內(nèi)科學(xué)- 第五六七篇

第五篇泌尿系統(tǒng)疾病

第五篇中課件老師只允許我們拷了“腎病綜合征”，其他總結(jié)為聽課筆記

第一章總論

腎臟疾病的評估

（-）估計(jì)疾病病程

（二）尿液檢查

1、尿蛋白：

（1）生理性尿蛋白

（2）腎小球性尿蛋白

（3）腎小管性尿蛋白

（4）溢出性蛋白尿

2、血尿

3、管型尿

4、白細(xì)胞尿、膿尿和細(xì)菌尿

（三）腎小球?yàn)V過率測定

（四）影像學(xué)檢查

（五）腎活檢

腎臟疾病常見綜合征

（-）腎病綜合征

（二）腎炎綜合征

（三）無癥狀性尿異常

（四）急性腎衰竭和急進(jìn)性腎衰竭綜合征

（五）慢性腎衰竭綜合征

第二章腎小球病概述

病變主要累及雙腎腎小球的疾??；可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性

原發(fā)性腎小球病的臨床分型

1、急性腎小球腎炎

2、急進(jìn)性腎小球腎炎

3、慢性腎小球腎炎

4、無癥狀性血尿（和）蛋白尿

5、腎病綜合征

臨床表現(xiàn)

（―）蛋白尿

（二）血尿

（三）水腫

（四）高血壓

（五）腎功能衰竭

第三章腎小球腎炎重點(diǎn)：慢性腎小球腎炎的治療

第四章腎病綜合征

一、診斷標(biāo)準(zhǔn)：尿蛋白超過3.5g/d血漿白蛋白低于30g/L水腫血脂升高

二、病因

三、病理生理

大量蛋白尿：分子屏障/電荷屏障

血漿蛋白減低：丟失/分解/攝入不足

水腫：低白蛋白血癥

高脂血癥：肝合成增加/分解利用減弱

四、原發(fā)腎綜的病理類型及臨床特征

1、微小病變腎病

光鏡：腎小球基本正常

免疫病理：陰性

電鏡：廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合

臨床：男多于女，兒童多見，15%伴鏡下血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退

50%在數(shù)月內(nèi)自行緩解

90%對糖皮質(zhì)激素有效

復(fù)發(fā)率60%

2、系膜增生性腎小球腎炎

光鏡：腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生

免疫病理：IgA/非IgA于系膜區(qū)或/和毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積

電鏡：系膜區(qū)/內(nèi)皮下電子致密物

臨床：發(fā)病率高，30%

男多于女，好發(fā)于青少年

非IgA者30%表現(xiàn)腎綜、70%伴有血尿

IgA者幾乎均有血尿、15%出現(xiàn)腎綜

輕型對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物有效

3、系膜毛細(xì)血管性（膜增生性）腎小球腎炎

光鏡：腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，插入腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)之間，使伴呈雙軌征

免疫病理：IgG/C3于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積

電鏡：系膜區(qū)/內(nèi)皮下電子致密物

臨床：男多于女，好發(fā)于青壯年

60%表現(xiàn)腎綜、常伴腎炎綜合征，幾乎所有患者均有血尿；腎功損害/高血壓/貧血出現(xiàn)早

50%-70%者血C3持續(xù)降低

糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物療效差、病情進(jìn)展快、預(yù)后差

4、膜性腎病

光鏡：腎小球彌漫性病變

免疫病理：IgG/C3于毛細(xì)血管壁細(xì)顆粒樣沉積

電鏡：基底膜上皮側(cè)排列整齊的電子致密物，伴廣泛足突融合

臨床：男多于女，好發(fā)于中老年

80%表現(xiàn)腎綜，30%伴鏡下血尿，

一般無肉眼血尿

血栓栓塞發(fā)生率高

病變緩慢進(jìn)展；20%-35%可自行緩解

60%-70%早期患者對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物有效

5、局灶節(jié)段性腎小球硬化

光鏡：病變呈局灶、節(jié)段性分布；受累節(jié)段的硬化、腎小管委瑣、間質(zhì)纖維化

免疫病理：IgM/C3于受累節(jié)段團(tuán)塊狀沉積

電鏡：上皮細(xì)胞足突廣泛融合

臨床：好發(fā)于青少年

以腎綜為主，3/4伴血尿

常伴近曲小管功能障礙

對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物療效差

五、并發(fā)癥

（-）感染

（二）血栓、栓塞并發(fā)癥

（三）急性腎衰竭

（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

六、診斷與鑒別診斷

（-）確認(rèn)腎病綜合征

（-）確認(rèn)病因排除繼發(fā)性病因和遺傳性疾病

（四）判斷有無并發(fā)癥

七、治療

1、一般治療：臥床休息；優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（lg/Kg/d）；充分熱量；低鹽飲食

2、對癥治療：利尿消腫：利尿劑；提高血漿膠體滲透壓；短期血濾脫水

減少尿蛋白：ACEI；ARB；長效鈣拮抗劑/利尿劑

3、主要治療-抑制免疫與炎癥反應(yīng)

