Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解培訓(xùn)課件

Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解歷史背景AlfredVogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后報道了一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎，稱為Vogt-小柳綜合征（Vogt-Koyanagisyndrome）原田永之助（Harada,1926）報道了一種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎，稱為原田?。℉arada'sdisease）.隨著不斷的觀察，發(fā)現(xiàn)兩者均屬于彌漫性滲出性肉芽腫性葡萄膜炎，且在眼病發(fā)作前，或輕或重有腦膜刺激癥狀及腦脊髓液改變。故稱為葡萄膜腦炎。自Bronstein(1957)以來，文獻已統(tǒng)稱為Vogt-Koyanagi-Harada綜合征（簡稱VKH綜合征）。2Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解發(fā)病規(guī)律本病多見于黃種人易反復(fù)發(fā)作，病程長達(dá)數(shù)年乃至十余年。發(fā)病年齡以30-40居多，10歲以下及50歲以上均少見。無性別差異。3Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解發(fā)病機制三種學(xué)說1.自身免疫2.病毒感染3.病毒感染作為始發(fā)原因4Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解臨床表現(xiàn)分型一、Vogt-小柳型（V-K型）以滲出性虹膜睫狀體炎為主二、原田型（H型）以滲出性脈絡(luò)膜炎為主5Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解兩型的共同點：1.在眼部病變之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項強、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀和體征。2.腦脊液檢查：淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高3.腦電圖檢查：有病理性改變以上表現(xiàn)，H型(90%)比V-K型(50%)更為常見和嚴(yán)重。4.發(fā)病后2-3個月均有聽力障礙、毛發(fā)變白、皮膚脫色斑等?？扇砍霈F(xiàn)，或僅出現(xiàn)1-2個。發(fā)生率V-K型多于H型。6Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解腦膜炎刺激征之一，由腰骶節(jié)段脊神經(jīng)后根因炎癥波及受壓所導(dǎo)致，當(dāng)屈髖伸膝試驗時，坐骨神經(jīng)受到牽拉而引起疼痛，即讓病員仰臥，先屈髖及膝成直角，再將小腿上抬。由于屈肌痙攣，因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力，有時還可以引起對側(cè)下肢屈曲。延伸：Kernig征7Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解V-K型臨床表現(xiàn)1.發(fā)病之初，雙眼有強烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降2.眼部查體：睫狀充血、KP（灰白色乃至羊脂狀密集的）、Tyndall（+++）、虹膜水腫暗污、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋。表現(xiàn)為急性虹膜睫狀體炎癥。3.眼底無從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡(luò)膜。8Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解患者賈某，男，22歲左眼，“強散”前左眼，“強散”后9Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解右眼，“強散”前右眼，“強散”后10Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解H型臨床表現(xiàn)1.雙眼同時或間隔數(shù)日后先后發(fā)病。2.脈絡(luò)膜首先侵犯，主訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。眼部查體：有玻璃體混濁，但可透見眼底，視乳頭充血、境界朦朧，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲；視網(wǎng)膜水腫混濁由視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨著脈絡(luò)膜大量滲出，逐漸延伸至整個視網(wǎng)膜呈灰白色，出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于下方，呈波浪形或半球狀隆起。3.病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞及視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈夕陽西下時的紅色，稱晚霞樣眼底。4.病程之初，前葡萄膜炎癥輕微；炎癥進一步加重，部分病例可出現(xiàn)睫狀充血、KP、Tyndall現(xiàn)象、Koeppe結(jié)節(jié)和虹膜后粘連。11Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解造影后期表現(xiàn)多發(fā)滲漏點，大片高熒光區(qū)，視網(wǎng)膜下液，13Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解診斷標(biāo)準(zhǔn)1999年10月，美國洛杉磯，第一屆Vogt-小柳-原田氏病國際研討會Vogt-小柳-原田氏病診斷標(biāo)準(zhǔn)：一、完全性二、不完全性三、可疑14Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解一、完全性Vogt-小柳-原田氏病以下1-5均出現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史2.臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼發(fā)?。S就診時病程階段的不同a或b至少出現(xiàn)一項）a.早期表現(xiàn)：⑴彌漫性脈絡(luò)膜炎癥（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃體炎癥或視盤充血）伴有以下兩項之一①限局性視網(wǎng)膜下液②大泡性漿液性視網(wǎng)膜脫離⑵原因不明的眼底改變，同時出現(xiàn)以下兩項：①FFA示：局部脈絡(luò)膜血管灌注延遲，多發(fā)滲漏點，大片高熒光區(qū)，視網(wǎng)膜下液及視神經(jīng)染色②脈絡(luò)膜彌漫性增厚，經(jīng)超聲檢查，排除后鞏膜炎。15Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解

