出血和血栓性疾病的檢驗(yàn)（血液學(xué)檢驗(yàn)技術(shù)課件）

血管壁和血小板檢驗(yàn)?zāi)夸?Contents0102004血管壁的止血作用與檢驗(yàn)血小板的止血作用與檢驗(yàn)檢驗(yàn)技師考試大綱--骨髓項(xiàng)檢查知識點(diǎn)要點(diǎn)要求血管壁的止血作用與檢驗(yàn)血管壁的結(jié)構(gòu)與調(diào)控掌握血管壁止血功能掌握血管壁檢驗(yàn)掌握血小板的止血作用與檢驗(yàn)血小板結(jié)構(gòu)及特點(diǎn)掌握血小板生化組成、代謝掌握血小板止血功能掌握01血管壁的止血作用與檢驗(yàn)血管壁的止血作用與檢驗(yàn)血管壁的結(jié)構(gòu)血管壁的結(jié)構(gòu)內(nèi)層單層內(nèi)皮細(xì)胞表面含有肝素類物質(zhì)基底膜中層平滑肌細(xì)胞動脈較厚，靜脈較薄，毛細(xì)血管沒有外層結(jié)締組織血管壁的止血作用與檢驗(yàn)血管壁的的止血功能激活血小板激活凝血過程抗血栓特性收縮反應(yīng)血管壁的止血作用與檢驗(yàn)血管壁的止血作用與檢驗(yàn)血管壁（內(nèi)皮）檢驗(yàn)血管的止血作用主要是由血管內(nèi)膜層主導(dǎo)，血管與血小板共同完成機(jī)體的一期止血（初期止血）。主要涉及血管壁、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能、血小板的數(shù)量與功能。主要的實(shí)驗(yàn)：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)和功能、血小板的質(zhì)和量出血時間測定：皮膚毛細(xì)血管被刺破后，自然出血到自然止血所需時間。反應(yīng)毛細(xì)血管的完整性與收縮功能、血小板的數(shù)量與功能、血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能、血管周圍結(jié)締組織成分。血管性血友病因子測定：介導(dǎo)血小板粘附，因子Ⅷ的載體；火箭電泳法和酶聯(lián)免疫吸附法凝血酶調(diào)節(jié)蛋白測定：放射免疫法血漿6-酮-前列腺素F1α測定：是血管內(nèi)皮細(xì)胞膜上PGG2和PGH2代謝的終末產(chǎn)物；ELISA02血小板的止血作用與檢驗(yàn)血小板的止血作用與檢驗(yàn)血小板由骨髓中成熟巨核細(xì)胞的胞質(zhì)分割生成，是哺乳動物血液中體積最小的血細(xì)胞，壽命為7-10天。血小板在止血、傷口愈合、炎癥反應(yīng)、血栓形成及器官移植排斥反應(yīng)等生理和病理過程中有重要作用。血小板的止血作用與檢驗(yàn)血小板的結(jié)構(gòu)血小板表面結(jié)構(gòu)血小板膜，磷脂是脂膜的基本結(jié)構(gòu)，其中磷脂酰絲氨酸(PS)是促進(jìn)血液凝固的重要成分，當(dāng)血小板發(fā)生活化時，PS轉(zhuǎn)向外側(cè)面，此時稱為血小板第三因子（PF3）。細(xì)胞外衣，覆蓋在血小板細(xì)胞膜外，由各種糖蛋白及與之相連的糖鏈部分構(gòu)成。構(gòu)成的各種血小板受體如膠原受體、凝血酶受體、vWF受體、纖維蛋白原受體和ADP受體等開放管道系統(tǒng)為血小板膜內(nèi)陷入胞漿中形成的，管道的膜與血小板膜相連續(xù)溶膠質(zhì)層結(jié)構(gòu)由微管、微絲、致密管道系統(tǒng)等組成細(xì)胞器內(nèi)含物結(jié)構(gòu)主要致密顆粒和α-顆粒、溶酶體組成血小板的止血作用與檢驗(yàn)血小板的花生四烯酸代謝血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)完成2～3min后前列環(huán)素合成酶血栓烷A2合成酶環(huán)氧化酶花生四烯酸膜磷脂磷脂酶A2前列腺素環(huán)內(nèi)過氧化物PGG2過氧化物酶前列腺素環(huán)內(nèi)過氧化物PGH2前列環(huán)素（PGI2）血栓烷A2（TXA2）30s后6-酮-PGF1α（穩(wěn)定產(chǎn)物）血栓烷B2（TXB2）（穩(wěn)定產(chǎn)物）血小板內(nèi)完成血小板的花生四烯酸途徑是血小板發(fā)揮止血功能的主要代謝基礎(chǔ)?；ㄉ南┧崾悄ち字x產(chǎn)物。血小板的止血作用與檢驗(yàn)血小板的止血功能血小板粘附促凝作用血小板聚集釋放反應(yīng)血塊收縮血小板的止血作用與檢驗(yàn)ADP血小板進(jìn)一步激活、釋放血塊收縮內(nèi)皮損傷（內(nèi)皮下組織暴露）血小板粘附血小板初期釋放ADP等血小板聚集纖維蛋白形成堅(jiān)固的凝血塊血小板促凝作用5-HT血小板的主要釋放產(chǎn)物類別成分活性胺5-HT，組胺，腎上腺素，去甲腎上腺素腺嘌呤核苷酸ADP,ATP,cAMP陽離子Ca2+,K+血小板因子PF3,PF4等凝血因子凝血因子I，V，VIII，XIII血小板蛋白β-TG，血小板糖蛋白等血栓烷TXA2血小板的止血作用與檢驗(yàn)促凝用實(shí)驗(yàn)室檢查血小板粘附實(shí)驗(yàn)（PAdT）是判斷血小板粘附能力的常用指標(biāo)。試驗(yàn)利用血小板在體外可黏附于玻璃表面的原理設(shè)計(jì)，測定方法有多種，包括玻珠柱法、玻球法等。血小板粘附率減低見于先天性和繼發(fā)性血小板功能異常（以后者多見），如血管性血友病、巨大血小板綜合征、愛-唐綜合征、低（無）纖維蛋白血癥、異常纖維蛋白血癥、急性白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾病、肝硬化、尿毒癥、服用抗血小板藥物等；增高見于血栓前狀態(tài)和血栓形成性疾病，如高血壓病、糖尿病、妊娠高血壓綜合征、腎小球腎炎、腎病綜合征、心臟瓣膜置換術(shù)后、心絞痛、心肌梗死、腦梗死、深靜脈血栓形成、口服避孕藥等。血小板的止血作用與檢驗(yàn)促凝用實(shí)驗(yàn)室檢查血小板聚集試驗(yàn)PPP1000r/min離心10minPRP剩余血液以3000r/min離心20min血小板的止血作用與檢驗(yàn)促凝用實(shí)驗(yàn)室檢查血小板聚集試驗(yàn)最大聚集率達(dá)到最大幅度時間達(dá)到1/2最大幅度時間2分鐘的幅度延遲時間斜率參數(shù)血小板聚集曲線血小板的止血作用與檢驗(yàn)促凝用實(shí)驗(yàn)室檢查血小板聚集試驗(yàn)升高見于血小板無力癥、血小板貯存池病、血管性血友病、巨大血小板綜合征、低（無）纖維蛋白原血癥、肝硬化、尿毒癥、維生素B12缺乏癥、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、急性白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、服用抗血小板藥物等。減低見于血液高凝狀態(tài)和（或）血栓形成性疾病血小板的止血作用與檢驗(yàn)促凝用實(shí)驗(yàn)室檢查血小板第3因子有效性測定（PF3aT）組別患者血漿（ml）正常血漿（ml）PRPPPPPRPPPP10.10.120.10.130.10.140.10.1采集待測和正常對照血樣各一份制備PRP、PPP離心37oC水浴預(yù)溫2min記錄時間20min白陶土懸液0.2ml加入0.025mol/L氯化鈣0.2ml測定凝固時間血小板的止血作用與檢驗(yàn)促凝用實(shí)驗(yàn)室檢查血小板第3因子有效性測定（PF3aT）第1組較第2組延長如超過5s以上，即為PF3有效性減低。第3組、第4組分別為患者和正常人（作為對照管），患者PF3有缺陷或內(nèi)源凝血因子有缺陷時（如血友?。?，第3組凝固時間比第4組長。升高見于先天性血小板PF3缺乏癥、血小板無力癥、巨大血小板綜合征、肝硬化、尿毒癥、彌散性血管內(nèi)凝血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性血小板減少性紫癜、骨髓增生異常綜合征、急性白血病及服用抗血小板藥物等。減低常見于高脂血癥、動脈粥樣硬化、心肌梗死、糖尿病伴血管病變等。血小板的止血作用與檢驗(yàn)促凝用實(shí)驗(yàn)室檢查血小板自身抗體測定血小板相關(guān)免疫球蛋白特異性膜糖蛋白自身抗體藥物相關(guān)自身抗體抗同種血小板抗體判斷血小板減少的原因ELISA法流式細(xì)胞術(shù)診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的指標(biāo)之一凝血因子檢查目錄/Contents010203凝血機(jī)制凝血象四項(xiàng)檢查抗凝物質(zhì)及檢驗(yàn)檢驗(yàn)技師考試大綱--血栓與止血的基本理論知識點(diǎn)要點(diǎn)要求凝血機(jī)制凝血因子種類、特性掌握凝血機(jī)制（內(nèi)源凝血途徑、外源凝血途徑）掌握凝血象四項(xiàng)檢查原理掌握臨床意義掌握抗凝物質(zhì)及檢驗(yàn)種類掌握檢驗(yàn)原理掌握臨床意義掌握01凝血機(jī)制凝血機(jī)制凝血因子

