肌肉疾病課件

肌肉疾病

(MuscularDiseases)肌肉疾病通常指骨骼肌疾病周期性癱瘓多發(fā)性肌炎進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥其他肌肉疾病第三節(jié)周期性癱瘓定義：以反復(fù)骨骼肌弛緩性肌無力發(fā)作為特點(diǎn)的一組肌病根據(jù)發(fā)作時血鉀的水平分為三型：低鉀型、高鉀型、正常血鉀型，國內(nèi)以低鉀型最多見病因及發(fā)病機(jī)制低鉀型周期性癱瘓(hypokalemicperiodicparalysis,HoPP)：常染色體顯性遺傳病發(fā)作常在暴飲暴食、飲酒、過勞后，葡萄糖進(jìn)入肝臟和肌細(xì)胞合成糖原，代謝帶入鉀，使血鉀降低病理早期肌肉組織正常晚期可見肌纖維萎縮、變性或空泡化，肌纖維被空泡分隔，空泡內(nèi)含有透明液體及少數(shù)糖原顆粒臨床表現(xiàn)(1)任何年齡均可發(fā)病，青壯年男性居多誘因：暴飲暴食、酗酒、過勞、劇烈運(yùn)動、感染、創(chuàng)傷、大量輸入葡萄糖等肌無力常由雙下肢開始，延及雙上肢，為雙側(cè)對稱的四肢軟癱，近端重于遠(yuǎn)端臨床表現(xiàn)(2)很少累及頭面肌，尿便正常，偶累及呼吸肌可致呼吸麻痹甲亢性周期性癱瘓我國多見，發(fā)作頻率較高，發(fā)作與甲亢的嚴(yán)重程度無關(guān)輔助檢查血清鉀：一般降至3.5mmol/L以下，可低至1~2mmol/L，血鉀濃度的高低與肌無力不成比例ECG：P-R間期、Q-T間期延長，出現(xiàn)U波診斷與鑒別診斷學(xué)

病史，癥狀與體征，血清鉀，心電圖改變。引起低鉀其他原因：原發(fā)性醛固酮增多癥，腎小管酸中毒，排鉀利尿劑，應(yīng)用激素等，多次反復(fù)發(fā)作應(yīng)查明原因。鑒別：吉蘭－巴雷綜合征（格林－巴利綜合征），肌電圖示神經(jīng)源而非肌源性損害。治療學(xué)低血鉀型：補(bǔ)鉀。以口服為優(yōu)。發(fā)作時每天10克左右，也可靜脈滴注補(bǔ)鉀。高血鉀型：一般無需治療。重者可作５％葡萄糖＋胰島素治療。亦可補(bǔ)鈣或用排鉀利尿劑。正常血鉀型：發(fā)作時靜滴含Na的大量生理鹽水。針對甲亢等病因作相應(yīng)治療。第四節(jié)多發(fā)性肌炎

（polymyositis，PM）是多種原因引起的骨骼肌炎癥性疾病臨床表現(xiàn)為四肢近端肌肉的無力、疼痛和壓痛如病變同時累及皮膚則稱為皮肌炎（dermatomyositis，DM）病因及發(fā)病機(jī)制病因不明報道與各種自身免疫障礙疾病有關(guān)：SLE、類風(fēng)關(guān)、硬皮病等遺傳因素：兒童型多發(fā)性肌炎具有遺傳易感性病理早期：呈急性炎癥反應(yīng)，包括肌纖維間炎性細(xì)胞浸潤、肌纖維溶解、斷裂晚期：細(xì)胞浸潤減少，肌纖維數(shù)量減少，結(jié)締組織增生臨床癥狀可發(fā)生于任何年齡，30~60歲為多，女性略多常呈急性或亞急性起病，病前有低熱或感染，亞急性或慢性進(jìn)展數(shù)周內(nèi)逐漸出現(xiàn)四肢近端無力，常從下肢近端盆帶肌開始，漸累及上肢肩帶肌晚期的肌萎縮首發(fā)癥狀表現(xiàn)：從坐站起、上下樓梯、步行、雙臂上舉或梳頭困難，伴肌肉和關(guān)節(jié)酸痛和壓痛部分病人咽喉肌無力出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙嚴(yán)重者影響呼吸肌，出現(xiàn)胸悶和呼吸困難一般不侵犯眼外肌神經(jīng)系統(tǒng)體征肢體近端肌力下降，可見肌萎縮壓痛腱反射不減低無感覺障礙皮肌炎的臨床表現(xiàn)肌無力表現(xiàn)與PM相似皮炎在肌炎之前或與肌炎同時出現(xiàn)，皮炎病變較重典型改變：雙側(cè)頰部和鼻梁呈蝶形分布的淡紫色皮疹，上瞼部和眼周最常見1/3患者合并SLE、RA、干燥綜合征、風(fēng)濕熱、硬皮病等自身免疫性疾病10~15%的皮肌炎患者患肺癌等惡性腫瘤40歲后發(fā)生肌炎，尤其皮肌炎應(yīng)高度警惕潛在的惡性腫瘤可能性，應(yīng)定期隨訪，有時需數(shù)月至數(shù)年才能發(fā)現(xiàn)腫瘤原發(fā)灶輔助檢查實(shí)驗(yàn)室：急性期血沉加快，血CK、LDH等肌酶活性顯著增高，增高程度與病變嚴(yán)重程度相關(guān)肌電圖：肌源性損害，少數(shù)為肌源性和神經(jīng)源性損害并存肌活檢：肌纖維壞死，一次肌活檢有時不能發(fā)現(xiàn)異常診斷與鑒別診斷診斷：亞急性病程，肢體近端肌無力，伴壓痛，無感覺障礙，血CK活性顯著增高，肌電圖肌源性損害，肌活檢肌纖維炎性改變鑒別診斷：結(jié)締組織病等，對40歲以上皮肌炎患者應(yīng)除外合并惡性腫瘤治療皮質(zhì)類固醇激素：首選藥物，早期沖擊，病情好轉(zhuǎn)漸減量，至強(qiáng)的松5~20mg/d維持用藥達(dá)1~3