1）糖皮質(zhì)激素：起始足量緩慢減藥長期維持

2）細(xì)胞毒藥物：環(huán)磷酰胺氮芥

3）環(huán)抱素

4）霉酚酸酯

4、不同類型的治療方法

微小病變及輕度系膜：單用激素

膜性腎病：激素加細(xì)胞毒藥物

系膜毛細(xì)血管性/局灶節(jié)段/再度系膜：足量激素/細(xì)胞毒藥物一維持量激素（腎功正常）

5、中醫(yī)藥治療

6、并發(fā)癥防治

八、預(yù)后

第十章急性腎衰竭

重點(diǎn)：急性腎衰竭的臨床表現(xiàn)，診斷，鑒別診斷P544-P546

高鈣血癥如何處理P547

第十一章慢性腎衰竭

重點(diǎn)：慢性腎衰竭的分期標(biāo)準(zhǔn)，臨床表現(xiàn)，發(fā)生機(jī)制P549-551

第六篇血液系統(tǒng)疾病加粗處為重要點(diǎn)

第二章貧血概述

參考值HbRBC

成年男性120~160g/L4.0?5.5X1012/L

成年女性110~150g/L3.5~5.0X1012/L

一、定義

貧血的嚴(yán)格定義應(yīng)是全身循環(huán)血液中紅細(xì)胞容量減少至正常范圍以下（男<28ml/kg,女<21ml/kg）的一種臨

床癥狀。

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和（或）血細(xì)胞比容（HCT）低

于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)下限而出現(xiàn)的一種臨床癥狀。?般認(rèn)為在平原地區(qū)，

成年男性Hb<120g/L>RBC<4.0X1012/L及或HCT<40%,

成年女性Hb<UOg/L（孕婦<100g/L）、RBC<3.5X10,2/L及或HCT<35%,

就可診斷為貧血，其中以血紅蛋白濃度降低最為重要。貧血是一種癥狀，不是一種獨(dú)立的疾病。

二、分類

（一）按貧血進(jìn)展速度分：急性與慢性

（二）根據(jù)骨髓紅系增生程度分類

增生性貧血：IDA、MegA.HA

增生不良性貧血：AA

根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類：P567

根據(jù)貧血的嚴(yán)重度劃分標(biāo)準(zhǔn)：P567

三、臨床表現(xiàn)

一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、軟弱無力是貧血最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭昏、頭暈、耳鳴目眩、注意力不集中等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)暈厥。

呼吸系統(tǒng)：呼吸加深加快、氣短、呼吸困難。

心血管系統(tǒng)：癥狀包括心悸、氣短，體征可有心率加快、心音有力、出現(xiàn)雜音、心律失常、心臟擴(kuò)大、

心力衰竭。心電圖可出現(xiàn)ST-T改變。

消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心、腹脹、腹瀉或便泌。

泌尿生殖系統(tǒng)：嚴(yán)重貧血可有蛋白尿、夜尿增多，性欲改變及月經(jīng)失調(diào)。

貧血癥狀的有無及輕重決定于

貧血的病因

貧血的程度

貧血發(fā)生的速度

機(jī)體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力（年齡、心肺的代償和耐受力）

患者的體力活動(dòng)程度

四、診斷

分二步：有無貧血，貧血的原因。

依據(jù)：病史；體格檢查；實(shí)驗(yàn)室檢查（主要依據(jù)）

實(shí)驗(yàn)室檢查：1血常規(guī)檢查2骨髓檢查3貧血的發(fā)病機(jī)制檢查

血常規(guī)檢查紅細(xì)胞形態(tài)與貧血的關(guān)系

類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病

大細(xì)胞性貧血>10032?35巨幼細(xì)胞貧血

正常細(xì)胞性貧血80?10032?35再生障礙性貧血

溶血性貧血

急性失血性貧血

小細(xì)胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血

鐵粒幼細(xì)胞貧血

珠蛋白生成障礙性貧血

五、鑒別診斷

（-）小細(xì)胞低色素性貧血：

缺鐵性貧血

鐵粒幼細(xì)胞貧血

珠蛋白生成障礙性貧血

慢性病性貧血

（二）大細(xì)胞性貧血：

巨幼細(xì)胞貧血、MDS、溶血性貧血

（三）正常細(xì)胞性貧血：

再生障礙性貧血、溶血性貧血、

急性失血性貧血！

五、治療

對癥治療：成分輸血；AIHA：洗滌RBC!

對因治療

第三章缺鐵性貧血

缺鐵性貧血(Irondeficiencyanemia,IDA)

一、定義

缺鐵性貧血是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵(包括骨髓、肝、脾及其他組織內(nèi))消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞

生成需要而發(fā)生的貧血。屬于小細(xì)胞低色素性貧血。

二、鐵的代謝

鐵的來源：衰老的紅細(xì)胞食物

鐵的吸收：部位——主要在十二指腸及空腸上段

影響因素——胃酸、食物種類、維生素C、體內(nèi)鐵儲(chǔ)存量

鐵的運(yùn)輸：Fe2+—Fe3+一與轉(zhuǎn)鐵蛋——白結(jié)合——與幼紅細(xì)胞結(jié)合——進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)——還原成Fe2+

