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中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

CentralNeurocytoma概述2007年WHO分類“神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤”

WHO分級(jí)II級(jí)分化較好，一般為良性;為小神經(jīng)元細(xì)胞所構(gòu)成的腫瘤好發(fā)於青年人（20-40歲）好發(fā)於透明隔或側(cè)腦室內(nèi)前2/3處近孟氏孔區(qū)，常以一側(cè)腦室為主向雙側(cè)側(cè)腦室生長(zhǎng)發(fā)病機(jī)制胚胎（神經(jīng)管）左右腦室腦泡腦實(shí)質(zhì)殘餘原始神經(jīng)上皮組織CNC病理組織學(xué)上,來(lái)源於室管膜下板細(xì)胞或者透明隔及穹窿部位的小灰核顆粒神經(jīng)元細(xì)胞大體標(biāo)本：邊清，形態(tài)不規(guī)則，分葉，出血、鈣化常多見(jiàn)光鏡：大小一致小圓形細(xì)胞,胞漿淺染或透亮,部分有核周空暈,其形態(tài)類似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤超微電鏡：顯示神經(jīng)分泌顆粒、突觸、微管和軸突等神經(jīng)細(xì)胞樣特異性結(jié)構(gòu)，提示腫瘤的神經(jīng)元來(lái)源免疫組織化學(xué)：具有特異性----NSE和SYN呈強(qiáng)陽(yáng)性臨床表現(xiàn)好發(fā)於側(cè)腦室內(nèi)前2/3近孟氏孔區(qū)或透明隔癥狀主要與腦積水有關(guān)早期腫瘤體積較小，癥狀多較輕微腫瘤體積增大，可引起腦脊液迴圈障礙顱內(nèi)壓增高頭痛、噁心、嘔吐、視物模糊等影像特徵形態(tài)常不規(guī)則，一般有分葉，以廣基與側(cè)腦室透明隔相連病灶周圍常無(wú)水腫或輕度水腫，腦積水囊變、壞死、鈣化常多見(jiàn)囊變區(qū)之間可見(jiàn)網(wǎng)狀分隔，酷似“蜂窩狀改變”腫瘤與腦室壁間邊緣呈“繩索狀”改變?cè)鰪?qiáng)中等或明顯不均勻強(qiáng)化一般不侵犯兩側(cè)腦實(shí)質(zhì)形態(tài)常不規(guī)則，一般有分葉，以廣基與側(cè)腦室透明隔相連“蜂窩狀改變”繩索狀改變輕中度強(qiáng)化

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