血栓閉塞性脈管炎

血栓閉塞性脈管炎概述血栓閉塞性脈管炎是一種以肢體中、小動(dòng)脈為主的炎癥性閉塞性疾病，靜脈也可受到侵犯。病變主要累及四肢遠(yuǎn)段的中、小動(dòng)靜脈，病理上主要表現(xiàn)為特征性的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)性血栓，而較少有血管壁的受累。臨床表現(xiàn)為患肢缺血、疼痛、可有間歇性跛行，重癥患者可出現(xiàn)組織壞死。就診科室血管外科是否醫(yī)保是英文名稱thrombosisangiitisobliterans,TAO疾病別稱脈管炎、Buerge病、閉塞性血栓性脈管炎是否常見(jiàn)是是否遺傳否并發(fā)疾病濕性壞疽治療周期長(zhǎng)期持續(xù)治療臨床癥狀患肢蒼白、發(fā)涼、麻木、夜間痛不能入睡好發(fā)人群常年吸煙的青壯年男性、牙周病患者常用藥物妥拉唑啉、前列腺素E1、阿司匹林常用檢查CT血管造影、磁共振血管造影、數(shù)字減影血管造影病因本病的病因尚不明確，研究表明吸煙是本病的密切相關(guān)因素，其他包括遺傳易感性、性激素、血管內(nèi)皮細(xì)胞受損等。本病非傳染病，無(wú)傳播途徑，好發(fā)于常年抽煙的青壯年男性。主要病因吸煙研究表明吸煙與血栓閉塞性脈管炎之間密切相關(guān)，患者中有吸煙史者(包括主動(dòng)和被動(dòng)吸煙)可高達(dá)80%~95%?？赡艿臋C(jī)制有煙堿能使血管收縮，對(duì)煙草內(nèi)某些成分的變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致小血管炎性、閉塞性變化。純化的煙草糖蛋白可影響血管壁的反應(yīng)性。寒冷、潮濕我國(guó)血栓閉塞性脈管炎的發(fā)病率以比較寒冷的北方為高。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，80%的血栓閉塞性脈管炎患者發(fā)病前有受寒和受潮史。可能是這些因素引起血管痙攣和血管內(nèi)皮損傷，并導(dǎo)致血管炎癥和血栓閉塞。感染、營(yíng)養(yǎng)不良臨床觀察發(fā)現(xiàn)，許多血栓閉塞性脈管炎患者有反復(fù)的霉菌感染史。有學(xué)者認(rèn)為，人體對(duì)霉菌的免疫反應(yīng)，誘發(fā)血液纖維蛋白原增高和高凝狀態(tài)可能與血栓閉塞性脈管炎的發(fā)病有關(guān)。血栓閉塞性脈管炎在經(jīng)濟(jì)收入和生活水平低下的人群中多見(jiàn)。有學(xué)者分析了印尼的血栓閉塞性脈管炎后發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)患者的飲食中缺乏蛋白質(zhì)尤其是必需氨基酸。蛋白質(zhì)、維生素B1和維生素C缺乏可能與本病有關(guān)。激素紊亂血栓閉塞性脈管炎患者絕大多數(shù)為男性(80%~90%)，而且都在青壯年時(shí)期發(fā)病。有人認(rèn)為，前列腺功能紊亂或前列腺液丟失過(guò)多，可使體內(nèi)具有擴(kuò)張血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素減少，并有可能使周圍血管舒縮功能紊亂、血栓形成，從而導(dǎo)致本病。遺傳血栓閉塞性脈管炎患者中1%~5%有家族史。不少學(xué)者發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原(HLA)的某些特殊位點(diǎn)與血栓閉塞性脈管炎的發(fā)病有關(guān)。