內科學-消化系統(tǒng)筆記

內科學—消化系統(tǒng)1-§2慢性胃炎（一）病因1．幽門螺桿菌HP感染是慢性胃炎最主要的病因，HP能長期定居于胃竇粘膜小凹，分解尿素產生NH3，還有VagA蛋白，損傷上皮細胞，細胞毒素相關基因蛋白引起炎癥反應。2．自身免疫壁細胞損傷后，能作為自身抗原刺激機體產生壁細胞抗體和內因子抗體，致壁細胞減少，胃酸分泌減少，維生素B12吸收不良導致惡性貧血。3．十二指腸液反流，幽門括約肌松弛為原因之一，反流液能削弱粘膜屏障功能。另外，考生應注意膽汁反流性胃炎的定義和常見部位。4．其他因素。（二）臨床分類。慢性胃炎為常見病，隨年齡增長發(fā)病率升高。1．慢性胃竇炎(B型胃炎)常見，絕大多數由Hp感染所引起。2．慢性胃體炎(A型胃炎)少見，主要由自身免疫反應引起。病變主要是胃體和胃竇，本型常有遺傳因素參與發(fā)病。（三）臨床表現(xiàn)病程遷延多無明顯癥狀，部分有消化不良的表現(xiàn)。（1）有上腹飽脹不適，以進餐后加重，（2）無規(guī)律性隱痛、噯氣、反酸、燒灼感，食欲不振、惡心、嘔吐等。（3）少數可有上消化道出血表現(xiàn)，一般為少量出血，A型胃炎可出現(xiàn)明顯厭食和體重減輕，可伴有貧血。典型惡性貧血可出現(xiàn)舌炎，舌萎縮和周圍神經病變如四肢感覺異常，特別在兩足。（四）診斷確診主要依賴胃鏡檢查和胃粘膜活檢。常用輔助檢查有：（1）胃液分析：A型胃酸缺乏。B型不影響胃酸分泌。（2）血清學。（3）Hp檢測，可做Hp抗體測定。（4）維生素B12吸收試驗。（五）A型胃炎和B型胃炎鑒別要點(重要考點)1．A型胃炎均有胃酸缺乏，B型胃炎不影響胃酸分泌，有時反而增多，若G細胞大量丟失，則胃酸分泌可降低。2．A型胃炎血清中促胃液素水平明顯升高?？蓽y得抗壁細胞抗體(約90%)和抗內因子抗體(約75%)，維生素B12明顯缺乏，常有惡性貧血。B型胃炎時，GC的破壞程度決定血清促胃液素下降水平。血清中亦可有抗壁細胞抗體的存在(約30%)，但滴度低（六）治療對Hp(幽門螺虷菌)感染引起的慢性胃炎，特別在有活動性者，應予根除治療。以膠體鉍劑為基礎和以質子泵抑制劑為基礎的兩大類，即一種膠體鉍劑或一種質子泵抑制劑再加上若干種抗菌藥物進行治療。對未能檢出Hp的慢性胃炎，如因非甾體抗炎藥引起，應即停服并用抗酸藥或硫糖鋁等來治療；因膽汁反流，可用鋁碳酸鎂或氫氧化鋁凝膠、硫糖鋁來吸附。有胃動力學的改變，可服多潘立酮(domperidone)或西沙必利(cisapride)作對癥處理。有煙酒嗜好者，應囑戒除。另外，多吃新鮮蔬菜、水果，少吃煙薰、腌制食品，有助于疾病治療。B型萎縮性胃炎不宜吃醋類酸性食品。A型胃炎無特異治療。有惡性貧血時，注射維生素B12后可很快獲得糾正?！?消化性潰瘍（一）病因和發(fā)病機制是對胃十二指腸粘膜有損害作用的侵襲因素與粘膜自身防御——修復因素之間失去平衡的結果。GU主要是防御、修復因素減弱，DU主要是侵襲因素增強。(此考點考生要牢記)。1．幽門螺虷菌感染是消化性潰瘍的主要病因。（1）消化性潰瘍患者中Hp感染率高，Hp是慢性胃竇炎主要病因，幾乎所有DU均有慢性胃竇炎，大多數GU是在慢性胃竇炎基礎上發(fā)生的。（2）Hp感染改變了粘膜侵襲因素與防御因素之間的平衡。①Hp憑借其毒力因子的作用，在胃型粘膜(胃粘膜和有胃竇化生的十二指腸粘膜)定居繁殖，誘發(fā)局部炎癥和免疫反應，損害局部粘膜的防御／修復機制，導致潰瘍發(fā)生。②Hp感染促使胃液素和胃酸分泌增加，增強侵襲因素，使?jié)儼l(fā)生機率大大增加。（3）根除Hp可促進潰瘍愈合和顯著降低潰瘍復發(fā)率。2．胃酸和胃蛋白酶潰瘍發(fā)生在與胃酸接觸的粘膜。消化性潰瘍的最終形成是由于胃酸—胃蛋白酶自身消化所致，胃蛋白酶能降解蛋白質分子，對粘膜有侵襲作用。胃蛋白酶活性是取決于胃液pH值，過度胃酸分泌，可破壞胃粘膜屏障，加強胃Pr酶的消化作用，如胃泌素瘤，(重要名詞解釋)，可在球后甚至空腸上段發(fā)生多發(fā)性頑固潰瘍。3．非甾體抗炎藥（NSAID）NSAID損傷胃十二指腸粘膜的原因，主要通過抑制環(huán)氧化酶抑制前列腺素合成削弱后者對胃十二指腸粘膜的保護作用。4．遺傳因素遺傳素質對消化性潰瘍的致病作用在DU較DU明顯。但隨著Hp在消化性潰瘍發(fā)病中重要作用得到認識，遺傳因素的重要性受到了挑戰(zhàn)，但遺傳因素的作用不能就此否定。例如：單卵雙胎同胞發(fā)生潰瘍的一致性都高于雙卵雙胎。5．胃十二指腸運動異常DU患者胃排空加快，使十二指腸球部酸負荷增大，GU患者存在胃排空延緩和十二指腸——胃反流，使胃粘膜受損。6．應激和心理因素急性應激可引起急性消化性潰瘍。心理波動可影響胃的生理功能，主要通過迷走神經機制影響胃十二指腸分泌。運動和粘膜血流的調控，與潰瘍發(fā)病關系密切，如原有消化性潰瘍患者、焦慮和憂傷時，癥狀可復發(fā)和加劇。7．其他危險因素（1）吸煙，與GU關系更為密切。（2）飲食。（3）病毒感染。（二）臨床表現(xiàn)(考生須牢記潰瘍病疼痛的特點，如GU疼痛多為餐后1/2～1小時出現(xiàn)，而DU疼痛多在餐后1～3小時出現(xiàn)。多為臨床分析題)。多數消化性潰瘍有以下一些特點：①慢性過程呈反復發(fā)作，病史可達幾年甚至十幾年。②發(fā)作呈周期性、季節(jié)性(秋季、冬春之交發(fā)病)，可因精神情緒不良或服NSAID誘發(fā)。③發(fā)作時上腹痛呈節(jié)律性。1．癥狀上腹痛為主要癥狀，可為鈍痛、灼痛、脹痛或劇痛，也可僅有饑餓樣不適感。典型者有輕或中度劍突下持續(xù)疼痛。服制酸劑或進食可緩解。2．體征潰瘍活動時劍突下可有一固定而局限的壓痛點，緩解時無明顯體征。3．特殊類型的消化性潰瘍(各自特點要記清)。（1）無癥狀性潰瘍：占15%～35%，老年人多見，無任何癥狀。（2）老年人消化性潰瘍：臨床表現(xiàn)不典型，大多數無癥狀或癥狀不明顯、疼痛無規(guī)律，食欲不振，惡心，嘔吐，體重減輕，貧血癥狀較重。（3）復合性潰瘍：指胃和十二指腸同時存在的潰瘍，DU先于GU出現(xiàn)，幽門梗阻發(fā)生率較單獨GU或DU高。（4）幽門管潰瘍，常缺乏典型周期性，節(jié)律性上腹痛餐后很快出現(xiàn)，對抗酸藥反應差，易出現(xiàn)嘔吐或幽門梗阻，穿孔，出血也較多，內科治療差，常要手術。多發(fā)生于50～60歲之間。（5）球后潰瘍指發(fā)生于十二指腸球部以下的潰瘍，多發(fā)生于十二指腸乳頭的近端后壁。夜間疼痛和背部放射痛更多見，易并發(fā)出血，藥物治療反應差。X線易漏診，應用十二指腸低張造影輔助診斷，若球后潰瘍越過十二指腸第二段者，多提示有胃液素瘤。（三）輔助檢查1．常規(guī)檢測Hp侵入性試驗首選快速尿素酶試驗診斷Hp感染。用于活檢標本，非侵入性試驗中的C13尿素呼氣試驗或C14尿素呼氣試驗作為根除治療后復查的首選。2．胃液分析GU患者胃酸分泌正?；蚪档停糠諨U患者胃酸分泌增加。胃液分析診斷不做常規(guī)應用。若BAO>15mmol／L，MAO>60mmol／H，BAO／MAO比值>60%，提示有促胃液素瘤。3．血清促胃液素測定不是常規(guī)檢查，疑有促胃液素瘤時做。血清促胃液素值一般與胃酸分泌成反比。但促胃液素瘤時，促胃液素和胃酸同時升高。4．大便隱血試驗：DU或GU有少量滲血，該試驗可陽性，但治療1～2周可轉陰。