的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的總體發(fā)生率僅為0.49%。國內(nèi)邱勇等人報道應(yīng)用第三代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)治療特發(fā)性脊柱側(cè)凸的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生率為1.06%。非融合技術(shù)原因：嬰兒型及少兒型脊柱側(cè)凸患者。過早進(jìn)行脊柱融合會對患者身高帶來嚴(yán)重影響。術(shù)后出現(xiàn)曲軸現(xiàn)象及脊柱失代償?shù)膸茁瘦^高。過早的胸段脊柱融合會影響胸口發(fā)育，對心肺功能造成嚴(yán)重影響。核心：對低齡兒童不融合脊柱，保留生長能力。常用技術(shù)：生長閥技術(shù)(GrowingRod)胸廓擴(kuò)大成形技術(shù)(ExpansionThoracostomy)椎體U形釘技術(shù)“生長棒”技術(shù)的適應(yīng)征：(1)脊柱存在明顯的縱向生長能力；(2)脊柱側(cè)凸Cobb角>50°，且進(jìn)行性加重；(3)脊柱側(cè)凸柔韌性好，或者在行松解術(shù)后柔韌性