川崎病診療常規(guī)

川崎病診療常規(guī)2025/2/6川崎病診療常規(guī)2概述川崎?。↘D）：1967年由日本川崎富作首先報(bào)告。我國(guó)1978年首次報(bào)道。曾被稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）。15％～25％未經(jīng)治療發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。有報(bào)告顯示：本病有逐年增多趨勢(shì)，尤其是不典型病例報(bào)道逐年增多。2025/2/6川崎病診療常規(guī)3概述發(fā)病率約為16.79～36.76／10萬。5歲以下兒童發(fā)病率占85％。男：女＝1.5～1.8：1。再發(fā)率2～4％。死亡率與冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生密切相關(guān)。2025/2/6川崎病診療常規(guī)4概述上海地區(qū)KD流行病學(xué)調(diào)查組報(bào)告：心血管病變發(fā)生率以冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（CAD）最為常見（68％），其次為冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）為（10％），瓣膜返流（9％），心包積液（7％）和心力衰竭（1％）。2025/2/6川崎病診療常規(guī)5病因及發(fā)病機(jī)理病因未明：流行病學(xué)資料提示與立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體感染有關(guān)，但均未能證實(shí)。發(fā)病機(jī)理不明確：推測(cè)感染原誘導(dǎo)產(chǎn)生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）、細(xì)胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體等損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞有關(guān)。2025/2/6川崎病診療常規(guī)6病理改變

病理變化為非特異性全身性血管炎，累及中、小血管，多發(fā)于冠狀動(dòng)(CA)，形成冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（CAD）／冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）。

未經(jīng)治療的CA病理過程如下四期：2025/2/6川崎病診療常規(guī)7病理改變Ⅰ期：1～9天，CA血管周圍炎。Ⅱ期：12～25天，全層血管炎，形成CAA、血栓，導(dǎo)致心肌梗死和CAA破裂。Ⅲ期：28～31天，炎癥減退，出現(xiàn)肉芽組織，內(nèi)膜增厚，管腔狹窄或完全阻塞。Ⅳ期：數(shù)月～數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的血管可能再通。2025/2/6川崎病診療常規(guī)8正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑

正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與年齡和體表面積成正相關(guān)。正常值：～3歲＜2.5mm，～9歲＜3mm，～14歲＜3.5mm。或以冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈內(nèi)徑之比值來判斷（該比值不受年齡影響），各年齡組均＜0.3，＞0.3則為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（CAD）。2025/2/6川崎病診療常規(guī)9冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑異常的分度輕度：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑＜4mm。中度：可單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑＜4～7mm。重度（巨瘤）：多為廣泛性，累及1支以上，內(nèi)徑≥8mm。2025/2/6川崎病診療常規(guī)10形成冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素原田計(jì)分法（發(fā)病9天以內(nèi)計(jì)分，每項(xiàng)1分）①白細(xì)胞＞12×109／L。②血小板＞350×109／L。③C反應(yīng)蛋白增高＞40.0mg／L。④1歲以內(nèi)。⑤男。⑥紅細(xì)胞壓積＜35％。⑦血漿白蛋白＜35g／L。2025/2/6川崎病診療常規(guī)11臨床表現(xiàn)（一）主要表現(xiàn)①發(fā)熱:39～40℃，持續(xù)7～14天或更長(zhǎng)，呈稽留熱或馳張熱，抗生素治療無效。②球結(jié)合膜充血：起病3～4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退后消散。③唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈楊梅舌。④手足癥狀：急性期手足硬性水腫，恢復(fù)期膜狀脫皮。2025/2/6川崎病診療常規(guī)12唇皸裂肢斷膜狀脫皮2025/2/6川崎病診療常規(guī)13臨床表現(xiàn)⑤皮膚表現(xiàn)：多形性皮疹和猩紅熱皮疹，長(zhǎng)在第一周出現(xiàn)，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。⑥頸淋巴結(jié)腫大：病初出現(xiàn)，為一過性。（二）心臟表現(xiàn)1～6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄者可無臨床癥狀，冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程2～4周，也可見于恢復(fù)期。心肌梗塞和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心原性休克甚至猝死。2025/2/6川崎病診療常規(guī)14臨床表現(xiàn)（三）其他表現(xiàn)

可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀(腹瀉、腹痛、嘔吐、肝大、黃疸等)、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛。2025/2/6川崎病診療常規(guī)15實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血液檢查WBC↑以中性粒細(xì)胞為主，伴核左移。血小板↑，早期正常，2～3周時(shí)增高。ESR增快。CRP↑。血清轉(zhuǎn)氨酶增高。Hb↓。2025/2/6川崎病診療常規(guī)16實(shí)驗(yàn)室檢查（二）免疫學(xué)檢查IgG↑、IgM↑、IgA↑

