硬皮病護(hù)理疑難病例討論

主講(zhǔjiǎng):趙書(shū)慧

2015.10.25硬皮病疑難病例(bìnglì)討論共三十九頁(yè)病情(bìngqíng)介紹11.基本信息姓名：苗某性別(xìngbié)：男年齡：62歲發(fā)病原因：化療入院時(shí)間：2015-10-03轉(zhuǎn)入時(shí)間：2015.10.082.入院主訴胃癌1年，間斷胸悶、憋氣半月。共三十九頁(yè)病情(bìngqíng)介紹2現(xiàn)病史：

患者與2014年9月于鐵路醫(yī)院體檢診斷為胃角腺癌腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，高血壓2級(jí)。于2014年9月開(kāi)始化療，2015年4月16日化療結(jié)束?；熃Y(jié)束后出現(xiàn)四肢水腫及漸進(jìn)性四肢關(guān)節(jié)疼痛對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)，2015年7月3日出現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)及雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，休息后可緩解，當(dāng)時(shí)考慮骨轉(zhuǎn)移。患者周身皮膚緊縮感，除面部、肢體(zhītǐ)遠(yuǎn)端和近端外，皮膚增厚還累及軀干，請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，診斷為彌漫性硬皮病。CT示間質(zhì)性肺炎，考慮硬皮病引起內(nèi)臟病變?；颊咦苑兴幹委熞粋€(gè)月，自述硬皮病較前好轉(zhuǎn)。2015年10月3日因胸悶氣短就診老城腫瘤科，化療兩次，出現(xiàn)腎功能下降。于10月8號(hào)轉(zhuǎn)入我可治療。共三十九頁(yè)病情(bìngqíng)介紹3入科癥狀神清，精神疲倦，氣促，活動(dòng)后加重，間斷咳嗽(késòu)，可自行咯出少量白痰，胸悶，腰部酸痛，進(jìn)食后惡心，食欲差，納差，睡眠可，小便量少。全身皮膚輕度凹陷性水腫，質(zhì)硬，皮膚緊繃，彈性差。雙下肢活動(dòng)受限。生命體征T：36.5℃，P：96次/分

R：20次/分,BP：180/100mmHg共三十九頁(yè)病情(bìngqíng)介紹4既往史

腦梗塞病史8年，8年前膽囊結(jié)石行膽囊切除術(shù)，高血壓5年，診斷胃癌1年，無(wú)傳染病史。過(guò)敏史

否認(rèn)藥物及食物(shíwù)過(guò)敏史，無(wú)輸血史。共三十九頁(yè)入院(rùyuàn)診斷胃角腺癌(xiànái)

肝門(mén)區(qū)、胃左、腹膜后、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。左側(cè)第八后肋骨轉(zhuǎn)移？腎功能不全系統(tǒng)性硬化癥雙肺間質(zhì)性肺炎高血壓病3級(jí)共三十九頁(yè)入院(rùyuàn)后相關(guān)檢查腎功Scr245—368umol/L白細(xì)胞11.24—12.83109/L白蛋白39.27—32.9g/L血紅蛋白88—89g/L血?dú)釶CO231.8mmHgPO269.80mmHg，SO293.3%胸部CT：間質(zhì)性肺炎心動(dòng)超聲：主動(dòng)脈瓣狹窄（級(jí)輕度(qīnɡdù)）伴主動(dòng)瓣關(guān)閉不全肺動(dòng)脈高壓（輕度），心包積液（少量）升主動(dòng)脈擴(kuò)張

共三十九頁(yè)主要診療(zhěnliáo)過(guò)程監(jiān)測(cè)生命體征,吸氧給予抗生素靜滴，控制感染口服(kǒufú)硝苯地平片，硝苯地平緩釋，烏拉地爾控制血壓。泮托拉唑護(hù)胃。腎康保護(hù)腎臟，強(qiáng)心、利尿等。共三十九頁(yè)硬皮病(scleroderma)

概念局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化血管(xuèguǎn)內(nèi)膜增生影響心、肺、腎和消化道等多器官病因尚不清楚共三十九頁(yè)硬皮病的分類(fēnlèi)系統(tǒng)性硬皮?。⊿ystemicScleroderma）

彌漫型系統(tǒng)性硬化癥局限(júxiàn)型系統(tǒng)性硬化癥局灶性硬皮病（localizedScleroderma）

硬斑病帶狀硬皮病點(diǎn)滴狀硬皮病共三十九頁(yè)病因感染結(jié)締組織代謝異常(yìcháng)血管異常免疫異常共三十九頁(yè)臨床表現(xiàn)共三十九頁(yè)雷諾現(xiàn)象(xiànxiàng)（RaynaudPhenomenon）可恢復(fù)的皮膚顏色(yánsè)變化：白-紫-紅微血管的舒縮功能障礙

