【皮膚性病學(xué)】皮肌炎 醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)課學(xué)習(xí)資料

皮肌炎Dermatomyositis一種累及皮膚和肌肉的炎癥性結(jié)締組織病兒童期和40-60歲，男女之比約1：26型：多發(fā)性肌炎、特發(fā)性皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎、與其他結(jié)締組織病重疊的皮肌炎、兒童皮肌炎、無(wú)肌病性皮肌炎概念及分型病因和發(fā)病機(jī)制

遺傳

有HLA-DR3、DR52等基因位點(diǎn)者發(fā)病率高

感染

--兒童皮肌炎抗柯薩奇病毒抗體滴度高于對(duì)照組

--多發(fā)性肌炎患者中常檢出鼠弓形蟲(chóng)IgM抗體，抗鼠弓形蟲(chóng)治療有效

--部分成人可能與EB病毒感染有關(guān)

惡性腫瘤

約20%，如鼻咽癌、肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌

免疫

--皮膚和肌肉損害中，血管周?chē)休^多CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血管壁有免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積--血清中抗Jo-1、PL-7抗體

臨床表現(xiàn)

皮膚表現(xiàn)---雙上瞼紫紅色水腫性紅斑---Gottron丘疹---皮膚異色癥---其他：甲皺襞發(fā)紅、毛細(xì)血管擴(kuò)張、甲小皮角化、血管炎性損害、光敏感、脫發(fā)，兒童皮膚、皮下、關(guān)節(jié)附近軟組織鈣化雙上瞼紫紅色水腫性紅斑Gottron丘疹皮膚異色癥廣泛皮下鈣化

肌肉癥狀

---受累肌肉有無(wú)力、疼痛和壓痛

---四肢近端肌群、肩胛間肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)上舉困難、握力下降、站立和行走困難、平臥時(shí)抬頭困難、吞咽和發(fā)音困難等

---呼吸肌和心肌受累呼吸困難、心率快、心電圖改變甚至心衰

合并惡性腫瘤---

20%---40歲以上---各種均可發(fā)生---女性乳腺癌、卵巢癌多見(jiàn)---我國(guó)報(bào)告鼻咽癌多見(jiàn)---部分有效控制惡性腫瘤后可緩解

其它表現(xiàn)---可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)炎---間質(zhì)性肺炎---關(guān)節(jié)腫脹可類(lèi)似于風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎---腎臟損害少見(jiàn)---個(gè)別有雷諾現(xiàn)象

血清肌酶

95%以上肌酸激酶CK、乳酸脫氫酶LDH、醛縮酶ALD增高；激酶升高可早于肌炎

肌電圖

肌源性損害實(shí)驗(yàn)室檢查

其他

---血清肌紅蛋白可迅速升高，可先于CK出現(xiàn)，有助于肌炎的早期診斷。---尿肌酸增加---貧血、白細(xì)胞增多、蛋白尿、血沉快、C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性---ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽(yáng)性組織病理皮損改變與SLE相似肌肉：局灶性或彌漫性的肌纖維腫脹、分離、斷裂、橫紋消失、肌纖維透明變性、顆粒樣變性或空泡樣變性間質(zhì)血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)晚期肌肉纖維化和萎縮診斷與鑒別診斷根據(jù)典型皮損、肌肉癥狀、血清酶譜、肌電圖、肌肉活檢等確診皮肌炎需與SLE、系統(tǒng)性硬皮病鑒別多發(fā)性肌炎需與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無(wú)力等鑒別治療

一般治療

急性期應(yīng)臥床休息，給高蛋白、高維生素、高熱量、低鹽飲食，避免日曬，注意保暖。積極發(fā)現(xiàn)和治療惡性腫瘤

糖皮質(zhì)激素

不含氟的中效激素如潑尼松，劑量取決于病情

病情控制后逐漸減量，10-15mg/d維持

免疫抑制劑

常與激素聯(lián)用雷公藤多甙

重癥可血漿置換或靜滴免疫球蛋白

蛋白同化劑

如苯丙酸諾龍肌注，對(duì)肌力的恢復(fù)有一定的作用

抗感染治療

兒童皮肌炎疑與感染相關(guān)者

免疫調(diào)節(jié)劑

轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等

抗瘧藥

光敏感可口服

外用藥

外出可用遮光劑皮損部位可外用糖皮質(zhì)激素預(yù)后多數(shù)可痊愈或緩解惡性腫瘤、肺纖維化、心臟受累預(yù)后差白癜風(fēng)

vitiligo

是一種常見(jiàn)的后天性色素脫失性皮膚粘膜病

病因不清：

自身免疫學(xué)說(shuō)黑色素細(xì)胞自毀學(xué)說(shuō)神經(jīng)化學(xué)因子學(xué)說(shuō)

遺傳學(xué)說(shuō)臨床表現(xiàn)后天發(fā)生、青壯年多見(jiàn)全身皮膚、粘膜均可發(fā)生，但好發(fā)于暴露及摩擦部表現(xiàn)為皮膚粘膜色素脫失斑，為瓷白色，境界清楚，其上毛發(fā)可變白邊界不清色素減退斑→界清脫失斑進(jìn)展期可出現(xiàn)同形反應(yīng)穩(wěn)定期皮損邊緣可見(jiàn)明顯色素沉著通常無(wú)自覺(jué)癥狀臨床分型

局限型：（節(jié)段型、粘膜型）泛發(fā)型：最常見(jiàn)（尋常型、面肢端型、混合型）全身型暈痣鑒別診斷單純糠疹花斑癬貧血痣無(wú)色素痣治療光化學(xué)療法（PUVA）光療法（UVB）氮芥乙醇自體表皮移植糖皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)免疫魚(yú)鱗病

ichthyosis以皮膚干燥伴片狀魚(yú)鱗樣、粘著性鱗屑為特征的角化性遺傳性皮膚病表皮角化過(guò)度，角質(zhì)形成細(xì)胞增生，表皮通過(guò)時(shí)間縮短或者不能正常脫落臨床分型尋常型：多見(jiàn)性聯(lián)鎖魚(yú)鱗?。荷僖?jiàn)板層狀魚(yú)鱗病先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病尋常型臨床表現(xiàn)自幼發(fā)病冬重夏輕無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，有時(shí)可有瘙癢不適軀干、四肢伸側(cè)多見(jiàn)，脛前明顯輕者皮膚干燥、皮膚表面附細(xì)碎糠秕鱗屑典型皮疹為褐色菱形或多角形鱗屑，鱗屑中央固著，周?chē)N起治療以外用藥為主

原則：溫和、保濕、