、IgE↑。TH2類因子如IL-6明顯增高?？傃a(bǔ)體和C3正?；蛟龈?。2025/2/6川崎病診療常規(guī)17實(shí)驗(yàn)室檢查（三）心電圖改變?cè)缙诜翘禺愋許T-T改變。心包炎時(shí)廣泛ST段抬高和低電壓。心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。2025/2/6川崎病診療常規(guī)18實(shí)驗(yàn)室檢查（四）胸部平片可示肺部紋理增多、模糊或片狀陰影、心影可擴(kuò)大。2025/2/6川崎病診療常規(guī)19實(shí)驗(yàn)室檢查（五）超聲心動(dòng)圖急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣返流。可有冠狀動(dòng)脈異常：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄。2025/2/6川崎病診療常規(guī)20實(shí)驗(yàn)室檢查（六）冠狀動(dòng)脈造影B超檢查有多發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤。心電圖有心肌缺血表現(xiàn)。2025/2/6川崎病診療常規(guī)21診斷川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，有下列5項(xiàng)中的4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。?）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（2）多形性紅斑（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈楊梅舌（5）頸部淋巴結(jié)腫大注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。2025/2/6川崎病診療常規(guī)22診斷

IVIG非敏感型KD（IVIG無反應(yīng)型KD、IVIG耐藥型KD、難治性KD）無統(tǒng)一定義，多數(shù)認(rèn)為，KD患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g／kg治療，48小時(shí)后體溫仍高于38℃，或給藥2～7天后再次發(fā)熱，并符合至少1項(xiàng)KD標(biāo)準(zhǔn)者。2025/2/6川崎病診療常規(guī)23診斷不典型KD(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)：具備4個(gè)癥狀，不伴有冠狀動(dòng)脈病變；具備主要癥狀3個(gè)以下者。（二）注意點(diǎn)：主要癥狀的發(fā)現(xiàn)及進(jìn)展緩慢，延緩治療而導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤的形成。頸部淋巴結(jié)腫大不明顯。結(jié)膜充血癥狀可有可無。肢端脫皮有很高診斷價(jià)值。2025/2/6川崎病診療常規(guī)24診斷早期診斷發(fā)熱（≥5天）。川崎病面容（發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、唇紅干裂）?？ê鄯磻?yīng)。中粒細(xì)胞↑、Pt↑、CRP↑、ESR↑、Hb↓。有上述表現(xiàn)需及時(shí)做超聲心動(dòng)圖檢查。2025/2/6川崎病診療常規(guī)25鑒別診斷敗血癥。猩紅熱。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型。急性傳染性單核細(xì)胞增多癥。多形性紅斑。2025/2/6川崎病診療常規(guī)26治療1、IVIG：劑量：2g／kg?？深A(yù)防CAD的發(fā)生。原田計(jì)分＞4分為適應(yīng)征。早期應(yīng)用（發(fā)病10天內(nèi)），同時(shí)合并應(yīng)用阿斯匹林。可重復(fù)使用1～2次。應(yīng)用IVIG后9月內(nèi)不宜接種麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗。2025/2/6川崎病診療常規(guī)27治療對(duì)大劑量丙球無反應(yīng)的判斷發(fā)熱不退（＞38℃）持續(xù)48小時(shí)；CRP不下降；白細(xì)胞數(shù)不下降；血漿白蛋白下降；血小板計(jì)數(shù)不減少；2025/2/6川崎病診療常規(guī)28治療2、阿司匹林30～50mg／kg，分2～3次服用；熱退后3天減量，2周左右減量至3～5mg／kg,維持6～8周；冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。2025/2/6川崎病診療常規(guī)29治療3、糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)血栓形成，不宜單獨(dú)應(yīng)用；IVIG過敏者；IVIG治療無效者；可與阿斯匹林、雙嘧達(dá)莫合用；2025/2/6川崎病診療常規(guī)30治療劑量：沖擊治療，甲強(qiáng)龍20～30mg／kg.d，2～3天改強(qiáng)的松2mg／kg.d，CRP正常后減量，療程2～4周。2025/2/6川崎病診療常規(guī)31治療

第三屆國(guó)際KD專題會(huì)議報(bào)道潑尼松有較強(qiáng)的抗炎作用，但有促進(jìn)血栓形成的危險(xiǎn)，與有很強(qiáng)抗血栓作用的阿斯匹林使用可降低發(fā)生CAA的風(fēng)險(xiǎn)。第五屆國(guó)際KD專題會(huì)議報(bào)道了靜脈注射甲基強(qiáng)的龍（IVMP）及IVIG治療KD的研究，提示IVMP加阿斯匹林治療KD安全、有效，并可預(yù)防發(fā)生CAA。2025/2/6川崎病診療常規(guī)32治療4、其他治療（1）抗血小板聚集：除阿斯匹林外可加用雙嘧達(dá)莫，3～5mg／kg.d。（2）對(duì)癥治療：護(hù)肝、護(hù)心、控制心衰、抗心律失常、溶栓等治療。2025/2/6川崎病診療常規(guī)33治療（3）外科治療—冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)適應(yīng)癥：左冠狀動(dòng)脈主干的高度閉塞；多支（2~3支）的高度閉塞；左前下支高位的高度閉塞；2025/2/6川崎病診療常規(guī)34治療5、IVIG非敏感型KD的治療（1）繼續(xù)使用IVIG治療：應(yīng)盡早再次使用IVIG，建議劑量2g／kg.d一次輸注。（2