【頭頸】脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤課件

病理脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤

（ChoroidPlexusPapillomaandCarcinoma）流行病學(xué)特徵起源於脈絡(luò)叢上皮約占顱內(nèi)腫瘤的0.4%-0.6%，小兒腦腫瘤的2%-4%，1歲以下兒童大腦腫瘤的10%-20%；近一半的腫瘤在10歲前發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)：腦積水和顱內(nèi)壓增加引起的相關(guān)癥狀流行病學(xué)特徵脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(80%)——良性，生長(zhǎng)緩慢，預(yù)後良好，WHOI級(jí)。脈絡(luò)叢乳頭狀癌(20%)——生物學(xué)上更具侵襲性，WHOIII級(jí)；在兒童比成年人更常見。流行病學(xué)特徵發(fā)病部位：側(cè)腦室(50%）＞第四腦室(40%)＞第三腦室(5%)；5%多發(fā)。側(cè)腦室：常見於0-10歲，無明顯性別差異第四腦室：0-50歲，男性＞女性。組織病理源於腦室脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，與室管膜瘤具有相同的胚胎起源?？砂l(fā)生於脈絡(luò)叢上皮或腦室壁膠質(zhì)細(xì)胞，多具分泌腦脊液的特性。組織病理大體：沿腦室內(nèi)生長(zhǎng)，無包膜，但與腫瘤周圍腦組織分界清楚。腫瘤表面呈細(xì)小的乳突狀或顆粒狀，很少發(fā)生囊變和出血壞死。可見到細(xì)小的鈣化顆粒。壞死和實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)是脈絡(luò)叢乳頭狀癌的特徵。光鏡下：腫瘤細(xì)胞形如正常脈絡(luò)叢組織，表現(xiàn)為在基底層間質(zhì)上整齊排列的單層矩狀或柱狀上皮細(xì)胞以假複層的排列方式排列在疏鬆結(jié)締組織的軸心周圍，形成細(xì)小的乳突狀結(jié)構(gòu)，乳突中心有豐富的血管，乳突的軸心往往可見到有球形的鈣質(zhì)沉著，稱為鈣化小體。很少見到腫瘤細(xì)胞的核分裂象。脈絡(luò)叢乳頭狀癌則細(xì)胞異型性和核分裂象增多。間質(zhì)由小血管和結(jié)締組織構(gòu)成，此為與乳頭狀室管膜瘤相鑒別的要點(diǎn)。免疫組化GFAP、S100、細(xì)胞角質(zhì)素、transthyretin（TTR，甲狀腺素運(yùn)載蛋白）呈陽性反應(yīng)。TTR——腦脈絡(luò)叢表達(dá)率高，具相對(duì)特異性。CT表現(xiàn)無腦實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)的腦室內(nèi)的等-高密度分葉狀腫塊，邊緣呈顆粒狀，常通過血管蒂與脈絡(luò)叢相連——葡萄串征，增強(qiáng)後呈明顯強(qiáng)化；腦積水極常見。在CT圖像上顯示的鈣化發(fā)生率為24%，鈣化的程度差別很大，從散在的點(diǎn)狀鈣化到彌漫整個(gè)腫塊的鈣化。當(dāng)腫瘤發(fā)生於三角區(qū)時(shí)，淹沒（engulfment）而不是浸潤(rùn)（invasion）脈絡(luò)叢血管球被認(rèn)為是與其他脈絡(luò)叢病變鑒別的要點(diǎn)。從一個(gè)腦室蔓延到另一腦室，或向橋小腦角區(qū)延伸是脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤的一個(gè)特徵。MR表現(xiàn)T1WI上呈等低信號(hào)，在T2WI上信號(hào)多樣。可見血管流空影。推薦那些需要排除脈絡(luò)叢乳頭狀瘤種植播散的術(shù)後病例在隨訪中進(jìn)行脊柱MR平掃及增強(qiáng)掃描。超聲表現(xiàn)分葉狀，均一回聲的腫塊持續(xù)整個(gè)舒張期的雙向流動(dòng)的血流和許多排列紊亂的小血管構(gòu)成的粗糙或不規(guī)則的輪廓增粗的脈絡(luò)叢動(dòng)脈在橫斷面和血管造影圖像上都是一個(gè)重要的徵象。脈絡(luò)叢乳頭狀癌更不均勻——存在的更多的壞死和薄壁組織的入侵腦室外腦實(shí)質(zhì)的浸潤(rùn)腦白質(zhì)血管源性水腫腦積水程度不如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤18

F