自身免疫性胰腺炎知識講解

自身免疫性胰腺炎AutoimmunePancreatitisAIP定義是由自身免疫介導(dǎo)，以胰腺腫大、胰管不規(guī)則狹窄為特征的一種特殊類型的慢性胰腺炎。1961年Sarles首次報道

1995年Yoshida命名2001年慢性胰腺炎的一種分型

病理病理特點：胰腺腫大和淋巴細胞、漿細胞浸潤以及胰腺組織纖維化．很少出現(xiàn)胰腺鈣化、胰管結(jié)石或假性囊腫，后期可能出現(xiàn)胰腺萎縮和硬化組織學(xué)表現(xiàn)：圍繞胰管有淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維化改變，也可有嗜酸性細胞浸潤病理臨床表現(xiàn)起病隱匿，少有急性胰腺炎的表現(xiàn)多為輕、中度梗阻性黃疸非特異性的輕度上腹痛或上腹部不適體重減輕非特異性癥狀：腹瀉、乏力、惡心、嘔吐其他系統(tǒng)疾病糖尿病原發(fā)性硬化性膽管炎、肝炎性假瘤腹膜后纖維化炎癥性腸病甲狀腺炎、甲狀腺功能減退類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎Sjogren綜合征實驗室檢查血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有爭議抗乳鐵蛋白抗體(ALF)和抗碳酸脫水酶Ⅱ抗體(ACAII)血淀粉酶增高嗜酸粒細胞增高自身抗體(抗核抗體，抗線粒體抗體等)陽性淤膽性肝功能異常分泌功能異常血糖增高影像學(xué)檢查B超：胰腺彌漫腫脹呈臘腸樣，邊界清晰，呈低回聲。超聲內(nèi)鏡：胰腺彌漫腫大，胰周圍未受累，胰腺實質(zhì)粗糙，呈不均勻斑片狀改變，無鈣化及囊腫。CT及MRI：胰腺周圍出現(xiàn)囊狀緣包圍胰腺，此緣界限清晰、平整；CT為低密度，MRI圖像T2像為低強度信號。ERCP：主胰管節(jié)段性或彌漫性狹窄，呈指壓痕，管壁不規(guī)則是AIP的特征性表現(xiàn)。影像學(xué)檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006日本胰腺病學(xué)會JPS標(biāo)準(zhǔn)）Ⅰ主胰管彌漫性或局限性狹窄伴管壁不規(guī)則，胰腺彌

漫性或局限性增大。Ⅱ血清γ球蛋白、IgG或IgG4升高，或自身抗體如抗核

抗體、類風(fēng)濕因子等陽性。Ⅲ小葉間纖維化和導(dǎo)管周圍明顯的淋巴細胞和漿細胞

浸潤．胰腺中偶可見淋巴濾泡。

其中I為必備條件，Ⅱ或Ⅲ可僅有其一。但仍需排除胰腺和膽道等惡性腫瘤。診斷標(biāo)準(zhǔn)

(2006年韓國Kim標(biāo)準(zhǔn)）Ⅰ影像學(xué)：胰腺彌漫性增大，胰管彌漫性或局限

性狹窄。Ⅱ

實驗室檢查：血清IgG4升高或其他自身抗體陽

性。Ⅲ

組織學(xué)：纖維化和淋巴漿細胞浸潤。Ⅳ

激素治療有反應(yīng)。其中I為必備條件,Ⅱ～Ⅳ中至少有一條符合。診斷標(biāo)準(zhǔn)

(2006年美國HISORt標(biāo)準(zhǔn)）Ⅰ組織學(xué)：①手術(shù)標(biāo)本或針芯活檢示淋巴漿細胞硬化性胰腺炎(LPSP)

改變，僅有淋巴漿細胞浸潤而無LPSP其他表現(xiàn)者不能診斷

AIP。②對淋巴漿細胞浸潤的胰腺組織進行免疫染色顯示，

IgG4陽性細胞≥10個/高倍視野。Ⅱ影像學(xué)：①典型表現(xiàn)：CT或MRI示胰腺彌漫性增大伴有延時的“邊緣”

強化。主胰管彌漫性不規(guī)則變細。②不典型表現(xiàn)：局灶性

胰腺腫塊或增大；局限性胰管狹窄；胰腺萎縮；胰腺鈣化

或胰腺炎。Ⅲ血清學(xué)：血清IgG4水平升高（正常范圍：8-140mg/dl）Ⅳ其他器官受累：肝門部，肝內(nèi)膽管狹窄、持續(xù)遠端膽管狹窄、腮腺或淚腺受累、縱隔淋巴結(jié)增大、腹膜后纖維化。Ⅴ對激素治療的反應(yīng)：激素治療后。胰腺/胰腺外表現(xiàn)消退或明顯改善。診斷標(biāo)準(zhǔn)

(2006年美國HISORt標(biāo)準(zhǔn)）HISORt診斷標(biāo)準(zhǔn)詳細分為下列3組。

其中任意一組均可單獨診斷AIP。

A組：胰腺組織學(xué)1或2均具備。

B組：影像學(xué)典型表現(xiàn)+血清IgG4水平升高。

C組：難以解釋的胰腺疾病+血清IgG4水平升高和(或)其他臟器中出現(xiàn)IgG4細胞+激素治療后胰腺/胰腺外表現(xiàn)消退或明顯改善。診斷標(biāo)準(zhǔn)

(2008年亞洲標(biāo)準(zhǔn)）Ⅰ影像學(xué)(2條必備)：①胰腺實質(zhì)影像學(xué)：腺體彌漫性/局限性/局

灶性增大．有時伴有包塊和(或)低密度邊緣。②胰膽管影像學(xué)：

彌漫性/局限性/局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。Ⅱ血清學(xué)(可僅具備一條)：①血清高水平IgG或IgG4。②其他自身

抗體陽性。Ⅲ組織學(xué)：胰腺病變部位活檢示淋巴漿細胞浸潤伴纖維化，有大

量IgG4陽性細胞浸潤。其中2條影像學(xué)為必備條件。血清學(xué)和組織學(xué)可僅具備其一；手

術(shù)切除的胰腺標(biāo)本組織學(xué)表現(xiàn)為LPSP時。也可作出AIP診斷。Ⅳ可選擇的標(biāo)準(zhǔn)：對激素治療的反應(yīng)。

在患者僅滿足影像學(xué)2條必備條件且胰膽腫瘤檢查指標(biāo)均為陰

性的情況下，激素試驗性治療可在胰腺專家的密切注視之下進行。鑒別診斷治療潑尼松是首選藥物30-40mg/d，癥狀緩解后繼續(xù)用藥2-4周后逐漸減量．每周減5mg至5mg/d，維持治療半年停藥指征：癥狀緩解、影像學(xué)表現(xiàn)恢復(fù)正常，血清IgG4水平恢復(fù)正常熊去氧膽酸梗阻性黃疸，在激素治療的同時，支架支撐常有很好的療效。多數(shù)病人可于2-3個月內(nèi)取出支架。小結(jié)血清丙種球蛋白或IgG增高自身抗體陽性碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗體陽性胰腺的彌