——參與合成血紅蛋白。

鐵的儲(chǔ)存：細(xì)胞內(nèi)鐵；細(xì)胞外鐵

鐵的排泄：大、小便、皮膚、汗液、乳汁。

三、病因

鐵需要量增加而攝入不足青少年；嬰幼兒；育齡婦女

鐵吸收障礙萎縮性胃炎；胃大部分切除；腸炎；某些藥物

鐵丟失過多

四、臨床表現(xiàn)

原發(fā)病的表現(xiàn)

貧血的臨床表現(xiàn)

其他的組織缺鐵的表現(xiàn)：皮膚、毛發(fā)、指甲、粘膜、神經(jīng)、精神

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

血象：呈小細(xì)胞低色素性貧血(MCV<80fl,MCHC<32%)

骨髓：紅系增生，細(xì)胞外鐵消失，內(nèi)鐵減少。

生化檢查：血清鐵I，總鐵結(jié)合力t,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度I

血清鐵蛋白I

紅細(xì)胞游離原嚇琳(FEP)f

六、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、形態(tài)上符合小細(xì)胞低色素性貧血；

2、有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)；

3、骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵消失，細(xì)胞內(nèi)鐵I；

4、血清鐵I,總鐵結(jié)合力t；

5、血清鐵蛋白I：

6、運(yùn)鐵蛋白飽和度I；

7、紅細(xì)胞游離原口卜琳(FEP)f；

8、鐵劑治療有效。

符合第1條和2?8條中任何兩條以上者可診斷。

派進(jìn)一步病因診斷。

七、鑒別診斷

珠蛋白生成障礙性貧血；慢性病性貧血；鐵粒幼細(xì)胞貧血。

八、治療

1、病因治療

2、補(bǔ)充鐵劑1)口服鐵劑：餐后服用；忌與茶同時(shí)服用；實(shí)驗(yàn)室早期有效反應(yīng)為網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)；療程

2)胃腸外用鐵

第四章巨幼細(xì)胞貧血

（Megaloblasticamemia,MegA）

病因和發(fā)病機(jī)制

1.葉酸缺乏的原因：1）攝入減少；2）需要量增加；3）吸收障礙；4）利用障礙；5）排出增加；

2.維生素B12缺乏的原因：

1）攝入減少；

2）吸收障礙：內(nèi)因子缺乏、胃酸胃蛋白酶缺乏、腸道疾病、藥物等；

3）利用障礙；

機(jī)制：葉酸和B12是DNA合成的重要輔酶，參與嚓吟和啥咤的合成，由于DNA合成I,一細(xì)胞停止

于S和G2期，細(xì)胞內(nèi)DNA含量增高，但不能達(dá)到倍增程度，致細(xì)胞增大而不能迅速分裂。

臨床表現(xiàn)

?神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和精神癥狀：肢體麻木、共濟(jì)失調(diào)、抑郁、幻覺等。

第五章再生障礙性貧血

再生障礙性貧血（Aplasticanemia,AA）

一、定義

再生障礙性貧血（再障）是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干細(xì)胞及

（或）造血微環(huán)境損傷，以致紅髓向心性萎縮，被脂肪髓代替，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。

二、病因

繼發(fā)性化學(xué)因素:藥物①抗腫瘤藥

②抗生素：氯霉素合霉素磺胺藥四環(huán)素偶繼發(fā)于

青霉素鏈霉素異胭肺對氨基水楊酸

③抗風(fēng)濕藥保秦松阿司匹林

④抗甲狀腺藥他巴哇

⑤抗癲癇藥物苯妥英納

⑥鎮(zhèn)靜劑氯丙嗪

⑦抗組胺藥異丙嗪

化學(xué)制劑:苯及其衍生物

殺蟲劑DDT

其他染發(fā)劑水銀等

物理因素:X射線放射性核素^等

生物因素:病毒性肝炎各種嚴(yán)重感染

遺傳性范可尼貧血

原發(fā)性大約占65%

三、發(fā)病機(jī)制

1.造血干祖細(xì)胞缺陷（血象特點(diǎn)、細(xì)胞培養(yǎng)、造血干細(xì)胞移植治療效果）

2.造血微環(huán)境異常（基質(zhì)細(xì)胞受損、治療效果）

3.免疫異常（混合培養(yǎng)、治療效果）

四、臨床表現(xiàn)：貧血、出血和感染。

分型：1.重型（SAA）2.非重型再障（NSAA）

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

血象：全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。

骨髓象：肉眼：骨髓小粒減少，脂肪滴增多。

鏡F：增生程度減低或重度減低，造血細(xì)胞減少，最重要的是巨核細(xì)胞減少或缺如，而非造血細(xì)胞增加。

骨髓活檢：紅骨髓顯著減少，代以脂肪組織。巨核細(xì)胞減少。

造血干細(xì)胞培養(yǎng)：CFU—E減少，BFU—E減少，CFU—G減少，CFU—GM減少，CFU—Meg減少。

T細(xì)胞亞群：CD4+：CD8+I,Thl:Th2t。IL-2、IFN-r、TNFt。

六、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少；

2、一般無肝脾淋巴結(jié)腫大；

3、骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多，造血細(xì)胞減少，尤以巨核細(xì)胞減少明顯；

4、除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾?。≒NH、MDS、MF、MH、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少、急性造血功