血管神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙自主神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)源性或外源性刺激的調(diào)節(jié)功能紊亂可使血管容易處于痙攣狀態(tài)。長(zhǎng)期血管痙攣可使血管壁受損、肥厚，容易形成血栓導(dǎo)致血管閉塞。自身免疫功能紊亂近年來(lái)，自身免疫因素在血栓閉塞性脈管炎發(fā)病中所起的作用日益受到重視。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)血栓閉塞性脈管炎患者血清中l(wèi)gG、IgA和IgM明顯增加，而補(bǔ)體C3則減少，并在患者的血清和病變的血管中發(fā)現(xiàn)抗動(dòng)脈抗體和對(duì)動(dòng)脈有強(qiáng)烈親和力的免疫復(fù)合物。由此形成的免疫復(fù)合物沉積于患者的血管導(dǎo)致血管炎癥反應(yīng)和血栓形成。化學(xué)因素有些地區(qū)井水中化學(xué)元素砷的含量較高，長(zhǎng)期飲用會(huì)造成毛細(xì)血管損害，形成足部烏青的“黑足病”。流行病學(xué)血栓閉塞性脈管炎的發(fā)病雖為全球性分布，但亞洲地區(qū)的發(fā)病率明顯高于歐美，我國(guó)各地均有發(fā)病，但以北方地區(qū)為主，可能與氣候寒冷有關(guān)。本病患者多見(jiàn)于20歲-40歲的中青年男性，我國(guó)北方地區(qū)發(fā)病率高。好發(fā)人群常年吸煙的青壯年男性本病的發(fā)生與吸煙密切相關(guān)，煙草中的物質(zhì)可引起小血管炎、引發(fā)血管收縮。研究表明患病者多數(shù)為青壯年男性。男性發(fā)病率遠(yuǎn)高于女性，可能與男性吸煙率遠(yuǎn)高于女性有關(guān)。牙周病患者有些研究認(rèn)為，牙周病(慢性牙齦和深層牙周組織感染)也與本病的形成有關(guān)。有家族病史者。誘發(fā)因素外傷可誘發(fā)局部小血管痙攣和血管內(nèi)皮損傷，誘發(fā)脈管炎?；颊哐耗绦栽龈?，提存在高凝狀態(tài)。寒冷、潮濕、創(chuàng)傷、病毒、真菌感染、營(yíng)養(yǎng)不良等。血管常處于痙攣狀態(tài)，導(dǎo)致血栓形成，血管閉塞。癥狀本病的病程進(jìn)展可分為三期，典型癥狀包括患肢的局部缺血引起的患者蒼白、發(fā)涼，繼而出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)障礙，引發(fā)患肢夜間疼痛劇烈無(wú)法入睡，最后發(fā)展為組織壞死。典型癥狀血栓閉塞性脈管炎多見(jiàn)于男性吸煙者，一般在40~45歲以前起病，按照病程的進(jìn)展以及病情的輕重，臨床上可分為三期。第一期：局部缺血期局部缺血期主要表現(xiàn)為患肢的蒼白、發(fā)涼、酸脹乏力和感覺(jué)異常(包括麻木、刺痛、燒灼感等)，然后可出現(xiàn)間歇性跛行(簡(jiǎn)稱間跛)，即當(dāng)患者行走一段路程(間跛距離)后，由于局部組織的缺血缺氧，酸性代謝產(chǎn)物的大量積聚，引起局部肌肉組織劇烈的脹痛或抽痛，無(wú)法繼續(xù)行走，休息片刻后，隨著酸性代謝產(chǎn)物的排空，疼痛癥狀即可緩解，但再度行走后又可復(fù)發(fā)，而且隨著病情的進(jìn)展，間跛距離會(huì)逐漸縮短，休息時(shí)間延長(zhǎng)。此外，此期還可能表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的游走性血栓性靜脈炎，表現(xiàn)為淺表靜脈的發(fā)紅、呈條索狀，并有壓痛，需對(duì)此引起重視。