（四）診斷病史中典型的周期性和節(jié)律性上腹痛是診斷的主要線索，確診靠內鏡檢查和X線鋇餐檢查。1．X線鋇餐檢查龕影凸出于胃，十二指腸輪廓之外，外周有一光滑環(huán)堤，周圍粘膜輻射狀。間接征象不能確診潰瘍。2．內鏡檢查多為圓或橢圓形直徑多小于1cm邊緣整齊的潰瘍，底部充滿灰黃色或白色滲出物，周圍粘膜充血，水腫，皺襞向潰瘍集中。內鏡對胃后壁潰瘍和巨大潰瘍(DU)比X線鋇餐更準確。（五）鑒別診斷(重要考點)1．功能性消化不良即非潰瘍性消化不良，多見于青年婦女，檢查可完全正常或只有輕度胃炎，與消化性潰瘍的鑒別有賴于X線和胃鏡檢查。2．慢性膽囊炎和膽石癥疼痛與進食油膩食物有關，疼痛位于右上腹、并放射至背部，莫菲征陽性，癥狀不典型者需借助B超檢查或內鏡下逆行膽道造影檢查。3．胃癌X線內鏡活組織病理檢查，惡性潰瘍。龕影多大于2．5cm位于胃腔之內，邊緣不整，周圍胃壁強直，結節(jié)狀，有融合中斷現(xiàn)象；內鏡下惡性潰瘍形狀不規(guī)則，底凹凸不平，污穢苔邊緣呈結節(jié)狀隆起。表3．1胃良性潰瘍與惡性潰瘍的鑒別4．促胃液素瘤，潰瘍發(fā)生于不典型部位，具有難治性的特點，有過高胃酸分泌及空腹血清促胃液素＞200pg／ml(常大于500pg／ml)。（六）并發(fā)癥(重要考點)1．出血消化性潰瘍是上消化道出血最常見的原因，出血量與被侵蝕的血管大小有關。一般出血50至100ml即可出現(xiàn)黑糞。超過1000ml，可發(fā)生循環(huán)障礙，某小時內出血超過1500ml，可發(fā)生休克。第一次出血后約40%可以復發(fā)，出血多發(fā)生在起病后1～2年內，易為NSAID誘發(fā)。2．穿孔消化性潰瘍穿孔可引起三種后果：①潰破入腹腔引起彌漫性腹膜炎(游離穿孔)②潰瘍穿孔至并受阻于毗鄰實質性器官如肝胰脾等(穿透性潰瘍)③潰瘍穿孔入空腔器官形成瘺管。3．幽門梗阻主要由DU或幽門管潰瘍引起潰瘍急性發(fā)作時可因炎癥水腫和幽門平滑肌痙攣而引起暫時性梗阻，可隨炎癥的好轉而緩解，慢性梗阻主要由于瘢痕收縮而呈持久性。疼痛餐后加重，伴惡心嘔吐，可致失水和低鉀低氯性堿中毒。4．癌變少數GU可發(fā)生癌變，DU不發(fā)生癌變。有長期慢性GU史，年齡在45歲以上，潰瘍頑固不愈者(8月嚴格內科治療無效)應警惕癌變。（七）治療(藥物治療方案要牢記)治療目的在于消除病因、解除癥狀、愈合潰瘍、防止復發(fā)和避免并發(fā)癥。1．一般治療生活要有規(guī)律，工作宜勞逸結合，原則上需強調進餐要定時，避免辛辣、過咸食物及濃茶、咖啡等飲料。牛乳和豆?jié){不宜多飲，戒煙酒，盡可能停服NSAID藥物。2．藥物治療（1）抑制胃酸分泌藥治療：H2RA類如西米替丁，雷尼替丁等；PPI類，如奧美拉唑等。(各類藥物使用方法要清楚)。（2）保護胃粘膜治療胃粘膜保護劑主要有三種，即硫糖鋁、枸櫞酸鉍鉀和前列腺素類藥物米索前列醇。(各類藥物作用機理和用法要清楚)。（3）根除HP治療①根除Hp的治療方案將抑制胃酸分泌藥、抗菌藥物或起協(xié)同作用的膠體鉍劑聯(lián)合應用的治療方案?？煞譃橘|子泵抑制劑(PPI)為基礎和膠體鉍劑為基礎兩類方案。初次治療失敗者，可用PPI、膠體鉍劑合并兩種抗菌藥物(克拉霉素，阿莫西林，甲硝唑)的四聯(lián)療法。(什么是四聯(lián)療法，考生須牢記)。②根除Hp治療結束后是否需繼續(xù)抗?jié)冎委熤委煼桨腐熜Ц叨鴿兠娣e又不很大時，單一抗Hp治療1～2周就可使活動性潰瘍愈合。若根除Hp方案療效稍差、潰瘍面積較大、抗Hp治療結束時患者癥狀未緩解或近期有出血等并發(fā)癥史，應考慮在抗Hp治療結束后繼續(xù)用抑制胃酸分泌藥治療2～4周。(用多長時間，要清楚)。③抗Hp治療后復查抗Hp治療后，確定Hp是否根除的試驗應在治療完成后不少于4周時進行。難治性潰瘍或有并發(fā)癥史的DU，應確立Hp是否根除，因GU有潛在惡變的危險，應在治療后適當時間作胃鏡和Hp復查。對經過適當治療仍有頑固消化不良癥狀的患者，亦應確定Hp是否根除。（4）NSAID潰瘍的治療和預防應盡可能減少NSAID劑量，并檢測是否有Hp感染和進行根除治療。（5）潰瘍復發(fā)的預防：去除病因最重要。3．消化性潰瘍治療的策略首先要區(qū)分Hp陽性還是陰性。如果陽性，則應首先抗Hp治療必要時加2～4周抑酸治療，對Hp陰性的潰瘍及NSAID相關潰瘍，可按過去常規(guī)治療。至于是否進行維持治療，應根據危險因素的有無，綜合考慮后作出決定。手術適應癥為：①大量出血經內科緊急處理無效時；②急性穿孔；③瘢痕性幽門梗阻，絕對手術適應癥；④內科治療無效的頑固性潰瘍；⑤胃潰瘍疑有癌變(手術指征也要牢記)?！?腸結核由結核桿菌引起的腸道慢性特異性感染，病原菌多為人型結核桿菌也可發(fā)生牛型結核桿菌感染。多發(fā)于青壯年，女性多于男性。結核桿菌侵犯腸道主要是經口感染，患者多有開放性肺結核或喉結核。病變多位于回盲部，（為何多在回盲部，和哪些因素有關？）病理可分為潰瘍型和增生型，可由血液播散引起如粟粒型結核，少數經直接蔓延引起。（一）臨床表現(xiàn)(重要考點)1．腹痛多在右下腹，但常有上腹或臍周疼痛，系回盲部病變引起的牽涉痛。疼痛性質一般為隱痛或鈍痛。有時在進餐時誘發(fā)。在增生型腸結核或并發(fā)腸梗阻時，有腹絞痛，常位于右下腹或臍周，伴有腹脹、腸鳴音亢進、腸型與蠕動波。2．腹瀉與便秘：腹瀉是潰瘍型腸結核的主要臨床表現(xiàn)之一。每日排便2～4次，糞便呈糊樣，不含粘液或膿血，不伴里急后重。在增生型腸結核多以便秘為主要表現(xiàn)。3．腹部腫塊主要見于增生型腸結核。一旦潰瘍型腸結核合并有局限性腹膜炎，病變腸區(qū)和周圍組織粘連，也可出現(xiàn)腹部腫塊。腹部腫塊常位于右下腹，較固定，中等質地，伴輕或中度壓痛。4．全身癥狀和腸外結核表現(xiàn)潰瘍型腸結核常有結核毒血癥，午后低熱，伴盜汗，倦怠，消瘦，可同時有腸外結核特別是活動性肺結核的臨床表現(xiàn)。增生型腸結核病程較長，全身情況一般較好，不伴有活動性肺結核或其他腸外結核證據。并發(fā)癥見于晚期患者，常有腸梗阻，慢性穿孔，偶有急性腸穿孔，可因合并結核性腹膜炎而出現(xiàn)相關并發(fā)癥。（二）輔助檢查1．常規(guī)檢查潰瘍型腸結核可有中度貧血，血Rt白細胞計數多正常，RBC沉降增快，結核菌素試驗呈陽性有助于診斷，大便Rt呈糊狀，不混粘液膿血。2．X線檢查(典型征象要牢記，如鋇影跳躍征象)X線胃腸鋇餐造影或鋇劑灌腸檢查對腸結核的診斷具有重要意義。在潰瘍型腸結核，鋇劑于病變腸段呈現(xiàn)激惹征象，排空很快，充盈不佳，而在病變的上、下腸段則鋇劑充盈良好，稱為X線鋇影跳躍征象(stierlinsign)，回腸末段可見鋇劑積滯。3．纖維結腸鏡檢查內鏡下見病變腸粘膜充血、水腫、潰瘍形成(環(huán)形潰瘍，潰瘍邊緣呈鼠咬狀有一定特征性)，大小及形態(tài)各異的炎癥息肉，腸腔變窄等。重點是窺察升結腸、肓腸、回腸末端病變，明確潰瘍和肉芽腫的性質和部位?；顧z如能找到干酪樣壞死性肉芽腫或結核桿菌具有確診意義。（三）診斷和鑒別診斷如有下列各點應考慮本?。孩偾鄩涯昊颊哂心c外結核，主要是肺結核；②臨床表現(xiàn)有腹瀉、腹痛、右下腹壓痛，也可有腹部腫塊、原因不明的腸梗阻，伴有發(fā)熱、盜汗等結核毒血癥狀；③X線鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)回盲部有激惹、腸腔狹窄、鋇劑充盈缺損腸段縮短變形等征象；④結核菌素試驗強陽性。