巨幼兒紅細(xì)胞性貧血

營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

nutritionalmagaloblasticanemia周海霞1編輯ppt特點(diǎn)貧血神經(jīng)精神癥狀紅細(xì)胞胞體增大骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞用維生素B12或(和)葉酸治療有效2編輯ppt病因缺乏VitB12

、葉酸攝入不足：喂養(yǎng)不當(dāng)吸收障礙：內(nèi)因子缺乏、腸炎、小腸切除需要量增加藥物的影響3編輯ppt

病因VitB12缺乏

◆攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進(jìn)食植物性食物。4編輯ppt◆吸收和運(yùn)輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端回腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。◆需要量增加

生長(zhǎng)發(fā)育快

疾病消耗5編輯ppt葉酸缺乏的原因

◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞?！羲幬铮洪L(zhǎng)期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長(zhǎng)期抗癲癇藥物。6編輯ppt◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

7編輯ppt發(fā)病機(jī)制

葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況8編輯pptRBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，核分葉過多：巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過多。維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大9編輯ppt丙酰CoA甲基丙二酰CoAVITB12琥珀酸CoA單鏈脂肪酸神經(jīng)系統(tǒng)損害正常脂肪代謝過程琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。

VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。10編輯ppt對(duì)結(jié)核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱，

甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。

11編輯ppt臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢?！鲆话惚憩F(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。12編輯ppt■貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大?！鱿到y(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。

13編輯ppt■精神神經(jīng)癥狀煩躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、不認(rèn)親人，不哭不笑；智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和

Babinski征陽性。

葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常14編輯ppt實(shí)驗(yàn)室檢查外周血:Hb↓RBC↓↓MCV↑MCH↑MCHC(N)中性粒分葉過多骨髓象:增生性各系巨幼變核漿發(fā)育不平衡葉酸血濃度：<3ng/mlVitB12血濃度：<100ng/l15編輯ppt16編輯ppt營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片17編輯ppt巨幼細(xì)胞貧血骨髓象

圖注：1.巨原始紅細(xì)胞2.巨早幼紅細(xì)胞3.巨中幼紅細(xì)胞4.晚幼紅細(xì)胞5.巨中性晚幼粒細(xì)胞6.淋巴細(xì)胞

18編輯ppt巨幼紅細(xì)胞的各種形態(tài)

圖注：1.巨原始紅細(xì)胞2.巨早幼紅細(xì)胞3.超巨多核早幼紅細(xì)胞4.巨幼紅細(xì)胞分裂象5.巨中幼紅細(xì)胞6.巨晚幼紅細(xì)胞

19編輯ppt

巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性20編輯ppt21編輯ppt22編輯ppt23編輯ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)

貧血的癥狀；消化道的癥狀：惡心、厭食、舌、質(zhì)紅、乳頭萎縮精神障礙和智力低下

MCV>100fl

中性粒細(xì)胞分葉過多（5葉者>5%）

BM：增生性，巨幼紅細(xì)胞>10%

葉酸<3ng/mlVitB12<100ng/ml24編輯ppt維生素B12和葉酸治療

精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀。

▲維生素B12肌注：

500~1000μg一次

每次100

μg，每周2~3次，連用幾周；

神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí),每日1mg，2周以上；

維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長(zhǎng)期應(yīng)用。治療：25編輯ppt維生素B12治療反應(yīng)

6~7小時(shí)：骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常

2~4天：一般精神癥狀為轉(zhuǎn)

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~4天開始增加，6~7天達(dá)高峰，2周后降至正常；精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢。26編輯ppt

▲葉酸治療

5mgtid至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)；