第二期：營(yíng)養(yǎng)障礙期營(yíng)養(yǎng)障礙期期主要表現(xiàn)為隨著閫跛距離的日益縮短，患者最終在靜息狀態(tài)下出持續(xù)的患肢疼痛，尤以夜間疼痛劇烈而無(wú)法入睡。同時(shí)患肢皮溫明顯下降，出現(xiàn)蒼白、潮紅或發(fā)紺，并伴有營(yíng)養(yǎng)障礙，可表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、脫毛、指(趾)甲增厚變形及肌肉的萎縮、松弛，體檢提示患肢的動(dòng)脈搏動(dòng)消失，但尚未出現(xiàn)肢端潰瘍或壞疽，交感神經(jīng)阻滯后也會(huì)出現(xiàn)一定程度的皮溫升高。第三期：組織壞死期組織壞死期為病情晚期，出現(xiàn)患肢肢端的發(fā)黑、干癟、潰瘍或壞疽，多為干性壞疽，先在一兩個(gè)指(趾)的末端出現(xiàn)，然后逐漸波及整個(gè)指(趾)，甚至周邊的指(趾)，最終與周圍組織形成明顯界線，壞疽的肢端可自行脫落。此時(shí)患者靜息痛明顯，整夜無(wú)法入睡，消耗癥狀明顯。其他癥狀血栓閉塞性脈管炎往往會(huì)先后或同時(shí)累及兩個(gè)或兩個(gè)以上肢體，可能癥狀出現(xiàn)不同步。并發(fā)癥若同時(shí)并發(fā)感染，可轉(zhuǎn)為濕性壞疽，嚴(yán)重者出現(xiàn)全身中毒癥狀而危及生命。就醫(yī)本病患者常因自覺(jué)出現(xiàn)患者蒼白、發(fā)涼、疼痛而就診于血管外科。通過(guò)進(jìn)行體格檢查、CT血管造影、數(shù)字減影血管造影等檢查，結(jié)合患者的病史及臨床表現(xiàn)可確診，并與下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥、糖尿病足、多發(fā)性大動(dòng)脈炎等病鑒別。就醫(yī)指征出現(xiàn)肢體蒼白、發(fā)涼、酸脹乏力和感覺(jué)異常者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。出現(xiàn)間歇性跛行者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。出現(xiàn)肢體疼痛不緩解、夜間加劇者應(yīng)立即就醫(yī)。就診科室患者常因出現(xiàn)患肢蒼白、發(fā)涼、疼痛而就診于血管外科。醫(yī)生詢問(wèn)病情因?yàn)槭裁窗Y狀來(lái)診？(患肢蒼白、發(fā)涼、夜間痛不能入睡)癥狀持續(xù)多久？既往有什么病史？發(fā)病前有無(wú)外傷史？是否長(zhǎng)期服藥？有無(wú)家族遺傳病史？有無(wú)食物藥物過(guò)敏史？需要做的檢查1.常規(guī)檢查臨床上主要是行常規(guī)的血、尿及肝腎功能檢查了解患者全身情況，測(cè)定血脂、血糖及凝血指標(biāo)，明確有無(wú)高凝傾向和其他危險(xiǎn)因素。此外，還可行風(fēng)濕免疫系統(tǒng)檢查，排除其他風(fēng)濕系疾病可能，如RF、CRP、抗核抗體、補(bǔ)體、免疫球蛋白等。無(wú)損傷血管檢查：即通過(guò)電阻抗血流描記，了解患肢血流的通暢情況，通過(guò)測(cè)定上肢和下肢各個(gè)節(jié)段的血壓，計(jì)算踝肱指數(shù)(ABI)評(píng)估患肢的缺血程度及血管閉塞的平面，正常ABI應(yīng)大于或等于1，若ABI小于0.8提示有缺血存在，若兩個(gè)節(jié)段的AB1值下降0.2以上，則提示該段血管有狹窄或閉塞存在。