隆突性皮膚纖維肉瘤 病例報告課件

隆突性皮膚纖維肉瘤病例1例蘇州大學(xué)醫(yī)學(xué)部小叔叔隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告隆突性皮膚纖維肉瘤（

DermatofibrosarcomaProtuberans）

本病是一種起源于真皮可擴(kuò)展至皮下組織的局限性低惡性度的纖維肉瘤，由成熟程度不等的纖維母細(xì)胞構(gòu)成，病因不明。本病是Darier和Ferrand首次報告于1924年。描述為堅硬、隆起的斑塊，表面皮膚變薄。Hoffman(1925)命名為隆突性皮膚纖維肉瘤。

[1-2]隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告·患者情況患者男性，34歲,于2012-07-24入院?；颊哂趦赡昵盁o誘因下發(fā)現(xiàn)右上臂出現(xiàn)一腫塊，無伴隨癥狀，無任何不適，無紅腫熱痛，當(dāng)時未予治療，之后腫塊逐漸增大，仍無任何伴隨癥狀?；颊邽檫M(jìn)一步診治，來我院求診，B超提示右上臂腫塊。收入普外科。查體：一般情況良好，右上臂肱三頭肌表面有一3*2cm腫塊，質(zhì)中，界限清，無壓痛，可推動。

隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告·患者情況于07-27局麻下行單純腫塊切除術(shù)。術(shù)中取距離腫塊0.5cm梭形切口切開皮膚、皮下組織，見一4*3*2cm腫塊，未見明顯包膜，邊界不清，術(shù)中送快速病理提示為纖維瘤，瘤細(xì)胞生長活躍。術(shù)者決定擴(kuò)創(chuàng)，增加0.5cm切除腫瘤邊緣組織，基底部至肌肉筋膜，取邊緣組織送病理科。08-02病理回報

(圖1)(圖2)隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告·患者情況

08-03患者在全麻下行右上臂腫塊切除術(shù)后補(bǔ)廣泛切除術(shù)。之前手術(shù)留一7cm傷口,距離原切口邊緣3cm處梭形切除皮膚、皮下組織至三角肌筋膜，切除原切口下方部分肌肉。待快速病理匯報示08-09病理回報(圖3)(圖4)隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告·患者情況患者術(shù)后恢復(fù)良好，一般情況良好，手術(shù)切口恢復(fù)良好,于08-09出院。為進(jìn)一步治療，2012-10-18入住我院腫瘤科。在CT定位后，行6MV-Xray照射右上肢皮膚纖維肉瘤?；颊咴诜暖熎陂g一般情況可，于11-07出院。于11-13來我院復(fù)查血常規(guī)。隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告·討論：

臨床要點：(一)多見于中年男性。(二)皮疹好發(fā)于軀干。(三)皮膚損害：為單發(fā)的淡紅色或青紫色的隆起性腫塊，其上有多個結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅硬，表面稍光滑，腫塊大小不一，一般均附有皮膚及皮下組織。(四)無自覺癥狀。(五)皮損生長緩慢，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。(圖)[1,4]隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告·討論：所有病變部位均位于真皮層，呈浸潤性生長，邊界不清，瘤細(xì)胞向上侵達(dá)表皮下或留有一未受累的真皮帶。表面的表皮大多萎縮或無明顯變化，皮膚附屬器保留完好，絕大多數(shù)累及皮下脂肪組織，也有可侵及骨骼肌。[5]隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告·討論：(圖7)幾乎所有病例均可見一致的纖細(xì)的梭形細(xì)胞，形成典型的致密席紋狀結(jié)構(gòu)。經(jīng)典型/普通型DFSP表現(xiàn)為纖細(xì)的梭形細(xì)胞呈束狀互相交錯，構(gòu)成特征性席紋狀或車幅狀，此結(jié)構(gòu)是診斷本病的基本要素，其他各型均是在此基礎(chǔ)上的變異。瘤細(xì)胞核少有異型性，但可見少到中等量的核分裂象，瘤組織中、特別是腫物周邊部有不等的淋巴、漿細(xì)胞浸潤。[5]病理特點隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告·討論：(圖8)也有各種特殊表現(xiàn)：局部可見較多的膠原纖維及薄壁血管;多量的黏液樣間質(zhì);局部“魚骨樣”或“人字型”排列;局部細(xì)胞異型性較大，似惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣;可見少量黑色素沉積。[5]病理特點隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告免疫組化顯示CD34著色于細(xì)胞膜和細(xì)胞質(zhì)，SMA與S-100蛋白均著色于細(xì)胞質(zhì)，CD34陽性瘤細(xì)胞一般呈彌漫或片狀分布，而SMA與S-100陽性瘤細(xì)胞大部分為散在或小灶狀分布。多數(shù)為CD34陽性。可為CD34單項表達(dá)，CD34與也可為SMA共同表達(dá)。(圖9)(圖10)[5]·討論：免疫組化隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告外科手術(shù)治療是本瘤的首選治療方法,鑒于本瘤復(fù)發(fā)率高的特點,應(yīng)盡量擴(kuò)大手術(shù)切除范圍,尤其必須強(qiáng)調(diào)首次切除的徹底性。安全的手術(shù)切緣必須將距腫瘤3cm以上正常組織以及深筋膜、受累的肌肉一并切除。為達(dá)到安全的切除范圍,常需行植皮或轉(zhuǎn)移皮瓣修復(fù)術(shù)。本病發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者少,一般無需作預(yù)防性淋巴結(jié)清掃。[6]·討論：治療隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告1980~1994共32例7例：術(shù)前診斷為DFSP均行局部擴(kuò)大切除術(shù)，(切緣距腫瘤邊緣3cm),隨訪至2012年未見復(fù)發(fā)。25例：術(shù)前診斷為其他疾病，行單純腫塊切除術(shù)。術(shù)后病理診斷均為DFSP。未見局部及區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。有8例在首次手術(shù)后半年~2年中均出現(xiàn)原發(fā)部位復(fù)發(fā),并再次行局部擴(kuò)大切除術(shù)。此8例再次手術(shù)后隨訪2~8年未見復(fù)發(fā)。[8]·討論：治療隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告發(fā)生于頭頸部的DFSP,臨床表現(xiàn)較嚴(yán)重,治療亦較困難,復(fù)發(fā)的DFSP可發(fā)生腦轉(zhuǎn)移，也可浸潤至顱骨,手術(shù)時往往需要切除部分顱骨。[6]·討論：治療隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告放療對本病的療效尚不肯定,最初認(rèn)為若手術(shù)切除范圍足夠,可不予放療。Haas等為了探討放療的價值,對21例患者行單純外科手術(shù)治療,33例行手術(shù)加放療,結(jié)果顯示,前者局部控制率達(dá)67%,后者局部控制率達(dá)82%,故認(rèn)為放療對本病有一定的治療價值,值得推廣應(yīng)用。[6-7]·討論：治療隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告

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來源：中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院藥物研究所編著;靳培英主編.《中國少見皮膚病彩色圖譜》北京醫(yī)科大學(xué)中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社.1994

圖6來源：李鐵男,宋勇,趙桂蘭主編《常見皮膚病彩色圖譜》遼寧科學(xué)技術(shù)出版社.1998.第165頁[3][4]隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告圖7梭形細(xì)胞呈特征性的席紋狀結(jié)構(gòu)束狀排列[5]隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告圖8色素性DFSP，見黑色素沉積[5]隆突性皮膚纖維肉瘤病例報告圖9細(xì)胞表達(dá)