第六篇血液系統(tǒng)疾病第三章缺鐵性貧血講解

第六篇血液系統(tǒng)疾病第三章缺鐵性貧血

學習目標掌握：本病的病因，臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點掌握：本病的診斷方法，鑒別診斷和治療方法熟悉：鐵的代謝、發(fā)病情況和預(yù)防缺鐵為何會發(fā)生貧血？鐵是人體生理不可缺少的物質(zhì)，是血紅蛋白重要成分之一。

原卟啉＋鐵→血紅素血紅素＋珠蛋白→血紅蛋白定義

IDA是由于體內(nèi)貯存鐵（ID）耗盡，繼之紅細胞內(nèi)鐵缺乏（IDE）完后不能滿足正常紅細胞生成的需要而發(fā)生的貧血。

缺鐵發(fā)展過程貯存鐵耗盡（ID）紅細胞內(nèi)鐵缺乏（IDE）缺鐵性貧血（IDA）表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血及其他異常。流行病學是世界上最常見的貧血，可發(fā)生于各年齡組，多見于兒童、生育期婦女。既是貧窮病也是富貴病鐵的分布體內(nèi)總量：男性50-55mg/kg，女性35-40mg/kg

類型：1.功能狀態(tài)鐵血紅蛋白鐵（67%）；肌紅蛋白鐵（15%）；轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵（3-4mg）乳鐵蛋白、酶和輔因子結(jié)合的鐵

2.貯存鐵：男1000mg，女300-400mg。以鐵蛋白、含鐵血黃素兩種形式存在。

來源：衰老的RBC破壞后(主要)食物(少部分)、補鐵藥物，輸血。吸收：十二指腸、空腸上段鐵的來源和吸收鐵的來源和吸收

蔬菜、大米等植物中的鐵（為Fe3+鐵）吸收率僅1%~7%左右，而肉類食品中鐵是以血紅素的形式存在（為Fe2+鐵），其吸收率高，可達20%。食品中含鐵最高的首推黑木耳、海帶和豬肝等（黑色食品）；其次為肉類、豆類、蛋類等。鐵的來源和吸收生活誤區(qū)：牛奶含鐵量高。茶與咖啡亦影響鐵的吸收，茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復合體，可使鐵的吸收減少75%鐵的運輸

血漿中的Fe2＋經(jīng)銅藍蛋白氧化→Fe3+→與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→幼紅細胞表面的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體結(jié)合→幼紅細胞內(nèi)→還原為Fe2＋→合成Hb體內(nèi)鐵元素的調(diào)節(jié)鐵調(diào)素（Hepcidin）232工程TransferrinreceptorTransferrin原卟啉血清鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵的排泄與再利用排泄：<1mg/d，隨腸粘膜脫落細胞從糞便中排出，少量由尿、汗液排出，哺乳婦女還可通過乳汁排鐵。再利用：衰老被破壞的紅細胞還可再用來制造血紅素。

病因

（1）鐵攝入不足和需求增加（2）吸收不良（3）鐵丟失過多慢性失血是IDA最常見的原因：1ml血對應(yīng)0.5mg鐵

紅細胞內(nèi)缺鐵組織缺鐵皮膚粘膜等各系統(tǒng)負鐵平衡缺鐵

發(fā)病機制

缺鐵對鐵代謝的影響：

貯鐵指標（鐵蛋白、含鐵血黃素）血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低

總鐵結(jié)合力增高小細胞低色素性貧血血紅蛋白合成減少鐵缺乏引起：原卟啉+珠蛋白+Fe→Hb一、缺鐵原發(fā)病的表現(xiàn)二、貧血的一般表現(xiàn)三、組織缺鐵的特殊表現(xiàn)(易誤診)行

小兒煩躁、易怒、異食癖和反甲、吞咽困難（plummer-vinsonsyndrome）（上皮蛋白角化變性）。

臨床表現(xiàn)口角炎舌炎毛發(fā)干枯、無光澤、易斷。

異食癖

反甲

普-文綜合征缺鐵性吞咽困難實驗室檢查

血象

小細胞低色素性貧血（MCV↓、MCHC↓），（MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%）成熟RBC中心淡染區(qū)擴大、網(wǎng)織RBC正?；蜉p度升高、白細胞、PLT正常（也有部分血小板明顯升高，嚴重缺鐵時會全血細胞減少）。骨髓：增生性貧血，幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高，幼紅細胞體積小，“核老漿幼”；粒系、巨核系正常；鐵染色：細胞外鐵陰性，內(nèi)鐵＜15%,Ⅰ型。確診手段。

細胞外鐵反映貯存鐵指標，是缺鐵診斷的可靠指標。（正常人鐵粒幼紅細胞22%-44%，細胞外鐵+～++）缺鐵性貧血骨髓象

增生明顯活躍。紅細胞系統(tǒng)增 生活躍，以中幼及晚幼紅細胞 為主?！袄虾擞诐{”