因寒冷或情緒波動(dòng)誘發(fā)首發(fā)癥狀（90％）可見(jiàn)于其他疾病共三十九頁(yè)共三十九頁(yè)皮膚(pífū)病變

典型的皮膚(pífū)病變經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期：水腫期硬化期萎縮期

共三十九頁(yè)萎縮(wěisuō)期

皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素(sèsù)沉著，間以脫色白斑，有毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化面頸部皮膚受累時(shí)，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難，晚期皮膚可以逐漸變軟如正常皮膚

共三十九頁(yè)共三十九頁(yè)消化系統(tǒng)(xiāohuàxìtǒng)

舌肌萎縮變薄早期即可出現(xiàn)食管損害(sǔnhài)（45%-90%）食管下段功能失調(diào)引起咽下困難括約肌受損發(fā)生反流性食管炎、狹窄胃十二指腸和空腸受累，少見(jiàn)、病情重可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動(dòng)消失空腸損害則出現(xiàn)吸收不良綜合征共三十九頁(yè)共三十九頁(yè)肺

SSc最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一主要是肺間質(zhì)纖維化肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)通氣功能和彌散功能障礙（70%）死亡的重要原因之一少數(shù)患者有胸膜炎本病合并肺癌的發(fā)生率較高共三十九頁(yè)腎

輕度或間歇性蛋白尿少有紅細(xì)胞或白細(xì)胞70％的蛋白尿患者—高血壓—腎功能衰竭SSc“腎危象”：SclerosisCrisis腎損害發(fā)展急劇突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓演變?yōu)槟I功能衰竭SSc重要(zhòngyào)的死亡原因之一共三十九頁(yè)硬皮病腎危象(wēixiànɡ)的臨床表現(xiàn)急驟進(jìn)展的重度高血壓頭痛、視力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、顆粒(kēlì)管型微血管性溶血性貧血患者血漿腎素水平升高共三十九頁(yè)心臟(xīnzàng)

60%心臟纖維化重要(zhòngyào)死亡原因之一心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞冠脈血運(yùn)減少共三十九頁(yè)其它(qítā)

神經(jīng)系統(tǒng)（少見(jiàn)(shǎojiàn)）：三叉神經(jīng)痛多見(jiàn)

橫紋肌常受侵犯：SSC/PM重疊綜合征

關(guān)節(jié)癥狀較多見(jiàn)對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛骨膜炎病變：關(guān)節(jié)痛和活動(dòng)障礙攣縮使關(guān)節(jié)固定在畸形位置

可合并干燥綜合征、甲狀腺炎、膽汁性肝硬化等共三十九頁(yè)共三十九頁(yè)診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)局限性硬皮病根據(jù)典型(diǎnxíng)皮膚改變即可診斷。系統(tǒng)硬化癥：美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1998年標(biāo)準(zhǔn)：

A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。

B次要標(biāo)準(zhǔn)：

①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指；

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；③雙肺基底纖維化。凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷、共三十九頁(yè)治療(zhìliáo)措施一般治療去除感染病灶，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。血管活性劑主要用于以擴(kuò)張血管，降低(jiàngdī)血粘度，改善微循環(huán)。結(jié)締組織形成抑制劑抗炎劑免疫抑制劑物理療法中藥熏洗療法共三十九頁(yè)預(yù)后(yùhòu)

SSc的預(yù)后與其臨床分型、內(nèi)臟(nèizàng)受損及病程有關(guān)局限型硬化癥患者部分有自發(fā)性緩解，彌漫型的致殘率和死亡率較高伴心、肺、腎受損者預(yù)后不佳主要死亡原因?yàn)榉尾扛腥炯澳I功能衰竭及心臟受累共三十九頁(yè)護(hù)理(hùlǐ)措施心理護(hù)理(hùlǐ)皮膚護(hù)理飲食護(hù)理呼吸道護(hù)理病情觀察靜脈穿刺護(hù)理功能鍛煉用藥指導(dǎo)共三十九頁(yè)心理(xīnlǐ)護(hù)理耐心地開(kāi)導(dǎo),介紹好轉(zhuǎn)病例,使他們正確認(rèn)識(shí)疾病,樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂(lè)于接受治療及護(hù)理。認(rèn)真詢問(wèn)病情,掌握病人的基本情況,聆聽(tīng)患者對(duì)治療及護(hù)理的感受(gǎnshòu)

