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文檔簡介

肝性腦病

(HEPATICENCEPHALOPATHY,HE)匯報人:XX一、定義過去稱肝性昏迷,是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)綜合征,其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。如腦病的發(fā)生是由于門靜脈高壓、廣泛門—腔靜脈側(cè)枝循環(huán)所致,則稱為門體分流性腦?。╬ortal-systemicencephalopathy,PSE)。無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常,僅能用精細(xì)的智力試驗和(或)電生理監(jiān)測才能做出診斷的肝性腦病,過去稱為亞臨床或隱性肝性腦?。╯ubclinicalorlatentHE),目前主張稱為輕微肝性腦?。╩inimalHE)較合適。一、病因和發(fā)病機(jī)制病因各種肝硬化肝炎后肝硬化最多見部分可由改善門靜脈高壓的門體分流術(shù)引起急性或爆發(fā)性肝功能衰竭重癥肝炎(病毒性、中毒性、藥物性)原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重膽道感染總之各種肝病的終末期.一、病因和發(fā)病機(jī)制誘因1.上消化道出血2.高蛋白飲食3.大量排鉀利尿和放腹水4.催眠鎮(zhèn)靜藥和麻醉藥5.便秘6.感染7.其他尿毒癥、外科手術(shù)和低血糖等因素。一、病因和發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制其發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全明確。病理生理基礎(chǔ):是由于肝細(xì)胞功能衰竭和門-腔靜脈之間有手術(shù)造成或自然形成的側(cè)支循環(huán),使來自腸道的許多毒性代謝產(chǎn)物,未被肝解毒和清除,便經(jīng)側(cè)支進(jìn)入體循環(huán),透過血腦屏障而至腦部,引起大腦功能紊亂。關(guān)于肝性腦病發(fā)病機(jī)制的學(xué)說主要有:氨中毒學(xué)說假性神經(jīng)遞質(zhì)GABA/BZ復(fù)合體學(xué)說色氨酸錳的毒性氨中毒學(xué)說此學(xué)說研究最多,最確實有據(jù)。氨代謝紊亂引起氨中毒是肝性腦病,特別是門體分流性腦病的重要發(fā)病機(jī)制。氨中毒學(xué)說氨的代謝合成尿素,經(jīng)腎臟排泄合成氨基酸肺部呼出氨的代謝合成尿素在肝、腦、腎等組織消耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺血氨增高的原因合成尿素在肝、腦、腎等組織消耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺主要是氨的生成過多和代謝清除減少所致。腎前性和腎性氮質(zhì)血癥時:血中大量的尿素彌散至腸腔轉(zhuǎn)變?yōu)榘?,再進(jìn)入血液。肝衰竭時,門體分流存在時,腸道的氨未經(jīng)肝解毒而直接進(jìn)入體循環(huán),使血氨升高。氨對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用1、氨對大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝,引起高能磷酸化合物濃度降低,使腦細(xì)胞的能量供應(yīng)不足,不能維持正常功能。2、氨在大腦的去毒過程中,需消耗大量的輔酶、ATP、谷氨酸等,并產(chǎn)生大量的谷氨酰胺。該物質(zhì)是一種有機(jī)滲透質(zhì),導(dǎo)致腦水腫。谷氨酸是大腦的重要興奮性神經(jīng)遞質(zhì),缺少使大腦抑制增加。3、氨是一種具有神經(jīng)毒性的化合物,可致中樞神經(jīng)系統(tǒng)直接損害。假性神經(jīng)遞質(zhì)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺/去甲/谷氨酸/乙酰膽堿/門冬氨酸抑制性神經(jīng)遞質(zhì)5-HT/γ-氨基丁酸正常時,興奮性遞質(zhì)與抑制性遞質(zhì)保持生理平衡。肝衰竭時,芳香族氨基酸,在肝臟清除障礙而進(jìn)入腦組織,形成假性神經(jīng)遞質(zhì)。導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)發(fā)生障礙,出現(xiàn)意識障礙或昏迷。GABA/BZ復(fù)合體學(xué)說GABA是哺乳動物大腦的主要抑制性神經(jīng)遞質(zhì)GABA濃度增高,血腦脊液屏障通透性也高大腦突觸后神經(jīng)元的GABA受體增多色氨酸正常情況下色氨酸與清蛋白結(jié)合不易進(jìn)入血腦屏障,肝病時清蛋白合成降低,加之血漿中其他物質(zhì)對清蛋白的競爭性結(jié)合,造成游離的色氨酸增多。游離的色氨酸可通過血腦屏障,在大腦中代謝生成5-羥色胺及5-羥吲哚乙酸,二者都是抑制性神經(jīng)遞質(zhì),參與肝性腦病的發(fā)生。錳的毒性錳具有神經(jīng)毒性,正常時由肝膽道分泌至腸道然后排出體外,肝病時錳不能正常排出并進(jìn)入體循環(huán),并在大腦中積聚產(chǎn)生毒性。臨床表現(xiàn)肝性腦病的臨床表現(xiàn)因原有肝病的性質(zhì)、肝細(xì)胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而不一致。急性肝性腦病常見于暴發(fā)性肝炎所致的急性肝衰竭,病人往往無明顯誘因便在起病數(shù)周內(nèi)即進(jìn)入昏迷直至死亡。慢性肝性腦病多是門體分流性腦病,常見于肝硬化和(或)門體分流術(shù)后的病人,由于大量門體側(cè)枝循環(huán)和慢性肝衰竭所致,病人以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵與昏迷為突出表現(xiàn),常有明顯誘因,如大量蛋白飲食、上消化道出血、感染等。一般根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變,將肝性腦病由輕到重分為4期。臨床表現(xiàn)由輕到重:性格行為輕微改變精神錯亂行為異常昏睡昏迷臨床表現(xiàn)