14個：12個經(jīng)典凝血因子激肽釋放酶原高分子量激肽原依賴維生素K的凝血因子接觸凝血因子對凝血酶敏感的凝血因子其他凝血因子分四類凝血機(jī)制依賴維生K的凝血因子因子Ⅱ因子Ⅶ因子Ⅸ因子ⅩⅩ凝血因子凝血機(jī)制凝血因子接觸凝血因子因子Ⅻ因子Ⅺ激肽釋放酶原高分子量激肽原凝血機(jī)制凝血因子對凝血酶敏感的凝血因子因子Ⅰ因子Ⅴ因子Ⅷ因子ⅩⅢ凝血機(jī)制凝血因子對凝血酶敏感的凝血因子因子Ⅰ因子Ⅴ因子Ⅷ因子ⅩⅢ凝血機(jī)制瀑布學(xué)說該學(xué)說認(rèn)為凝血過程是一系列的酶促反應(yīng)過程，每個凝血因子都被其前一因子所激活，最后生成纖維蛋白。該過程分為內(nèi)源凝血途徑和外源凝血途徑兩條途徑的主要區(qū)別在于啟動方式和參與的凝血因子不同，結(jié)果形成兩條不同的因子X激活通路?，F(xiàn)在認(rèn)為兩條凝血途徑并不是各自獨(dú)立，而是相互密切聯(lián)系，在整個凝血過程中可能發(fā)揮不同的作用。凝血機(jī)制瀑布學(xué)說凝血機(jī)制1、鈣的參與：在Ⅹ和ⅩⅢa的上下。2、內(nèi)源凝血途徑：是Ⅻ被激活到Ⅹa形成的過程。（1）Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ＝2、1、-1（2）血友病11、9、8＝丙、乙、甲（3）8＋9→103、外源凝血途徑：Ⅲ的釋放到Ⅹa形成的過程。3＋7＝104、共同凝血途徑：（1）凝血活酶形成：Ⅹa－Ⅴa－Ca－PF3（活十五、鈣血三）。（2）凝血酶形成：活化的Ⅱ因子（Ⅱa）（3）纖維蛋白的形成。5、內(nèi)源凝血系統(tǒng)：從內(nèi)源凝血途徑啟動到纖維蛋白形成稱之；外源凝血系統(tǒng)：從外源凝血途徑啟動到纖維蛋白形成稱之6、血液凝固是諸多凝血因子逐個被激活的一系列酶促反應(yīng)，最后形成纖維蛋白而使血液凝固。凝血機(jī)制血液凝固機(jī)制Ca2+激肽釋放酶激肽釋放酶原ⅫⅫa接觸ⅪⅪaⅨvWFⅧⅨaCa2+Ⅷa組織因子：TFTFCa2+ⅦaⅦⅩⅤⅡⅡaⅩⅢⅩⅢa纖維蛋白原纖維蛋白單體可溶性纖維蛋白Ca2+交聯(lián)纖維蛋白轉(zhuǎn)化作用ＸaCa2+Ⅴa02凝血象四項(xiàng)檢查凝血象四項(xiàng)檢查（一）內(nèi)源性凝血途徑凝血因子檢測