對高度懷疑腸結核的病例，如抗結核治療有效，可作出腸結核的臨床診斷。(以上診斷要點要牢記)。鑒別診斷需考慮下列有關疾病：(與相似疾病的鑒別要點要牢記，多有臨床分析題)。1．Crohn病鑒別要點包括：①不伴有肺結核或其他腸外結核證據；②病程一般比腸結核更長，有緩解與復發(fā)趨勢；③X線發(fā)現(xiàn)病變以回腸末段為主，可有其他腸段受累，并呈節(jié)段性分布；④瘺管等并發(fā)癥比腸結核更為常見，可有肛門直腸周圍病變；⑤抗結核藥物治療無效；⑥臨床鑒別診斷有困難而需剖腹探查者，切除標本及周圍腸系淋巴結無結核證據，有肉芽腫病變而無干酪樣壞死，鏡檢與動物接種均無結核桿菌發(fā)現(xiàn)。(克隆病的常見部位和腸結核相同嗎?)2．右側結腸癌：本病比腸結核發(fā)病年齡大，常在40歲以上，一般無發(fā)熱、盜汗等結核毒血癥表現(xiàn)。但全身消瘦，皮膚蒼白等較明顯。X線檢查主要有鋇劑充盈缺損，涉及范圍較局限，不累及回腸。結腸鏡檢查?？纱_定結腸癌診斷。3．阿米巴病或血吸蟲病性肉芽腫既往有相應的感染史，膿血便常見，可從糞便常規(guī)或孵化檢查發(fā)現(xiàn)有關病原體，結腸鏡檢查多有助于鑒別診斷，相應特效抗蟲治療效果明顯。4．其他應與腸道惡性淋巴瘤，潰瘍性結腸炎等鑒別，發(fā)熱需與傷寒等長期發(fā)熱性疾病鑒別。（四）治療。治療目的是消除癥狀，改善全身情況，促使病灶愈合，防止并發(fā)癥。1．休息與營養(yǎng)休息與營養(yǎng)可加強患者的抵抗力是治療的基礎?；顒有阅c結核須臥床休息，積極改善營養(yǎng)，必要時可加強靜脈內高營養(yǎng)治療。2．抗結核化學藥物治療是本病治療的關鍵，現(xiàn)多用短程化療，用異煙肼和利福平只用6～9個月(長程標準化療是什么?)3．對癥治療，用抗膽堿能藥物解除腹痛，保持水電解質和酸堿平衡。必要時加用胃腸減壓。4．手術治療適應征包括：①完全性腸梗阻；②急性腸穿孔，或慢性腸穿孔糞瘺經內科治療而未能閉合者；③腸道大量出血經積極搶救不能滿意止血者?！?結核性腹膜炎（一）病理和定義是由結核桿菌引起的慢性、彌漫性腹膜感染，以青壯年發(fā)病率最高，男性發(fā)病率低于女性。分為滲出，粘連，干酪三型，以粘連型為最多見。（二）臨床表現(xiàn)1．全身癥狀結核病毒血癥常見，主要是發(fā)熱和盜汗。熱型以低熱與中等熱為最多，約1／3患者有弛張熱，少數可呈稽留熱。高熱伴有明顯毒血癥者，主要見于嚴重結核病的患者，營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為浮腫、消瘦、蒼白、口角炎、舌炎、維生素A缺乏癥等。2．腹痛早期腹痛不明顯，以后可出現(xiàn)持續(xù)性隱痛或鈍痛，疼痛多位于臍周、下腹，有時在全腹，與腹膜炎本身和合并其他部位感染有關。3．腹部觸診腹壁柔韌感，但應排除血腹癥和腹膜癌患者。4．腹水腹水量超過1000ml可有轉移性濁音。結核性腹膜炎的腹水以少量至中量者為多。5．腹部腫塊多見于粘連型或干酪型，常位于臍周。邊緣不整，表面不平。6．其他，腹瀉常見，一般每日不超過3～4次，糞便多呈糊樣。有時腹瀉與便秘交替出現(xiàn)，可伴肝腫大。并發(fā)癥以腸梗阻為常見，多發(fā)生在粘連型結核性腹膜炎。梗阻近端的腸段可發(fā)生急性穿孔，腸瘺多發(fā)生于干酪型，有腹內膿腫形成。（三）診斷和鑒別診斷結核性腹膜炎的診斷依據是：①青壯年患者，有結核病史，伴有其他器官結核病證據；②發(fā)熱原因不明2周以上，伴有腹痛、腹脹、腹水或(和)腹部腫塊，腹部壓痛或(和)腹壁柔韌感；③腹腔穿刺獲得腹水，為滲出性質，以淋巴細胞為主，一般細菌培養(yǎng)陰性，腹水細胞學檢查未找到癌細胞；④X線胃腸鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)腸粘連等征象；⑤結核菌素試驗呈強陽性。(診斷依據要牢記，多為病例分析題)。典型病例可作出臨床診斷，給予抗結核治療(2周以上)有效可確診。有游離腹水病例，行腹腔鏡檢查并作活檢，符合結核改變可確診。有廣泛腹膜粘連者腹腔鏡檢查屬禁忌，需結合B超等檢查排除腹腔腫瘤，有手術指征者剖腹探查。鑒別診斷：1．以腹水為主要表現(xiàn)者（1）腹腔惡性腫瘤腹水細胞學檢查是鑒別良惡性腹水的主要方法，并可同時通過B超、內鏡等檢查尋找原發(fā)癌灶。（2）肝硬化腹水肝硬化腹水為漏出液且伴失代償期肝硬化典型表現(xiàn)，要與非典型腹水性結核腹膜炎相鑒別。如患者腹水以淋巴細胞為主，一般細菌培養(yǎng)陰性，特別是結核病史或接觸史或伴其他器官結核病灶，應注意肝硬化合并結核性腹膜炎的可能，必要時行腹腔鏡檢查。（3）其他疾病引起的腹水如結締組織病、胰源性腹水、Budd-Chiari綜合征、縮窄性心包炎等。2．以腹部腫塊為主要表現(xiàn)者腹部腫塊應與腹部腫瘤，Crohn病等鑒別。干酪型腫塊B超檢查為非實質性包塊，穿刺見干酪樣壞死物，粘連型發(fā)病年輕、病程長而一般情況較好、包塊質地不甚硬，提示結核性腹膜炎可能性大，結合進一步檢查一般可鑒別，必要時行剖腹探查確診，與肝、脾、腎、卵巢等器官的病變鑒別。3．以發(fā)熱為主要表現(xiàn)者需與引起長期發(fā)熱的其他疾病鑒別，如傷寒、敗血癥，感染性內膜炎，淋巴瘤等。4．以急性腹痛為主要表現(xiàn)者應與常見外科急腹癥鑒別。以慢性腹痛為主要表現(xiàn)，應與慢性闌尾炎，慢性膽囊炎，消化性潰瘍等鑒別。注意詢問結核病史，尋找腹膜外結核病灶，分析有否結核毒血癥等。（四）治療本病治療的關鍵是堅持早期、聯(lián)合、適量、規(guī)則、全程抗結核化學藥物治療。1．抗結核化學藥物治療必須強調全程規(guī)則治療；對粘連型或干酪型病例，應加強抗結核化療藥物的聯(lián)合應用，并適當延長抗結核化療的療程。2．如有大量腹水，可適當放腹水以減輕癥狀。3．有血行播散或嚴重結核毒性癥狀者，抗結核藥物化療同時，可加腎上腺糖皮質激素短期治療。4．手術治療手術適應征包括：①并發(fā)完全性、急性腸梗阻，或有不完全性、慢性腸梗阻經內科治療而未見好轉者；②腸穿孔引起急性腹膜炎，或局限性化膿性腹膜炎經抗生素治療而未見好轉者；③腸瘺經加強營養(yǎng)與抗結核化療而未能閉合者；④當本病診斷有困難，和腹內腫瘤或某些原因引起的急腹癥不能鑒別時，可考慮剖腹探查?！?肝硬化(重要考點)［概述］是—種以肝細胞廣泛變性壞死組織彌漫性纖維化，假小葉和再生結節(jié)形成，正常肝小葉結構嚴重破壞為特征的慢性進行性肝病。臨床上多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血，肝性腦病，繼發(fā)感染等嚴重并發(fā)癥。（一）病因我國以病毒性肝炎所致肝硬化為主，西方國家以酒精中毒多見。①病毒性肝炎：主要為乙型、丙型和丁型病毒重疊感染通常為慢性活動性肝炎演變而來，稱肝炎后肝硬化。②酒精中毒；③膽汁淤積造成肝內或肝外膽管阻塞，引起膽汁性肝硬化。④循環(huán)障礙：肝細胞長期缺血缺氧，造成淤血性肝硬化。；⑤工業(yè)毒物或藥物；⑥代謝障礙；如肝豆狀核變性，血色病。⑦營養(yǎng)障礙；⑧免疫紊亂；⑨血吸蟲病性肝纖維化，蟲卵沉積在匯管區(qū)。