能停滯、脾亢、巨幼貧、風(fēng)濕性疾病、肝炎相關(guān)性全血減少等）。

5、一般抗貧血治療無效

七、鑒別診斷

PNH：血管內(nèi)溶血（黃疸、醬油色尿、血間接膽紅素增高、尿Rous試驗(yàn)陽性、Hb尿，Ham試驗(yàn)陽性）。

MDS：骨髓增生明顯活躍，三系細(xì)胞病態(tài)造血現(xiàn)象。

免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少：

急性造血功能停滯：

其他：巨幼貧、骨纖、急性白血病、惡組等。

八、治療：支持及對癥治療（包括造血細(xì)胞生長因子的應(yīng)用）

（-）CAA的治療

1、雄激素：機(jī)制EPO增加，直接對多能造血干細(xì)胞刺激

常用藥物丙睪、康力龍、安雄、大力補(bǔ)等

療程至少3個(gè)月以上，如半年以上無網(wǎng)織紅細(xì)胞或血紅蛋白的上升趨勢，才可作為無效

副作用男性化作用

鈉水潴留

肝臟毒性反應(yīng)（GPTt、黃疸）

注射局部常發(fā)生腫塊、膿腫

2、CSA：機(jī)制抑制T細(xì)胞生成IL—2,防止IL—2激活細(xì)胞毒性T細(xì)胞。

副作用肝、腎毒性，多毛癥，牙齦增生，高血壓。

3、中藥治療

（二）急性再障及SAA-II的治療

1、造血干細(xì)胞移植：年齡不應(yīng)超過40歲，有合適的供體，最好在未接受輸血、沒有發(fā)生感染前早期使用。

2、免疫抑制劑：ALG或ATG,可單用，也可與其他免疫抑制劑（CSA）同用。

機(jī)制抑制T抑制性細(xì)胞介導(dǎo)的免疫作用，解除后者對造血干細(xì)胞的抑制。另有免疫

調(diào)節(jié)機(jī)制，使T輔助細(xì)胞t和外周血單個(gè)核Ct,使GM-CSFt。

療效近20余年歐美文獻(xiàn)已報(bào)道，用該類藥治療再障1300例，有效率30%?90%,

大多為50%左右。一般認(rèn)為用該類藥1?3個(gè)月出現(xiàn)療效。

副作用超敏反應(yīng)，占60%；血清病，占43%；出血，占30%。其他少數(shù)病人發(fā)生低血

壓或高血壓及溶血反應(yīng)等。

免疫抑制劑還可用CSA,大劑量甲基強(qiáng)的松龍。

第六章溶血性貧血（hemolyticanemia,HA）

含義：RBC壽命V120天

1）根據(jù)紅細(xì)胞破壞的部位分：①血管內(nèi)溶血：RBC在血循環(huán)中破壞

②血管外溶血:RBC在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞。

2）根據(jù)病因：①遺傳性②獲得性

臨床表現(xiàn)：貧血;黃疸;脾大

急性溶血：

發(fā)熱、腰痛、血紅蛋白尿；腎衰、DIC。

第九章白血?。ㄎ錆h大學(xué)中南醫(yī)院血液科肖暉）

第一節(jié)概述

一、白血病的歷史

1827年Velpeau報(bào)告首例患者發(fā)熱、疲乏、尿結(jié)石和肝脾腫大，白細(xì)胞數(shù)量增高。

1845年愛丁堡病理學(xué)家Bennet報(bào)告數(shù)例患者脾大和血液呈黃白色，將血液中的膿性物質(zhì)命名為白血病

1856年德國病理學(xué)家正式將該病定為白血病。

1889擰Ebstein引入急性白血病。

1900年Naegrli將白血病分為髓系和淋巴系白血病。

二、定義

白血病是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病；發(fā)病時(shí)造血系統(tǒng)中某一系列的原始細(xì)胞大量增殖且失去

分化成熟的能力，隨后浸潤其它器官和組織，而正常造血受抑制。

三、分類

四、發(fā)病情況

我國白血病發(fā)病率為2.76/10萬，在惡性腫瘤的死亡中，兒童及35歲以卜成年人則居第一位。

白血病各類型發(fā)病率，AL>CL（551）、ANLL>ALL>CML>CLL?

五、病因和發(fā)病機(jī)制

人類白血病的病因尚不完全清楚，與以下有關(guān)：

病毒ATL是由人類T淋巴細(xì)胞病毒-1所引起。

電離輻射放射治療。

化學(xué)因素苯、烷化劑，藥物如乙雙嗎咻等。

遺傳因素

其他血液病

第二節(jié)急性白血?。ˋUCETLEUKEMIA）

一、分類

（一）、FAB分類：AL分為ANLL（M0-M7）和ALL（L1-L3）

（二）、MIC分型：細(xì)胞形態(tài)為基礎(chǔ)的形態(tài)學(xué)（MORPHOLOG,M）

細(xì)胞免疫表型為基礎(chǔ)的免疫學(xué)（IMMUNOLOG,I）

以細(xì)胞染色體為基礎(chǔ)的細(xì)胞遺傳學(xué)（CYTOGENETICS,C）

來共同對白血病進(jìn)行的綜合分型稱之為MIC分型，可使90%的ANLL和ALL正確分型。二、臨床表現(xiàn)

正常血細(xì)胞減少癥狀：貧血、感染、出血

白血病細(xì)胞增多癥狀：器官和組織浸潤

（一）貧血

發(fā)生率：2/3確診時(shí)中度貧血，1/2確診時(shí)重度貧血。

臨床表現(xiàn)：乏力、頭昏、心慌、面色蒼白等.

