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皮肌炎主講人：朱秀芳學(xué)校：安徽衛(wèi)生健康職業(yè)學(xué)院皮肌炎一、定義皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性結(jié)締組織病。兒童皮肌炎多發(fā)生在10歲以前，常伴鈣質(zhì)沉積，預(yù)后相對較好，成人皮肌炎在40~60歲時高發(fā)，常伴惡性腫瘤。皮肌炎二、臨床表現(xiàn)成人皮肌炎皮肌炎伴惡性腫瘤兒童皮肌炎皮肌炎合并其他結(jié)締組織病肌病性皮肌炎多發(fā)性肌炎包涵體肌炎本病呈亞急性或慢性發(fā)病，病初皮損可與肌炎同時出現(xiàn)，或先出現(xiàn)皮損而無顯著肌炎，也可無皮損而只有肌炎，皮損和肌炎的臨床表現(xiàn)相關(guān)程度可能不一致。銀屑病本病皮膚損害多種多樣。特征性皮損有:①以雙上眼瞼為中心的水腫性暗紫紅色斑。②Gottron丘疹和Gottron征。非特異性皮損有:①皮膚異色癥②技工手③面部、頭皮、前胸V形區(qū)、上背部和頸、肩部“圍巾”區(qū)的紅斑。

1.皮膚癥狀對稱性近端肌無力是肌炎的主要臨床表現(xiàn)，最常侵犯的肌群是四肢近端肌群、肩胛帶肌、頸部和咽喉部肌群。急性期表現(xiàn)為肌無力、腫脹、肌肉疼痛和壓痛，以后逐漸出現(xiàn)相應(yīng)肌群受累的臨床癥狀。

2.肌肉癥狀常見有鼻咽癌、肺癌、胃腸道癌、乳腺癌、宮頸癌等。也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

3.伴發(fā)惡性腫瘤兒童皮肌炎I型-Banker型(致死型)Ⅱ型-Brunsting型（比較良性型）

4.兒童皮肌炎皮肌炎（Gottron征）根據(jù)典型皮疹、肌肉癥狀結(jié)合血清肌酶、24小時尿肌酸定量、肌肉組織病理檢查和肌電圖呈肌源性損害可以診斷。三、診斷本病病程大部分為慢性經(jīng)過，在2-3年趨向逐步恢復(fù)，僅有少數(shù)死亡。肺間質(zhì)纖維化伴感染，膈肌、肋間肌、心肌受損，均可導(dǎo)致呼吸衰竭和(或)心力衰竭，是主要致死原因。四、治療皮肌炎01一般治療急性期應(yīng)注意臥床休息，加強營養(yǎng)，給予高蛋白、高維生素飲食。避免日曬，注意保暖。對中年以上病人進行全面的系統(tǒng)檢查，早期發(fā)現(xiàn)合并的內(nèi)臟惡性腫瘤，并及時治療。如果當(dāng)時未發(fā)現(xiàn)腫瘤，3~6個月再復(fù)查。02糖皮質(zhì)激素可減輕肌肉炎癥，縮短血清肌酶恢復(fù)正常的時間。常用潑尼松。兒童皮肌炎需要大劑量糖皮質(zhì)激素才能緩解病情，病情控制后逐漸減量。03免疫抑制劑可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使

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