風(fēng)濕免疫病急癥

風(fēng)濕免疫病急癥風(fēng)濕性疾病(rheumaticdisease)是指一大類病因不同，以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)及

結(jié)締組織疾病。根據(jù)各種疾病的累及范圍，大致可以分為兩大類，一類為彌漫性結(jié)締組織病

(connectivetissuedisease,CTD),另一類是各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、

骨骼出現(xiàn)的以慢性疼痛為主要特征的疾病。在臨床上，多數(shù)風(fēng)濕免疫性疾病呈現(xiàn)慢性演進(jìn)的

過程，對于疾病本身而言，需要急診就診并具備急診處理指征的情況相對于其他系統(tǒng)疾病而

言較少，但風(fēng)濕性疾病具有臨床表現(xiàn)復(fù)雜且多樣的特點，因此在急診可見的病例亦不少見,

在身患急癥的患者中若無法尋找可靠病因，往往應(yīng)該警惕此類疾病的存在。在急診科遇見的風(fēng)濕免疫疾病急癥通常是上文提到的第一類一一彌漫性結(jié)締組織病(CTD)

為基礎(chǔ)疾病，這類疾病以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理基礎(chǔ)，病變常常累及多個系統(tǒng)且臨

床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。此類疾病一般呈慢性過程，在存在一定誘因的條件下可加重，而疾病的診

斷往往依賴于臨床表現(xiàn)及復(fù)雜的自身抗原抗體系統(tǒng)，因此運用急診室中相對有限的輔助檢查

手段，很難進(jìn)行明確的病因?qū)W診斷，但是在某些情況下，還是可以在就診過程中找出某些征

象，為進(jìn)一步明確診斷提供依據(jù)。在以風(fēng)濕免疫疾病急癥就診的患者中，主要包括兩類患者，第一類患者往往有(2知的既往病

史，門診診斷明確，對白己的疾病有一定認(rèn)識，因此可在急診就診過程中為接診醫(yī)師提供重

要證據(jù)，為診斷及后續(xù)治療提供了極大的便利。但在很多情況下，由于此類疾病發(fā)病比較隱

匿，因此還有一些患者沒有確切的門診病史，這就加大了急診醫(yī)師診斷的難度，需要依賴比

較全面的病史詢問、體格檢查和有限的輔助檢查作出傾向性的診斷。當(dāng)然，此類疾病還是具

有一些特征性表現(xiàn)的，例如其中絕大部分患者都是以不明原因發(fā)熱為就診主訴，或者當(dāng)患者

具有無外傷史的關(guān)節(jié)疼痛；實驗室檢查發(fā)現(xiàn)C反應(yīng)蛋白(C-reactionprotein,CRP)明顯升高

而降鈣素原(procalcitonin,PCT)卻處于正常范圍；影像學(xué)顯示不明原因的多漿膜腔(心包、

胸腔、腹腔)積液等情況時都應(yīng)該引起警惕。多數(shù)風(fēng)濕免疫性疾病是無法根治的，因此其治療往往依賴于R期的、系統(tǒng)的治療方案，而對

于急診科醫(yī)師而言，其側(cè)重點是有所不同的。對于因風(fēng)濕性疾病急癥的患者，其急診就診往

往意味在某些誘因的作用E原本穩(wěn)定的病情進(jìn)入了活動期，因此在治療前，應(yīng)及時根據(jù)診

斷標(biāo)準(zhǔn)判斷疾病的程度，而在治療中應(yīng)該以挽救生命，保護受累臟器功能和預(yù)防減輕后遺癥

為核心，而在患者度過急性加重:期后應(yīng)在?？漆t(yī)師的參與下制訂后續(xù)治療方案，風(fēng)濕免疫性

疾病急癥的處理總體原則如下所示：

風(fēng)濕免疫病急癥處理總體原則如下:雖然風(fēng)濕免疫性疾病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，但幸運的是其治療手段比較統(tǒng)一，在排除了普通

感染、結(jié)核及腫瘤性的因素并祛除誘因后及時啟動以糖皮質(zhì)激素為中心的治療，并在?？漆t(yī)

師的指導(dǎo)下給予免疫抑制劑、靜脈用免疫球蛋白、血液凈化等積極的遞進(jìn)式治療，應(yīng)盡量避

免因診斷不明確、為控制體溫而長期盲目應(yīng)用抗生素的局面?？偠灾?，風(fēng)濕免疫性疾病雖然是一大類以慢性進(jìn)程為主要特征的疾病，但其急性加重甚至