機(jī)制：1.紅細(xì)胞生成不足（骨髓浸潤、造血原料不足）；2.紅細(xì)胞丟失過多；3.溶血。

（-）發(fā)熱

發(fā)生率：1/2以上有發(fā)熱。

臨床表現(xiàn)：可低熱，可高熱，伴畏寒，出汗。

機(jī)制：低熱為腫瘤性發(fā)熱。

感染性發(fā)熱的機(jī)制為：

1）中性粒細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷。2）免疫缺陷。

3）皮膚粘膜的屏障功能破壞。4）院內(nèi)獲得性感染。

感染部位：1）口腔，牙齦，咽峽部最常見。2）肺部，肛周。3）血液。

致病菌：1）社區(qū)內(nèi)感染，多為G+菌。

2）院內(nèi)感染，多為G-桿菌，如綠膿O

3）其它：真菌，病毒等。

（三）出血

發(fā)生率：2/3以上伴有出血，伴DIC的AL,出血率為100%.

臨床表現(xiàn)：皮膚瘀點(diǎn)，瘀斑，鼻傭，齦血，月經(jīng)過多多見，重者內(nèi)臟出血，極重顱內(nèi)出血。

機(jī)制：1）血小板數(shù)量減少或功能障礙。2）血管壁損害。

3）凝血因子減少。4）抗凝物質(zhì)增多。

（四）器官和組織浸潤

淋巴結(jié)和肝脾腫大

骨骼和關(guān)節(jié)，胸骨壓痛。

眼部：綠色瘤。

口腔和皮膚：齒齦腫脹。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的?。–NS-L）

睪丸

（五）AL的生化代謝紊亂

高尿酸血癥

電解質(zhì)紊亂：低鈉血癥，高鉀血癥，低鉀血癥，高鈣血癥。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）、血象

紅細(xì)胞：不同程度的正細(xì)胞正色素性貧血，可見幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩。

白細(xì)胞：1）大多數(shù)白細(xì)胞數(shù)增多，高白細(xì)胞性白血病。

2）少數(shù)白細(xì)胞數(shù)正?；驕p少，白細(xì)胞不增多性白血病。

3）分類原始和/或幼稚細(xì)胞增多，占一30?90%。

血小板：1/2患者＜60G/Lo

（二）、骨髓象

1、骨髓增生大多數(shù)為活躍，明顯活躍進(jìn)或極度活躍，10%ANLL呈增生減低，又稱低增生性白血病。

2、骨髓中以某一系列的原始和/或幼稚細(xì)胞數(shù)量增生，占NEC的30%以上。

3、紅系和巨核系統(tǒng)增生受抑制.

4、ANLL可出現(xiàn)白血病裂孔現(xiàn)象。

5、Auer小體常見于AML,AMM0L/AM0L,ALL則無。

6、白血病細(xì)胞形態(tài)異常，

（三）、細(xì)胞化學(xué)

（四）、免疫學(xué)檢查

（五）、染色體和基因檢查

類型染色體改變基因改變

M2t(8；21)(q22;q22)AML1/ETO

M3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PML

M5t/del(ll)(q23)MLL/ENL

L3(B)t(8;14)(q24;q32)MYCIgH

ALLt(9;22)(q34;qll)BCR/ABL,m-BCR/ABL

（六）、粒-單系祖細(xì)胞培養(yǎng)

（七）、血液生化改變

（八）、CNS-L的實(shí)驗(yàn)檢查

四、診斷和鑒別診斷

典型病例根據(jù)臨床癥狀、體征、血象和骨髓象特點(diǎn)不難診斷，亞型診斷仍采用1995年天津白血病分類分型

討論會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

鑒別診斷1、MDSRAEB和RAEB-T易與ANLL混淆。

某些病毒感染引起白細(xì)胞異常，與ALL相混淆。巨幼細(xì)胞性貧血，與M6相混淆。

再生障礙性貧血。急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期。

特發(fā)性血小板減少性紫瘢，與白細(xì)胞不增多性白血相混淆。

五、治療

（-）>一般治療

1、防治感染

預(yù)防感染：1）無菌層流病房。2）加強(qiáng)口咽、鼻腔、肛門及皮膚衛(wèi)生。

3）根治局灶性感染。4）口服腸道不吸收的抗生素。

控制感染1）積極尋找感染灶2）使用經(jīng)驗(yàn)性抗生素升階梯治療；降階梯治療

3）抗真菌治療4）粒細(xì)胞缺乏期的細(xì)胞因子應(yīng)用

5）中劑量丙種球蛋白治療

2、糾正貧血HB〈60G/L,輸濃縮紅細(xì)胞。

3、控制出血1）PLT<20G/L,輸濃縮血小板懸液。2）合并DIC,予抗凝治療。3）全身局部止血藥物。

4、防止高尿酸血癥腎病1）水化、堿化尿液。2）別啜吟醇口服。3）對少尿無尿應(yīng)按急性腎功衰治療。

5、維持營養(yǎng)

（二）、化學(xué)治療

1、策略

目的：在于迅速地、盡快地消滅可能多的白血病細(xì)胞群或捽制其大量增殖，使機(jī)體正常造血恢復(fù)，從而

達(dá)到完全緩解并延長生存期。

完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：

1）癥狀和體征消失.

