2024川崎病的分類及診斷

2024川崎病的分類及診斷

川崎病（KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，在1967年由日本川崎富作報(bào)

道并命名。其病因未明，好發(fā)于兒童。KD屬于自限性疾病，大多預(yù)后良

好,如治療不及時(shí)，約25%的患兒可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）,進(jìn)而發(fā)展

為冠狀動(dòng)脈狹窄、急性心肌梗死，甚至死亡。因此，早期識(shí)別、及時(shí)診治

尤為重要。

川崎病的分類

根據(jù)KD在臨床特征的表現(xiàn)程度可分為：完全型KD（CKD\不完全型

KD（IKD\不典型KD（AKD\川崎病休克綜合征（KDSS\

川崎病的臨床特征

KD主要臨床特征

1.發(fā)熱；

2.雙側(cè)球結(jié)膜充血；

3.口唇及口腔的變化：唇紅，草莓舌，口咽部黏膜彌漫性充血；

4.皮疹（包括卡介苗接種處發(fā)紅）；

5.四肢末梢改變：急性期手足發(fā)紅、腫脹，恢復(fù)期甲周脫皮；

6.非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。

其他有意義臨床特征

7.病程早期肝轉(zhuǎn)氨酶升高；

8.嬰兒尿沉渣中白細(xì)胞增多；

9?恢復(fù)期血小板增多；

10.BNP或NT?proBNP升高;

11.超聲心動(dòng)圖示二尖瓣反流或心包積液；

12.膽囊腫大（膽囊積液）;

13.低白蛋白血癥或低鈉血癥。

川崎病的診斷

CKD的診斷

a符合5-6項(xiàng)臨床特征；

A符合4項(xiàng)臨床特征，超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈異常。

IKD的診斷

a符合3或4項(xiàng)臨床特征,未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，但具有〃其他有意義臨

床特征〃中的某些特征，排除其他疾病，診斷為IKD;

A符合3項(xiàng)臨床特征，超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈異常，排除其他發(fā)熱性疾

病，診斷為IKD;

a只有1或2項(xiàng)主要臨床特征，排除其他診斷，也可考慮IKDe

2017年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)IKD診斷流程圖

兒童發(fā)熱》5d,并滿足2?3項(xiàng)KI)診斷標(biāo)準(zhǔn);

或嬰兒發(fā)熱27d,無(wú)其他病因

如發(fā)熱持續(xù),臨床特符合3項(xiàng)或以上實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):

征和實(shí)驗(yàn)室檢查再評(píng)(1)白蛋白430g/L;(2)貧血;

估;如果出現(xiàn)典型脫w(3)ALT升高;(4)病程7d后

皮，完善超聲心動(dòng)圖血小板2450x10*71,；(5)白細(xì)

檢查胞215x10%,；(6)尿液白細(xì)胞

210個(gè)/HP)

或超聲心動(dòng)圖汨性(符合任

意一項(xiàng))：(1)LAD或RCA的

Z值22.5;⑵冠狀動(dòng)脈瘤;

(3)3項(xiàng)以上有診斷意義的

0特征：左心功能下降、二尖

治療

瓣反流、心包積液或LAI)或

RCA的Z值為2.0?2.5,則

可確診iKD。

注：ESR:紅細(xì)胞沉降率；ALT:丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶；LAD:左冠狀動(dòng)脈前降

支；RCA:右冠狀動(dòng)脈

AKD的診斷

AKD的不典型表現(xiàn)主要包括：

1.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：最常見(jiàn)的是面神經(jīng)麻痹，其次還有無(wú)菌性腦膜炎、感音

神經(jīng)性耳聾、缺血性腦卒中、腦脊液細(xì)胞數(shù)增多、癲癇發(fā)作、四肢癱瘓、

易激惹等；

2.腎臟表現(xiàn)：最常見(jiàn)的無(wú)菌性膿尿，其他還有溶血尿毒癥性綜合征、腎病

綜合征、急性間質(zhì)性腎炎等；

3.風(fēng)濕免疫系統(tǒng)表現(xiàn)：包括關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)腫痛、肌炎等；

4.消化系統(tǒng)表現(xiàn)：最常見(jiàn)的為膽囊水腫，其他還包括腸梗阻、胰腺炎、黃

疸、腹痛、嘔吐、腹瀉等；

5.肺部表現(xiàn)：支氣管肺炎、胸腔積液、氣胸、間質(zhì)的市炎、咳嗽、流涕、

咽后壁水腫、胸片肺部滲出等；

6.心血管系統(tǒng)：異常額外心音、心電圖改變、冠狀動(dòng)脈以外的外周動(dòng)脈瘤

（腋動(dòng)脈等）；

7.血液系統(tǒng)：血沉升高、貧血；

8.皮膚改變：小膿皰疹、指甲橫紋。

KDSS的診斷

KDSS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：在KD的基礎(chǔ)上,出現(xiàn)了低血壓或低灌注的表現(xiàn)，如

心動(dòng)過(guò)速、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)、四肢發(fā)涼、脈搏細(xì)弱、尿量減少或出

現(xiàn)意識(shí)障礙。

KDSS的特點(diǎn)：

1.女性比例大；

2.平均年齡大于普通KD

3.中性粒細(xì)胞比例更高；

4.更高的CRP;

5.低血小板血癥

6.低血紅蛋白血癥

7.心臟收縮功能障礙；

8.冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及丙種球蛋白無(wú)反應(yīng)發(fā)生率高。

參考文獻(xiàn)：

⑴泮思林，劉芳，羅剛.日本《川崎病診斷指南第6次修訂版》要點(diǎn)解讀[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜

志,2020,35(11):846-849DOI:10.19538/j.ek2020110606.

[2]張清友，杜軍保J11崎病診斷中的若干問(wèn)題[J].中華實(shí)用兒科臨床雜

^,2020,35(13):961-964.

⑶林瑤，李曉惠，石琳，等.2017年版《川崎病的診斷、治療及遠(yuǎn)期管理——美國(guó)心臟協(xié)