⑩原因不明（二）發(fā)病機制肝硬化的演變發(fā)展：(考生要熟練掌握)①廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷②殘存肝細胞不沿原支架排列再生；形成不規(guī)則結節(jié)狀肝細胞團(再生結節(jié))；③自匯管區(qū)有大量纖維結締組織增生，纖維間隔，包繞再生結節(jié)或將殘留肝小葉重新分割，改建成為假小葉(何為假小葉?)，是肝硬化已經形成的典型形態(tài)改變。④肝內血循環(huán)紊亂，表現(xiàn)為血管床縮小，扭曲，血管失去正常毗鄰結構，可進一步形成門靜脈高壓，同時，加重肝細胞營養(yǎng)循環(huán)障礙。（三）臨床表現(xiàn)(考生須牢記)1．代償期癥狀較輕，缺乏特異性。以乏力、食欲減退出現(xiàn)較早，可伴有腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉等，多呈間歇性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，經休息或治療后可緩解?；颊郀I養(yǎng)狀態(tài)一般，肝輕度大，質地結實或偏硬，無或有輕度壓痛，脾輕或中度大。肝功能檢查結果正常或輕度異常。(早期癥狀常見的是什么?乏力，食欲減退）。2．失代償期（1）肝功能減退的臨床表現(xiàn)：①全身癥狀一般情況與營養(yǎng)狀況較差，消瘦乏力，精神不振，嚴重者衰弱而臥床不起。皮膚干枯，面色黝暗無光澤(肝病面容較為特征性表現(xiàn))，可有不規(guī)則低熱、舌質絳紅光剝，夜盲及浮腫等。②消化道癥狀食欲不振，甚至厭食，進食后常感上腹飽脹不適，惡心或嘔吐，對脂肪和蛋白質耐受性差，稍進油膩肉食，易引起腹瀉，患者因腹水和胃腸積氣終日腹脹難受。這些癥狀產生多與門靜脈高壓時胃腸道瘀血水腫，消化道吸收障礙，腸道菌叢失調等有關。半數以上患者有輕度黃疸，少數有中、重度黃疸，提示肝細胞有進行性或廣泛壞死。③出血傾向和貧血，常有鼻出血，牙齦出血胃腸出血等傾向，與肝合成凝血因子減少，脾功能亢進，毛細血管脆性增加等有關。貧血癥狀多與營養(yǎng)不良，腸道吸收障礙，胃腸失血，脾亢等因素有關。④內分泌紊亂主要有雌激素增多，雄激素減少，有時糖皮質激素亦減少。在男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等；女性有月經失調、閉經、不孕等?；颊呙娌?、頸、上胸、肩背和上肢等上腔靜脈引流區(qū)域出現(xiàn)蜘蛛痣和(或)毛細血管擴張；在手掌大魚際、小魚際和指端腹側部位有紅斑，稱為肝掌，肝對醛固酮和抗利尿激素滅能作用減弱，鈉水潴留使尿量減少和浮腫，腹水形成和加重?；颊呙娌亢推渌┞恫课唬梢娖つw色素沉著。(肝掌和蜘蛛痣是重要的名詞解釋，形成機制如何?)（2）門靜脈高壓癥三大臨床表現(xiàn)如下：①脾大多為輕、中度大，部分可達臍下。晚期脾大常伴有脾功能亢進。②側支循環(huán)的建立和開放a.食管和胃底靜脈曲張；b.腹壁靜脈曲張，外觀呈水母頭狀。c.痔靜脈擴張，有時擴張形成痔核。(門靜脈和腔靜脈交通支有哪些?在門靜脈高壓時發(fā)生哪些代償?)③腹水是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)，腹水形成的機制為鈉、水的過量潴留，與下列腹腔局部因素和全身因素有關：Ⅰ門靜脈壓增高；Ⅱ低白蛋白血癥，白蛋白低于30g／L時，血漿膠滲降低，血漿外滲；Ⅲ淋巴液生成過多；Ⅳ繼發(fā)性醛固酮增多致腎鈉重吸收增加；V抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加；Ⅵ有效循環(huán)血容量不足，腎交感神經活動增強，前列腺素、心房肽等活性降低，導致腎血流量、排鈉和排尿量減少。腹水出現(xiàn)前常有腹脹，大量腹水使腹部膨隆、腹壁繃緊發(fā)亮，狀如蛙腹，患者行走困難，有時膈顯著抬高，出現(xiàn)端坐呼吸和臍疝。部分患者伴有胸水，多見于右側。(為何多見于右側)（3）肝觸診早期表面尚平滑，晚期可觸及結節(jié)或顆粒狀，通常無壓痛。小結節(jié)性肝硬化起病多隱匿，門脈高壓不如血吸蟲病性肝纖維化突出，肝功能減退不如大結節(jié)性肝硬化顯著。大結節(jié)性肝硬化起病急、進展快，以肝功能損害為嚴重，早期可有中度以上黃疸，血吸蟲病性肝纖維化的臨床表現(xiàn)以門靜脈高壓癥為主，巨脾多見，黃疸、蜘蛛痣則少見。(各型肝硬化的特點要分清)。（四）并發(fā)癥(重要考點，考生須牢記)。1．上消化道出血為最常見的并發(fā)癥。多突然發(fā)生大量嘔血或黑糞，常引起出血性休克或誘發(fā)肝性腦病，多為食管胃底靜脈曲張破裂，也可是并發(fā)潰瘍病和急性胃粘膜糜爛所致。2．肝性腦病是本病最嚴重的并發(fā)癥，亦是最常見的死亡原因。3．感染常并發(fā)細菌感染，如肺炎、膽道感染大腸桿菌敗血癥和自發(fā)性腹膜炎等，自發(fā)性腹膜炎多為陰性桿菌引起，起病急，癥狀重。4．肝腎綜合征又稱功能性腎衰竭其特征為自發(fā)性少尿或無尿、氮質血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉；但腎卻無重要病理改變。(什么是肝腎綜合征，哪些因素參與形成?)5．原發(fā)性肝癌多在大結節(jié)性或大小結節(jié)混合性肝硬化基礎上發(fā)生。如短期內出現(xiàn)肝迅速腫大，持續(xù)肝區(qū)痛，血性腹水，肝表面腫塊等應高度懷疑。6．電解質和酸堿平衡紊亂常見的電解質紊亂有①低鈉血癥；②低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒，低鉀低氯血癥可導致代謝性堿中毒，并誘發(fā)肝性腦病。(常見有哪些水電解質酸堿平衡紊亂，發(fā)生機制如何?)（五）診斷與鑒別診斷1．診斷(診斷依據要牢記)主要根據為：①有病毒性肝炎、長期飲酒等有關病史；②有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)；③肝臟質地堅硬有結節(jié)感；④肝功能試驗常有陽性發(fā)現(xiàn)；⑤肝活組織檢查見假小葉形成。2．鑒別診斷（1）與引起腹水和腹部腫大的疾病鑒別縮窄性心包炎、如結核性腹膜炎、腹腔內腫瘤、慢性腎小球腎炎和巨大卵巢囊腫等。（2）與表現(xiàn)為肝腫大的疾病鑒別主要有原發(fā)性肝癌、慢性肝炎、華支睪吸蟲病、血吸蟲病、肝包蟲病，某些累及肝的代謝疾病和血液病等。（3）與肝硬化并發(fā)癥的鑒別①肝性腦?。簯c低血糖、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒等鑒別；②上消化道出血：應與消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等鑒別；③肝腎綜合征：應與急性腎小管壞死、慢性腎小球腎炎等鑒別。（六）治療1．一般治療（1）休息代償期患者宜適當減少活動，注意勞逸結合可參加輕工作；失代償期患者應以臥床休息為主。（2）飲食以高熱量、高蛋白質和維生素豐富而易消化的食物為宜。肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時，應限制或禁食蛋白質；有腹水時飲食應少鹽或無鹽。