醫(yī)學急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病課件

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病GuillainBarréSyndromeIn1916theFrencharmyneurologistsGuillainandBarré'sobservationthatthisweaknessoccurredwithalbumino-cytologicdissociation(anelevatedCSFproteinwithanormalCSFcellcount)allowedthisentitytobedistinguishedfrompolioandotherneuropathies.AtranslationofLandry'spaperreads:'Thesensoryandmotorsystemsmaybeequallyaffected.Howeverthemainproblemisusuallyamotordisordercharacterizedbyagradualdiminutionofmuscularstrengthwithflaccidlimbsandwithoutcontractures,convulsionsorreflexmovementsofanykind.Inalmostallcasesmicturitionanddefecationremainnormal.定義是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎癥反應為病理特點的自身免疫性疾病，又被稱為格林巴利綜合征Guillain—BarreSyndrome,GBS1/15/2025病因和發(fā)病機制病因不明可能和非特異性病毒感染或疫苗接種史有關。自身免疫性疾病1/15/2025病理改變水腫、充血，局部血管周圍淋巴細胞，單核巨嗜細胞浸潤，神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。臨床表現(xiàn)前驅感染（多數(shù)患者病前1-4周有感染史）：呼吸道感染，胃腸道感染，免疫接種運動障礙（下運動神經(jīng)元癱瘓）：急性或亞急性起病的四肢遲緩性癱瘓；重癥患者累及呼吸肌麻痹感覺障礙（末梢型感覺障礙）：麻木、燒灼樣感覺異常，呈手套襪子樣自主神經(jīng)障礙：出汗，手足腫脹，皮膚潮紅,心律失常,體位性低血壓顱神經(jīng)病變：雙側Ⅶ最常見，其次Ⅸ、Ⅹ；Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ少見1-2周發(fā)展至高峰對稱性分布1/15/2025臨床變異型1.純運動型神經(jīng)病(PureMotor)2.純感覺型神經(jīng)病(PureSensory)3.Fisher綜合征(Miller-Fishervariant):（眼外肌麻痹ophthalmoplegia、共濟失調(diào)ataxia、腱反射消失areflexia)4.自主神經(jīng)型PurePandysautonomia5.局部型(Regionalvariants)

(1)咽－頸－臂叢型

Pharyngeal-cervical-brachial(2)截癱型

Paraparetic(3)雙側面癱伴感覺異常

Facialdiplegiawithparesthesia6.軸突型(1)急性運動軸索性神經(jīng)病

Acutemotoraxonalneuropathy(AMAN)(2)急性運動和感覺軸索性神經(jīng)病Acutemotorandsensoryaxonalneuropathy(AMSAN)(3)肌肉顫搐型myokymicdischarges1/15/2025輔助檢查1.腦脊液檢查：可見蛋白細胞分離現(xiàn)象，以起病后第3周最為明顯。2.神經(jīng)傳導速度（NCV）和肌電圖EMG（對GBS的診斷具有重要意義）：脫髓鞘的NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正?；蜉p度異常；F波延遲或消失軸索損害以遠端波幅減低甚至不能引出為特征。1/15/2025診斷1.發(fā)病前1-4周有感染史2.急性或亞急性起病3.四肢對稱性遲緩性癱瘓4.末梢型感覺障礙5.腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象6.NCV異常7.排除其他疾病1/15/2025鑒別診斷1.低血鉀型周期性癱瘓

肢體無力可反復發(fā)作。發(fā)作時血鉀降低或心電圖有低改變。補充鉀鹽后病情多數(shù)迅速好轉。2.急性脊髓前角灰質(zhì)炎

急性起病，但起病時多有發(fā)熱，有肌痛，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對稱。腦脊液細胞數(shù)和蛋白均增多。運動神經(jīng)傳導速度可正常，但波幅可減低。3.慢性格林-巴利（起病隱襲，慢性進行性病程，有復發(fā)的特點，激素療效肯定）4.重癥肌無力

一般起病較慢，癥狀有波動，多晨輕暮重，疲勞試驗及新

斯的明試驗陽性。5.多發(fā)性肌炎6.急性脊髓炎1/15/2025治療(1)支持對癥1.輔助呼吸（呼吸肌麻痹是GBS的主要危險因素）2.防止感染（肺部、褥瘡）3.預防深靜脈血栓形成4.及早開始康復治療5.加強營養(yǎng)6.二便通暢7.心理疏導8.訓練吞咽9.控制疼痛治療(2)病因治療：1.血漿交換（TPE）2.免疫球蛋白（IVIG）以上2種為一線用藥3.皮質(zhì)類固醇（?）1/15/2025預后自限性，單相病程，4周開始好轉70％-75％完全恢復，25％留有輕微神經(jīng)功能缺失，5％死亡高齡、起病急劇、輔助通氣者預后不佳CIDP臨床特點本病的發(fā)病率低(0.8-1.9/100,000),男性多見,兒童很少,40-50歲多見隱襲起病，多無前驅因素，進展數(shù)月至數(shù)年，平均3個月其自然病程有階梯式進展、穩(wěn)定進展和復發(fā)-緩解三種形式對稱分布的肢體無力(自遠端向近端)腱反射減弱或消失從上肢發(fā)病罕見，軀干肌、呼吸肌及腦神經(jīng)很少受累同時存在運動與感覺障礙肌肉萎縮較輕；

輔助檢查腦脊液可見蛋白-細胞分離(蛋白量波動較大,部分寡克隆帶陽性)人白細胞抗原Dw3,DRw3,A1,andB8增高神經(jīng)傳導速度、遠端潛伏期、F波潛伏期等異常(較急性格林—巴利綜合征嚴重),病程不同時間損害的程度不同故腓腸神經(jīng)活檢?？砂l(fā)現(xiàn)炎癥性節(jié)段性脫髓鞘，典型“洋蔥頭樣”改變高度提示本病，(非本病的特異性改變)

核磁共振在病史較長的患者可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)增粗，強化掃描有助于發(fā)現(xiàn)活動性病變。

診斷鑒別診斷

慢性格林—巴利綜合征的診斷主要根據(jù)臨床癥狀、體征、腦脊液及電生理檢查，有時需要神經(jīng)活檢來確診。鑒別診斷:多灶性運動神經(jīng)病、異常球蛋白血癥合并慢性周