醫(yī)學影像學：中樞神經(jīng)系統(tǒng)課件

醫(yī)學影像學中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病

第一節(jié)顱腦先天畸形先天性顱腦發(fā)育畸形：是出生時即存在的一類疾病，是由於胚胎期神經(jīng)發(fā)育異常所致。常見原因：自發(fā)性染色體突變；

顯性或隱性遺傳；

宮內(nèi)因素（感染、缺氧、中毒等）先天性顱腦發(fā)育畸形的分類1、器官形成障礙（1）神經(jīng)管閉合畸形：①顱裂：腦膨出、腦膜膨出、無腦畸形；②胼胝體發(fā)育異常；

③小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形；④Dandy-Walker畸形。（2）憩室畸形：視-隔發(fā)育不良；前腦無裂畸形。（3）神經(jīng)元移行異常：無腦回畸形、巨腦回畸形、腦裂畸形、灰質(zhì)異位等。（4）體積異常：腦小畸形、巨腦癥等。（5）破壞性病變：腦穿通畸形、積水性無腦畸形。2、組織發(fā)生障礙（1）神經(jīng)皮膚綜合征：結(jié)節(jié)硬化、腦顏面部血管瘤病、神經(jīng)纖維瘤病等。（2）血管性畸形。（3）先天性腫瘤.第一節(jié)顱腦先天性畸形胼胝體發(fā)育不全：胼胝體缺如或部分缺如【臨床表現(xiàn)】智力低下、癲癇【影像徵象】MRI矢狀中線切面可直接顯示胼胝體缺如、部分缺如或變薄胼胝體缺如或部分缺如，變薄，大腦縱裂增寬與第三腦室前部相連，雙側(cè)側(cè)腦室分離、擴大，三腦室上移。常見伴隨畸形：腦裂畸形、巨腦回、大腦半球縱裂囊腫、胼胝體脂肪瘤。胼胝體發(fā)育不全胼胝體發(fā)育不全胼胝體發(fā)育不全第一節(jié)顱腦先天性畸形小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形，小腦扁桃體及下蚓部疝入椎管內(nèi)，橋腦與延髓扭曲延長，部分延髓下移?！九R床表現(xiàn)】好發(fā)於大齡兒童和成年，輕度運動感覺障礙和小腦癥狀。

【影像徵象】MRI首選

ChiariⅠ畸形:a扁桃體下移經(jīng)枕骨大孔疝入頸部上段椎管內(nèi)，超過枕骨大孔5mm。b延髓大致正常或輕度前下移位；四腦室形態(tài)位置正常。c常伴腦積水。d可出現(xiàn)頸段脊髓空洞：空洞內(nèi)有間隔。e可出現(xiàn)顱頸交界處骨骼畸形：顱底凹陷；寰樞椎畸形2.ChiariⅡ畸形：a小腦扁桃體、小腦蚓部、延髓、四腦室同時下疝入頸椎管

b腦幹延長，腦橋下移

c腦膜膨出

d可合併頸部骨骼畸形；腦積水；脊髓空洞3.ChiariⅢ畸形：Ⅱ伴枕部或頸部腦膜、脊髓膨出，常伴腦積水，最嚴重4.ChiariⅣ畸形：罕見，為嚴重小腦發(fā)育不全或缺如，腦幹發(fā)育?。会犸B凹擴大，內(nèi)為腦脊液，但不向下膨出。小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形第一節(jié)顱腦先天性畸形蛛網(wǎng)膜囊腫腦脊液在蛛網(wǎng)膜內(nèi)局限性積聚形成。【臨床表現(xiàn)】多無癥狀，偶有頭痛，面癱，頭暈，聽力下降，腦積水【病理基礎】好發(fā)於側(cè)裂池、大腦半球凸面、鞍上池及後顱窩枕大池，可推壓腦組織和顱骨，引起發(fā)育畸形和顱骨菲薄?！居跋襻缦蟆緾T：圓形腦脊液樣均勻低密度，中顱窩多見，腦外占位徵象（腦組織受推壓、白質(zhì)塌陷），顱骨變薄。MRI：腦脊液樣無強化信號。

蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫第一節(jié)顱腦先天性畸形結(jié)節(jié)性硬化常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征，以發(fā)生在人體的任何器官的錯構瘤或結(jié)節(jié)為特徵?！九R床表現(xiàn)】兒童多見，面部皮脂腺瘤、智力低下、癲癇【病理基礎】皮層結(jié)節(jié)：額葉、枕葉，巨細胞組成，結(jié)節(jié)中的髓鞘溶解或紊亂。腦白質(zhì)內(nèi)異位巨細胞簇，腦室的室管膜到正常皮層室管膜下結(jié)節(jié)：尾狀核表面，阻塞性腦積水，易鈣化室管膜下巨細胞星形細胞瘤：室管膜下或腦室內(nèi)，易鈣化，阻塞性腦積水第一節(jié)顱腦先天性畸形結(jié)節(jié)性硬化【影像徵象CT和MR】皮層結(jié)節(jié)：CT低密度，T1WI與腦實質(zhì)相仿，T2WI高信號，鈣化少見，增強後無強化。皮層擴大，腦回擴大增寬腦白質(zhì)內(nèi)異位細胞簇：皮髓質(zhì)交界區(qū)或彌漫的腦白質(zhì)內(nèi)更低密度區(qū)，T1WI顯示不佳，T2WI放射狀排列高信號。室管膜下結(jié)節(jié)：腦室邊緣向腦室內(nèi)突入，大小不等，1歲後可鈣化，部分表現(xiàn)為雙側(cè)對稱、多發(fā)性，T1WI中等信號，T2WI高信號，鈣化均呈低信號。增強掃描明顯強化。少數(shù)合併腦內(nèi)腫瘤：一般為室管膜下巨細胞星形細胞瘤，平掃等密度，囊變、壞死區(qū)低密度，鈣化區(qū)高密度，T1WI等信號，T2WI高信號，鈣化區(qū)低信號。增強掃描強化，囊變、壞死、鈣化區(qū)無強化。阻塞室間孔時出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腦室積水。結(jié)節(jié)性硬化第七節(jié)脊髓疾病脊髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤-成人最常見的髓內(nèi)腫瘤星形細胞瘤-兒童最常見的髓內(nèi)腫瘤MRI首選第七節(jié)脊髓疾病室管膜瘤以馬尾、終絲區(qū)常見，次為頸髓區(qū)。沿中央管縱行膨脹生長，囊變出血多位於腫瘤邊緣。CT:腫瘤呈低密度條塊，脊髓外形不規(guī)則膨大，增強掃描，腫塊強度強化或不強化。MRI：T1WI呈均勻低或等信號，T2WI高信號，增強掃描呈均勻強化，其內(nèi)可見囊變、壞死、出血。室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤-繼發(fā)脊髓空洞第七節(jié)脊髓疾病星形膠質(zhì)細胞瘤好發(fā)於頸胸髓，沿縱軸伸展，累及多個脊髓節(jié)段，脊髓明顯增粗，腫塊內(nèi)見偏心、小而不規(guī)則囊變，可合併脊髓空洞。CT：脊髓不規(guī)則增粗，累及多個脊髓節(jié)段，腫瘤常位於脊髓後部，呈低或等密度，增強掃描呈輕度不均勻強化。MRI：T1WI呈均勻低信號，T2WI高信號，增強掃描明顯強化，囊變、出血常見，鈣化少見。星形細胞瘤星形細胞瘤星形細胞瘤-平掃加增強

第七節(jié)脊髓疾病髓外硬膜下腫瘤神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤脊膜瘤MRI首選神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤【影像徵象】CT：腫瘤呈圓形或卵圓形，在脊髓側(cè)方順沿神經(jīng)根生長。易進入椎間孔易造成鄰近椎弓根及椎體的侵蝕，致使椎間孔擴大。MRI：1)神經(jīng)鞘瘤：腫塊在T1WI上呈等或略高於脊髓信號，在T2WI上呈高信號。增強掃描，腫塊呈均勻強化，合併囊腫則呈不均勻強化。2）神經(jīng)纖維瘤：腫塊在T1WI上呈低或等信號，在T2WI呈等或略高信號。增強掃描，腫塊明顯強化?！鞍姓鳌睘槠涮蒯绫憩F(xiàn)。胸段神經(jīng)纖維瘤枕骨大孔神經(jīng)纖維瘤

神經(jīng)纖維瘤病

神經(jīng)纖維瘤病-胸腰及顱內(nèi)

神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維