先天性心臟病血流動(dòng)力學(xué)

先天性心臟病血流動(dòng)力學(xué)首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院韓玲

常見(jiàn)左向右分流先心病ASDPDA

VSD

常見(jiàn)左向右分流先心病ASDPDA

VSD常見(jiàn)左向右分流先心病

TECDPECD常見(jiàn)左向右分流先心病

TECDPECD常見(jiàn)左向右分流先心病

A－PWINDOW左向右分流量測(cè)定右心導(dǎo)管Qp/Qs>1左向右分流量＝肺循環(huán)血流量－有效肺循環(huán)血流量

Qp主動(dòng)脈血氧飽和度－混合靜脈血氧飽和度/=Qs肺靜脈血氧飽和度－肺動(dòng)脈血氧飽和度超聲心動(dòng)圖

動(dòng)脈瓣口每博量（SV)=瓣口橫截面積(CSA)×血流速度積分(FVI)左向右分流量影響因素年齡及發(fā)育情況

足月新生兒：肺小動(dòng)脈中層肌性細(xì)胞多，肺阻力高直徑200μm以上的肺小動(dòng)脈，其中層厚度/血管外徑為5％，成人約2.5%

生后4個(gè)月：不同直徑的肺動(dòng)脈中層幾近于成人，肺阻力下降生后10個(gè)月：不同直徑的肺動(dòng)脈中層與成人相同

肺循環(huán)血容量異常增多時(shí)，反應(yīng)性肺血管痙攣，肺血管中層增厚，影響正常的肺阻力下降，或下降后復(fù)升4左向右分流量影響因素分流部位

三尖瓣前型：右心容量增加，三尖瓣血流增多，舒張期低頻血流,極少引起肺血管病變?nèi)獍旰笮停悍窝h(huán)增加，左心容量負(fù)荷增多，二尖瓣血流增加，分流大，易引致肺血管病變左室右房分流型：左室收縮及舒張期壓力均高于右房，分流量大，雙心腔容量負(fù)荷增加左向右分流量影響因素體循環(huán)阻力、肺循環(huán)阻力

大動(dòng)脈交通、雙室流出道無(wú)狹窄的非限制性室缺

分流量與肺、體循環(huán)阻力的比例成反比心房水平分流取決于雙房間瞬時(shí)壓差，決定因素為心房、心室順應(yīng)性及與心房相連靜脈的容量肺血管梗阻性病變的發(fā)展先心病中左向右分流對(duì)肺血管發(fā)育影響不一致

肺血管發(fā)育正常伴隨PVR下降：限制性室缺、房缺

肺血管壓力、容量負(fù)荷均增大，易致肺血管結(jié)構(gòu)改變：非限制性VSD、CCD、無(wú)PS的TGA、永存動(dòng)脈干、大PDA肺血管梗阻性病變的發(fā)展年齡1歲以?xún)?nèi)很少不可逆肺血管梗阻性病變(除非原發(fā)性）21三體伴左向右分流、肺血多型青紫族先心，多在6月齡即出現(xiàn)肺血管梗阻性病變肺血管梗阻性病變的發(fā)展肺泡內(nèi)氧分壓

正常肺血管氧分壓低于65mmHg引起肺血管收縮左向右分流微小氧濃度改變即引起肺血管收縮

高原地區(qū)低氧致肺血管收縮，減輕嬰兒肺水腫但易早期肺血管疾病，多2歲內(nèi)即出現(xiàn)不可逆肺血管疾病先天性梗阻及反流性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)

常見(jiàn)梗阻性心血管畸形

肺動(dòng)脈瓣狹窄

常見(jiàn)梗阻性心血管畸形二尖瓣狹窄常見(jiàn)梗阻性心血管畸形

主動(dòng)脈瓣狹窄常見(jiàn)梗阻性心血管畸形

主動(dòng)脈弓縮窄常見(jiàn)梗阻性心血管畸形

三房心

梗阻性心血管畸形的血流動(dòng)力學(xué)解剖特點(diǎn)：心臟瓣膜狹窄、血管狹窄血流動(dòng)力學(xué)：狹窄近端壓力增高，血液淤積

三尖瓣狹窄:右房壓力升高，體靜脈淤血末梢水腫，房水平右向左分流

二尖瓣狹窄:左房壓力增高，肺靜脈淤血并壓力增高，肺動(dòng)脈壓力增高梗阻性心血管畸形的血流動(dòng)力學(xué)梗阻程度

測(cè)定方法：導(dǎo)管測(cè)峰值壓差，超聲測(cè)瞬時(shí)壓差

注意事項(xiàng)：瞬時(shí)壓差高于峰值壓差10－20mmHg鎮(zhèn)靜時(shí)，心排血量增高(回心血量增加,動(dòng)脈阻力下降）高估壓差心功能不全時(shí)，心排血量降低，低估壓差狹窄程度判斷，應(yīng)壓差與瓣口面積結(jié)合分析肺血流增加的相對(duì)狹窄，跨瓣壓差<20mmHg梗阻性心血管畸形的血流動(dòng)力學(xué)存在其他血流動(dòng)力學(xué)障礙合并肺動(dòng)脈閉鎖的肺靜脈狹窄，可能低估肺血少程度Lutenbacher綜合癥(ASD+MS)，因房水平左向右分流，流經(jīng)二尖瓣的血流減少，可能MS程度低估多段血管的狹窄，致遠(yuǎn)端狹窄程度低估常見(jiàn)反流性心血管畸形AIPITIMI反流性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué)瓣膜漏血，相隨心腔壓力改變，MI使LA壓力上升，TI使RA壓力上升，AI使LV舒張壓上升，PI使RV舒張壓上升二、三尖瓣反流，使上行心腔與下行心腔容量均增大，心臟排空延遲反流程度超聲心血管造影反流性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)并存其它心血管畸形需注意影響血流動(dòng)力學(xué)的綜合因素PS+PI使RV壓力/容量負(fù)荷均增高，加重TIAS+AI使LV壓力/容量負(fù)荷均增高,加重影響LV功能及心肌供血反流性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)常見(jiàn)反流性心血管畸形病理生理三尖瓣反流輕至中度患者可很好耐受重度（尤其伴右室高壓)導(dǎo)致體靜脈淤血慢性右房擴(kuò)大致心房撲動(dòng)、顫動(dòng)二尖瓣反流重度導(dǎo)致左房高壓、肺水腫左房擴(kuò)大、房性心律失常降低左室心肌后負(fù)荷肺動(dòng)脈反流正常可見(jiàn)輕度反流單純肺動(dòng)脈反流,患者可很好耐受主動(dòng)脈反流增加左室容量負(fù)荷急性發(fā)生，患者很難耐受易導(dǎo)致急性左心衰

總結(jié)血液是流體，遵循物理的流體力學(xué)原理

液體的流向高壓腔—低壓腔