危象的出現(xiàn)同樣可以危及生命。作為急診醫(yī)師，在面對風(fēng)濕免疫性疾病急癥時，應(yīng)該以祛除

誘因、對癥支持及保護臟器功能為診療中心目標(biāo)，為改善疾病預(yù)后創(chuàng)造機會和條件。而對于

不能提供病史的初發(fā)患者來說，急診的檢查雖然不能明確風(fēng)濕免疫疾病的診斷，但應(yīng)該從病

史、體檢、輔助檢查中尋找線索，為將來進(jìn)一步明確診斷提供依據(jù)。第一節(jié)成人Still病精粹成人Still病是一種原因不明的，以長期間歇性發(fā)熱、多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)痛、咽痛

為主要臨床表現(xiàn)的免疫性疾病。成人Still病診斷的主要標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱M39C并持續(xù)1周以上、關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上、白細(xì)胞

>10X109/L、中性粒細(xì)胞百分比380%、出現(xiàn)典型皮疹。次要標(biāo)準(zhǔn)為：咽痛、淋巴結(jié)和（或）

脾大、肝功能異常、類風(fēng)濕因子及抗核抗體陰性。在排除感染、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕免疫性

疾病的基礎(chǔ)上符合以上標(biāo)準(zhǔn)5項或以上（其中主要標(biāo)準(zhǔn)2項及以上）即可診斷此病。

初發(fā)成人Still病由于具有白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞分類計數(shù)增高及咽痛等表現(xiàn)常容易誤診為感

染性發(fā)熱，這往往無法避免，但是當(dāng)抗生素應(yīng)用后無明顯效果，而患者高熱持續(xù)，特別是出

現(xiàn)普通感染中少見的“弛張熱型"時應(yīng)該引起注意，如果患者出現(xiàn)不明原因皮疹、無外傷史

對稱性關(guān)節(jié)酸痛、無感染依據(jù)的淋巴結(jié)腫大時則可能性更高。糖皮質(zhì)激素是治療該病的核心藥物，一般劑量為潑尼松30?40mg/d,癥狀、紅細(xì)胞沉降

率、C反應(yīng)蛋白可用于評價藥物治療效果，恢復(fù)正常后可嘗試激素減量，急性期后常需要以

最小劑量（潑尼松5mg/d）維持3?6個月。非陪體類抗炎藥可用于控制體溫及改善關(guān)節(jié)癥狀，如果激素治療效果不佳或患者無法耐受,

可在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用免疫抑制劑。成人Still病多數(shù)情況下為自限性疾病，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后預(yù)后良好，預(yù)后不良者少見。病歷摘要患者，男性，49歲，因“間歇性發(fā)熱1個月余”來院就診。既往：1個月前因高熱于外院就

診，弛張熱型，因抗生素治療無效入院檢查，外院住院期間行結(jié)核病相關(guān)檢查、自身抗體、

腫瘤標(biāo)志物均未見明顯異常，影像學(xué)檢查未見明顯占位性病變，因無法確認(rèn)發(fā)熱原因來院就

診，以往無類似病史。查體：P90次/分、R20次/分、T38.5°C、BP135/85mmHg,神志清，精神萎靡，對答切題，

步入診室，雙肺呼吸音清，心律齊，未及雜音，腹部平軟，背部可見大片紅斑樣皮疹，壓之

退色，無明顯壓痛和瘙癢感，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，界限清，質(zhì)地軟，無明顯壓痛，雙下

肢無水腫。輔助檢查：WBC11X109/L；N%88%；RBC及PIT正常,肝腎功能未見明顯異常。【問題1】患者目前有無生命危險？是否需要入院治療？目前最可能的診斷是什么？患者己發(fā)熱1個月余，外院抗感染治療后無明顯改善亦無明顯惡化，目前生命體征穩(wěn)定，暫

無生命危險。但患者為發(fā)熱待查(feverofunknownorigin,FUO),需要排除多個系統(tǒng)疾病，

急診診室的輔助檢查手段無法滿足診斷需要，因此需入院治療。從目前已有病例資料看，尚

不能作出明確診斷。知識點發(fā)熱待查的定義發(fā)熱持續(xù)2?3周以上，體溫超過38.5°C,經(jīng)完整的病史詢問、體格檢查以及常規(guī)實驗室檢

查暫時不能明確診斷者?！締栴}2】患者入院后應(yīng)繼續(xù)完善哪些檢查？患者于外院雖已行抗生素治療1個月，但入院血常規(guī)檢查中依然發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升

高，呈現(xiàn)感染征象，因此仍應(yīng)該行感染性發(fā)熱的相關(guān)檢查，同時應(yīng)該排除結(jié)核、腸熱癥、立

克次體感染等罕見感染可能性。在非感染發(fā)熱中應(yīng)著重檢查各項腫瘤標(biāo)志物、自身抗體的檢

查，排除腫瘤及自身抗體可檢出的風(fēng)濕免疫性疾病?！締栴}3】若患者經(jīng)各項檢查后符合成人Still病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，在診斷前仍需排除哪些疾??？

