2024伴上尿路擴張的尿崩癥患者的診斷和治療

2024伴上尿路擴張的尿崩癥患者的診斷和治療

尿崩癥(DI)是一種以慢性排泄異常大量的稀釋尿液為特征的綜合征，主要

表現(xiàn)為低滲性多尿［尿量和多飲［飲水量

4(mL-kg-1)/h］2(L-m-2)/d］e

該疾病可由兩種不同的病因引起：抗利尿激素(ADH)分泌導致的中樞性尿

崩癥(CDI)以及腎臟對ADH不敏感導致的腎，性尿崩癥(NDI)。CDI常由于

炎癥或鞍區(qū)腫瘤、顱腦手術或創(chuàng)傷導致視上核和室旁核神經(jīng)元的破壞而引

起，NDI多因先天性或后天性因素所致，獲得性NDI相關的病癥包括尿

路梗阻、低鉀血癥等，在極少數(shù)情況下，ADH合成遺傳缺陷是先天性NDI

的根本原因。

DI與泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥、上尿路擴張(UUTD)和無梗阻性腎積水之間的關系

尚不清楚。存在尿頻、尿路感染、輸尿管腎積水等臨床癥狀的DI患者易

被誤診為神經(jīng)源性膀胱(NB)。

為幫助外科醫(yī)師更好地認識該疾病，降低該類患者的誤診率。來自首都醫(yī)

科大學康復醫(yī)學院的王學勝等人回顧性分析院內(nèi)收治的28例DI患者資料,

通過影像尿動力學檢查(VUDS)和全尿路功能障礙(AUTD)分級系統(tǒng)描述伴

上尿路擴張(UUTD)的尿崩癥(DI)患者的全尿路特征，歸納總結伴UUTD

的DI患者的診斷和治療經(jīng)驗?，F(xiàn)將文章整理呈現(xiàn)如下。

診斷及治療

回顧性分析了2010年1月―2020年1月中國康復研究中心收治的28

例伴UUTD的DI患者的病歷資料其中男性患者24例女性患者4例,

患者的平均年齡(30.2±13.6)歲，中位治療時間為8.5個月，28例患者中

有7例被診斷為DI合并NB。

01診斷標準

DI的診斷標準如下:

①成人多飲和多尿，尿量＞40(mL,kg-1)/24h;

②尿比重＜1.005，尿滲透壓w300mosm/kg血清滲透壓＞300mOsm/kg;

③脫水試驗(+)。

排除由低鉀血癥、高鈣血癥、高血糖、慢性腎功能不全和原發(fā)性多飲(PP)

引起的多尿。

DI：尿珈疔，NB：神經(jīng)源性膀胱.

圖I28例伴UITD的I”患者的診斷流程圖

圖1診斷流程圖

02、治療及結果

根據(jù)VUDS、MRU檢查結果和神經(jīng)電生理評估結果，2例患者因NB導致

膀胱容量小和順應性差而行腸道膀胱擴大術。8例患者因逼尿肌活動低下

或逼尿肌無力，采用間歇性導尿（I。方案進行膀胱引流。3例患者首選留

置導尿管以緩解膀胱腔內(nèi)高壓和UUTD癥狀°其余患者給予口服藥物和規(guī)

律自行排尿治療，以緩解多尿和UUTD。2例殘余尿量少、排尿困難的患

者選擇采用自行排尿聯(lián)合a-受體阻滯劑治療。

基于UUTD和AUTD分級系統(tǒng)的綜合MRU評估顯示，所有患者在治療

前都有雙側輸尿管和腎盂擴張，VUDS與MRU的檢查結果表明28例患

者的56條輸尿管的擴張并非源于膀胱輸尿管的反流。使用UUTD和AUTD

分級系統(tǒng)評估尿路功能顯示，患者經(jīng)過個體化治療后UUTD等級得到顯著

改善,56條輸尿管中有48條擴張的輸尿管改善明顯所有輸尿管的UUTD

中位分級從3級降至2級。

討論

膀胱擴張和UUTD是DI的罕見并發(fā)癥，尿量增加和憋尿是雙側非梗咀性

UUTD形成的重要因素，多尿和輸尿管遠端梗阻是該類患者的常見特征。

基于這些特征，我們假設以下因素導致DI患者出現(xiàn)UUTD:

DI患者單位時間產(chǎn)生大量尿液，超過腎臟和輸尿管的輸送能力；

級系統(tǒng)的不足，以確定嚴重（m級和IV級）腎積水。在本研究中，UUTD和

AUTD系統(tǒng)不僅提供了UUTD等級和腎功能變化的綜合評估，還可用于

DI患者的臨床決策和UUTD監(jiān)測。我們認為患者長期UUTD可出現(xiàn)氧化

應激及炎癥反應導致纖維帶形成或輸尿管周圍組織粘連。因此，對于3~4

級UUTD和腎功能不全的患者，建議行腸道膀胱擴大成形術的同時行輸尿

管成形術。

大多數(shù)DI合并UUTD患者的泌尿系統(tǒng)癥狀不嚅像學表現(xiàn)與NB患者相似,

表現(xiàn)為尿頻、遺尿、排尿困難以及不同程度的UUTD和膀胱小梁化。然而，

許多泌尿科醫(yī)生不攜這種情況，可能會將DI與NB混淆。在本項研究

中，有7例伴有UUTD的DI患者被診斷為DI合并NB。這些患者有明

確的神經(jīng)系統(tǒng)疾病史，體格檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導異常，舐反射和誘發(fā)電位相

關的神經(jīng)電生理學異常也證實了這一發(fā)現(xiàn)。盡管NB和DI具有相似的臨

床表現(xiàn)，但患者的治療方案卻有所不同。因此，泌尿外科醫(yī)生應重視伴有

UUTD的DI與NB癥狀的相似性，在區(qū)分DI伴有UUTD與NB時，應

考慮患者的詳細病史、體格檢查、VUDS和影像學檢查。

此外，對于病因不明的NB患者，建議進行神經(jīng)電生理學檢查，為尋找神

經(jīng)源性病因提供依據(jù)。多尿是造成上尿路擴張和腎功能衰竭的主要原因之

-o減少尿量和PVR是治療DI伴有UUTD患者的關鍵方法。藥物治療是

減少DI患者尿量的首選治療方法。DDAVP是CDI的一線治療藥物，睡

嗪類利尿劑是改善NDI多尿癥的最常用的治療方案。其次，在正確、早期

診斷多尿癥的基礎上，教導患者了解頻繁排尿的重要性。在維持這一原則

的前提下，DI伴有UUTD患者的治療必須個性化。外科手術，如膀胱頸

切開，旨在減少PVR和緩解UUTD。但是手術治療只是藥物的輔助治療。

對于DI合并NB的患者，如尿潴留明顯,應留置導尿管或ICe對2例NB

所致膀胱容量小，膀胱順應性差以及存在3?4級UUTD的DI患者行膀胱

擴大成形術，均獲得滿意療效。因此，我們認為對于膀胱功能差以及腎功

能惡化的UUTD患者，膀胱擴大成形術是緩解腎功能進行^性下降的可行選

擇。

在本研究中，有逼尿肌收縮但排尿困難的患者在聯(lián)合使用謖體阻滯劑后

可自行排尿。所有患者在接受個