禁酒及避免進食粗糙、堅硬食物，禁用損耗害肝臟的藥物。（3）支持治療失代償期患者多有惡心嘔吐，宜靜脈輸人高滲葡萄糖液以補充熱量，輸液中加入VitC，胰島素，氯化鉀等，維持水、電解質和酸堿平衡。較重者可用復方氨基酸，白蛋白等。2．藥物治療抗纖維化治療有重要意義，可用秋水仙堿。中醫(yī)藥治療一般常用活血化瘀藥為主，按病情辨證施治。3．腹水的治療（1）限制鈉、水的攝入，每日攝鈉500～800mg，進水1000ml左右。（2）利尿劑螺內酯和呋塞米聯(lián)合應用，可起協(xié)同作用，并減少電解質紊亂。原則上先用螺內酯。根據尿鈉／尿鉀比值選擇合適藥物(具體如何選擇，考生要掌握)。（3）放腹水加輸注白蛋白（4）提高血漿膠體滲透壓每周定期少量、多次靜脈輸注鮮血或白蛋白。（5）腹水濃縮回輸治療難治性腹水。取出5000ml，濃縮成500ml，靜脈回輸。（6）腹腔～頸靜脈引流經頸靜脈肝內門體分流術，但腹水感染或疑有癌性腹水者，禁用。4．門靜脈高壓癥的手術治療5．并發(fā)癥治療(重要考點)（1）上消化道出血應采取急救措施，包括：靜臥、禁食、迅速補充有效血容量、加強監(jiān)護(靜脈輸液、輸鮮血)以糾正出血性休克和采取有效止血措施及預防肝性腦病等。（2）自發(fā)性腹膜炎(治療原則要牢記)強調早期、足量和聯(lián)合應用抗菌物，一經診斷就立即進行，選用主要針對革蘭陰性桿菌并兼顧革蘭陽性球菌的抗菌藥物，選擇2～3種聯(lián)合應用，然后根據治療的反應和細菌培養(yǎng)結果，考慮調整抗菌藥物；開始數天劑量宜大，病情穩(wěn)定后減量；由于本并發(fā)癥容易復發(fā)，用藥時間不得少于2周?？赏瑫r腹腔內注射抗生素配合治療。（3）肝腎綜合征(治療原則考生要牢記)①迅速控制上消化道大量出血、感染等誘發(fā)因素；②嚴格控制輸液量，量出為入，糾正水、電解質和酸堿失衡；③輸注右旋糖酐、白蛋白，或濃縮腹水回輸提高循環(huán)血容量，改善腎血流，在擴容基礎上應用利尿劑；④血管活性藥如八肽加壓素，多巴胺可改善腎血流量，增加腎小球過率；⑤避免強烈利尿、單純大量放腹水及服用損害腎功能的藥物6．肝移植手術§7原發(fā)性肝癌（一）病理1．分型（1）巨塊型＞10cm；（2）結節(jié)型：5cm左右；（3）彌漫型；（4）小癌型。2．轉移途徑：（1）血行轉移，最早最常見；（2）淋巴轉移多至肝門淋巴結；（3）種植轉移。（二）臨床表現(xiàn)原發(fā)性肝癌起病隱匿，早期缺乏典型癥狀。中晚期肝癌癥狀如下：1．肝區(qū)疼痛多呈持續(xù)性腫痛或鈍痛，肝痛是由于肝包膜被增長快速的腫瘤牽拉所引起。若病變侵犯膈，疼痛可牽涉右肩。當肝表面的癌結節(jié)破裂，壞死的癌組織及血液流入腹腔時，可突然發(fā)生劇痛，從肝區(qū)延至全腹；產生急腹癥的表現(xiàn)，如出血多，可致休克暈厥。2．肝腫大肝呈進行性腫大，質地堅硬，表面凹凸不平，有大小不等的結節(jié)或巨塊，邊緣鈍而不整齊，常有不同程度的壓痛。肝癌突出于右肋弓下或劍突下時，上腹可呈現(xiàn)局部隆起或飽滿，如癌位于膈面，則主要表現(xiàn)為膈抬高而肝下緣可不腫大。位于肋弓下的癌結節(jié)最易被觸到。有時癌腫壓迫血管，可在相應腹壁區(qū)聽到吹風樣雜音。3．黃疸晚期出現(xiàn)，一般因肝細胞損害或由于癌塊壓迫或侵犯肝門附近的膽管，或由于癌組織或血塊脫落引起膽道梗阻所致。4．肝硬化征象伴有肝硬化門靜脈高壓者可有脾大、腹水、靜脈側支循環(huán)形成等表現(xiàn)。腹水很快增多，一般為漏出液。(考生要牢記多是漏出液還是滲出液，可相應復習滲出液和漏出液的鑒別這一知識點)。可有血性腹水，多因癌腫侵犯肝包膜或向腹腔內破潰引起。5．惡性腫瘤的全身性表現(xiàn)有進行性消瘦、食欲不振、發(fā)熱、乏力、營養(yǎng)不良和惡病質等，少數肝癌者，可有特殊的全身表現(xiàn)，稱為伴癌綜合征。以自發(fā)性低血糖癥、紅細胞增多癥較常見，其他罕見的有高血脂、高血鈣、類癌綜合征等。(什么是伴癌綜合征，很重要的名詞解釋)。6．轉移灶癥狀肝內血行轉移早，多數轉移至肺、腎上腺、骨、胸腔、腦等部位引起相應的癥狀，胸腔轉以移右側多見，可有胸水征。（三）輔助檢查1．甲胎蛋白測定(AFP)AFP的定期觀測對判斷肝癌的病情，術后復發(fā)和估計預后有重要價值。標準：①AFP＞500μg／L持續(xù)4周②AFP由低逐漸升高不降③AFP在200μg／L以上的中等水平持續(xù)8周。2．血清酶測定。GGTⅡ(γ谷氨酰轉肽酶同工酶Ⅱ)在原發(fā)性和轉移性肝癌的陽性率達90%。3．B型超聲顯像，可顯示直徑為2cm以上的腫瘤。4．電子計算機X線體層顯像(CT)，可顯示直徑2cm以上的腫瘤，如結合肝動脈造影(CTA)或注射碘油的肝動脈造影(1ipoidol-CTA)，對1cm以下腫瘤的檢出率可達80%以上，是診斷小肝癌和微小肝癌的最佳方法。5．X線肝血管造影，選擇性腹腔動脈和肝動脈造影可顯示直徑在1cm以上的癌結節(jié)，陽性率達87%，結合AFP，陽性結果，可用于診斷小肝癌。DSA(數字減影肝動脈造影)可顯示1．5cm直徑的小肝癌。（四）診斷對凡有肝病史的中年、尤其是男性患者有不明原因的肝區(qū)疼痛，消瘦，進行性肝腫大，應作AFP測定和上述檢查。爭取早期診斷。對高危人群檢測AFP結合超聲顯像檢查每年1～2次是發(fā)現(xiàn)早期肝癌的基本措施。AFP持續(xù)低濃度增高但轉氨酶正常，往往是亞臨床肝癌的主要表現(xiàn)。在排除活性肝病，妊娠，胚胎瘤外，AFP＞500μg／L持續(xù)1月，或AFP＞200μg／L持續(xù)8周，可確診原發(fā)性肝癌。（五）鑒別診斷1．繼發(fā)性肝癌有肝外腫瘤表現(xiàn)，病情發(fā)展較緩慢，癥狀較輕，AFP檢測一般為陰性，確診的關鍵在于病理檢查和找到肝外原發(fā)癌的證據。2．肝硬化若肝硬化病例有明顯的肝大、質硬的大結節(jié)或肝萎縮變形而影像檢查又發(fā)現(xiàn)占位性病變，則肝癌的可能性很大，反復檢查AFP或AFP異質體，密切隨訪病情。3．活動性肝病肝病活動時血清AFP呈短期升高，提示肝癌的可能性，定期多次隨訪測定血清AFP和ALT，如：①AFP和ALT動態(tài)曲線平行或同步升高，或ALT持續(xù)增高至正常的數倍，則活動性肝病的可能性大；②二者曲線分離，AFP升高而ALT正?；蛴筛呓档?，則應多考慮原發(fā)性肝癌。4．肝膿腫一般有明顯炎癥的臨床表現(xiàn)，腫大的肝臟表面平滑無結節(jié)，觸痛明顯。白細胞計數升高。超聲檢查可探得肝內液性暗區(qū)。診斷困難時，可在超聲引導下作診斷性穿刺?？蛇M行抗阿米巴和抗細菌試驗治療。5．鄰近肝區(qū)的肝外腫瘤腹膜后軟組織腫痛，來自腎、腎上腺、胰腺結構等處腫瘤也可在腹呈現(xiàn)腫塊。超聲檢查有助于區(qū)別腫塊的部位和性質，AFP檢測應為陰性，鑒別困難時，需剖腹探查方能確診。6．肝非癌性占位性病變如肝血管瘤，多囊肝，包蟲肝病等可用CT放射性核素血池掃描、MRI和超聲檢查幫助診斷，有時需剖腹探查。（六）治療手術治療是最好的方法，手術適應征為：①診斷明確；估計病變局限于一葉或半肝者，②肝功能代償良好，凝血酶原時間不低于正常的50%，無明顯黃疸，腹水或遠處轉移者，③心肺腎功能良好，能耐受手術者。肝動脈栓塞化療(TAE)為非手術首選方法?！?