此外，本檢查還可以作為隨訪療效的一個(gè)客觀指標(biāo)。血壓測(cè)試：醫(yī)生會(huì)測(cè)量患者腳踝部和手臂的血壓，根據(jù)這兩個(gè)數(shù)字的比值來(lái)判斷缺血嚴(yán)重程度。2.影像學(xué)檢查多普勒超聲檢查：可以直觀地顯示患肢血管，尤其是肢體遠(yuǎn)端動(dòng)、靜脈的病變范圍及程度。結(jié)合彩色多普勒血流描記，還可測(cè)算血管的直徑和流速，對(duì)選擇治療方案有一定的指導(dǎo)意義。CT血管造影(CTA)：目前臨床較常用多排螺旋CT血管成像，作為一種新型非損傷性血管成像技術(shù)，正在臨床廣泛地應(yīng)用。其可以準(zhǔn)確地檢測(cè)下肢動(dòng)脈節(jié)段性狹窄和閉塞，但對(duì)末梢細(xì)小的血管顯示效果較差。磁共振血管造影(MRA)：這是近年來(lái)新發(fā)展起來(lái)的一種無(wú)損傷血管成像技術(shù)，在磁共振掃描的基礎(chǔ)上，利用血管內(nèi)的流空現(xiàn)象進(jìn)行圖像整合，從而整體上顯示患肢動(dòng)、靜脈的病變節(jié)段及狹窄程度，其顯像效果一定程度上可以替代血管造影(尤其是下肢股腘段的動(dòng)脈)。但是MRA對(duì)四肢末梢血管的顯像效果不佳，這點(diǎn)限制了MRA在血栓閉塞性脈管炎患者中的應(yīng)用。數(shù)字減影血管造影(DSA)：目前為止，血管造影(主要是動(dòng)脈造影)依舊是判斷血栓閉塞性脈管炎血管病變情況的“黃金標(biāo)準(zhǔn)”，雖然DSA為有創(chuàng)檢查，而且無(wú)損傷的檢查手段也越來(lái)越多，但是在必要的情況下，仍需通過(guò)造影來(lái)評(píng)估血管的閉塞情況，指導(dǎo)治療方案。病變的血管一般呈狹窄或閉塞，而受累血管之間的血管壁完全正常，光滑平整，這與動(dòng)脈硬化閉塞癥的動(dòng)脈扭曲、鈣化以及蟲(chóng)蝕樣變不同，可以鑒別。此外，DSA檢查還可顯示閉塞血管周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)建立，同時(shí)也能排除有無(wú)動(dòng)脈栓塞的存在。3.實(shí)驗(yàn)室檢查生化指標(biāo)檢查，醫(yī)生可通過(guò)尿液中的砷含量判斷是否出現(xiàn)砷中毒。血液指標(biāo)檢查，可以排除與血栓閉塞性脈管炎有相似癥狀的疾病，如糖尿病。診斷標(biāo)準(zhǔn)患者多為青壯年男性，有長(zhǎng)期大量吸煙史。存在不同程度患肢慢性缺血性表現(xiàn)，多為單側(cè)下肢，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。有游走性淺靜脈炎病史。一般無(wú)高血脂、高血壓及動(dòng)脈硬化等病史。肢體抬高試驗(yàn)、肢體血流圖、血管超聲多普勒、動(dòng)脈造影等對(duì)診斷有參考意義。鑒別診斷下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥多發(fā)生于中老年人，有冠狀動(dòng)脈硬化、高血脂、高血壓、糖尿病等病史。病變多累及大、中動(dòng)脈，可通過(guò)X線檢查及血生化指標(biāo)鑒別。X線檢查可見(jiàn)動(dòng)脈壁鈣化斑，呈廣泛不規(guī)則狹窄和節(jié)段性閉塞。糖尿病足有糖尿病史及臨床表現(xiàn)，并有動(dòng)脈硬化，血糖升高，尿糖陽(yáng)性，病變多發(fā)生在足尖、踝部，足底潰瘍易出血，無(wú)疼痛，血栓閉塞性脈管炎患者血生化指標(biāo)常無(wú)異常，以此鑒別。