多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤成都大學(xué)附屬醫(yī)院一、概念多發(fā)性骨髓瘤（Multiplemyeloma，簡稱MM）是骨髓內(nèi)漿細胞異常增生的一種惡性腫瘤，亦稱漿細胞瘤。由于骨髓中有大量的異常漿細胞增殖，引起溶骨性破壞，又因血清中出現(xiàn)大量的異常單克隆免疫球蛋白，尿中出現(xiàn)本周氏蛋白，引起腎功能的損害，貧血、免疫功能異常。MM起病徐緩，早期可數(shù)月至數(shù)年無癥狀。發(fā)病年齡多見于中年和老年，以50～60歲之間為多，男性多于女性，男女之比約為2：1目前，多發(fā)性骨髓瘤在我國的發(fā)病率約為十萬分之一到十萬分之二，已經(jīng)超過急性白血病，位居血液系統(tǒng)惡性腫瘤發(fā)病率的第二位。腫瘤血運豐富呈暗紅色或深紅色，較脆軟。鏡下可見瘤體主要由大量密集的瘤細胞組成，間質(zhì)極少。瘤細胞多呈圓形或卵圓形

易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。較多見于脊，占脊柱原發(fā)腫瘤的10％，以腰椎部多見。X線正側(cè)位片：顯示顱骨多發(fā)穿鑿樣骨質(zhì)缺損,邊緣清晰提示骨髓瘤二、病因不明，可能與下列因素有關(guān)

（1）與遺傳因素有關(guān)①。

（2）基因突變。（3）慢性抗原刺激

②

。（4）病毒感染，造血干細胞異常。

（5）外因如物理、化學(xué)和生物因素可引起發(fā)?、?。

①(如黑色人種)的發(fā)病率高于其他種族.②患有慢性骨髓炎、膽囊炎、膿皮病等慢性炎癥的患者較易發(fā)生MM。③電離輻射可誘發(fā)本病，其潛伏期較長，有時長達15年以上。三、臨床表現(xiàn)（2）貧血：骨髓損害→貧血、粒細胞和血小板↓，出血。

（4）腎功能損害。

（6）其他組織損害，如神經(jīng)系統(tǒng)。（1）骨質(zhì)破壞：骨質(zhì)疏松、溶骨改變→骨痛：持續(xù)性的骨骼疼痛（特別是在背部或胸廓）

、骨折、椎骨壓縮。后者可能導(dǎo)致脊髓受壓迫和截癱。

（3）感染：反復(fù)細菌性肺炎和/或尿路感染，敗血癥；病毒感染以帶狀皰疹多見。

（5）高粘滯綜合征：可有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。

（7）預(yù)后不良，貧血和感染常為本病的死因。四、檢查項目

2.骨髓象：增生活躍，漿細胞占15％以上，并有形態(tài)異常的骨髓瘤細胞。其余各系細胞大致正常。因病變常呈局灶性，故應(yīng)多次、多部位穿刺檢查。

3.血免疫球蛋白測定：IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；IgE>2.0g/L；IgM>15g/L.4.尿本-周蛋白測定：>1.0g/24h.5.骨X線片、CT或同位素掃描：可發(fā)現(xiàn)多部位穿鑿樣溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。6.其它：血沉增快；血鈣增高；腎功能衰竭時：尿素氮、肌酐增高。1.血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血；白細胞、血小板早期正常，晚期減少，分類可見幼粒、幼紅細胞，紅細胞呈緡錢狀排列。五、治療(一)、治療原則1、

無癥狀骨髓瘤患者可以觀察，每3月復(fù)查1次。2、

有癥狀的MM或無癥狀但已有骨髓瘤相關(guān)性器官功能衰竭的患者應(yīng)早治療。3、

年齡≤65歲，適合自體干細胞移植者，避免使用烷化劑和亞硝基脲類藥物。4、

適合臨床試驗者，應(yīng)考慮進入臨床試驗。（二）、一般治療①血紅蛋白低于60g/L，輸注紅細胞；②高鈣血癥：等滲鹽水水化、利尿，使用雙膦酸鹽、糖皮質(zhì)激素和/或降鈣素；

③高尿酸血癥：別嘌呤醇：0.2mg，口服，3次/d；

④高粘滯血癥：血漿交換治療；

⑤腎功能衰竭：血液透析；

⑥感染：聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療，對反復(fù)感染的病人用青霉素、丙種球蛋白預(yù)防性注射有效。thecontentsMP方案：馬法蘭2mg，口服，3次/d；強的松20mg，口服，3次/d，療程7d，6周重復(fù)，治療1～2年。M2方案：卡氮芥25mg/m2，環(huán)磷酰胺400mg/m2，長春新堿1.4mg/m2，均第1天靜注；馬法蘭同上，強的松40mg/m2，口服，14天。（三）.化療VAD方案：長春新堿0.5mg/d，阿霉素10mg/d，地塞米松40mg/d，均第1～4，17～20天靜脈滴注。難治性MM化療方案：（四）.放療