肝性腦病肝性腦病(hepaticencephalopathy,HE)(重要考點)，是嚴重肝病引起的，以代謝紊亂為基礎、中樞神經系統(tǒng)功能失調的綜合征，主要臨床表現(xiàn)是意識障礙，行為失常和昏迷。(定義考生要牢記，很重要的名詞解釋)。（一）病因大部分是由各型肝硬化引起，病毒性肝炎肝硬化最多見，也可由改善門靜脈高壓的門體分流手術引起，小部分肝性腦病見于重癥病毒性肝炎、中毒性肝炎和藥物性肝病的急性或暴發(fā)性肝功能衰竭階段。更少見的有原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴重膽道感染等。肝性腦病特別是門體分流性腦病常有明顯的誘因，常見的有上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術感染等(常見誘因要熟悉)。（二）發(fā)病機制(考生要透徹理解)1．氨中毒學說，氨代謝紊亂引起氨中毒是肝性腦病，特別是門體分流性腦病的重要發(fā)病機制。（1）氨的形成和代謝血氨主要來自腸道、腎和骨骼肌生成的氨，胃腸道是氨進入身體的主要門戶。機體清除氨的途徑有：①尿素合成；②腦、腎、肝在供能時，耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺；③腎形成大量NH4+而排出NH3。④肺部可呼出少量NH3。（2）肝性腦病時血氨增高的原因和影響氨中毒的因素：血氨增高主要是由于生成過多和(或)代謝清除過少。在肝功能衰竭時，肝將氨合成為尿素的能力減退，門體分流存在時，腸道的氨未經肝解毒而直接進入體循環(huán)，使血氨增高。影響氨中毒的因素有：①攝入過多的含氮食物(高蛋白飲食)或藥物，或上消化道出血時腸內產氨增多。②低鉀性堿中毒嘔吐、腹瀉、利尿排鉀、放腹水、繼發(fā)性的醛固酮增多癥均可致低鉀血癥。低鉀血癥時，尿排鉀量減少而氫離子排出量增多，導致代謝性堿中毒，因而促使NH３透過血腦屏障，進入細胞產生毒害。③低血容量與缺氧休克與缺氧可導致腎前性氮質血癥，使血氨增高。腦細胞缺氧可降低腦對氨毒的耐受性。④便秘使含氨、胺類和其他有毒衍生物與結腸粘膜接觸的時間延長，有利于毒物吸收。⑤感染增加組織分解代謝從而增加產氨，失水可加重腎前性氮質血癥，缺氧和高熱可增加NH3毒性。⑥低血糖葡萄糖是大腦產生能量的重要燃料。低血糖時能量減少，腦內去氨活動停滯，氨的毒性增加。⑦其他鎮(zhèn)靜、催眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞，造成缺氧。麻醉和手術增加肝、腦、腎的功能負擔。（3）氨對中樞神經系統(tǒng)的毒性作用一般認為氨對大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝：抑制丙酮酸脫氫酶活性，影響乙酰輔酶A合成，干擾腦中三羧酸循環(huán)。引起高能磷酸化合物濃度降低，氨還可直接干擾神經傳導而影響大腦的功能。2．γ—氨基丁酸／苯二氮卓復合體學說肝性腦病是由于抑制性GABA／BZ受體增多所致。3．胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用，甲基硫醇，二甲基亞砜，短鏈脂肪酸均能誘發(fā)實驗性肝性腦病，協(xié)同作用毒性更強。4．假神經遞質學說酪氨酸、苯丙氨酸在腦內生成β羥酪胺，苯乙醇胺與去甲腎上腺素相似，但不能傳遞神經沖動，使興奮沖動不能傳至大腦皮層。5．氨基酸代謝不平衡學說胰島素在肝內活性降低，促使大量支鏈氨基酸進入肌肉，支鏈氨基酸減少，芳香族氨基酸增多。（三）臨床表現(xiàn)(重要考點)一期(前驅期)輕度性格改變和行為失常，可有撲翼(擊)樣震顫，腦電圖多數正常。二期(昏迷前期)以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。前驅期的癥狀加重。多有睡眠時間倒置，有明顯神經體征，如腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽性等。此期撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常?；颊呖沙霈F(xiàn)不隨意運動及運動失調(什么是肝震顫，很重要的名詞解釋)。三期(昏睡期)以昏睡和精神錯亂為主，各種神經體征持續(xù)或加重，大部分時間患者呈昏睡狀態(tài)，但可以喚醒。醒時可應答對話。撲翼樣震顫仍可引出。肌張力增高。錐體束征常呈陽性，腦電圖有異常波形。四期(昏迷期)神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時，對痛刺激和不適體位尚有反應，腱反射和肌張力仍亢進和增高，由于患者不能合作，撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時，各種反射消失，腦電圖明顯異常。亞臨床或隱性肝性腦病患者，沒有任何臨床表現(xiàn)。肝功能損害嚴重的肝性腦病者有明顯黃疸、出血傾向和肝臭，易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征和腦水腫等情況。(肝臭是怎樣引起的?)（四）診斷和鑒別診斷主要診斷依據為：①嚴重肝病(或)廣泛門體側支循環(huán)；②精神紊亂、昏睡或昏迷；③肝性腦病的誘因；④明顯肝功能損害或血氨增高。撲翼(擊)樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。對肝硬化患者進行常規(guī)的心理智能測驗可發(fā)現(xiàn)亞臨床性腦病。(考生對診斷依據要牢記)。（五）治療，采用綜合治療。l．消除誘因肝硬化患者不能耐受麻醉藥，止痛藥，鎮(zhèn)靜藥。患者狂躁不安或有抽搐時，禁用嗎啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥類，可減量使用地西泮、東莨菪堿，并減少給藥次數。必須及時控制感染和上消化道出血，避免快速和大量的排鉀利尿和放腹水。注意糾正水、電解質和酸堿平衡失調。(多有選擇和填空題)。2．減少腸內毒物的生成和吸收（1）飲食開始數日內禁食蛋白質。每日供給熱量5．0～6．7kJ，足量維生素，以碳水化合物為主要食物，脂肪宜少用。胃不能排空時應停鼻飼，改用深靜脈插管滴注25%葡萄糖溶液維持營養(yǎng)。神志清醒后，可逐步增加蛋白質，植物蛋白最好。（2）灌腸或導瀉可用生理鹽水和弱酸性溶液如稀醋酸液灌腸，以減少氨的吸收，忌用堿性溶液如肥皂水灌腸。對于急性門體分流性肝性腦病昏迷患者用乳果糖500ml加水500ml灌腸作為首要治療，效果好。（3）抑制細菌生長口服新霉素，滅滴靈，乳果糖，但用新霉素不能超過1個月。3．促進有毒物質的代謝清除，糾正氨基酸代謝的紊亂。（1）降氨藥物①谷氨酸鉀和谷氨酸鈉；②精氨酸，適用于血pH偏高的患者。③苯甲酸鈉與腸內殘余氮質結合，經腎排出，降低血氨。④苯乙酸；⑤鳥氨酸-α-酮戊二酸和鳥氨酸門冬氨酸。（2）支鏈氨基酸：口服或靜注以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液。（3）GABA／BZ復合受體拮抗藥：如荷包牡丹堿，氟馬西尼。（4）人工肝4．肝移植肝移植是治療各種終末期肝病的有效方法。