《巨大淋巴結增生》課件

病例主訴：查體發(fā)現(xiàn)右肺包塊2日現(xiàn)病史：患者與2日前查體發(fā)現(xiàn)右肺包塊，無咳嗽、氣短、無痰，無發(fā)紺等病癥氣管鏡檢查未見異常。概述巨大淋巴結增生(Castleman病)是一種非常少見的良性淋巴組織異常改變，多見于胸部，其它部位也少有報道。病因Castleman病有許多名稱，如巨大淋巴結增生，淋巴結錯構瘤、良性巨淋巴瘤、血管濾泡淋巴結組織增生、淋巴組織腫瘤樣增生等，其病因至今不明，有3種觀點：1.淋巴引流區(qū)一般炎癥或不明原因的特殊炎癥；2.淋巴結錯構瘤：3.淋巴細胞的間變性腫瘤。多數學者支持第一種觀點，近來的研究顯示．白細胞介素6(1L－6)等B細胞生長是本病的關鍵。發(fā)病情況本病最常發(fā)生于縱隔和肺門．也可見于全身任何部位．Frizzera等總結400例患者的資料說明：病灶位于胸部約占70％，頸部14％，腹部及盆腔12％，腋窩2％；病理分型Castleman病病理兩型：透明血管型和漿細胞型。透明血管型約占76％～91％。病理表現(xiàn)以淋巴濾泡增生伴生發(fā)中心形成和大量小血管增生，玻璃樣變?yōu)樘卣?，無成片成熟的漿細胞，臨床上以局灶型多見，常為體檢發(fā)現(xiàn)，較少出現(xiàn)臨床病癥。漿細胞型較透明血管型明顯少見。病理表現(xiàn)以淋巴濾泡生發(fā)中心出現(xiàn)成片排列的成熟的漿細胞為特征，局部漿細胞中有Russell小體存在，缺乏或少量存在管壁玻璃樣的毛細血管。臨床上以多中心型多見；多中心型患者常伴有臨床病癥，咳嗽消瘦發(fā)熱乏力貧血高球蛋白血癥以及腹痛腹瀉表淺淋巴結腫大，脾腫大血沉加快等。臨床表現(xiàn)患者發(fā)病年齡跨度大。9個月～85歲均可發(fā)病，但多見于健康年輕人。70％的患者年紀30以下。無性別差異，無家族史?；颊咄ǔo病癥，常因體檢或在身體淺在部位觸及包塊而被發(fā)現(xiàn)。Nordstrom等認為透明血管型僅3％的患者有病癥；而漿細胞型50％可出現(xiàn)1個或一個以上的全身病癥，包括發(fā)熱盜汗發(fā)育緩慢血沉加快，白細胞增多，頑固性貧血，低蛋白血癥及高丙種球蛋白血癥等免疫學方面的異常，多見于20歲以下的患者。影像學表現(xiàn)X線胸片：病變好發(fā)于縱隔和肺門，常表現(xiàn)縱隔增寬，邊緣光滑或輕度分葉密度均勻?？梢娪诳v隔的任何間隙，但常見于中縱隔或后縱隔。腫塊大小不一，最大者直徑16cm，平均5.8cm。多數為單發(fā)，多數者肺門也可見腫塊。其內鈣化影較少見，肺實變骨膜反響胸膜反響少見。當腫塊壓迫支氣管時可出現(xiàn)繼發(fā)性改變如肺不張，易誤診為中心型肺癌。少數腫塊從縱隔向上延伸到頸根部〔臨床可觸及包塊〕，向下可進入腹膜后，也可表現(xiàn)為肺野孤立結節(jié)或腫塊內鈣化，但此情況極罕見。CT：平掃多見單個孤立的軟組織腫物，直徑<5cm的病灶多均勻，略低于肌肉密度。較大病灶〔>5cm〕呈混雜密度影，界限清晰，其中心可有纖維疤痕顯示為低密度。較大病灶常顯示強化不均勻，其CT值最高可超過90HU。動態(tài)變化過程與動脈相似，早期明顯強化及延遲后仍為高密度為其特點。局部病灶可顯示周圍增粗的供血血管。約40％的病灶周圍脂肪間隙受浸潤，也可有腫大淋巴結。文獻報道鈣化見于5％～10％的病例，且僅見于局限型透明血管型。CT圖像上鈣化呈典型的分支狀或斑點狀影，散在分布于病變中央區(qū)。王仁貴和Sadamoto均認為病灶內分支狀鈣化是透明血管型CT的特征性表現(xiàn)。MRI：病灶信號以不均勻者占絕大多數，T1WI為低于骨骼肌的低信號灶，T2WI為顯著的高信號影，中心可為纖維成分、鈣化、血管等的星形低信號區(qū)。約一半的病灶邊界清晰，Gd—DTPA靜脈注射后多數腫塊出現(xiàn)中等至明顯不均勻強化。其中還可見低信號的纖維間隔。另外，幾乎所有的病灶都可見其周邊有多量層狀分布的血管斷面影，但MRA無法顯示出供血動脈，且MRI的缺點是顯示特征性的鈣化不如CT，但其多方位成像對病變定位及顯示毗鄰關系較CT優(yōu)越。診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷小結盡管縱隔巨淋巴結增生病因、病理類型及臨床類型具有交叉性而顯得較為復雜，但本病局灶型仍有一些相對的影像學特征表現(xiàn)：①病灶多為單發(fā)，常位于縱隔；②病灶為富血管性的軟組織實性占位病變，早期明顯強化，其動態(tài)變化與動脈相