多發(fā)性大動(dòng)脈炎多見(jiàn)于青年女性，病變累及多處大動(dòng)脈。動(dòng)脈造影可見(jiàn)主動(dòng)脈及其主要分支開(kāi)口處狹窄阻塞，活動(dòng)期紅細(xì)胞沉降率加快，免疫球蛋白升高。可通過(guò)影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查與血栓閉塞性脈管炎鑒別。急性動(dòng)脈栓塞患者常常突然發(fā)病，大多伴有心臟房顫病史，在短期內(nèi)出現(xiàn)遠(yuǎn)端肢體“5P癥狀”，即動(dòng)脈搏動(dòng)消失、劇烈疼痛、顏色蒼白、感覺(jué)麻木、運(yùn)動(dòng)障礙。雷諾綜合征多見(jiàn)中青年女性，多因寒冷刺激誘發(fā)起病，累及手、足末梢循壞，表現(xiàn)為陣發(fā)性手、足末端發(fā)涼、皮膚發(fā)白，甚至出現(xiàn)疼痛，溫暖休息后緩解。往往足背動(dòng)脈、脛后動(dòng)脈，橈動(dòng)脈和尺動(dòng)脈搏動(dòng)仍然良好，很少會(huì)發(fā)生肢體壞疽。治療本病的主要治療手段包括藥物治療及手術(shù)治療。藥物治療包括應(yīng)用各類血管擴(kuò)張藥，如妥拉唑啉、前列腺素E1、硫酸鎂溶液等，手術(shù)治療包括旁路轉(zhuǎn)流術(shù)、血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)等。需要患者長(zhǎng)期維持治療。一般治療患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免寒冷、潮濕和外傷。適當(dāng)保暖，但不能熱療，以免增加組織耗氧量。疼痛嚴(yán)重者可用止痛藥?；贾珣?yīng)進(jìn)行適度鍛煉，有利于建立側(cè)支循環(huán)。藥物治療血管擴(kuò)張藥血管擴(kuò)張藥能擴(kuò)張血管，解除血管痙攣。常用藥物有妥拉唑啉、鹽酸罌粟堿、煙酸等?？鼓委熐傲邢偎谽1、低分子肝素有擴(kuò)張血管和抑制血小板凝集作用，能緩解疼痛，改善供血。低分子右旋醣酐可降低血液黏滯度，改善微循環(huán)，抑制血小板凝集，常用靜脈滴注。硫酸鎂溶液硫酸鎂溶液能有效擴(kuò)張血管可用2.5%硫酸鎂溶液靜脈滴注?？寡“逯委熆寡“逅幬锟梢苑乐蝿?dòng)脈閉塞性疾病，如氯吡格雷、腸溶阿司匹林等?？股睾喜兏腥菊撸墒褂脧V譜抗生素。溶栓藥物治療溶栓藥物有溶解血栓的作用，常用藥物有尿激酶、重組人組織型纖溶酶原激活物等。手術(shù)治療手術(shù)療法通過(guò)手術(shù)增加肢體血供，重建血流通道，改善組織缺氧。腰交感神經(jīng)切除術(shù)腰交感神經(jīng)切除術(shù)用于局部缺血期和營(yíng)養(yǎng)障礙期，腘動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)有病變者。旁路轉(zhuǎn)流術(shù)旁路轉(zhuǎn)流術(shù)用于主干動(dòng)脈閉塞，病變近側(cè)和遠(yuǎn)側(cè)仍有通暢的動(dòng)脈通道者。血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)用于短段的動(dòng)脈阻塞者。大網(wǎng)膜移植術(shù)大網(wǎng)膜移植術(shù)用于動(dòng)脈廣泛性閉塞者。創(chuàng)面處理干性壞疽創(chuàng)面，消毒后包扎，保持創(chuàng)面干燥，預(yù)防繼發(fā)感染。