5．其他對癥治療（1）糾正水、電解質和酸堿平衡失調每日入液總量以不超過2500ml為宜。肝硬化腹水患者入液量約尿量+1000ml／日。及時糾正缺鉀和堿中毒，缺鉀者補充氯化鉀；堿中毒者可用精氨酸鹽溶液靜脈滴注。（2）保護腦細胞功能用冰帽降低顱內溫度，降低能量消耗。（3）保持呼吸道通暢深昏迷者，應作氣管切開排痰給氧。（4）防治腦水腫靜脈滴注高滲葡萄糖、甘露醇等脫水劑以防治腦水腫。（5）防治出血性休克。（6）腹透和血透?！?0炎癥性腸病一、潰瘍性結腸炎［概述］本病又稱非特異性潰瘍性結腸炎，是一種原因不明的直腸和結腸炎性疾病，呈連續(xù)性，非節(jié)段分布，病變主要限于大腸粘膜和粘膜下層，以腹瀉、粘液膿血便、腹痛、里急后重等為主要表現(xiàn)，多有活動期和緩解期反復慢性病程。（一）病理：病變多數在乙狀結腸，直腸，連續(xù)性分布，局限于粘膜和粘膜下層，并發(fā)穿孔、痤管，結腸周圍膿腫少見。粘膜表面充血，水腫，炎癥細胞浸潤，出現(xiàn)淺小潰瘍，晚期大量肉芽增生，出現(xiàn)炎性息肉。（二）臨床表現(xiàn)病程呈慢性經過，多表現(xiàn)為發(fā)作期與緩解期交替，少數癥狀持續(xù)并逐漸加重。1．消化系統(tǒng)表現(xiàn)（1）腹瀉，一般都有腹瀉，糊狀大便，活動期有粘液膿血，里急后重常見，腹瀉和便秘可交替出現(xiàn)。輕者每日便2～4次，重者每日便10次以上。（2）腹痛一般輕度至中度腹痛，系左下腹或下腹的陣痛，亦可涉及全腹。有疼痛—便意—便后緩解的規(guī)律。若并發(fā)中毒性結腸擴張或炎癥波及腹膜，有持續(xù)性劇烈腹痛。（3）其他癥狀可有腹脹，嚴重病例有食欲不振、惡心、嘔吐。（4）體征輕、中型患者僅有左下腹輕壓痛，有時可觸及痙攣的腸壁增厚的降結腸或乙狀結腸。重型和暴發(fā)型患者常有明顯壓痛和鼓腸。若有腹肌緊張、反跳痛、腸鳴音減弱應注意中毒性結腸擴張、腸穿孔等并發(fā)癥。2．全身癥狀一般出現(xiàn)在中、重型患者，發(fā)熱少見，活動期有低度至中度發(fā)熱。3．腸外表現(xiàn)可伴有多種腸外表現(xiàn)，如：外周關節(jié)炎，結節(jié)性紅斑，鞏膜外層炎等，但發(fā)病率較克隆病為低。4．臨床分型可分初發(fā)、慢性復發(fā)、慢性持續(xù)、急性暴發(fā)等型。從病程可分輕、中、重三級。（三）并發(fā)癥1．中毒性結腸擴張多發(fā)生在重型或暴發(fā)型患者，結腸病變廣泛嚴重，一般以橫結腸為重。常由低鉀、鋇劑灌腸、使用抗膽堿藥或鴉片酊而誘發(fā)。表現(xiàn)為病情急劇惡化，毒血癥狀明顯，血Rt、WBC顯著升高。2．直腸結腸癌變多見于全結腸炎，幼年起病而病程漫長者。3．其他并發(fā)癥如出血、穿孔、梗阻瘺管、肛門直腸周圍膿腫等，較少見。（四）輔助檢查1．血液檢查貧血多由慢性失血、營養(yǎng)不良所致，白細胞升高，血沉和C反應蛋白升高是活動期的標志，緩解期血α2球蛋白增加為復發(fā)先兆，嚴重者凝血酶原時間延長，凝血因子Ⅷ活性升高，血清白蛋白及鈉、鉀氯降低。2．糞便檢查粘液膿血便，無特異病原體。3．鋇劑灌腸應用氣鋇雙重對比造影。病變以直腸、乙狀結腸為主，彌漫病變。多發(fā)性淺潰瘍，管壁邊緣毛糙呈毛刺狀或鋸齒狀，亦可呈多個小的圓形或卵圓形充盈缺損，腸壁變硬，可呈鉛管狀。重型和暴發(fā)型的病人不宜行鋇餐灌腸以免加重病情或誘發(fā)中毒性巨結腸。4．結腸鏡檢查有確診價值，可見直腸、乙狀結腸彌漫性病變，病變之間無正常粘膜，粘膜呈細顆粒狀，有糜爛及淺潰瘍，脆性增加，易出血，后期可見炎性息肉。（五）診斷和鑒別診斷具有持續(xù)或反復發(fā)作腹瀉和粘液血便、腹痛，伴有(或不伴)不同程度全身癥狀者，在排除細菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸蟲病、腸結核等感染性腸炎及Crohn病、缺血性腸炎、放射性腸炎等基礎上，具有結腸鏡檢查特征性改變中至少1項及粘膜活檢或具有X線鋇劑灌腸檢查征象中至少1項，可以診斷本??；臨床表現(xiàn)不典型而有典型結腸鏡檢查表現(xiàn)或典型X線鋇劑灌腸檢查表現(xiàn)者也可診斷本病，應與下列疾病鑒別：1．慢性細菌性痢疾常有急性菌痢病史，糞便檢查可分離出痢疾桿菌，結腸鏡檢查時取粘液膿性分泌液培養(yǎng)的陽性率較高，抗菌藥物治療有效。2．阿米巴痢疾病變主要侵犯右側結腸，結腸潰瘍較深，邊緣潛行，潰瘍間的粘膜多屬正常。糞便檢查可找到溶組織阿米巴滋養(yǎng)體或包囊，抗阿米巴治療有效。3．血吸蟲病有疫水接觸史，常有肝脾大，糞便檢查發(fā)現(xiàn)血吸蟲卵，直腸鏡檢查在急性期可見粘膜黃褐色顆粒，活檢粘膜壓片或組織病理檢查發(fā)現(xiàn)血吸蟲卵。4．Crohn病。5．大腸癌多數患者中年以后發(fā)病，經直腸指檢?？捎|到腫塊，結腸鏡與X線鋇劑灌腸檢查對鑒別診斷有價值。6．腸易激綜合征糞便有粘液但無膿血，結腸鏡檢查無器質性病變證據。7．尚需與腸結核，缺血性結腸炎等鑒別。（六）治療主要采用內科治療，治療目的是控制急性發(fā)作，維持緩解，減少復發(fā)，防治并發(fā)癥。1．一般治療強調休息、飲食和營養(yǎng)。對活動期患者應充分休息，并予流質飲食，好轉后改為富含營養(yǎng)、少渣飲食。重癥或暴發(fā)型患者應入院治療，及時糾正水，電解質平衡紊亂，貧血者可輸血，低蛋白血癥者輸注入血清白蛋白。病情嚴重應禁食，并予完全胃腸外營養(yǎng)治療。2．藥物治療（1）氨基水楊酸制劑—柳氮磺胺吡啶(SASP)是治療本病的常用藥物，適用于輕、中型或重型經腎上腺糖皮質激素治療已有緩解患者。（2）糖皮質激素基本作用機制為非特異性抗炎和抑制免疫反應。適用于對氨基水楊酸制劑療效不佳的輕、中型患者，特異適用于重型活動期患者及暴發(fā)型患者。注意減藥速度不要太快以防反跳，減量期間加用氨基水楊酸制劑逐漸接替激素治療。病變局限在直腸、乙狀結腸者，可用琥珀酸鈉、氫化可的松、潑尼松龍或地塞米松加生理鹽水作保留灌腸。（3）免疫抑制劑硫唑嘌呤可試用于對糖皮質激素治療效果不佳或對糖皮質激素依賴的慢性活動性病例。3．手術治療緊急手術指征為：并發(fā)大出血、腸穿孔、重型患者特別是合并中毒性結腸擴張經積極內科治療無效且伴嚴重毒血癥者。擇期手術指征：①并發(fā)結腸癌變；②慢性活動性病例內科治療效果不理想而嚴重影響生活質量，或雖然用糖皮質激素可控制病情但副作用太大不能耐受者。一般采用全結腸切除加回腸造瘺術。（七）預后大部分患者反復發(fā)作；少部分患者一次發(fā)作后即停止；少部分患者病情呈慢性持續(xù)活動。嚴重發(fā)作特別是有并發(fā)癥及年齡大者預后不良，慢性持續(xù)活動反復發(fā)作頻繁，預后不良，應合理選擇手術治療，病程漫長者病變危險性增加，應注意隨訪。二、Crohn病為病因不明的慢性胃腸道炎性肉芽腫性疾病；又稱局限性腸炎，肉芽腫性腸炎，或節(jié)段性腸炎。和潰瘍性結腸炎合稱炎癥性腸病。其病變特點為：非特異性炎癥，病變呈節(jié)段性分布，主要侵犯回腸和鄰近結腸，發(fā)病多為青壯年，歐美國家多見，臨床上以腹痛，腹瀉腹塊，瘺管形成和腸梗阻為特點。（一）臨床表現(xiàn)病程呈慢性，長短不等的活動期與緩解期交替，有終生復發(fā)傾向。1．