成人Still病的診斷雖有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但其診斷仍然屬于“排除性”診斷，需排除感染性

疾病、惡性腫瘤、其他可分類的風(fēng)濕免疫性疾病。在鑒別診斷中應(yīng)看重與敗血癥、風(fēng)濕熱、

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕美節(jié)炎、淋巴瘤進(jìn)行鑒別。知識點免疫抑制劑的應(yīng)用對于診斷明確但糖皮質(zhì)激素效果不好或減量無法維持者可使用免疫抑制劑，首選甲氨蝶吟,

1?2周口服1天(2.5mg,tid,po),同時激素逐漸減量，后單用甲氨蝶吟維持，每2周1

次?！締栴}4】患者確診為成人Still病，并開始糖皮質(zhì)激素治療，激素減量的標(biāo)準(zhǔn)是什么？激素

治療維持時間是多少？激素治療應(yīng)滿足以下條件：臨床癥狀完全緩解：血象恢復(fù)正常；血沉、CRP恢復(fù)正常。減量

至最小劑量后(如潑尼松5mg/d)后維持3?6個月。

第二節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡急癥精粹系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosis,SLE）是-種由自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性

炎癥為主要表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。2.SLE的診斷分類標(biāo)準(zhǔn)共11項，分別為：頰部紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、

漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常［抗雙鏈DNA（ds-DNA）,或抗

Sm抗體，或抗磷脂抗體、抗核抗體］。滿足以上4項或4項以上可診斷。急診就診的狼瘡患者通常處于狼瘡活動期，評判活動性的臨床癥狀及實驗室輔助檢查包括:

乏力伴體重下降、發(fā)熱、新發(fā)紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、胸痛、泡沫尿、新發(fā)血管炎、頭痛、癲癇樣

表現(xiàn)、血常規(guī)檢查三系降低、血沉升高、血尿、蛋白尿、腎功能異常、低補體血癥及抗ds-DNA

滴度升高。多數(shù)急診SLE患者可提供相關(guān)病史，但也要警惕急性起病的初發(fā)患者，當(dāng)發(fā)現(xiàn)無感染依據(jù)

的發(fā)熱、無外傷史關(guān)節(jié)痛、無原因多漿膜腔積液、面部紅斑、無法解釋的貧血或血小板降低

等癥狀，特別是當(dāng)多個癥狀同時出現(xiàn)于育齡期女性時應(yīng)該引起注意。治療SLE急癥的首要原則是祛除誘因，常見的誘因有感染、日光曝曬、妊娠、分娩、藥物、

感染、情緒激動等。6.SLE的病情輕重程度評估直接影響治療方案的選擇，一?般需急診處理的SLE為重型SLE及

SLE危象。所謂重型SLE指疾病活動，累及重要臟器并影響其功能；SLE危象是指急性的危

及生命的重型SLE。在以SLE為基礎(chǔ)疾病的患者中，最常見的SLE危象可累及多個系統(tǒng)，其中以血液系統(tǒng)（嚴(yán)

重的溶血性貧血、血小板減少、粒細(xì)胞缺乏）、泌尿系統(tǒng)（急進(jìn)性腎炎）、呼吸系統(tǒng)（嚴(yán)重

的肺炎）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（SLE腦?。┳顬槌Ｒ?。糖皮質(zhì)激素是SLE急癥的核心藥物，根據(jù)劑量的不同?般可分為大劑量短程治療和中大劑

量“沖擊”療法，在激素?zé)o效或無法耐受的情況卜可加用免疫抑制劑，當(dāng)危象出現(xiàn)危及生命

時應(yīng)積極給予生命支持，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。uLupuscandoeverything"是國外教科書對SLE的高度概括,因此當(dāng)患者存在SLE時，出

現(xiàn)的一切癥狀都要警惕疾病活動、加重或危象的存在。SLE診治流程

病歷摘要患者，女性，27歲，“因持續(xù)高熱3天伴嚴(yán)重乏力”就診。既往：患者3天前外出游玩日

曬后出現(xiàn)乏力、發(fā)熱，呈稽留熱型，體溫維持于39?40C并伴有明顯乏力，既往有SLE病

史5年，長期小劑量潑尼松維持治療。查體：P110次/分、R30次/分、T39.5C、BP120/77mmHgo神志清,精神萎靡，滿月臉，

面部可見蝴蝶樣紅斑，雙肺散在濕啰音，心律齊，雜音未及。腹部可見散在出血點，壓之不

退色，腹部未及明顯壓痛，肝牌未及腫大，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規(guī)提示：WBC4.5X109/L,N%81.2%,Hb90g/L,PLT5X109/L；尿常規(guī)顯示：

