細胞生物學(xué)-第十章-液泡系

第十章液泡系第一節(jié)溶酶體一、溶酶體的結(jié)構(gòu)溶酶體（lysosome）為C.deDuve與B.Novikoff1955年首次發(fā)現(xiàn)。是單層膜圍繞、內(nèi)含多種酸性水解酶類的囊泡狀細胞器，其主要功能是進行細胞內(nèi)消化。具有異質(zhì)性，形態(tài)大小及內(nèi)含的水解酶種類都可能有很大的不同。酸性磷酸酶是標志酶。膜有質(zhì)子泵，將H+泵入溶酶體，使其PH值降低。膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解1、初級溶酶體（primarylysosome）直徑約0.2~0.5um，有多種酸性水解酶，但沒有活性，包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶等60余種，反應(yīng)的最適PH值為5左右。2、次級溶酶體（secondarylysosome）是正在進行或完成消化作用的溶酶體，內(nèi)含水解酶和相應(yīng)的底物，可分為自噬溶酶體（autophagolysosome）和異噬溶酶體(phagolysosome)。3、殘體（residualbody）又稱后溶酶體（post-lysosome）已失去酶活性，僅留未消化的殘渣，故名。殘體可通過外排作用排出細胞，也可能留在細胞內(nèi)逐年增多，如表皮細胞的老年斑，肝細胞的脂褐質(zhì)。Secondarylysosome肝細胞脂褐質(zhì)二、溶酶體的功能細胞內(nèi)消化：如高等動物內(nèi)吞低密脂蛋白獲得膽固醇，單細胞真核生物利用溶酶體的消化食物。自體吞噬：清除無用的生物大分子，衰老細胞、細胞器、個體發(fā)育中多余的細胞。許多生物大分子的半衰期只有幾小時至幾天，肝細胞中線粒體的平均壽命約10天左右。防御作用：如巨噬細胞殺死病原體。參與分泌過程的調(diào)節(jié)：如將甲狀腺球蛋白降解成有活性的甲狀腺素。形成精子的頂體。三、溶酶體的發(fā)生初級溶酶體是在高爾基體的trans面以出芽的形式形成，形成過程：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上核糖體合成溶酶體蛋白→進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔進行N-連接的糖基化修飾→進入高爾基體cis面膜囊→磷酸轉(zhuǎn)移酶識別溶酶體水解酶的信號斑→將乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移在1~2個甘露糖殘基上→在中間膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配體→與trans膜囊上的受體結(jié)合→通過clathrin衣被包裝成初級溶酶體。Therecognitionofalysosomal

hydrolaseinGolgiandmannosephosphorylationTransportofnewlysynthesizedhydrolasestolysosomes矽肺：二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后被巨噬細胞內(nèi)吞噬，導(dǎo)致吞噬細胞溶酶體破裂，水解酶釋放，細胞崩解，矽塵釋出，后又被其他巨噬細內(nèi)吞噬，如此反復(fù)進行。激活成纖維細胞，導(dǎo)致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。肺結(jié)核：結(jié)核桿菌不產(chǎn)生內(nèi)、外毒素,也無莢膜和侵襲性酶。但是菌體成分硫酸腦苷脂能抵抗溶酶體的殺傷作用,使結(jié)核桿菌在肺泡內(nèi)大量生長繁殖,導(dǎo)致巨噬細胞裂解,釋放出的結(jié)核桿菌再被吞噬而重復(fù)上述過程，引起肺組織鈣化和纖維化。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：溶酶體膜很易脆裂。四、溶酶體與疾病3．各類貯積癥臺-薩氏綜合征（Tay-Sachsdiesease）：溶酶體缺少氨基已糖酯酶A，導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)甘脂GM2積累。II型糖原累積?。≒ompe病）：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶體中積累。Gaucher病：缺乏β-葡萄糖苷酶，葡糖腦苷脂沉積。細胞內(nèi)含物?。╥nclusion-celldisease）：N-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶單基因突變。高爾基體中加工的溶酶體前酶上不能形成M6P分選信號，病人成纖維細胞的溶酶體中沒有水解酶，底物在溶酶體中貯積，形成“包涵體”。臺-薩氏綜合癥溶酶體的同心圓結(jié)構(gòu)第二節(jié)微體Rhodin1954發(fā)現(xiàn)于鼠腎小管上皮細胞。是一種具有異質(zhì)性的細胞器。直徑通常0.5um，呈圓形，橢圓形或啞呤形不等，由單層膜圍繞而成。特點：含過氧化氫酶（標志酶）和一至多種依賴黃素（flavin）的氧化酶，已發(fā)現(xiàn)40多種氧化酶，各類氧化酶的共性是將底物氧化后生成過氧化氫。而過氧化氫酶又利用H2O2去氧化其它底物。RH2+O2→R+H2O2Peroxisomeofhepatocyte水仙葉肉細胞微體煙草葉肉細胞的過氧化物酶體（中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心）在動物中：①參與脂肪酸的β-氧化；②具有解毒作用，過氧化氫酶利用H2O2將酚、甲醛、甲酸和醇等有害物質(zhì)氧化，飲入的酒精1/4是在微體中氧化為乙醛。在植物中：①參與光呼吸，將光合作用的副產(chǎn)物乙醇酸氧化為乙醛酸和過氧化氫，②在萌發(fā)的種子中，進行脂肪的β-氧化，產(chǎn)生乙酰輔酶A，經(jīng)乙醛酸循環(huán)，由異檸檬酸裂解為乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循環(huán)，因涉及乙醛酸循環(huán)，又稱乙醛酸循環(huán)體。微體中所有的酶都由核基因編碼，在細胞質(zhì)基質(zhì)中合成，在信號肽的引導(dǎo)下，進入