臨床Duchenne 型肌營養(yǎng)不良疾病病理、分段及家庭照護意見

臨床Duchenne型肌營養(yǎng)不良疾病病理、分段及家庭照護意見Duchenne型肌營養(yǎng)不良（DMD）是一種常見的X連鎖隱性遺傳致死性神經肌肉病。發(fā)病率為1/5000～1/3500活產男嬰，男性發(fā)病率高，女性患者相對罕見。根據DMD患者肢體無力程度以及伴隨器官系統(tǒng)損害，病程通常可分成5個階段：癥狀前期、早期獨走期、晚期獨走期、早期不能獨走期以及晚期不能獨走期。不能獨走期處于疾病的中晚期，此期因患者失去獨立行走能力，伴隨多系統(tǒng)受累，日常生活需要更多、更專業(yè)的照護。呼吸家庭照護推薦意見1：照護者應每日觀察患者是否存在嗜睡、疲倦，詢問夜間有無反復覺醒等情況，一旦確認連續(xù)多次出現上述癥狀，建議患者到醫(yī)院進行肺功能檢查或/和睡眠呼吸監(jiān)測，就診于呼吸科或神經肌肉病專病門診給予判斷和處理。（同意率100%）推薦意見2：建議每周檢查一次咳痰機及呼吸機等設備的備用電池情況、呼吸機管路是否通暢以及其他相關設備情況。（同意率100%）推薦意見3：使用無創(chuàng)呼吸機的DMD患者，建議患者每半年至醫(yī)院行胸部X線或胸部CT檢查，以便及時識別處置。（同意率100%）推薦意見4：輔助通氣患者，建議根據塑料套管的材質要求每1～3個月就診醫(yī)院耳鼻喉科或相應資質科室評估是否需要更換。（同意率100%）心臟家庭照護推薦意見5：建議照護者每日觀察、詢問患者前一天是否存在氣短、胸悶、夜間不能平臥等現象，若確認連續(xù)多次出現上述不適，建議及時聯(lián)系隨訪醫(yī)師或醫(yī)院就診。（同意率97.62%）■

推薦意見6：根據醫(yī)囑使用

ACEI

及ARB、利尿劑等藥物時，照護者應每日監(jiān)測患者血壓、心率等指標，觀察患者有無干咳、皮疹等癥狀與體征，定期監(jiān)測血電解質、肝腎功能等生化指標。（同意率100%）康復家庭照護■

推薦意見7：觀察患者日常姿勢、四肢功能狀態(tài)、日常生活能力有無顯著的變化，并及時與隨訪康復師聯(lián)系。協(xié)助并督導患者每半年就診醫(yī)院康復科進行康復評估。（同意率100%）■

推薦意見8：選擇合適的橡皮條、彈力帶等工具，指導患者鍛煉手臂、手腕及手指的伸展與屈曲，可明顯改善其上肢力量，增加手指的靈活性。（同意率100%）■

推薦意見9：不能獨立行走期的患者，建議每日通過拉伸鍛煉及輔助器具盡可能保持髖關節(jié)、膝關節(jié)及踝關節(jié)的功能位置。（同意率100%）骨骼家庭照護■

推薦意見10：建議對失去獨立行走且使用激素的DMD患者，每日監(jiān)測血壓，每周監(jiān)測體重，動態(tài)觀察血壓及體重變化。（同意率97.62%）■

推薦意見11：對于失去獨立行走期DMD患者，骨折預防重點是避免跌落。（同意率97.62%）營養(yǎng)家庭照護■

推薦意見12：照護者根據營養(yǎng)師的營養(yǎng)處方建議，每日對患者進行嚴格的營養(yǎng)支持與管理，在特殊疾病狀態(tài)下（如：高熱、感染、心功能不全、手術等），應及時與營養(yǎng)師溝通調整營養(yǎng)處方。（同意率100%）消化家庭照護■

推薦意見13：建議照護者應密切觀察患者是否存在吞咽功能障礙，如有吞咽困難，及時前往醫(yī)院進行評估處理，必要時遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)支持。（同意率95.24%）■

推薦意見14：照護者應每日記錄患者大便次數及性狀，觀察患者有無便秘情況。（同意率100%）皮膚家庭照護■

推薦意見15：對于失去獨立行走早期患者，建議照護者每周至少對其全身皮膚評估一次。長期臥床者每日評估一次。已存在壓力性損傷或壓力性損傷高風險患者應根據患者病情和減壓工具（如凝膠墊、液體墊等）使用情況確定體位變換頻次，體位變換時嚴密觀察受壓部位皮膚情況，制定個體化體位變換時間表。（同意率100%）認知及心理家庭照護■

推薦意見16：照護者應為患者提供心理支