1、凝血時間測定（CT）

2、活化部分凝血活酶時間測定（APTT）

（二）外源性凝血途徑凝血因子檢測

血漿凝血酶原時間測定（PT）

（三）共同凝血途徑凝血因子檢測

1、血漿凝血酶時間（TT）

2、血漿纖維蛋白原測定（Fg）

3、血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測定（FDP）

4、血漿D-二聚體測定凝血象四項(xiàng)檢查活化部分凝血活酶時間測定（APTT）是在受檢血漿中加入接觸因子激活劑（白陶土）和部分凝血活酶（腦磷脂，代替血小板），在Ca2+的參與下，觀察血漿凝固的時間。本試驗(yàn)是反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)凝血狀況的篩選試驗(yàn)。凝血象四項(xiàng)檢查參考值

男性：37±3.3s（31.5～43.5s）；

女性：37.5±2.8s（32～43s），

受檢者的測定值較正常對照值延長10s以上才有病理意義。臨床意義

輕型血友病vWD肝病DIC等纖溶亢進(jìn)血中抗凝物質(zhì)水平增高肝素治療的監(jiān)測指標(biāo)APTT延長凝血象四項(xiàng)檢查血漿凝血酶原時間測定（PT）是在受檢血漿中加入過量的組織凝血活酶和Ca2+，觀測血漿的凝固時間。PT的長短反映了血漿中凝血酶原、纖維蛋白原和因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的水平.

本試驗(yàn)是外源性凝血系統(tǒng)常用的篩選試驗(yàn)。凝血象四項(xiàng)檢查組織凝血活酶的國際敏感指數(shù)（ISI）：表示標(biāo)準(zhǔn)品組織凝血活酶與每批組織凝血活酶PT校正曲線的斜率。國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）：WHO規(guī)定對口服抗凝劑患者必須使用國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）作為PT報告形式，并用以作為抗凝治療監(jiān)護(hù)的指標(biāo)。

INR=（PT病人/PT正常人）ISI凝血酶原時間比值（PTR）

PTR=受檢者PT值（s）/正常對照PT值（s）凝血象四項(xiàng)檢查參考值凝血酶原時間（PT）：（12±1）s，

男性11～13.7s，女性11～14.3s，

超過正常對照值3s為異常。凝血酶原時間比值（PTR）

PTR=受檢者PT值（s）/正常對照PT值（s）,參考值為0.82～1.15。國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）參考值為1.0±0.1。凝血象四項(xiàng)檢查注意事項(xiàng)：1.采血應(yīng)順利，避免溶血、凝固，血液與抗凝劑比例要準(zhǔn)確。及時離心，3000r/min，離心10min，除去血小板。2.采血后應(yīng)在1h內(nèi)測定完畢，4℃冰箱保存不應(yīng)超過4h。3.測定溫度應(yīng)控制在37±1℃。4.質(zhì)控要求①雙份測定的PT值相差應(yīng)小于5%，否則應(yīng)重做。②正常參比血漿PT值在X±2S限內(nèi)，CV≤6%。凝血象四項(xiàng)檢查臨床意義

1.PT延長

①先天性凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏，如先天性某因子缺乏癥和低（無）纖維蛋白原血癥。

②獲得性凝血因子缺乏，如嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC晚期、口服抗凝劑及異常凝血酶原增加等。

③血循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加，如肝素或FDP等。2.PT縮短

見于血液高凝狀態(tài)如DIC早期，心肌梗死、腦血栓形成，多發(fā)性骨髓瘤等。3.INR

是用于監(jiān)測口服抗凝藥的首選指標(biāo)，以INR為2.0～3.0為宜。凝血象四項(xiàng)檢查血漿凝血酶時間測定（TT）是在待檢血漿中加入“標(biāo)準(zhǔn)化”的凝血酶溶液后，到血漿凝固所需時間，當(dāng)待測血漿中抗凝物質(zhì)增多時，凝血酶時間延長。凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白凝血象四項(xiàng)檢查臨床意義1.TT延長：主要用于循環(huán)抗凝物質(zhì)的檢查，見于血漿中肝素或肝素類抗凝物質(zhì)存在，如肝素治療時、放療后、過敏性休克、DIC晚期、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝病及腎病等。2.TT縮短：常見于血樣本中有微小凝塊或Ca2+存在時。3.在使用鏈激酶，尿激酶作溶栓治療時，可用TT作為監(jiān)護(hù)指標(biāo)，以控制在正常值2～5倍為宜。凝血象四項(xiàng)檢查血漿纖維蛋白原測定(Fg)在一定條件下（如加Ca2+、凝血酶及加熱等），使血漿纖維蛋白原（Fg）轉(zhuǎn)變成纖維蛋白或凝集，然后利用比色或比濁的原理檢測并計(jì)算出Fg的含量。參考值：2～4g/L凝血象四項(xiàng)檢查臨床意義

1.Fg增高

見于糖尿病、急性心肌梗死、多發(fā)性骨髓瘤及血栓前狀態(tài)。腎病綜合征，風(fēng)濕熱，惡性腫瘤及風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。肺炎、輕型肝炎、膽囊炎、肺結(jié)核及長期的局部炎癥。另外，如外科手術(shù)、放射治療、月經(jīng)期及妊娠期可見輕度增高。2.Fg減低