,在生活上盡可能提供方便。做好病人家屬的工作,要他們多關(guān)心、安慰病人,配合醫(yī)護(hù)人員共同做好病人思想工作。共三十九頁(yè)皮膚(pífū)護(hù)理注意保暖:寒冷時(shí)戴帽子、耳套和手套，避免呆在過(guò)冷的環(huán)境中，理療或熱敷注意溫度，避免燙傷。戒煙,忌咖啡，以免導(dǎo)致血管收縮。遵醫(yī)囑合理使用擴(kuò)血管劑，并觀察藥物療效及副作用。保持皮膚清潔，選擇柔軟舒適的內(nèi)衣，做好基礎(chǔ)護(hù)理，勤翻身，易受壓的骨隆突處使用海綿墊或氣圈保護(hù)。隨時(shí)觀察病人皮膚損傷(sǔnshāng)的范圍,皮膚彈性的變化，有皮損時(shí)及時(shí)治療，以防感染。共三十九頁(yè)飲食(yǐnshí)護(hù)理根據(jù)病情變化而選擇普食、半流食和流食。吞咽不暢的病人,宜給予半流食或糊狀易消化的食物、進(jìn)食速度宜慢、且要細(xì)嚼慢咽,以免發(fā)生嗆咳造成窒息。高蛋白、高熱量、高維生素飲食：多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物指導(dǎo)患者少食多餐，胃-食管返流著進(jìn)食時(shí)可取頭高腳低20度傾斜(qīngxié)位,必要時(shí)應(yīng)用抗返流藥物治療。共三十九頁(yè)

呼吸道護(hù)理(hùlǐ)

肺部受累是導(dǎo)致PSS患者死亡的首要原因，密切觀察病情,特別是呼吸的頻率、節(jié)律、深淺度,呼吸異常時(shí)應(yīng)做好氣管切開(kāi)的準(zhǔn)備工作。告誡患者注意休息,防止勞累,避免受涼,積極(jījí)治療上呼吸道感染,采用藥物支持治療提高機(jī)體免疫力定期監(jiān)測(cè)肺功能,為臨床診斷和治療提供依據(jù)共三十九頁(yè)病情(bìngqíng)觀察密切觀察病人有無(wú)內(nèi)臟損害的癥狀,如胸悶、心慌、心律不齊等心臟損害的癥狀。腹瀉或便秘可能為胃腸道損傷,吞咽(tūnyān)不暢為食道受損的表現(xiàn)面部、肢體浮腫明顯，尿量迅速減少等腎臟受損的表現(xiàn)若發(fā)現(xiàn)病情變化應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生,迅速給予治療。共三十九頁(yè)靜脈穿刺(chuāncì)護(hù)理

病人皮損程度達(dá)到硬化期時(shí),血管萎縮變硬、變細(xì),靜脈注射進(jìn)針?lè)浅＠щy,所以靜脈輸液或抽血化驗(yàn)時(shí),應(yīng)盡量做到計(jì)劃性。進(jìn)行靜脈穿刺前要囑咐患者熱敷或按摩穿刺部位，穿刺時(shí)盡量選用細(xì)針頭，減少穿刺末梢血管，注射應(yīng)認(rèn)真細(xì)致地挑選血管,進(jìn)針位置(wèizhi)一定要準(zhǔn)確,以減少靜脈穿刺的次數(shù),角度要大，減小針頭與皮膚接觸面，快速穿過(guò)皮膚后，再減小角度進(jìn)入血管，保護(hù)好靜脈,以備搶救。共三十九頁(yè)功能(gōngnéng)鍛煉為了防止肌肉、骨骼的廢用性萎縮,鼓勵(lì)患者積極進(jìn)行功能鍛煉,如屈伸肘、雙臂、膝及抬腿等活動(dòng),若病情允許宜經(jīng)常下地行走、做保健操、打太極拳等。定時(shí)按摩四肢，促進(jìn)肢體血液循環(huán)，保持關(guān)節(jié)功能位置。對(duì)已有關(guān)節(jié)僵硬者予以按摩、熱浴或輔以物理治療(zhìliáo)

,增加組織軟化。共三十九頁(yè)用藥(yònɡyào)指導(dǎo)

本病常需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，藥物副作用多在用藥前應(yīng)做好詳細(xì)的解釋工作,并告訴病人停藥后可自行消退給藥時(shí)應(yīng)嚴(yán)格按醫(yī)囑服藥,定期監(jiān)測(cè)生命體征、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、大便潛血試驗(yàn)(shìyàn)

,以早期發(fā)現(xiàn)繼發(fā)感染、腎功能受損、消化道出血等并發(fā)癥。應(yīng)用免疫抑制劑和抗纖維化藥如秋水仙堿時(shí)應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)、防止發(fā)生骨髓抑制。共三十九頁(yè)出院(chūyuàn)指導(dǎo)戒煙、注意保暖，避免受寒。特別秋冬季節(jié)，氣溫(qìwēn)變化劇烈，及時(shí)增添保暖設(shè)施。防止外傷，注意保護(hù)受損皮膚，即使較小的外傷，都要引起足夠的重視。患者應(yīng)高蛋白、高纖維化飲食，忌刺激性強(qiáng)的食物。如有吞咽困難時(shí)，應(yīng)經(jīng)予流質(zhì)飲食，且注意慢咽。注意生活規(guī)律性，保證睡眠時(shí)間。防止精神刺激