2）血象：Hb>=l00G/L（男）或>=90G/L（女或兒童），N>=1.5G/L,PLT>=100G/L,外周血白

細(xì)胞分類無原始和幼稚細(xì)胞。

3）骨髓象：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞（原單細(xì)胞+幼單細(xì)胞或原淋細(xì)胞+幼淋細(xì)胞）<=5%,巨核細(xì)胞系正常。

化療原則：聯(lián)合、早期、足量、間歇、個(gè)體化。

階段：誘導(dǎo)緩解階段治療。鞏固強(qiáng)化階段治療。

毒付作用：骨髓抑制作用、胃腸道、肝、腎、心臟損害等。

2、ALL的化學(xué)治療基本方案：VP兒童CR率80?90%,成人50%。

成人方案：VDLPCR率達(dá)到72?77.8%。

鞏固強(qiáng)化：主張6個(gè)療程。

維持治療：6-MP和MTX交替治療口服，治療3?5年。

CNS-L防治：MTX、Ara-c或MTX加Ara-c鞘內(nèi)注射。

3、ANLL的化學(xué)治療

標(biāo)準(zhǔn)方案：DA,CR率達(dá)85%。

國內(nèi)方案：HA、HOAP,CR率達(dá)60%。

誘導(dǎo)分化治療：用全反式維甲酸（ATRA）治療APL。

鞏固強(qiáng)化：1）、原方案4?6個(gè)療程。

2）、M-Ara-C為主的方案。

3）、與誘導(dǎo)方案無交叉耐藥的新方案（VP16、VM26）。

（三）、CNS-L治療：鞘內(nèi)注射；顱內(nèi)放療和脊髓照射

（四）、睪丸白血病治療：全身化療；局部放療

（五）、骨髓治療

1、異基因骨髓移植：

適應(yīng)癥：1）、年齡<50歲。2）、除非兒童標(biāo)危組ALL和APL外的所有AL。

時(shí)機(jī)：在CR1內(nèi)進(jìn)行。

療效：5年無病生存率ALL50%,ANLL51%?

2、自身骨髓移植

適應(yīng)癥：1）、年齡<60歲。2）、無HLA匹配的供體。

時(shí)機(jī)：在CR1內(nèi)進(jìn)行。

療效：7年無病生存率ALL為48±2%,ANLL為44±5%。

自體外周血干細(xì)胞移植，臍血移植尚在探索中。

預(yù)后

自然預(yù)后：未治AL自然生存期3?6月。

預(yù)后因素：1、分型：ALL1?9歲組、APL預(yù)后好，其余差。

2、年齡：年齡愈大愈差。

3、外周血WBC：＞50G/L差。

4、PLT：＜30G/L差。

5、染色體異常：5-、7-、5q-、7q-、超二倍體差,t（8;21）、Inv（16）、21三體者好。

6、繼發(fā)性白血?。翰?。

第三節(jié)慢性粒細(xì)胞性白血病CML

CML又稱慢性髓細(xì)胞性白血?。–GL）是多能造血干細(xì)胞克隆性惡性增生性疾病。臨床特點(diǎn)是：

病程緩慢，脾大甚至巨脾，周圍血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，在受累細(xì)胞系中發(fā)現(xiàn)ph染色體和/或

bcr/abl基因重排，大多數(shù)因AL而死亡。

一、臨床表現(xiàn)臨床分期：慢性期，加速期，急變期

慢性期臨床表現(xiàn)1.高代謝表現(xiàn)。2.脾大甚至巨脾，1/2肝臟腫大。

3.胸骨下段壓痛。4.白細(xì)胞＞200G/L,出現(xiàn)白細(xì)胞淤滯癥。

二、實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血象：1）白細(xì)胞WBC常＞20*K）9/L,多在50X1（）9/L,晚期達(dá)100X分類以中性中幼、晚幼

和桿狀核粒細(xì)胞居多，原始細(xì)胞＜10%,嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多。

2）PLT：多正常、部分增多。

3）紅細(xì)胞：早期多正常、晚期貧血。

4）NAP活性減低或呈陰性。

2、骨髓象1）骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞系為主，粒紅比例增大，以中性中幼、晚幼及桿狀核粒

細(xì)胞明顯增多，原粒＜10%。

2）紅系相對減少。

3）巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵砥跍p少。

3、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變：ph染色體：t（9:22）（q34:qll）；bcr/abl融合基因

三、診斷和鑒別診斷

（一）、CML（慢性期）診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1）p*染色體陽性和減bcr/abl融合基因陽性，并有以下任何一項(xiàng)者可診斷。