見于原發(fā)性纖維蛋白原減少性疾病、DIC晚期、原發(fā)性纖溶癥、重癥肝炎及肝硬化等。03抗凝物質(zhì)及檢驗(yàn)抗凝物質(zhì)及檢驗(yàn)由于血液中的抗凝與纖溶系統(tǒng)的作用，正常生理情況下，即使有少量的凝血因子被激活或促凝物質(zhì)進(jìn)入血液循環(huán)，血液也不會凝固，保證了血液在血循環(huán)中正常運(yùn)行。正?？鼓?xì)胞抗凝單核-巨噬細(xì)胞吞噬血循環(huán)中的TF、凝血酶、FDP；肝臟攝取和滅活被激活的凝血因子，和血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放凝血抑制物發(fā)揮抗凝作用體液抗凝血漿中存在的多種蛋白酶抑制物，主要包括抗凝血酶、蛋白C系統(tǒng)、組織因子途徑抑制物等抗凝物質(zhì)及檢驗(yàn)抗凝血酶（AT）由肝、血管內(nèi)皮細(xì)胞和巨核細(xì)胞合成的一種單鏈糖蛋白，屬于α2球蛋白。AT是肝素依賴的絲氨酸蛋白酶抑制物，抑酶譜很廣，能抑制FIIa、FVIIa、FIXa、Fxa、FXIIa以及纖溶酶、胰蛋白酶和激肽釋放酶等。AT具備2個結(jié)合位點(diǎn)，其一與肝素結(jié)合，另一位點(diǎn)與上述酶結(jié)合。肝素與AT結(jié)合后，導(dǎo)致AT構(gòu)型發(fā)生改變，后者可與這些酶活性中心的絲氨酸殘基結(jié)合，“封閉”了這些酶的活性中心而使之失活。此時肝素可從復(fù)合物中重新釋出，再與其他游離的AT結(jié)合，繼續(xù)發(fā)揮肝素增強(qiáng)AT抗凝功能的作用，肝素的這種增強(qiáng)抗凝作用可被魚精蛋白的和甲苯胺藍(lán)所中和。

抗凝物質(zhì)及檢驗(yàn)蛋白C系統(tǒng)

由蛋白C（PC）、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TM）、蛋白S（PS）、活化蛋白C抑制物（APCI）和內(nèi)皮細(xì)胞蛋白C受體（EPCR）。肝臟內(nèi)皮細(xì)胞PC、PS凝血酶+凝血酶調(diào)節(jié)蛋白復(fù)合物APCTM、EPCR蛋白S協(xié)同裂解Ⅴa、Ⅷa，抑制Ｘa與血小板膜磷脂結(jié)合。抗凝物質(zhì)及檢驗(yàn)組織因子途徑抑制物:是一種單鏈糖蛋白.TFPI血小板單核細(xì)胞脂蛋白結(jié)合TFPI＋脂蛋白復(fù)合物游離TFPIⅦaⅩaTF-ⅦaⅦ內(nèi)皮細(xì)胞抗凝物質(zhì)及檢驗(yàn)抗凝物質(zhì)病理性肝素及類肝素物質(zhì)狼瘡抗凝物質(zhì)生理性肝素輔因子a1-抗胰蛋白酶a2-巨球蛋白抗凝物質(zhì)及檢驗(yàn)檢驗(yàn)抗凝血酶活性及抗原測定蛋白C活性及抗原測定蛋白S抗原測定組織因子途徑抑制物活性及抗原測定凝血酶時間及其糾正試驗(yàn)普通肝素和低分子量肝素測定復(fù)鈣交叉試驗(yàn)?zāi)蜃英种莆餃y定纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)知識目標(biāo):

能說出纖溶系統(tǒng)的組成、纖溶的基本過程能力目標(biāo):

會分析纖溶系統(tǒng)檢驗(yàn)項(xiàng)目素質(zhì)目標(biāo):

養(yǎng)成良好的職業(yè)素質(zhì)和細(xì)心嚴(yán)謹(jǐn)?shù)墓ぷ髯黠L(fēng)纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)纖溶系統(tǒng)纖溶酶原激活物組織纖溶酶原激活物尿激酶樣纖溶酶原激活物纖溶酶原纖溶抑制物纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶抑制物一、纖溶系統(tǒng)的組成纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)二、纖維蛋白溶解機(jī)制纖溶酶原纖溶酶原激活物

纖溶酶原激活抑制物纖溶酶纖溶酶抑制物纖維蛋白(原)纖維蛋白降解產(chǎn)物纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)二、纖維蛋白溶解機(jī)制纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)二、纖維蛋白溶解機(jī)制纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)三、纖維蛋白系統(tǒng)的檢驗(yàn)

（一）優(yōu)球蛋白溶解時間測定

（二）血漿D-二聚體測定纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)優(yōu)球蛋白溶解時間測定蒸餾水7.5ml和1%醋酸溶液0.12ml置冰浴快速分離血漿置冰浴10min3000r/min離心5min硼酸鹽緩沖0.5ml37℃水浴0.025mol/L氯化鈣溶液0.5ml凝固時計(jì)時置37℃水浴ELT纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)優(yōu)球蛋白溶解時間測定表明纖溶活性減低，見于血栓形成前期和血栓形成性疾病。ELT延長表明纖溶活性增強(qiáng)，見于原發(fā)性和繼發(fā)性（DIC）纖溶亢進(jìn)。但在DIC早期尚未發(fā)生繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)是，或當(dāng)纖溶極度亢進(jìn)，纖溶酶絕大部分已被消化時，可為陰性。ELT縮短參考區(qū)間

加鈣法:129min48s±4min6s纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)血漿D-二聚體測定ELISA法膠乳凝集法D-二聚體單抗體包被聚苯乙烯反應(yīng)板加入待測血漿，樣本中的D-二聚體結(jié)合于固相的抗體上加入酶標(biāo)記D-二聚體抗體加底物顯色纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)血漿D-二聚體測定參考區(qū)間

膠乳凝集法：陰性ELSIA法：0-200ug/L臨床應(yīng)用在繼發(fā)性纖溶、深靜脈血栓、肺栓塞、DIC等疾病中升高。原發(fā)性纖溶時不升高，是鑒別繼發(fā)性與原發(fā)性纖溶最重要指標(biāo)，也可作為溶栓治療療效觀察指標(biāo)。纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)檢驗(yàn)技師考試大綱--血栓與止血的基本理論知識點(diǎn)要點(diǎn)要求纖維蛋白溶解系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)組成及特性掌握纖維蛋白溶解機(jī)制掌握01概述纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)纖溶系統(tǒng)作用：是將沉積在血管內(nèi)外的纖維蛋白溶解，起到修復(fù)、祛除和防止血管內(nèi)由于纖維蛋白沉著(如血栓形成)引起的阻塞作用。功能亢進(jìn)可引起出血，功能減低則可導(dǎo)致血栓形成，因而纖溶系統(tǒng)具有重要的生理和病理意義。纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)血栓形成出血不止減弱