粒細胞系相對減少，但各階段比例形態(tài)大致正常

巨核細胞正常

細胞內(nèi)、外鐵明顯減少或消失IDA血清鐵SI<8.95umol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS<15%總鐵結(jié)合力（TIBC）：>64.44umol/L血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR)>8mg/L血清鐵蛋白（SF）<12ug/L鐵粒幼細胞<15%紅細胞內(nèi)卟啉代謝：FEP>0.9umol/L鐵代謝檢查血液鐵生化血清鐵蛋白（SF）<12ug/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS<15%血清鐵SI<8.95umol/L總鐵結(jié)合力（TIBC）：>64.44umol/L診斷一、有無缺鐵性貧血1、缺鐵（潛在性缺鐵期，ID）：

①血清鐵蛋白（SF）＜12μg/L，②骨髓鐵染色細胞外鐵陰性，鐵粒幼細胞（細胞內(nèi)鐵）＜15%，③Hb、SI正常。

2、缺鐵性紅細胞生成（IDE）：

①ID的①+②；②TS<15%；③FEP/Hb>4.5μg/gHb；④Hb正常。

3、IDA：典型的小細胞低色素性貧血

診斷

二、引起缺鐵性貧血的原因或疾病

如：月經(jīng)增多：如婦科B超消化道出血：如胃鏡、大便OB

疾病年齡病因SFSITIBCTS外鐵內(nèi)鐵缺鐵性貧血幼兒，中青年女性鐵缺乏↓↓↑↓陰性↓鐵粒幼細胞性貧血中老年鐵利用障礙↑↑正常↑↑環(huán)形鐵粒幼紅細胞＞15%海洋性貧血幼年珠蛋白異?！！圆∝氀欢ㄈ辫F或鐵釋放障礙正?；颉Ｕ；颉D(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥多為幼年，部分成年遺傳，肝病，腫瘤↓↓↓正?！b別診斷靶形紅細胞RAS圖注：幼紅細胞中含有6個以上的鐵顆粒且環(huán)繞核周1/2以上

治療一、糾正病因：很重要二、補充鐵劑

一般原則口服為佳慎用注射鐵劑補足貯存鐵防止復發(fā)常用制劑與劑量：琥珀酸亞鐵0.1gtid目前主張小劑量補充鐵劑。有效指標：

有效判斷：網(wǎng)織RBC↑,d5~10天達高峰→（2周）Hb↑→Hb正常（約2月）總療程2月+4~6月（半年）（可用于鐵劑診斷性治療的觀察）注意事項：餐后服用，忌與濃茶、谷類、乳類菠菜及咖啡同服。大便可呈黑色，不要誤診為上消化道出血。口服鐵劑：首選

忌

應(yīng)用指征：（1）口服鐵不能耐受；（2）失血過快，用口服鐵不能補償；（3）不能從胃腸道吸收鐵劑者；（4）病情嚴重，急待改善鐵的供應(yīng)。計算公式：

所需補充鐵(mg)＝[150－患者Hb(g/L)]×體重(kg)×0.33

首劑應(yīng)從小劑量開始常用制劑：右旋糖酐鐵、蔗糖鐵靜脈注射。注意副反應(yīng)。注射鐵劑小結(jié)1.小細胞低色素性貧血是診斷IDA的入門。2.缺鐵證據(jù)是確診IDA的依據(jù)。3.找出缺鐵的原因是根治IDA的保證。4.不輕易滿足于單一IDA或一種病因的診斷是防止漏診誤診的關(guān)鍵。5.治療中特別注意病因的消除與體內(nèi)儲存鐵的補充。首選口服鐵劑，慎用注射用鐵總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity,TIBC）：是單位容積內(nèi)血漿中轉(zhuǎn)運鐵蛋白能夠結(jié)合鐵的最大數(shù)量。間接反映了轉(zhuǎn)鐵蛋白的量。相關(guān)鐵代謝基本知識介紹UIBCSI

血清鐵未飽和鐵結(jié)合力（unsaturatedironbindingcapacity,UIBC)UIBC：總鐵結(jié)合力-血清鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（saturationtransferrin,TS)：血清鐵占總鐵結(jié)合力的百分比。正常值：33%-35%。計算公式：轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度=血清鐵/總鐵結(jié)合力×100%。鐵蛋白(Ferritin)：由去鐵鐵蛋白包裹鐵原子組成,人體內(nèi)約有1000mg的貯存鐵，其中絕大部分以鐵蛋白的形式存在于肝、脾、骨髓、腸粘膜細胞等處，其中，肝臟中的鐵蛋白占總量的三分之一。去鐵鐵蛋白（apoferritin)：一種肝臟合成的大分子蛋白，一分子去鐵鐵蛋白可與3000-45