b.晚期表現(xiàn)⑴病史提示曾出現(xiàn)過：3a，b⑵+b⑶或b⑶表現(xiàn)⑵眼部脫色素（以下兩項出現(xiàn)一項即可）①晚霞樣眼底②Sugiura征（角膜緣周圍脫色素，常發(fā)生于葡萄膜炎后1月內(nèi)，亞洲人多見）⑶其他眼部表現(xiàn)：①錢幣形脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜脫色素痕②視網(wǎng)膜色素上皮聚集和/或游走③慢性或反復(fù)發(fā)作性前葡萄膜炎4.神經(jīng)系統(tǒng)或聽覺異常（就診時可能已緩解）a.假性腦膜炎（單獨或聯(lián)合出現(xiàn)身體不適、發(fā)熱、頭痛、惡心、頸強，但若只出現(xiàn)頭痛，則不支持）b.耳鳴c.腦脊液中淋巴細(xì)胞增多16Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解5.皮膚表現(xiàn)：（發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)和眼部癥狀之后）a.脫發(fā)；b.白發(fā)；c.皮膚脫色斑17Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)1-3結(jié)合4，或者結(jié)合5表現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史；2.臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼受累4.出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)/聽覺異常表現(xiàn)；與上述完全性V-K-H病相同5.皮膚表現(xiàn)；與上述完全性V-K-H病相同18Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解三、可疑Vogt-小柳-原田氏病單獨出現(xiàn)眼部異常，必須出現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)1-3表現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史；2.臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼受累；與上述完全性V-K-H病相同19Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解治療1.糖皮質(zhì)激素大劑量沖擊，炎癥控制后，劑量遞減。靜止后，仍需服用維持量3-6個月。2.炎癥嚴(yán)重，糖皮質(zhì)激素難以湊效時，加用免疫抑制劑，如環(huán)孢素A或環(huán)磷酰胺。（2%環(huán)孢素A溶液點眼，2-3次/日）3.V-K型虹膜睫狀體炎癥強烈，強擴瞳劑和糖皮質(zhì)激素點眼。必要時可用強效散瞳劑（0.5%阿托品液0.5ml+地塞米松0.5ml+1‰腎上腺素1滴+2%利多卡因0.3ml）角膜周圍結(jié)膜下注射。4.對前段炎癥反應(yīng)輕微的H型，用弱擴瞳劑即可5.中藥應(yīng)用：清熱利濕解毒中藥，促進炎癥的吸收，減少免疫抑制劑的副作用。20Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解糖皮質(zhì)激素用藥方案推薦1.糖皮質(zhì)激素：強的松1-2周，初始劑量1.0-1.5mg·kg-1·d-1，晨起頓服。隨炎癥的減輕，逐漸減量，每7-14天，減量1次，每次減量5-10mg。維持劑量：15-20mg，繼續(xù)治療≥6個月。然后逐漸減量至停藥，療程≥1年。2.全身大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時，應(yīng)同時應(yīng)用胃粘膜保護劑、補鉀等減輕激素副作用。21Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解楊某，治療4天后22Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解楊某，治療9天后23Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解并發(fā)癥眉毛變白皮膚脫色素（白癜風(fēng)）24Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解眼部并發(fā)癥1.并發(fā)性白內(nèi)障糖皮質(zhì)激素的長期應(yīng)用（6個月以上）慢性期反復(fù)發(fā)作的虹膜睫狀體炎，2.繼發(fā)性青光眼虹膜后粘連、瞳孔阻滯、房角閉塞、小梁網(wǎng)炎癥、炎癥細(xì)胞堵塞小梁網(wǎng)、激素長期應(yīng)用。3.視網(wǎng)膜下新生血管，好發(fā)于視乳頭和黃斑區(qū)慢性反復(fù)期的炎癥、明顯的眼前段炎癥、廣泛的視網(wǎng)膜色素上皮改變25Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解謝謝大家！26Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解歷史背景AlfredVogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后報道了一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎，稱為Vogt-小柳綜合征（Vogt-Koyanagisyndrome）原田永之助（Harada,1926）報道了一種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎，稱為原田?。℉arada'sdisease）.隨著不斷的觀察，發(fā)現(xiàn)兩者均屬于彌漫性滲出性肉芽腫性葡萄膜炎，且在眼病發(fā)作前，或輕或重有腦膜刺激癥狀及腦脊髓液改變。故稱為葡萄膜腦炎。自Bronstein(1957)以來，文獻已統(tǒng)稱為Vogt-Koyanagi-Harada綜合征（簡稱VKH綜合征）。28Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解發(fā)病規(guī)律本病多見于黃種人易反復(fù)發(fā)作，病程長達(dá)數(shù)年乃至十余年。發(fā)病年齡以30-40居多，10歲以下及50歲以上均少見。無性別差異。29Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解發(fā)病機制三種學(xué)說1.自身免疫2.病毒感染3.病毒感染作為始發(fā)原因30Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解臨床表現(xiàn)分型一、Vogt-小柳型（V-K型）以滲出性虹膜睫狀體炎為主二、原田型（H型）以滲出性脈絡(luò)膜炎為主31Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解兩型的共同點：1.在眼部病變之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項強、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀和體征。2.腦脊液檢查：淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高3.腦電圖檢查：有病理性改變以上表現(xiàn)，H型(90%)比V-K型(50%)更為常見和嚴(yán)重。4.發(fā)病后2-3個月均有聽力障礙、毛發(fā)變白、皮膚脫色斑等?？