①外周血白細(xì)胞升高，以中性粒細(xì)胞為主，嗜堿粒細(xì)胞＞10%,原始細(xì)胞（I+H型），＜5-10%,②骨髓粒系

高度增生，以中性中幼、晚幼、桿狀粒細(xì)胞增多為主，原始細(xì)胞（I+H型）＜10%。

2）pl?染色體陰性和bcr/abl（融合基因陰性者），須有以下①?④中的三項(xiàng)加第⑤項(xiàng)可診斷。

①脾腫大。

②外周血WBC持續(xù)增高＞30G/L。

③骨髓粒系增生極度活躍。

④NAP積分降低。

⑤能排除類白血病反應(yīng)，CMML或其他類型的骨髓增生異常（MDS）,其它類型的骨髓增殖性疾病。

（-）鑒別診斷：1.其他原因引起的脾臟腫大。2.類白血病反應(yīng)。3.骨髓纖維化。

四、治療

（一）方案根治性治療：骨髓移植，allo-BMT。

延長生存期治療：造血干細(xì)胞移植，a-INF.免疫調(diào)節(jié)劑。

控制癥狀性治療：單藥或聯(lián)合化療，放療，脾切除。

（二）方法1、化療2、骨髓移植3、白細(xì)胞單采。

4、脾的切除，脾放射。5、CML急性變的治療。6、格列衛(wèi)（STI-571）,

五、預(yù)后：中數(shù)生存期39-47月。5年生存率25%?50%。

預(yù)后因素：1）、脾大小；2）、血中原始粒細(xì)胞數(shù)；3）、嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞數(shù)；4）、ph染色體陰性。

第十四章出血性疾病概述

概念：止血功能異常，自發(fā)性出血，血管損傷后出血不止為特征的一類疾病

［正常止血機(jī)制］:1.血管因素2.血小板因素3.凝血因素

［抗凝與纖溶機(jī)制］：1.抗凝系統(tǒng)的組成及作用2纖溶系統(tǒng)的組成與激活

［出血性疾病的分類］

血管壁異常：先天/遺傳：

獲得：敗血癥、過敏、藥物性紫瘢

血小板異常：數(shù)量：減少：生成I/消耗破壞t/分布

增多：

質(zhì)量：遺傳；

獲得；

凝血異常：先天/遺傳：血友病A、B

獲得：重癥肝病，尿毒癥

抗凝及纖溶異常：獲得：主要

復(fù)合性止血異常：先天/遺傳：VWD

獲得：DIC

［出血性疾病的診斷］

1.病史：1）發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)的時(shí)間、量

2）誘因，是否自發(fā)性，與手術(shù)、創(chuàng)傷、藥物的關(guān)系

3）基礎(chǔ)疾病

2.體檢：部位、范圍、對稱性

伴發(fā)癥狀及休克

常見出血性疾病的臨床鑒別表P643

3.實(shí)驗(yàn)室檢查：

篩選；BT,PLT計(jì)數(shù)，APTT,PT,TT

確診：血管異常：VWF,ET-1,TM測定

血小板異常：形態(tài)，體積，黏附、聚集功能，PF3

凝血異常：第一階段：各因子抗體活性，凝血活酶生成及糾正

第二階段：凝血酶原抗原活性，凝血酶原碎片F(xiàn)1+2

第三階段：FIB,血尿纖維蛋白肽FPA

抗凝異常：AT-IH抗原活性，TAT（凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物）

纖溶異常：3P試驗(yàn)，F(xiàn)DP,D-D二聚體，

常用的出、凝血實(shí)驗(yàn)在出血性疾病診斷中的意義表P644

4.診斷步驟：1.是否出血性疾病

2.是血管？血小板？凝血？纖溶？

3.是哪一環(huán)節(jié)？（數(shù)、質(zhì)）

4.是先天遺傳還是后天獲得

［出血性疾病的防治］

1.病因防治：防治基礎(chǔ)病；去除病因

2.止血治療：補(bǔ)充BPC,血漿

藥物治療收縮血管，改善通透性：VIT-C,安絡(luò)血，蘆丁

補(bǔ)充VIT-K1,3,4

抗纖溶藥物：EACA,PAMBA

局部處理

3.其他：基因療法

DIC或TTP：肝素

血漿置換：去除抗體或毒素.

手術(shù)

第十五章紫瘢性疾病

特發(fā)性血小板減少性紫瘢

［概念］:血小板減少性紫瘢：周血，血小板I皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血

特發(fā)性血小板減少性紫搬(ITP)：30%免疫性破壞

特征：血小板數(shù)量減少(破壞增多)；血小板相關(guān)抗體含量增加；巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙

分類：急性：兒童慢性：40以下，女性

［病因及發(fā)病機(jī)制］

一、感染：細(xì)菌/病毒:急性ITP病前2W上感；慢性ITP因感染而加重；V-AB/ICf

二、免疫因素：感染-不直接至病，免疫-重要原因

正常人BPC患者體內(nèi)其壽命縮短

80%患者體內(nèi)可檢測到PAIG(G)

激素/丙球治療有效(免疫調(diào)節(jié))

三、肝脾作用：脾:PAIG產(chǎn)生部位,BPC+PAIG/C--膜性狀改變--滯留--單核吞噬體統(tǒng)吞噬

四、遺傳因素：HLA-DRW9/DQW3

五、其他:雌激素:抑制BPC生成，增強(qiáng)M-系統(tǒng)吞噬

［臨床表現(xiàn)］

一急性型：①>50%兒童②急性起病③病前1-2周有上感史，病毒感染

④出血現(xiàn)象:皮膚/黏膜BPC<20X109/L：內(nèi)臟/顱內(nèi)

