局限性胸膜纖維性課件

局限性胸膜纖維瘤LocalizedFibrousTumoursOfthePleura(LFTP)局限性胸膜纖維性一簡(jiǎn)介胸膜纖維瘤是一種很少見的胸膜腫瘤；1767年，Lieutaud報(bào)道的首例LFTP；1870年Wagner公布了顯微鏡下觀察的結(jié)果，腫瘤細(xì)胞來(lái)源于胸膜淋巴系統(tǒng)的內(nèi)皮細(xì)胞。1931年，KlempererandRabin把LFTP分為局限性和彌漫性。LFTP為少見腫瘤，目前在文獻(xiàn)報(bào)道上只有600多例，發(fā)病率只有十萬(wàn)分之二。局限性胸膜纖維性一簡(jiǎn)介胸膜纖維瘤是少見的發(fā)生于胸膜的腫瘤，除可累及到胸膜外，少數(shù)還可累及到縱隔和肺，胸腔以外的纖維瘤還可見于頭、頸、腹部、中央神經(jīng)系統(tǒng)等。胸膜纖維瘤可分為良性和惡性。一般良性占80%以上，惡性者占20%左右。多數(shù)胸膜纖維瘤無(wú)明顯臨床癥狀，若腫塊較大時(shí)可產(chǎn)生一些相應(yīng)壓迫癥狀，如胸痛，咳嗽，呼吸困難，但一般很少咳血；其它癥狀還可表現(xiàn)為發(fā)燒，體重減輕，夜間寒顫等；局限性胸膜纖維性其中，20%以上患者有杵狀指及肥大性骨關(guān)節(jié)病，可能與其分泌較多的透明脂酸有關(guān)。其它還有一些患者易發(fā)生低血糖癥狀。臨床上，手術(shù)切除是患者治療的有效辦法，但有一定數(shù)量的復(fù)發(fā)率、惡變及轉(zhuǎn)移率。局限性胸膜纖維性關(guān)于LFTP的細(xì)胞起源有多種說(shuō)法，命名也各異，目前多數(shù)公認(rèn)的是局限性胸膜纖維瘤，來(lái)源可能與亞級(jí)間充質(zhì)細(xì)胞有關(guān)，因?yàn)槠渲杏谐衫w維細(xì)胞的分化。YousemandFlynn對(duì)多名纖維瘤患者做了相關(guān)研究，并報(bào)道纖維瘤還見于肝臟，腹膜，腹膜腔，及腦脊膜，眼眶，甲狀腺及唾液腺、乳房等軟組織中。少數(shù)甚至見于上呼吸道，如鼻腔，鼻旁竇，咽旁組織，鼻咽及會(huì)咽等。局限性胸膜纖維性二手術(shù)切除標(biāo)本

局限性胸膜纖維性圖1良性LFTP來(lái)自胸膜壁層局限性胸膜纖維性圖2良性LFTP來(lái)自胸膜臟層，帶蒂局限性胸膜纖維性圖3良性LFTP來(lái)自胸膜臟層帶蒂，卵圓型，呈分葉狀局限性胸膜纖維性圖4良性LFTP有蒂分葉壁層胸膜受損局限性胸膜纖維性圖5良性LFTP伴有大面積的囊變和壞死局限性胸膜纖維性三影像學(xué)圖像局限性胸膜纖維性圖6良性LFTPF29無(wú)臨床癥狀病理證實(shí)為L(zhǎng)FTP局限性胸膜纖維性圖7良性F62弧度與膈肌相一致局限性胸膜纖維性圖8良性F73呼吸困難低血糖體重減輕照片顯示：表面有纖維性結(jié)節(jié)，直徑約幾厘米左右局限性胸膜纖維性圖9M54無(wú)臨床癥狀局限性胸膜纖維性局限性胸膜纖維性圖10良性LFTPM72呼吸困難咳嗽體重減輕局限性胸膜纖維性圖11 良性LFTPM39與臨近胸膜成銳角，并伴有鈣化斑局限性胸膜纖維性圖12惡性LFTPM30胸痛CT顯示：密度不均勻，伴有細(xì)小鈣化點(diǎn)，與臨近胸膜呈銳角手術(shù)標(biāo)本：腫塊內(nèi)可見囊變、出血及壞死組織局限性胸膜纖維性圖13與胸膜呈銳角，有細(xì)帶狀組織相連局限性胸膜纖維性圖14良性LFTPF54呼吸困難，杵狀指，骨關(guān)節(jié)肥大病局限性胸膜纖維性圖16良性LFTPM52局限性胸膜纖維性圖17惡性LFTPM58呼吸困難術(shù)后標(biāo)本：腫塊呈結(jié)節(jié)狀，可見出血及壞死局限性胸膜纖維性圖18良性LFTPM58無(wú)臨床癥狀局限性胸膜纖維性圖19良性LFTPM48胸痛局限性胸膜纖維性圖20惡性LFTPF53外科手術(shù)證明有侵襲性局限性胸膜纖維性圖惡性M37右側(cè)胸腔積液局限性胸膜纖維性惡性LFTPF32HIV陽(yáng)性局限性胸膜纖維性影像學(xué)表現(xiàn)1、LFTP多位于中下胸腔內(nèi)，良性者生長(zhǎng)較緩慢，可長(zhǎng)成巨大腫塊產(chǎn)生相應(yīng)的壓迫癥狀。一些大的腫塊多累及到肺組織及縱隔，6%~17%可伴有同側(cè)的胸腔積液。2、放射學(xué)X片，主要表現(xiàn)為位于胸廓中下方的有的具有分葉的軟組織腫塊，良性者輪廓比較清楚，當(dāng)與膈肌相牽扯時(shí)會(huì)有膈肌的抬高，并且腫瘤保持與膈肌弧度相一致的生長(zhǎng)趨向。局限性胸膜纖維性3、CT表現(xiàn)：小的良性者多表現(xiàn)為邊界清楚，密度均勻的軟組織腫塊，有的腫塊呈分葉狀，具有裂隙。多與臨近胸膜成鈍角。大的LFTP通常與胸膜成銳角，直徑約4~10cm，甚至占據(jù)整個(gè)半側(cè)胸腔并擠壓縱隔移位，多有肋骨受壓，肺組織膨脹不全等，惡性者常伴有瘤體內(nèi)囊變、壞死、鈣化及出血征象。一部分腫塊與胸膜相牽呈帶蒂狀，同時(shí)該側(cè)的胸膜受損。局限性胸膜纖維性4、取病理標(biāo)本可作為腫塊定性的可靠依據(jù)；5、臨床上多手術(shù)切除，一些腫塊尤其是惡性者常有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象，并且復(fù)發(fā)率很高。局限性胸膜纖維性鑒別診斷一胸膜腫瘤很少見，最常見的一種是惡性胸膜間皮瘤。它是一種高度侵襲性的腫瘤