消化系統(tǒng)表現(xiàn)（1）腹痛為最常見癥狀，多位于右下腹或臍周，間歇性發(fā)作，常為痙攣性陣痛伴腸鳴音增加，常于進餐后加重，排便或肛門排氣后緩解。出現(xiàn)持續(xù)性腹痛和明顯壓痛，提示炎癥波及腹膜或腹腔內膿腫形成，全腹劇痛和腹肌緊張，可能是病變腸段急性穿孔所致。（2）腹瀉先是間歇發(fā)作，病程后期可轉為持續(xù)牲。糞便多為糊狀，一般無膿血或粘液。病變涉及下段結腸或肛門直腸者，可有粘液血便及里急后重。主要原因是炎癥，腸段蠕動增加，繼發(fā)性吸收不良等。（3）腹部腫塊多位于右下腹與臍周，質地中等，有壓痛。（4）瘺管形成是Crohn病臨床特征之一，腸段之間內瘺形成可致腹瀉加重及營養(yǎng)不良。腸瘺通向的組織和器官因糞便污染可致繼發(fā)性感染。外瘺或通向膀胱、陰道的內瘺均可見糞便與氣體排出。2．全身表現(xiàn)。（1）發(fā)熱間歇性低熱或中度熱常見，少數呈弛張高熱伴毒血癥，發(fā)熱多由腸道炎癥或繼發(fā)感染引起。（2）營養(yǎng)障礙表現(xiàn)為消瘦、貧血、低蛋白血癥和維生素缺乏等。青春期前患者常有生長發(fā)育遲滯。（3）腸外表現(xiàn)可全身多個系統(tǒng)損害。腸外表現(xiàn)包括關節(jié)炎，杵狀指，結節(jié)性紅斑，葡萄膜炎，虹膜睫狀體炎等。（4）肛門直腸周圍病變，瘺管，膿腫、肛裂等。（二）并發(fā)癥腸梗阻為最常見，其次是腹腔內膿腫，可發(fā)現(xiàn)吸收不良綜合征，腸穿孔或大量便血少見。嚴重毒血癥者，可發(fā)生中毒性結腸擴張。（三）輔助檢查1．血液檢查貧血，白細胞增多，血沉加快，病變活動時血清溶菌酶升高。2．糞便潛血陽性，粘液膿血便一般在病變累及左側結腸和直腸時出現(xiàn)。3．X線鋇餐呈節(jié)段性病變，也可有跳躍征象；粘膜皺襞粗亂，呈鋪路卵石樣充盈缺損、腸腔邊緣呈小鋸齒狀，典型線樣征，腸腔狹窄，呈細條狀鋇影。(記憶特征性病變)。4．結腸鏡近段結腸病變呈節(jié)段性，粘膜呈鋪路石樣，有縱行或匐行性潰瘍，腸腔狹窄，病變間粘膜正常，活檢可見非干酪壞死性肉芽腫。（四）診斷和鑒別診斷主要根據臨床表現(xiàn)和X線檢查(或)和結腸鏡檢查進行綜合分析，表現(xiàn)典型者可作出臨床診斷，但必須排除各種腸道感染性或非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤。鑒別有困難時需靠手術探查獲病理診斷。考生應對WHO制定的標準有所了解。鑒別：1．腸結核多繼發(fā)于開放性肺結核；病變主要涉及回盲部，有時累及鄰近結腸，但不呈節(jié)段性分布；結核菌素試驗陽性，對鑒別有困難者，建議先行抗結核治療觀察療效。有手術適應征者可行手術探查。2．小腸惡性淋巴瘤如X線檢查見小腸結腸同時受累、節(jié)段性分布、裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、瘺管形成等有利于Crohn病診斷；如X線檢查見一腸段內廣泛侵蝕、呈較大的指壓痕或充盈缺損，B型超聲或CT檢查腸壁明顯增厚、腹腔淋巴結腫大較多支持小腸惡性淋巴瘤診斷。必要時手術探查可獲病理確診。3．潰瘍性結腸炎見以下鑒別表：4．急性闌尾炎腹瀉少見，常見轉移性右下腹痛，壓痛限于麥氏點，血象白細胞計數增高更為顯著，有時需剖腹探查才能明確診斷。5．盲腸癌40歲以上，病程進行性發(fā)展，右下腹塊質堅、有結節(jié)感，X線鋇劑灌腸可見盲腸充盈缺損，結腸鏡活檢可鑒別。6．急性出血壞死性腸炎節(jié)段性分布，以空腸病變?yōu)橹?，有地區(qū)性、季節(jié)性，有不潔飲食史，多有便血，毒血癥明顯，但病程短，少復發(fā)。7．其他尚需與血吸蟲病，慢性菌痢等鑒別。表3．2潰瘍性結腸炎和Crohn病的鑒別（五）治療治療目的是控制病情活動、維持緩解及防治并發(fā)癥。1．一般治療高營養(yǎng)低渣飲食，足量維生素。2．糖皮質激素目前控制病情活動最有效的藥物，適用于本病活動期，但腹腔化膿、有瘺管形成者禁用。3．氨基水楊酸制劑對控制輕、中型患者的活動性有一定療效，但主要適用于病變局限在結腸者。4．免疫抑制制硫唑嘌呤或巰嘌呤適用于對糖皮質激素治療效果不佳或對糖皮質激素依賴的慢性活動性病例，加用這類藥物后可逐漸減少糖皮質激素用量乃至停用，但有WBC減少，胃腸道反應副作用。5．其他某些抗菌藥物如甲硝唑、環(huán)丙沙星等應用于本病有一定療效，某些促炎細胞因子的拮抗劑用于本病活動期，有顯著療效。6．手術治療手術后復發(fā)率高，手術適應征包括：完全性腸梗阻，瘺管與膿腫形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。（六）預后本病可經治療好轉，也可自行緩解。但多數患者反復發(fā)作，遷延不愈?！?1胰腺炎一、急性胰腺炎（一）病因1．膽道疾病包括膽石癥、膽道感染或膽道蛔蟲等，以膽石癥為最多見。2．胰管阻塞和十二指腸乳頭附近病類：胰管結石，十二指腸憩室炎、輸入袢綜合征腸系膜上動脈綜合征等。3．大量飲酒和暴飲暴食。4．手術與創(chuàng)傷腹腔手術，特別是胰膽和胃手術，腹部鈍挫傷，ERCP檢查。5．內分泌與代謝障礙。任何引起高鈣血癥的原因都可產生胰管鈣化，增加胰液分泌、促進胰蛋白酶原激活。6．感染。7．藥物如噻嗪類利尿劑、硫唑嘌呤、糖皮質激素、四環(huán)素、磺胺類等可能損傷胰腺組織。（二）臨床表現(xiàn)，可分為水腫型和出血壞死兩型。1．癥狀（1）腹痛為本病的主要表現(xiàn)和首發(fā)癥狀，多數為突然起病，急性腹痛，常在飲酒和飽餐后發(fā)生，可為鈍痛、刀割樣痛、鉆痛或絞痛，呈持續(xù)性，可有陣發(fā)性加劇，可向腰背部呈帶狀放射，取彎腰抱膝位可減輕疼痛，進食可加劇。疼痛部位多在中上腹。水腫型腹痛3～5天即緩解。出血壞死型，腹部劇痛延續(xù)較長，可引起全腹痛。（2）惡心、嘔吐及腹脹嘔吐后腹痛并不減輕。出血壞死型同時有腹脹甚至出現(xiàn)麻痹性腸梗阻。（3）發(fā)熱中度以上發(fā)熱，持續(xù)3～5天，有繼發(fā)感染，可呈弛張熱。（4）低血壓或休克僅見于出血壞死型胰腺炎，提示有大量胰腺組織壞死。（5）水、電解質及酸堿平衡紊亂多有輕重不等的脫水，嘔吐頻繁可有代謝性堿中毒。重癥者尚有明顯脫水與代謝性酸中毒，伴血鉀、血鎂、血鈣降低。（6）其他如急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)，患者突然發(fā)生進行性呼吸窘迫，過度換氣、發(fā)紺、焦慮、出汗等，常規(guī)氧療不能緩解；急性腎衰竭；心力衰竭與心律失常；胰性腦病表現(xiàn)為精神異常、定向力缺乏、精神混亂，伴有幻想、幻覺、躁狂狀態(tài)等。2．體征急性水腫型胰腺炎患者腹部體征較輕，多數有上腹壓痛，但常與主訴腹痛程度不相符，可有腹脹和腸鳴音減少，無肌緊張和反跳痛。急性出血壞死型患者出現(xiàn)急性腹膜炎體征，腹肌緊張，全腹顯著壓痛和反跳痛。伴麻痹性腸梗阻而有明顯腹脹者，腸鳴音弱或消失?？沙霈F(xiàn)腹水征，腹水多呈血性，少數患者兩側肋腹部皮膚呈暗灰藍色，稱Grey-Turner征；臍周圍皮膚青紫，稱Cullen征，可出現(xiàn)黃疸?；颊叩脱}引起手足搐搦者，為預后不佳表現(xiàn)。3．并發(fā)癥：（1）局部并發(fā)癥：胰腺膿腫與假性囊腫，主要發(fā)生在出血壞死性胰腺炎。（2）全身并發(fā)癥：如A