亢進(jìn)亢進(jìn)減弱凝血纖溶纖溶抑制動態(tài)平衡抗凝血纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)纖溶系統(tǒng)的組成纖溶系統(tǒng)的組成纖溶酶原激活物組織纖溶酶原激活物(t-PA)尿激酶樣纖溶酶原激活物(u-PA)纖溶酶原(PLG)和纖溶酶(PL)纖溶抑制物纖溶酶原激活物抑制劑(PAI)纖溶酶抑制物凝血酶激活的纖溶抑制物(TAFI)纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)纖維蛋白的溶解機(jī)制纖維蛋白的溶解機(jī)制纖溶酶原被激活為纖溶酶內(nèi)激活途徑外激活途徑外源激活途徑纖溶酶水解纖維蛋白(原)及其他蛋白質(zhì)纖維蛋白原的降解可溶性纖維蛋白的降解交聯(lián)纖維蛋白的降解碎片X’、Y’、D’、E’和D-D二聚體等復(fù)合物纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物的作用纖溶酶對纖維蛋白和(或)纖維蛋白原裂解產(chǎn)物統(tǒng)稱為纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)。FDP中的X(或X’)、Y(或Y’)和E(或E’)片段都保留了類似纖維蛋白原與凝血酶作用的部位，因此這些片段可與纖維蛋白原競爭凝血酶，①阻止纖維蛋白單體(FM)形成，并可與FM結(jié)合形成可溶性復(fù)合物，②抑制FM聚合和交聯(lián)成不溶性纖維蛋白，因而發(fā)揮抗凝作用。由于交聯(lián)纖維蛋白的裂解產(chǎn)物D二聚體等發(fā)生在繼發(fā)性纖溶之后，因此它們的檢測，區(qū)別原發(fā)性與繼發(fā)性纖溶有較高的價值。纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物的作用纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物02實(shí)驗(yàn)室檢查纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)（一）優(yōu)球蛋白溶解時間測定【原理】血漿優(yōu)球蛋白組分中含纖維蛋白原、纖溶酶原和纖溶酶原激活物等，但不含纖溶酶抑制物。用低離子強(qiáng)度和pHh4.5的溶液沉淀和分離優(yōu)球蛋白，再溶于緩沖液中，加鈣或凝血酶使其凝固，F(xiàn)g轉(zhuǎn)變成纖維蛋白凝塊，測定凝塊完全溶解的時間，即優(yōu)球蛋白溶解時間（ELT）?！緟⒖紖^(qū)間】加鈣法：129min48s±4min6s；加凝血酶法：123±24min?！九R床意義】1.ELT縮短（<70min）表明纖溶活性增強(qiáng)，見于原發(fā)性和繼發(fā)性（DIC）纖溶亢進(jìn)。但在DIC早期尚未發(fā)生繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)時，或當(dāng)纖溶極度亢進(jìn)，纖溶酶絕大部分已被消化時，可為陰性。2.ELT延長表明纖溶活性減低，見于血栓形成前期和血栓形成性疾病。優(yōu)球蛋白：血漿中的一類球蛋白，溶于等滲鹽溶液，不溶于低離子強(qiáng)度的溶液或純水，加入硫酸銨至濃度33%時沉淀。纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)（二）血漿組織纖溶酶原激活物和纖溶酶原激活物抑制劑的測定（ELISA法）【原理】根據(jù)雙抗體夾心法原理，將純化的組織纖溶酶原激活物（t-PA）或纖溶酶原激活物抑制劑（PAI）單克隆抗體包被在反應(yīng)板上，加入待測樣本和標(biāo)準(zhǔn)品，加過氧化物酶標(biāo)記的t-PA或PAI抗體，再加鄰苯二胺（OPD）顯色后讀取A值，計(jì)算出各自的血漿濃度?！緟⒖紖^(qū)間】t-PA：1-12μg/L；PAI：2-10μg/L?！九R床意義】1.t-PA增高見于應(yīng)激反應(yīng)、劇烈運(yùn)動、先天性增高以及纖溶亢進(jìn)時。減低往往見于高凝狀態(tài)和血栓性疾病、口服避孕藥、肥胖癥等。2.PAI增高見于血栓性疾病和高凝狀態(tài)，減低見于原發(fā)性或繼發(fā)性纖溶癥。3.t-PA和PAI的檢測不僅是為了了解纖溶系統(tǒng)激活狀態(tài)，目前在動靜脈血栓形成性疾病的診斷、預(yù)后和治療評價中也被廣泛應(yīng)用。纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)（三）血漿纖溶酶原活性(PLG：A)測定【原理】免疫擴(kuò)散法受檢血漿（含抗原）加到含抗纖溶酶原（PLG）血清的瓊脂糖擴(kuò)散板中，自然擴(kuò)散一定時間后，通過測定抗原抗體反應(yīng)沉淀弧的直徑來計(jì)算受檢者血漿纖溶酶原（PLG抗原）含量。其直徑與PLG含量呈正相關(guān)。發(fā)色底物法受檢血漿中加鏈激酶(SK)和發(fā)色底物(S-2251)，受檢血漿中的PLG在SK的作用下，轉(zhuǎn)變成PL，后者作用于發(fā)色底物，釋出對硝基苯胺(PNA)而顯色。顯色的深淺與纖溶酶的水平呈正相關(guān)，通過計(jì)算求得血漿中PLG的活性。【參考區(qū)間】免疫擴(kuò)散法：230～340mg/L；發(fā)色底物法：75-150%。【臨床意義】1.減低：見于先天性纖溶酶原缺乏癥，但更常見于纖溶酶原激活物活性增強(qiáng)的情況，如原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)、溶栓治療后、重癥肝炎、肝硬化、肝葉切除術(shù)、大手術(shù)后、腫瘤播散、嚴(yán)重感染等。2.增高：見于纖溶活性的降低，如高凝狀態(tài)和血栓性疾病。纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)（四）α2-抗纖溶酶（α2-AP）活性及抗原測定【原理】發(fā)色底物法：受檢血漿中加人過量的纖溶酶，使α2-AP與纖溶酶形成復(fù)合物，剩余的纖溶酶作用于發(fā)色底物（HD-Nva-CHA-Lys-PNA）釋出PNA而顯色，顯色的深淺與血漿中剩余的纖溶酶正相關(guān)，而纖溶酶又與血漿中α2-AP呈負(fù)相關(guān)。【參考區(qū)間】95.6%±12.8%?！九R床意義】1.增高：見于靜脈、動脈血栓形成，惡性腫瘤、分娩后等。2.減低：見于肝病、DIC、手術(shù)后、先天性α2-AP缺乏癥。纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)（五）血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)【原理】纖維蛋白原在凝血酶作用下釋放出A肽和B肽后轉(zhuǎn)變成纖維蛋白單體(FM)。