【頭頸】腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷課件

腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

腦室腫瘤占中樞NS腫瘤的10％左右;根據(jù)起源可分兩類:第一類起源於腦室系統(tǒng)腫瘤；第二類起源於腦實(shí)質(zhì)而長入腦室系統(tǒng)的腫瘤；腦室腫瘤概論T1WIPOST-CONTRASTDIFFUSIONADCMAPFLAIRPOST-CONTRAST有一定的發(fā)病年齡和好發(fā)部位；影像學(xué)表現(xiàn)複雜多樣無特徵性；瘤周水腫不明顯，腦積水常見。腦室腫瘤概論成人腦室腫瘤（1）部位常見腫瘤側(cè)腦室區(qū)前角

體部三角區(qū)後角及下角區(qū)高度惡性AG、SGA、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤腦膜瘤偶發(fā)生腦膜瘤成人腦室腫瘤（2）部位常見腫瘤孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)高度惡性膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)節(jié)硬化、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤膠樣囊腫、外來腫瘤突入如垂體瘤、動(dòng)脈瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤成人常見腦室腫瘤（3）部位常見腫瘤中腦導(dǎo)水管區(qū)第四腦室區(qū)膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤、血管母、外生腦幹膠質(zhì)瘤突入、室管膜下瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤兒童常見腦室腫瘤（4）部位常見腫瘤側(cè)腦室區(qū)前角

體部三角區(qū)後角及下角低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)節(jié)硬化神經(jīng)外胚胎層腫瘤、星形膠質(zhì)瘤、畸胎瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、室管膜瘤腦膜瘤兒童常見腦室腫瘤（5）部位常見腫瘤孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)第四腦室區(qū)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、外來腫瘤突入如顱咽管瘤、毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、外生型腦幹膠質(zhì)瘤長入、成髓細(xì)胞瘤室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（癌）腦膜瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤常見腦室腫瘤起源於襯於腦室內(nèi)壁柱狀室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢；發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤2～8％；發(fā)病年齡：見有雙高峰期，10～15歲和40～50歲。室管膜瘤（Ependymoma）幕下占60％；四腦室好發(fā)（90％）幕上占40％；側(cè)腦室三角區(qū)（75％）三腦室內(nèi)（15％）室管膜瘤病理上分四型：上皮型、乳頭型、粘液型和細(xì)胞型，後者常見。室管膜瘤的影像學(xué)平掃：CT等/低密度；MRT1WI等或低信號；T2WI不均勻高信號。腫瘤內(nèi)可見囊變、鈣化、出血。增強(qiáng)掃描：多呈輕度到中度強(qiáng)化?？梢姴痪鶆驈?qiáng)化。第四腦室內(nèi)室管膜瘤。右側(cè)腦室內(nèi)室管膜瘤。右半球內(nèi)腦室外室管膜瘤右額腦室外室管膜瘤。室管膜下瘤（Subependymoma）較為罕見的良性腫瘤40～60歲好發(fā)，大多無癥狀，晚期致梗阻性腦積水。部位：好發(fā)於雙側(cè)腦室前角和體部，延髓下部者可突入四腦室。室管膜下瘤病理學(xué)為邊界清楚的分葉狀腫塊鏡下，細(xì)胞少，纖維組織多，可見微小囊變、鈣化和出血，有絲分裂和壞死少見。室管膜下瘤的影像學(xué)

平掃，呈低或等密度，T1WI呈低或等信號；T2WI呈略高信號；鈣化少見，偶見出血。增強(qiáng)後大多無強(qiáng)化。室管膜下瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Astroglioma）發(fā)病率占中樞NS腫瘤的40～50％據(jù)生物學(xué)行為分三個(gè)亞型：低度惡性、間變性和高度惡性。發(fā)病年齡與惡性度密切相關(guān)部位：好發(fā)於側(cè)腦室前角星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤影像學(xué)低度惡性：CT低密度，鈣化（15％），

