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鼻咽癌

NesopharyngealCarcinoma(NPC)

問題鼻咽癌流行病學有什么特點?鼻咽癌的臨床表現(xiàn)及體征有哪些?要確診鼻咽癌,主要有哪些檢查?鼻咽癌的鑒別診斷鼻咽癌分期鼻咽癌治療原則鼻咽癌素有廣州瘤或廣東瘤(Cantontumor)之稱,在人類眾多的惡性腫瘤中,被冠以地名作為稱呼的,鼻咽癌是僅有的一個,由此可以反映出它在發(fā)病方面的特殊性。一、流行病學⑴各大洲都有NPC病例的報道,但在歐洲、美洲、大洋洲頗為罕見,發(fā)病率<1/10萬;1、明顯的地區(qū)性⑵非洲:NPC占全身惡性腫瘤的5%,屬中等發(fā)病區(qū)域;⑶東南亞:NPC占男性惡性腫瘤的10%以上;⑷世界上80%左右的NPC發(fā)生在我國。在我國,NPC約占全身惡性腫瘤的30%左右,占頭頸部惡性腫瘤的78%。主要見于南方的粵、桂、湘、閩、贛、浙,其次為川、黔、滇。高發(fā)中心為粵的肇慶、佛山、廣州地區(qū)和桂東的梧州地區(qū),互相連成一片,在此中心內,又以珠江三角洲和西江流域一帶最為突出。發(fā)病率男性﹥30/10萬,女性﹥15/10萬。發(fā)病年齡發(fā)病高峰年齡:40-50歲男女比例約為:3:1⑴粵居民主要以說廣州方言為主,NPC死亡率為8-10/10萬以上

,閩南或客家方言為3/10萬2、部分人群的易感現(xiàn)象⑵以上方言者移居上海、美國、加拿大、新加坡等地后,其NPC發(fā)病情況未見改變。調查發(fā)現(xiàn),NPC患者約8-10%具有家庭癌史,明顯高于對照組。家庭癌中主要是NPC。3、家庭聚集現(xiàn)象二、病因未明,NPC的發(fā)生是多因素、多步驟的。1、遺傳因素⑴NPC病人的種族及家族聚集現(xiàn)象⑵人類白細胞抗原(humanleukocyteantigen,HLA)例:潮汕地區(qū)HLA-A*24

⑶姐妹染色單體交換(sisterchromatid⑷染色體脆性部位(chromosomefragilesite)exchange,SCE)⑴NPC病人血清中檢測到EB病毒抗體,其中的EBVCA-IgA的陽性率在90%以上,其滴度隨病情惡變、復發(fā)而升高,反之降低。2、EB病毒(Epstein-Barrvirus;EBV)⑵NPC細胞內有EB病毒的DNA片段。⑶體外試驗高發(fā)區(qū)的大米、水及NPC患者頭發(fā)中的鎳含量均增高。動物實驗證明鎳可以促進亞硝銨誘發(fā)NPC,同時激發(fā)EB病毒,促進其抗原表達。另外,芳香烴可誘發(fā)大鼠NPC,在NPC高發(fā)區(qū)家庭內含量明顯升高。3、環(huán)境因素三、應用解剖咽隱窩(Rosenmullarfossa)四、臨床表現(xiàn)1、鼻咽部原發(fā)癌癥狀(耳鼻癥狀)⑴涕血與鼻衄⑵鼻塞⑶耳鳴與聽力下降2、顱神經損害⑴頭痛⑵NPC可侵犯或壓迫12對顱神經早期可出現(xiàn)淋巴結轉移,約80%的病人有這一體征,其中60%為首發(fā)癥狀。

3、頸淋巴結轉移常發(fā)生于頸深淋巴結上群。開始出現(xiàn)于一側,繼而發(fā)展為雙側。

腫塊無痛、質地較硬、活動度差、迅速增大并固定。其后,頸側中、下群淋巴結相繼累及,并相互融合成巨大腫塊。

4、遠處轉移五、檢查1、鼻咽癌好發(fā)于咽隱窩及鼻咽頂后壁。

間接鼻咽鏡、鼻內窺鏡、纖維鼻咽鏡能直接觀察到鼻咽部的病變。早期可見局部粘膜粗糙不平或小結節(jié)及肉芽樣腫物。腫瘤逐漸發(fā)展可呈菜花型、結節(jié)型、潰瘍型、粘膜下型及混合型。2、頸部觸診頸上深部可觸及質硬、活動度差的無痛性腫塊。3、EB病毒血清學檢查⑴EBVCA-IgA(EB病毒殼抗原-免疫球蛋白A)⑵

EBNA-IgA(EB病毒核抗原-免疫球蛋白A)⑶EBV-specificDnase(EB病毒特異性DNA酶)抗體*鼻咽癌診斷的輔助指標。*為鼻咽癌的篩查提供了特異性的手段。

CT和MRI有利于了解腫瘤的范圍及骨質破壞情況。4、影像學檢查

MRI冠狀位及矢狀位六、診斷1、詳細收集病史

2、細致的鼻咽部檢查與鼻咽部活檢,NP細胞學涂片(確診的最重要手段)3、EB病毒血清學檢查4、影像學檢查5、必要時頸部淋巴結活檢鼻咽癌中EBVCA-IgA的陽性率在90%以上,當抗體滴度超過1:40,EBVCA-IgA特異性較高,NPC的檢出率達80-90%。七、鑒別診斷5、腺樣體增生6、鼻咽纖維血管瘤7、鼻咽炎1、鼻咽、頸淋巴結核

2、惡性淋巴瘤3、三叉神經痛4、分泌性中耳炎八、治療鼻咽癌最適合、最有效的治療手段應首選放射治療,包括初治病人和復發(fā)后再程放療者。1.對早期患者可給予單純體外放射治療,也可采用以體外放射治療為主,輔以腔內近距離放療。2.晚期患者應采取放療與化療綜合治療(新輔助化療或同步化療或放療后化療)。原則3.手術治療鼻咽癌無法徹底清除原發(fā)灶及頸部轉移灶,達不到根治的目的,僅適用于放療后鼻咽部局限性殘存病灶、頸部淋巴結殘留或復發(fā)者,可作為一種補救性措施,但絕不能作為初治手段。4.其他輔助治療方法有熱療、免疫增強劑、生物調節(jié)劑、中醫(yī)中藥等。鼻咽癌放療擺位拍X線定位片放療體外放療的原則:放射野的設計:鼻咽、顱底、頸部常用照射野:面頸聯(lián)合野、雙耳前野、鼻前野、頸前切野、頸側野等放療放療時間、劑量和分劑次數(shù):鼻咽癌放療總劑量是依腫瘤病理類型、分化程度、腫瘤大小、放療目的及放療中腫瘤的消退情況而異。照射劑量:根治量7000cGy/7w,預防劑量:5000cGy/5w左右;姑息性放療劑量在30~50Gy。鼻咽癌放療立體定向放射治療和三維適形放射治療的應用三維適形放療:補量照射。適形調強放療:全程根治性放療、后半程推量照射、殘存補量照射和復發(fā)的再程放療;靶區(qū)勾畫在臨床靶區(qū)外放5~10mm;分割有常規(guī)、超分割和小分割等。調強放療劑量曲線圖適型放療與調強放療放療反應

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