FM具有自行聚合呈肉眼可見的纖維、絮狀或膠凍狀的特性。如發(fā)生繼發(fā)性纖溶，存在纖維蛋白降解產(chǎn)物，尤其X’片段可和FM形成可溶性復(fù)合物，而硫酸魚精蛋白具有分離這種復(fù)合物的能力，可使FM游離出來，形成肉眼可見的纖維素樣物質(zhì)，這種不需凝血酶的“凝結(jié)”現(xiàn)象叫副凝現(xiàn)象，稱為血漿魚精蛋白副凝固(3P)試驗(yàn)。【參考區(qū)間】陰性【臨床意義】1.陽性見于DIC早期、中期，嚴(yán)重創(chuàng)傷，大手術(shù)，咯血、嘔血以及久置冰箱的樣品。2.DIC晚期和原發(fā)性纖溶(因血中無FM)時也表現(xiàn)為陰性。故在區(qū)別原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶時有一定意義。纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)（六）血漿纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物的檢測【原理】膠乳凝集試驗(yàn)(Fi試驗(yàn))用特異性抗纖維蛋白(原)D.E片段抗體標(biāo)記的膠乳顆粒與受檢血清混合，如血清中含有纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)，特別是D.E片段，可發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，導(dǎo)致膠乳顆粒凝集。乳膠增強(qiáng)散射比濁法將FDP抗體包被在乳膠顆粒上，然后與FDP結(jié)合，形成FDP抗原抗體復(fù)合物的乳膠凝集顆粒，體積增大，根據(jù)散射光的變化計(jì)算出其含量。ELISA法將抗FDP抗體(多克隆或單克隆抗體)包被于固相載體上(酶標(biāo)反應(yīng)板)，加入待測血清或尿液。如存在FDP即發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，形成的復(fù)合物再與酶聯(lián)抗體(過氧化物酶標(biāo)記的相同抗體)反應(yīng)，以O(shè)PD顯色，讀取的A值與FDP含量呈正比，參照用標(biāo)準(zhǔn)品制成的標(biāo)準(zhǔn)曲線可算出待測樣本的FDP量。【參考區(qū)間】膠乳凝集法：陰性；乳膠增強(qiáng)散射比濁法：（0-5）μg/ml；ELISA法：血清（28±17）mg/L?！九R床意義】血漿FDP增高常見于DIC、急性靜脈血栓、原發(fā)性纖溶癥、鏈激酶等溶栓治療、急性心肌梗死、嚴(yán)重的肺炎、大手術(shù)后、惡性腫瘤和休克等。纖維蛋白溶解系統(tǒng)及檢驗(yàn)（七）血漿D-二聚體(D-dimer，DD)測定【原理】乳膠凝集法受檢血漿中加入標(biāo)有D-二聚體（DD）單克隆抗體的乳膠顆粒懸液，若血漿中的D-二聚體含量高于0.5mg/L，則與乳膠顆粒上標(biāo)記的單抗發(fā)生凝集反應(yīng)。乳膠增強(qiáng)散射比濁法將D-二聚體抗體包被在乳膠顆粒上，然后與D-二聚體結(jié)合，形成D-二聚體抗原抗體復(fù)合物的乳膠凝集顆粒，體積增大，根據(jù)散射光的變化計(jì)算出其含量。ELISA法雙抗體夾心法?！緟⒖紖^(qū)間】膠乳凝集法：陰性；乳膠增強(qiáng)散射比濁法：（0-256）μg/L；ELISA法：（0-200）μg/L?！九R床意義】在繼發(fā)性纖溶、深靜脈血栓、肺栓塞、彌散性血管內(nèi)凝血、重癥肝炎、肺栓塞等疾病中升高。而在原發(fā)性纖溶時不增高，是鑒別原發(fā)性纖溶和繼發(fā)性纖溶的重要指標(biāo)，也可作為溶栓治療是否有效的觀察指標(biāo)。陳舊性血栓患者D-二聚體并不升高。凡有血塊形成的出血，本試驗(yàn)均可呈陽性，故其特異性較低。血栓與止血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用目錄/Contents0102030血栓形成血液流變學(xué)及檢驗(yàn)血栓與止血篩選試驗(yàn)檢驗(yàn)技師考試大綱--血栓與止血的基本理論知識點(diǎn)要點(diǎn)要求血栓形成概念掌握分類掌握形成機(jī)制掌握血液流變學(xué)及檢驗(yàn)血液流動性和粘滯性特性了解影響血液黏度的因素了解血栓與止血篩選試驗(yàn)方法掌握結(jié)果判讀掌握01血栓形成血栓形成出血：血管損傷后，血液自血管內(nèi)溢出或流出稱為出血止血：自發(fā)的阻止出血和維持體內(nèi)血液呈溶膠狀態(tài)的一系列過程稱止血。凝血：血液由溶膠狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)槟z狀態(tài)稱為凝血血栓形成：在某些因素作用下，活體血管內(nèi)或心腔中形成纖維蛋白塊或出現(xiàn)血凝塊的過程稱為血栓形成血栓：血栓形成所產(chǎn)生的纖維蛋白或血凝塊稱為血栓。血液脫離了血管束縛就是出血；對活體而言，血液在血管內(nèi)流動的中止就是血栓對活體而言，血液在血管內(nèi)流動的中止就是血栓，因而止血是發(fā)生血栓的基礎(chǔ)血栓形成血栓分類：血栓分類白色血栓透明血栓混合血栓紅色血栓血小板和少量纖維蛋白構(gòu)成附壁血栓流速較快的動脈內(nèi)分頭、體、尾三部分頭部白色血栓，體部紅色與白色血栓，尾部紅色血栓附壁血栓主要由紅、白細(xì)胞構(gòu)成血流淤滯的靜脈內(nèi)易脫落形成栓塞微循環(huán)的血管內(nèi)（微血栓多見于DIC、休克血栓形成血栓的形成機(jī)制：血栓形成機(jī)制血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷血流狀態(tài)改變血液凝固性增加血小板量活性增高血栓形成的最重要和最常見的原因凝血因子活性增強(qiáng)和生理性抗凝物質(zhì)缺陷，或纖溶活性減低血小板黏附、釋放、聚集，促進(jìn)血液凝固主要指血流減慢和血流產(chǎn)生漩渦等改變血栓形成內(nèi)皮細(xì)胞損傷血小板激活血小板聚集釋放凝血酶激活纖維蛋白網(wǎng)羅白細(xì)胞和紅細(xì)胞形成血栓血栓形成血栓對機(jī)體的影響：心瓣膜變形栓塞心瓣膜血栓機(jī)化，引起瓣膜粘連、變硬和變形血栓脫落形成栓子，隨血流運(yùn)行栓塞相應(yīng)血管，引起局部組織壞死或水腫血栓對機(jī)體影響阻塞血管廣泛性出血動脈阻塞：局部器官缺血萎縮或壞死靜脈阻塞：局部淤血、水腫、出血或壞死微循環(huán)內(nèi)廣泛的微血栓形成，引起組織廣泛壞死或全身廣泛出血和休克02血液流變學(xué)及檢驗(yàn)血液流變學(xué)及檢驗(yàn)血液流變學(xué)：是研究血液的流動性和粘滯性、血液中的紅細(xì)胞和血小板的聚集性、血漿的流動性、血液和血漿的粘滯性等方面的一門分支科學(xué)，在血管疾病中有重要意義。