T1WI低信號、T2WI高信號；增強(qiáng)後無或輕度強(qiáng)化。間變型：介於二者之間。高度惡性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合信號，囊變、壞死多見；增強(qiáng)後不均勻強(qiáng)化。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤少突膠質(zhì)瘤II級

室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（Subependymalgiantcellastrogytoma,SGA）發(fā)病率占結(jié)節(jié)硬化病人的10～15％發(fā)病年齡小於20歲部位：好發(fā)於側(cè)腦室前角及孟氏孔SGA的病理學(xué)

多為結(jié)節(jié)性硬化伴發(fā)的錯(cuò)構(gòu)瘤惡變所致WHO將其歸為Ⅰ級星形細(xì)胞瘤典型者為雙核或多核星形細(xì)胞囊變常見，有絲分裂，壞死罕見。SGA的影像學(xué)平掃，呈低等混合密度，T1WI低等混合信號，T2WI呈不均勻高信號，囊變常見。瘤內(nèi)鈣化伴室管膜下異位結(jié)節(jié)鈣化為其特徵性增強(qiáng)後明顯不均勻強(qiáng)化SGAG結(jié)節(jié)性硬化移行線(箭)SGAG

脈絡(luò)層乳頭狀瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）發(fā)病率占兒童顱內(nèi)腫瘤的2-3%。年齡好發(fā)於10歲之內(nèi)的兒童，<5歲占50-80％。20％的兒童CPP可惡變成脈絡(luò)層乳頭狀癌CPP的發(fā)病部位發(fā)生部位與正常腦室內(nèi)脈絡(luò)叢分佈成正比，側(cè)腦室三角區(qū)+四腦室占90％兒童好發(fā)部位為側(cè)腦室三角區(qū)占70；成人好發(fā)於四腦室占60%。良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實(shí)質(zhì)，皆可沿CSF種植。CPP的影像學(xué)

平掃，CT等或高密度，T1WI等信號；T2WI等或高信號。增強(qiáng)後多呈均勻強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化不均勻主要與出血、囊變、鈣化有關(guān)。腦積水常見（梗阻性與非梗阻性）。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤右側(cè)腦室三角區(qū)CPP右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀ca右側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀癌腦膜瘤（Meningioma）發(fā)生於腦室內(nèi)者占腦膜瘤的1％年齡：好發(fā)發(fā)病高峰為40～70歲，女/男＝2:1部位：以側(cè)腦室三角區(qū)最常見，偶見於第三腦室近孟氏孔區(qū)。腦膜瘤的病理學(xué)WHO將其分為：良性（88～94％）非典型（5～7％）惡性（1～2％）惡性者可侵犯腦組織；20～30％的肉眼全切腦膜瘤易復(fù)發(fā)。腦膜瘤的影像學(xué)

CT等密度，T1WI等信號，T2WI等信號；鈣化常見且形式多樣，出血較常。增強(qiáng)後明顯強(qiáng)化。側(cè)腦室腦膜瘤。側(cè)腦室腦膜瘤。腦膜瘤

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（Centralneurocytoma）發(fā)病率占顱腦腫瘤的0.5%；為良性神經(jīng)元腫瘤；年齡：好發(fā)於年輕人；部位：好發(fā)於側(cè)腦室內(nèi)前2/3處孟氏孔區(qū)，以一側(cè)腦室為主向雙側(cè)腦室生長為特徵。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤病理學(xué)

肉眼觀呈邊界清，分葉狀腫塊，壞死、囊變常見，出血可見。光鏡下結(jié)構(gòu)類似於少枝膠質(zhì)瘤。電鏡下證實(shí)為神經(jīng)源細(xì)胞的異常分化。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)CT稍高密度，T1WI等信號，T2WI等或略高信號；其寬基底附著於側(cè)腦室上壁。增強(qiáng)後不均勻強(qiáng)化。與鈣化、囊變壞死和出血有關(guān)