濕性壞疽應(yīng)去除壞死組織，創(chuàng)面濕敷，抗感染治療。壞死組織與正常組織界線清楚時(shí)可行截肢術(shù)。腔內(nèi)微創(chuàng)手術(shù)腔內(nèi)微創(chuàng)手術(shù)包括球囊擴(kuò)張，支架成型等，技術(shù)上存在一定可行性，局限性主要在于血栓閉塞性脈管炎的病理特點(diǎn)和炎性病因?qū)W本質(zhì)決定了再閉塞率高，甚至術(shù)后近期即再閉塞。干細(xì)胞移植干細(xì)胞移植治療血栓閉塞性脈管炎已經(jīng)顯示出良好療效，顯著降低了截肢率和勞動(dòng)力喪失率，而且最新的研究數(shù)據(jù)提示，5年期的遠(yuǎn)期療效仍然持久可靠。此外，相比較于動(dòng)脈硬化閉塞的老年患者，血栓閉塞性脈管炎患者的自體干細(xì)胞移植效果更佳。由此，這項(xiàng)治療成為治療血栓閉塞性脈管炎重度缺血的頗具前景的新興治療方法。局部射頻消融術(shù)局部射頻消融術(shù)一種微創(chuàng)的手術(shù)方式，希望達(dá)到腰交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)類似的治療效果，臨床上有學(xué)者在進(jìn)行探索。中醫(yī)治療局部缺血期應(yīng)活血通絡(luò)，溫經(jīng)散寒，方劑選用陽(yáng)和湯加減。營(yíng)養(yǎng)障礙期宜活血化瘀，方劑選活血通脈飲，血府逐瘀湯。組織壞死期應(yīng)以清熱利濕為主，方劑可選四妙勇安湯加減。久病不愈，體質(zhì)已虛者，補(bǔ)氣養(yǎng)血再輔以活血化瘀，方劑選顧步湯加減。其他治療可以提高血氧含量，增加血氧彌散，改善組織缺氧而促進(jìn)創(chuàng)面愈合。預(yù)后本病預(yù)后取決于病情進(jìn)展的程度。缺血壞疽導(dǎo)致截肢很常見(jiàn)，若繼續(xù)吸煙，兩次以上的截肢發(fā)生率遠(yuǎn)高于戒煙者徹底戒煙是改善本病預(yù)后的最有效方法。能否治愈本病無(wú)法徹底治愈，可通過(guò)現(xiàn)有醫(yī)療手段控制病情的進(jìn)展。能活多久能夠及時(shí)診治的本病患者一般不會(huì)危及壽命。后遺癥病情持續(xù)發(fā)展至患肢壞死的患者需要截，致使患者殘疾。復(fù)診建議患者無(wú)論是否需要手術(shù)，均應(yīng)該每月到醫(yī)院復(fù)診一次，復(fù)診項(xiàng)目包括體格檢查、血常規(guī)、血生化、血壓測(cè)試等檢查項(xiàng)目，復(fù)診前注意空腹。飲食患者宜保持飲食清淡，忌食油膩及刺激食物，并且要絕對(duì)戒煙。建議治療期間應(yīng)保證每餐食的熱量和營(yíng)養(yǎng)攝入充足，多吃新鮮食物，多飲水。飲食調(diào)理患者宜選擇優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)飲食，搭配以適當(dāng)?shù)奶妓衔?，保證每餐食的營(yíng)養(yǎng)和熱量攝入充足。多吃新鮮的瓜果蔬菜，少食腌制、熏制食品。忌食油炸食品、生冷食物，避免飲食過(guò)冷過(guò)熱?；颊咭^對(duì)戒煙，一根都不能抽。護(hù)理患者應(yīng)注意患肢保暖，注意戒煙限酒遠(yuǎn)離二手煙?；颊咝g(shù)后應(yīng)注意休息，可在醫(yī)護(hù)的指導(dǎo)下循序漸進(jìn)的進(jìn)行功能鍛煉。家屬也應(yīng)注意安撫患者因病產(chǎn)生的緊張情緒。日常護(hù)理注意患肢保暖，但局部不能加溫，日常應(yīng)該戒煙限酒并遠(yuǎn)離二手煙。保持患肢干燥、清潔，防止外傷，有足癬者