紅細(xì)胞血小板血漿流動性、粘滯性血液流變學(xué)及檢驗(yàn)影響血液粘度的因素

132為“非牛頓流體”，其粘度與流體本身的性質(zhì)和壓力有關(guān)血管的管徑越大，管壁的“光潔度”越高，血液粘度就越低紅細(xì)胞的變形性血液流變學(xué)及檢驗(yàn)血液流變學(xué)

血液流變學(xué)檢驗(yàn)全血粘度測定血漿粘度測定紅細(xì)胞聚集性測定紅細(xì)胞變形性測定紅細(xì)胞電泳時間測定03血栓與止血篩選試驗(yàn)血栓與止血篩選試驗(yàn)正常生理?xiàng)l件下，人體內(nèi)止血和凝血系統(tǒng)、抗凝和纖溶系統(tǒng)之間處于動態(tài)平衡，以保證機(jī)體不致出血，無血栓形成，使血液成流動狀態(tài)循環(huán)于全身。當(dāng)平衡失調(diào)時，便引起出血或血栓形成，即止血凝血障礙。

血栓與止血篩選試驗(yàn)出血性疾?。菏怯捎谶z傳性或獲得性的原因，導(dǎo)致機(jī)體止血、血液凝固活性減弱或纖溶活性的增強(qiáng)，引起自發(fā)性或輕微外傷后出血難止的一類疾病。本類疾病的診斷，除病史、家族史和臨床表現(xiàn)外，血栓與止血檢驗(yàn)具有確診的重要價值。

粘膜出血皮膚出血血腫血栓與止血篩選試驗(yàn)一期止血缺陷篩選試驗(yàn)（血小板和血管壁的篩選試驗(yàn)）

一期止血缺陷是指血管損傷和血小板激活所引起的止血異常出血時間（BT）血小板計(jì)數(shù)（PLT）血栓與止血篩選試驗(yàn)一期止血缺陷篩查結(jié)果分析BT、PLT均正常除健康人之外，多數(shù)是由于單純血管壁通透性和（或）脆性增加所致BT延長和PLT減少多數(shù)是由于血小板數(shù)量減少所引起的血小板減少性紫癜BT延長和PLT正常多數(shù)是由于血小板功能異?；蚰承┠蜃尤狈λ鸬某鲅约膊T延長和PLT增多常見于原發(fā)性和繼發(fā)性（反應(yīng)性）血小板增多癥血栓與止血篩選試驗(yàn)二期止血缺陷篩選試驗(yàn)（凝血和抗凝血的篩選試驗(yàn)）

血漿凝血酶原時間（PT）活化部分凝血活酶時間（APTT）二期止血缺陷是指凝血因子缺乏和抗凝血物質(zhì)存在所引起的止血異常血栓與止血篩選試驗(yàn)APTT（N）PT（A）APTT（N）PT（N）APTT（A）PT（N）APTT（A）PT（A）外源途徑缺陷因子Ⅶ缺陷癥（遺傳性、獲得性）共同途徑缺陷因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Fg缺乏血液中存在凝血物質(zhì)內(nèi)源凝血途徑缺陷因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺陷癥（遺傳性、獲得性）無出血癥狀因子Ⅻ、PK、HMWK和Ⅺ缺乏（遺傳性、獲得性）因子XIII缺乏

因子XIII缺陷癥（遺傳性、獲得性）有出血癥狀N-正常；A-異常PK-激肽釋放酶原HMWK-高分子量激肽原Fg-纖維蛋白原二期止血缺陷篩查結(jié)果分析血栓與止血篩選試驗(yàn)纖溶活性增強(qiáng)的篩選試驗(yàn)