○臨床表現(xiàn)

一般根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變,將肝性腦病由輕到重分為4期。一期(前驅(qū)期)輕度的性格改變和行為異常撲翼(擊)樣震顫病理反射多陰性腦電圖多正常二期(昏迷前期)臨床表現(xiàn)

以意識錯亂、睡眠障礙、行為異常為主要表現(xiàn)定向力和理解力減退睡眠障礙肌張力增高,腱反射亢進(jìn)巴彬斯基征陽性腦電圖有特征性改變臨床表現(xiàn)

三期(昏睡期)昏睡和精神錯亂三期(昏睡期)昏睡和精神錯亂肝性腦病臨床分期的主要表現(xiàn)分期主要表現(xiàn)肝震顫肌張力腦電圖一期輕度性格改變++多正常行為失常二期意識錯亂睡眠錯亂行為失常++特征性三期昏睡精神錯亂++異常四期昏迷-降低明顯異常肝性腦病臨床分期的主要表現(xiàn)以上各期的分界不很清楚,前后期臨床表現(xiàn)可有重疊,其程度可因病情發(fā)展或治療好轉(zhuǎn)而變化。少數(shù)慢性肝性腦病病人還可因中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位有器質(zhì)性損害而出現(xiàn)暫時性或永久性智能減退、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征陽性或截癱。輕微肝性腦病的人,由于沒有臨床表現(xiàn)而被視為健康人,但在駕駛各種交通工具時,有發(fā)生交通事故的危險。肝功能損害嚴(yán)重的病人有明顯黃疸、出血傾向和肝臭,并易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征和腦水腫等。實驗室檢查血氨肝功能腦電圖智能測驗影像學(xué)檢查典型表現(xiàn)○實驗室檢查一、血氨動脈血氨穩(wěn)定可靠。慢性型者血氨升高。急性型者血氨多正常。二、腦電圖有診斷及預(yù)后價值。三、誘發(fā)電位視覺誘發(fā)電位(VEP)聽覺誘發(fā)電位(AEP)軀體感覺誘發(fā)電位(SEP):對診斷亞臨床肝性腦價值大。四、心理智能測驗常用:數(shù)字連接試驗和符號數(shù)字試驗。對亞臨床肝腦最有用。肝性腦病神經(jīng)心理測試(數(shù)字連接試驗A和B)肝性腦病神經(jīng)心理測試(Digit-symboltestandlinetracingtest)○診斷要點肝性腦病的主要診斷依據(jù)為:1、嚴(yán)重肝病和(或)廣泛門體靜脈側(cè)枝循環(huán);2、精神紊亂、昏睡或昏迷;3、肝性腦病的誘因;4、明顯肝功能損害或血氨增高;5、撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變。治療要點