MP治療可控制骨髓瘤生長，使病程從6~12個月延長到3年甚至更長，約5%病人可達到完全緩解，即不能查到M蛋白，骨髓恢復(fù)正常。此后骨髓細胞可能急速地擴增，病情迅速惡化；或者因反復(fù)使用烷化劑致骨髓衰竭，有時可發(fā)展成MDS或急性髓細胞白血病。

VBAP方案：長春新堿2mg/d，卡氮芥60～80mg/d，阿霉素40～60mg/d，均第1天靜脈注射，強的松60～100mg/d，第1～5天口服。（五）.自體或異基因干細胞移植

六、護理問題1、疼痛（與漿細胞對骨骼和骨髓的浸潤有關(guān)）

2、軀體移動障礙（與骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞引起骨折、化療后虛弱有關(guān)）

3、有感染的危險（與營養(yǎng)不良、獲得性免疫異常有關(guān)）

4、潛在并發(fā)癥——出血（與腫瘤細胞惡性增殖抑制了紅細胞系和巨核細胞系的增生的作用繼發(fā)血小板減少有關(guān)）

5、潛在并發(fā)癥——合并壓縮性骨折（與骨質(zhì)疏松、溶骨改變有關(guān)）6、潛在并發(fā)癥——腎功能衰竭（與腎功能損害有關(guān)）七、護理措施1.疼痛的護理：（1）評估病人疼痛的部位，及疼痛的性質(zhì)。

（2）選用非藥物性措施，使疼痛緩解，如：減少噪音和活動，室內(nèi)光線柔和；可采用身體舒適的體位；足夠的休息和睡眠；通過看電視、聽廣播等轉(zhuǎn)移病人對疼痛的注意力。

（4）根據(jù)病人疼痛的規(guī)律和最佳藥效時間給予止痛劑（3）遵醫(yī)囑給予止痛劑。（1）評估病人日?；顒拥哪芰退?。

2、軀體移動障礙護理：（6）增進病人自我照顧的能力和信心，注意適當休息。

（3）將病人經(jīng)常使用的物品和呼叫器放在床旁易取處，便于病人使用。

（2）在臥床期間協(xié)助病人洗漱、進食、大小便及個人衛(wèi)生等。

（4）在病情平穩(wěn)后協(xié)助病人早日進行功能鍛煉，循序漸進，防止碰傷。

（5）鼓勵并幫助病人在可以活動的限度內(nèi)進行活動，以防止骨骼進一步脫鈣。

（3）囑病人注意衛(wèi)生，要養(yǎng)成勤洗手、勤換內(nèi)衣的習(xí)慣，減少發(fā)生感染的機會。

（1）密切監(jiān)測病人的生命體征及血象變化，高熱時，匯報醫(yī)生，及時處理。

（6）嚴格執(zhí)行無菌技術(shù)操作，防止醫(yī)源性感染和交叉感染。

（5）增強機體抵抗力，加強飲食營養(yǎng)，多食用高蛋白、高維生素、易消化飲食。

（4）教會病人自我觀察口腔、鼻腔、皮膚有無破潰，腫脹等，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生。

（2）每日紫外線空氣消毒至少一次，每日通風(fēng)兩次，每次15～30min，注意保暖。

（7）盡量減少探視的次數(shù)，避免與有感染的病人接觸，防止交叉感染。

3、感染的護理：（2）在病人血小板低于20x109/L時，應(yīng)囑病人絕對臥床休息，以防止自發(fā)性出血。

（1）密切觀察并記錄病人的血小板變化及有無出血的癥狀和體征，并同時教會病人如何觀察，如皮膚有無瘀點瘀斑，牙齦有無滲血，大小便顏色，有無頭痛，視力模糊等。

（4）指導(dǎo)病人避免各種可引起出血的活動，告訴病人使用軟毛牙刷刷牙，不要用牙簽，不要用力擤鼻涕，大便時不要用力過度，不要穿緊身衣褲。

（3）各種穿刺時應(yīng)盡量選用小號針頭，注射后按壓穿刺部位5～10min，并應(yīng)密切觀察陳舊穿刺部位的情況

。4、出血的護理：（5）遵醫(yī)囑予以新鮮血或血小板，并密切觀察有無輸血反應(yīng)，如惡心、嘔吐、寒顫、高熱、蕁麻疹等，應(yīng)立即通知醫(yī)師，給予相應(yīng)的處理。

5、合并壓縮性骨折的護理：（2）遵醫(yī)囑使用圍腰夾板，不要彎腰及做劇烈運動，在臥床期間進行被動肢體活動。

（1）避免負荷過重，如不要手提或肩背重物，過度肥胖的病人囑其減肥。

（3）