纖溶活性增強(qiáng)篩查結(jié)果分析纖溶活性正常繼發(fā)性纖溶（DIC）原發(fā)性纖溶血栓自發(fā)性溶解FDP(-)D-D（-）

FDP(-)D-D（+）FDP(+)D-D（-）FDP(+)D-D（+）血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測定（FDPs）血漿D-二聚體測定出、凝血性疾病目錄/Contents0102030405過敏性紫癜的診斷血友病的診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷血管性血友病原發(fā)性纖溶亢進(jìn)06檢驗(yàn)技師考試大綱知識點(diǎn)要點(diǎn)要求過敏性紫癜的診斷概述掌握實(shí)驗(yàn)室檢查掌握血友病的診斷概述掌握實(shí)驗(yàn)室檢查掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷概述掌握實(shí)驗(yàn)室檢查掌握彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷概述(臨床特征等)了解病因及發(fā)病機(jī)制了解檢驗(yàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握01過敏性紫癜的診斷過敏性紫癜的診斷過敏性紫癜：是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。主要是由于機(jī)體對某些致敏物質(zhì)（如細(xì)菌、病毒、寄生蟲、食物、藥物、花粉等）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。主要臨床癥狀是紫癜。腹痛、惡心、嘔吐、出血性腹瀉關(guān)節(jié)腫痛紫癜樣皮疹主要集中在臀部、腿部和足。部分患者軀干部及雙臂、雙手可累及過敏性紫癜的診斷過敏性紫癜類型腎臟損壞腹痛關(guān)節(jié)腫痛關(guān)節(jié)型紫癜皮膚損壞單純性紫癜腎型紫癜血尿腹型紫癜過敏性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查：一般檢查白細(xì)胞正?；蜉p度升高紅細(xì)胞和血紅蛋白一般正常出凝血機(jī)制檢查50%病例束臂試驗(yàn)陽性血小板計(jì)數(shù)正常血栓與止血檢查正常過敏性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)糞常規(guī)累及腎臟時血尿、蛋白尿、管型尿累及胃腸道時糞便隱血陽性腎功能尿素升高肌酐升高過敏性紫癜的診斷診斷與鑒別診斷：過敏性紫癜的診斷依據(jù)：1．四肢出現(xiàn)對稱分布，分批出現(xiàn)的紫癜，特別以下肢為主。2．在紫癜出現(xiàn)前后，可伴有腹部絞痛、便血、關(guān)節(jié)酸痛、血尿及水腫等前驅(qū)癥狀或過敏史。3．束臂試驗(yàn)可能陽性，血小板計(jì)數(shù)和功能、凝血象檢查及骨髓檢查等均正常。4．排除其他原因所致的血管炎和紫癜。本病應(yīng)與下列疾病鑒別：血小板減少性紫癜；風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡；外科急腹癥。由于本病特殊的臨床表現(xiàn)及絕大多數(shù)實(shí)驗(yàn)室檢查均正常，鑒別一般不難。02血友病的診斷血友病的診斷血友病：是常見的遺傳性出血性疾病之一。該病是由于患者體內(nèi)的血管性血友病因子（vWF）基因缺陷而造成血漿中vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常所導(dǎo)致。血友病伴性遺傳女傳男，男發(fā)病;男傳女，女?dāng)y帶。幾乎所有的血友病患者都為男性，女性罕見發(fā)病，多為攜帶者。如果家族里有人患有血友病，應(yīng)在產(chǎn)檢時檢查基因。血友病的診斷關(guān)節(jié)出血出血為主要癥狀肌肉出血臨床表現(xiàn)血友病的診斷血友病A(甲)

血友病的分類FⅧ缺乏血友病B(乙)

FⅨ缺乏血友病的分型正常Ⅷ因子或Ⅸ因子活性50-150%輕型Ⅷ因子或Ⅸ因子活性5-40%中型Ⅷ因子或Ⅸ因子活性1-5%重型Ⅷ因子或Ⅸ因子活性通常低于1%血友病的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)出凝血功能血小板計(jì)數(shù)正常血時間延長.活化部分凝血活酶時間(APTT)延長凝血活酶生成試驗(yàn)(TGT)延長出血時間、凝血酶原時間（PT）正常血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）正常血友病的診斷診斷FⅧ：C、FⅨ：C顯著降低vWF無明顯減少明顯的家族史03特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）：又叫原發(fā)性血小板減少性紫癜。是一種自身免疫性疾病。特點(diǎn)為患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，致使血小板壽命縮短，破壞過多。而骨髓中巨核細(xì)胞增多，但巨核細(xì)胞的成熟及產(chǎn)血小板的功能受抑制。血小板減少、血小板生存縮短為特征免疫介導(dǎo)特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷各種原因血小板數(shù)量低血小板生成減少血小板破壞過多血不板生存時間縮短特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷發(fā)病原因及臨床表現(xiàn)急性型多發(fā)生于兒童，起病急，病程短，多自發(fā)性緩解。慢性型多發(fā)生于青壯年，女性多于男性，起病緩慢，病程長，少見自發(fā)緩解，常反復(fù)發(fā)作。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查血象血小板明顯減少束臂試驗(yàn)陽性血塊收縮不良出血時間延長大血小板血小板數(shù)量減少大血小板特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象骨髓增生明顯活躍紅系增生活躍巨核系增加，伴成熟障礙粒系增生活躍巨核細(xì)胞成熟障礙各種表現(xiàn)巨核細(xì)胞增多，表現(xiàn)為成熟障礙，以幼稚型巨核細(xì)胞和顆粒型巨核細(xì)胞明顯增多；產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡、變性。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查血小板壽命測定血小板聚焦和釋放試驗(yàn)血小板相關(guān)抗體檢測（PAIg）無論用核素14C、51Cr標(biāo)記，還是TXB2法均表現(xiàn)為血小板破壞過多，壽命縮短。一小部分病人可影響血小板的功能，表現(xiàn)為血小板聚集能力下降和血小板第4因子釋放下降。PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3的測定曾為ITP的一項(xiàng)重要檢查方法，其中80%以上病人有PAIgG增高。04彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）：是指微循環(huán)內(nèi)廣泛性纖維蛋白沉積和血小板聚集，并伴有繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)的一種獲得性全身性血栓-出血綜合征，它本身并不是一個獨(dú)立的疾病，而是許多疾病發(fā)展中的一種中間病理過程。敗血癥重癥肝炎產(chǎn)科疾病DIC彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷發(fā)病機(jī)制

促凝物質(zhì)進(jìn)入血流或其他因素↓血液高凝狀態(tài)↓血小板黏附→廣泛血管內(nèi)凝血————→繼發(fā)性纖溶聚集釋放↓/↓∣消耗凝血因子＼/纖維蛋白（原）降解∣↓↘↙↓∣凝血機(jī)制障礙←低纖維蛋纖維蛋白（原）∣↓↖白血癥降解產(chǎn)物（FDP）∣血液低凝狀態(tài)＼/∣∣＼/↓↓抗凝作用↙血小板減少—→出血傾向與消耗

彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷臨床表現(xiàn)除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外，主要出現(xiàn)：出血傾向84-95%，自發(fā)性、多發(fā)性出血，表淺出血多見，