尚無特效療法,常采用綜合治療措施。1、減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收飲食開始數(shù)日禁食蛋白質(zhì),以碳水化合物為主,加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白質(zhì)至40-60g/d,以植物蛋白最好。灌腸或?qū)a生理鹽水或弱酸性溶液灌腸

治療要點

33%硫酸鎂30-60ml導(dǎo)瀉乳果糖灌腸:首選抑制腸道細(xì)菌生長新霉素、甲硝唑、利福昔明

治療要點

降低結(jié)腸腔內(nèi)pH,促進(jìn)NH3轉(zhuǎn)化為不能吸收的NH4修飾腸道菌群,促進(jìn)產(chǎn)乳酸桿菌的生長,抑制產(chǎn)尿素酶的細(xì)菌的生長導(dǎo)瀉治療要點

尚無特效療法,常采用綜合治療措施。2、促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除降氨藥物①谷氨酸鉀:(每支6.3g/20ml含鉀34mmol/L) 谷氨酸鈉:(每支5.75g/20ml含鈉34mmol/L)②精氨酸:促進(jìn)尿素合成,適用于PH偏堿者。GABA/BZ復(fù)合體拮抗劑荷包牡丹堿(bicuculline)GABA受體的拮抗劑 氟馬西尼(flumazerlil)弱安定類受體拮抗劑。治療要點

減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì)糾正氨基酸代謝的不平衡抑制大腦中假神經(jīng)遞質(zhì)的形成。人工肝是指借助體外機(jī)械、化學(xué)或生物性裝置,暫時替代或部分替代肝臟功能,從而協(xié)助治療肝功能不全,肝功能衰竭或相關(guān)疾病的方法。由于人工肝以體外支持和功能替代為主,故又稱人工肝支持系統(tǒng)(ALSS)。

治療要點

尚無特效療法,常采用綜合治療措施。3、對癥治療糾正水、電解質(zhì)、酸堿失衡每天入液總量以不超過2500ml為宜,肝硬化腹水病人一般以尿量加1000ml為標(biāo)準(zhǔn)控制入液量,以免血液稀釋,血鈉過低而加重昏迷,注意糾正低鉀和堿中毒,及時補(bǔ)充氯化鉀或靜滴精氨酸溶液。保護(hù)腦細(xì)胞功能可用冰帽降低顱內(nèi)溫度。保持呼吸道通暢深昏迷者,應(yīng)作氣管切開排痰給氧。防止腦水腫靜滴高滲葡萄糖、甘露醇等脫水劑。治療要點

尚無特效療法,常采用綜合治療措施。4、其他治療減少門體分流肝移植肝細(xì)胞移植護(hù)理診斷意識障礙與血氨增高,干擾腦細(xì)胞能量代謝和神經(jīng)傳導(dǎo)有關(guān)。護(hù)理措施護(hù)理診斷護(hù)理診斷護(hù)理診斷照顧者角色緊張與病人意識障礙、照顧者缺乏有關(guān)照顧知識及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)過重有關(guān)。護(hù)理診斷評估照顧者角色和應(yīng)對能力提供社會支持協(xié)助照顧者制定照顧計劃健康教育向病人及親屬介紹肝性腦病的基本知識和導(dǎo)致肝性腦病的各種誘因,教給他們預(yù)防肝性腦病的措施,如合理飲食,不濫用對肝有損害的藥物,保持大便通暢,避免各種感染,戒煙酒等。使病人

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