扇砍霈F(xiàn)，或僅出現(xiàn)1-2個。發(fā)生率V-K型多于H型。32Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解腦膜炎刺激征之一，由腰骶節(jié)段脊神經(jīng)后根因炎癥波及受壓所導(dǎo)致，當(dāng)屈髖伸膝試驗時，坐骨神經(jīng)受到牽拉而引起疼痛，即讓病員仰臥，先屈髖及膝成直角，再將小腿上抬。由于屈肌痙攣，因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力，有時還可以引起對側(cè)下肢屈曲。延伸：Kernig征33Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解V-K型臨床表現(xiàn)1.發(fā)病之初，雙眼有強烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降2.眼部查體：睫狀充血、KP（灰白色乃至羊脂狀密集的）、Tyndall（+++）、虹膜水腫暗污、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋。表現(xiàn)為急性虹膜睫狀體炎癥。3.眼底無從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡(luò)膜。34Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解患者賈某，男，22歲左眼，“強散”前左眼，“強散”后35Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解右眼，“強散”前右眼，“強散”后36Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解H型臨床表現(xiàn)1.雙眼同時或間隔數(shù)日后先后發(fā)病。2.脈絡(luò)膜首先侵犯，主訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。眼部查體：有玻璃體混濁，但可透見眼底，視乳頭充血、境界朦朧，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲；視網(wǎng)膜水腫混濁由視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨著脈絡(luò)膜大量滲出，逐漸延伸至整個視網(wǎng)膜呈灰白色，出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于下方，呈波浪形或半球狀隆起。3.病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞及視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈夕陽西下時的紅色，稱晚霞樣眼底。4.病程之初，前葡萄膜炎癥輕微；炎癥進一步加重，部分病例可出現(xiàn)睫狀充血、KP、Tyndall現(xiàn)象、Koeppe結(jié)節(jié)和虹膜后粘連。37Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解造影后期表現(xiàn)多發(fā)滲漏點，大片高熒光區(qū)，視網(wǎng)膜下液，39Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解診斷標(biāo)準(zhǔn)1999年10月，美國洛杉磯，第一屆Vogt-小柳-原田氏病國際研討會Vogt-小柳-原田氏病診斷標(biāo)準(zhǔn)：一、完全性二、不完全性三、可疑40Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解一、完全性Vogt-小柳-原田氏病以下1-5均出現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史2.臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼發(fā)?。S就診時病程階段的不同a或b至少出現(xiàn)一項）a.早期表現(xiàn)：⑴彌漫性脈絡(luò)膜炎癥（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃體炎癥或視盤充血）伴有以下兩項之一①限局性視網(wǎng)膜下液②大泡性漿液性視網(wǎng)膜脫離⑵原因不明的眼底改變，同時出現(xiàn)以下兩項：①FFA示：局部脈絡(luò)膜血管灌注延遲，多發(fā)滲漏點，大片高熒光區(qū)，視網(wǎng)膜下液及視神經(jīng)染色②脈絡(luò)膜彌漫性增厚，經(jīng)超聲檢查，排除后鞏膜炎。41Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解

b.晚期表現(xiàn)⑴病史提示曾出現(xiàn)過：3a，b⑵+b⑶或b⑶表現(xiàn)⑵眼部脫色素（以下兩項出現(xiàn)一項即可）①晚霞樣眼底②Sugiura征（角膜緣周圍脫色素，常發(fā)生于葡萄膜炎后1月內(nèi)，亞洲人多見）⑶其他眼部表現(xiàn)：①錢幣形脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜脫色素痕②視網(wǎng)膜色素上皮聚集和/或游走③慢性或反復(fù)發(fā)作性前葡萄膜炎4.神經(jīng)系統(tǒng)或聽覺異常（就診時可能已緩解）a.假性腦膜炎（單獨或聯(lián)合出現(xiàn)身體不適、發(fā)熱、頭痛、惡心、頸強，但若只出現(xiàn)頭痛，則不支持）b.耳鳴c.腦脊液中淋巴細(xì)胞增多42Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解5.皮膚表現(xiàn)：（發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)和眼部癥狀之后）a.脫發(fā)；b.白發(fā)；c.皮膚脫色斑43Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)1-3結(jié)合4，或者結(jié)合5表現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史；2.臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼受累4.出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)/聽覺異常表現(xiàn)；與上述完全性V-K-H病相同5.皮膚表現(xiàn)；與上述完全性V-K-H病相同44Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解三、可疑Vogt-小柳-原田氏病單獨出現(xiàn)眼部異常，必須出現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)1-3表現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史；2.臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼受累；與上述完全性V-K-H病相同45Vogt小柳原田綜合征醫(yī)學(xué)知識講解治療1.糖皮質(zhì)激素大劑量沖擊，炎癥控制后，劑量遞減。靜止后，仍需服用維持量3-6個月。2.炎癥嚴(yán)重，糖皮質(zhì)激素難以湊效時，加用免疫抑制劑，如環(huán)孢素A