尿蛋白（+）、隱血（++++）、RBC15?20/HP,胸部CT顯示雙下肺感染，雙側(cè)胸腔積液、

心包積液?！締栴}1】目前患者是否處于SLE活動期？嚴(yán)重程度如何？是否存在危象？持續(xù)高熱、乏力、面部紅斑出現(xiàn)、血小板明顯下降、多漿膜腔積液都提示SLE進(jìn)入活動期?；颊哐“錠50X109/L,提示血液系統(tǒng)受累，應(yīng)該歸類于重型SLE,同時血小板極度低下，

白發(fā)性出血特別是顱內(nèi)出血風(fēng)險極大，威脅生命，因此患者存在SLE危象。

知識點狼瘡危象的定義是指急性的危及生命的重癥SLE,可以包括急進(jìn)性狼瘡腎炎、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板低

下、粒細(xì)胞缺乏癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、心臟損害、肺出血等表現(xiàn)?！締栴}2】目前患者的首要治療原則是什么？患者由于存在明確病史，應(yīng)立即入院治療，在保持嚴(yán)格制動、預(yù)防顱內(nèi)出血、避免紫外線刺

激的情況下迅速啟動大劑量激素短程治療并輔以靜脈用大劑量免疫球蛋白，以短期內(nèi)抑制患

者自身免疫紊亂狀態(tài)，提升血小板計數(shù)。其次應(yīng)控制感染，避免肺部感染繼續(xù)加重病情。治

療過程中應(yīng)持續(xù)觀察血象及各臟器功能情況，保護器官功能。【問題3】患者在治療過程中出現(xiàn)咳嗽、咯血、呼吸困難、SaO2下降，首先考慮什么疾??？

處理的原則是什么？首先考慮SLE肺炎，應(yīng)盡快進(jìn)行機械通氣，改善氧合，同時提示大劑量激素短程治療效果不

佳，應(yīng)及時改為大劑量激素“沖擊”治療，同時加強抗感染。請?？漆t(yī)師會診，討論是否可

加用其他免疫抑制劑改善病情。第三節(jié)急性風(fēng)濕熱精粹風(fēng)濕熱(rheumaticfever)是-?種可反復(fù)發(fā)作的累及全身結(jié)締組織的炎癥。A組乙型溶血性鏈球菌感染是診斷風(fēng)濕熱的必要條件，多數(shù)患者發(fā)病前1?5周有咽炎、

扁桃體炎等上呼吸道感染病史。近期猩紅熱感染、咽拭子培養(yǎng)呈溶血性鏈球菌陽性、AS?；蚱渌溓蚓嚓P(guān)抗體陽性可作

為鏈球菌感染的證據(jù)。根據(jù)“修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)”，風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)包括心肌炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈癥、

環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)；次要表現(xiàn)包括既往風(fēng)濕熱病史、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、血沉加快、C反應(yīng)蛋

白增高、貧血和心電圖改變(PR間期或QTI'可期延長)。鏈球菌感染證據(jù)加上兩個主要表現(xiàn)

或一個主要表現(xiàn)及兩個次要表現(xiàn)可以診斷風(fēng)濕熱。一旦診斷風(fēng)濕熱，應(yīng)用敏感抗生素徹底清除鏈球菌感染為疾病治療的首要原則，一般首選

青霉素，80萬?160萬U/d,療程10?14天。水楊酸制劑是緩解癥狀、治療風(fēng)濕熱的首選藥物，一般可用阿司匹林每天4?6g口服，癥

狀控制后減量，維持6?12周，如控制不佳，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松60?80mg/d,

直至炎癥控制、血沉恢復(fù)正常后逐漸減量，維持2?3個月。

風(fēng)濕熱一般預(yù)后良好，90%患者12周內(nèi)可恢復(fù)，治療不當(dāng)者可遺留頑固性心衰、風(fēng)濕性心臟瓣膜病等。急性風(fēng)濕熱診療流程病歷摘要患者，男性，16歲，因“發(fā)熱伴雙膝關(guān)節(jié)酸痛1周”急診就診，既往：患者于2周前因扁

桃體炎于外院行雙側(cè)咽扁桃體切除術(shù)，術(shù)后仍然間歇性發(fā)熱，1周前開始出現(xiàn)雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫

痛。查體：P90次/分、R20次/分、T39.2°C、BP120/85mmHg,神志清，精神尚可,對答切題,

步入診室，雙肺呼吸音清，心律齊，未及雜音，腹部平軟，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)紅腫，壓痛明顯，活

動尚可，雙下肢無水腫，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。輔助檢查：雙膝關(guān)節(jié)X線片：膝關(guān)節(jié)結(jié)