二.慢性型：①40以卜，女性②隱匿起病③皮膚/黏膜/齒血/鼻血/經(jīng)血；內(nèi)臟:少見

④繼發(fā):貧血/脾大

表6-17-1急性型與慢性型ITP的鑒別-------------重要

急性型慢性型

年齡2?6歲多見20?40歲多見

性別無區(qū)別女性較多，男：女約為1：3

誘因多在發(fā)病前1?3周有感染史不明顯

起病突然、常伴有畏寒、發(fā)熱緩慢

出血癥狀嚴(yán)重，常有粘膜及內(nèi)臟出血皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、月經(jīng)過多

血小板計(jì)數(shù)?！?0G/L常在30-80G/L之間

巨核細(xì)胞增多或正常，幼稚型比例增高明顯增多或正常，顆粒型比例

增高

血小板生存時(shí)間約1?6小時(shí)約1?3天

病程2?6周，〉80%病例可自行緩解反復(fù)發(fā)作，甚至遷延數(shù)年，

未見自行緩解

［實(shí)驗(yàn)室檢查］一,血小板:數(shù)量:急:20X109/L

慢：50X109/L,

功能:正常

PAIg/PAC(+):80%

二骨髓:急性型:巨核正/t，慢性型:巨核tt

幼巨t產(chǎn)板巨II<30%

三其他；伴溶血EVANS綜合征

［診斷與鑒別診斷］

一診斷：1.廣泛出血2.多次檢查BPC減少3.脾不大或輕度腫大4.巨核細(xì)胞不少伴成熟障礙

具備下列五項(xiàng)中的任何一項(xiàng)：

1.激素治療有效2.切脾治療有效3.PAIG陽性4.PAC3陽性5.血小板生存時(shí)間縮短

鑒別診斷:：與繼發(fā)BPC減少鑒別；急性:AL.TTP.HUS；慢性:AA,藥物，脾亢，結(jié)締組織病(SLE)

［治療］

一.?般治療：

二.糖皮質(zhì)激素：首選

1.機(jī)制:四方面

2用法:重癥:地米10-15mg/甲強(qiáng)龍1000mg/氫可100-200mg,IV3天

強(qiáng)的松：1mg/kg/D口服一一BPC回升或正常-----5mg/w漸減-5-10mg/D,維持3-6月

3.禁忌:DM,高血壓，消化性潰瘍出血，某些感染：

一.脾切除⑴適應(yīng)征:正規(guī)激素3-6月無效強(qiáng)的松＞30mg/日有禁忌征

（2）禁忌征:年齡＜2歲,妊娠，疾?。ㄐ?，肺））不能耐受手術(shù)

二.免疫抑制治療：

l.VDS/VCR:l嗯/日VI,GTT,/W,4-6W,促BPC生成釋放

2.CTX:50-100mg/日,PO,3-6W,漸減或400-600mg/日VI,GTT/3-4W

3.CSA:難治性ITP,250-500啤/日,PO,3-6W,50-100mg/日,po,維持半年

三.其他:雄激素:達(dá)那哇:300-600mg/日,P0,2-3月；

氨肽素:1000mg/日,P0,8W

四.急癥處理:BPCV20X109/L

1.血小板輸注

2.靜丙的應(yīng)用:0.4克/kg/D,4-5D

3.血漿置換:剔除PAIG

4.大劑量甲強(qiáng)龍:1.0克/D,3-5D

第十七章彌散性血管內(nèi)凝血

是一種發(fā)生在許多疾病基礎(chǔ)上，由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致全身微血栓形成，繼而

凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。

一、病因

感染：占31?43%,以G-最常見

惡性腫瘤：占24?34%

病理產(chǎn)科：占4?12%

手術(shù)創(chuàng)傷：占1?5%

醫(yī)源性疾病：占4-8%

全身各系統(tǒng)疾?。赫?-8%

二、發(fā)病機(jī)制

1、組織損傷：組織因子及其類似物激活外源性凝血系統(tǒng)

2、血管內(nèi)皮細(xì)胞受損：FXII激活，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)

3、血小板活化：促進(jìn)血小板粘附、聚集及促凝反應(yīng)；

4、纖溶系統(tǒng)激活：致凝血一纖溶平衡進(jìn)一步失調(diào)

三、病理及病理生理

凝血功能異常L初發(fā)性高凝期（DIC早期）微血栓形成一微循環(huán)障礙

2.消耗性低凝期（DIC中期）

3.繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期（DIC晚期）

四、臨床表現(xiàn)

出血

1.發(fā)生率：84-95%

2.機(jī)制：凝血因子含量和血小板降低；繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)；內(nèi)皮細(xì)胞受損

3.特征：部位：常見皮膚、粘膜大片出血、牙齦、傷口及穿刺部位滲血不止，其次某些內(nèi)臟出血。

出血特點(diǎn)：自發(fā)性/多發(fā)性出血、持續(xù)性滲血。

4.臨床特點(diǎn)：不能用原發(fā)病解釋；出血部位廣泛，呈多發(fā)性；出血常伴有DIC其他臨床表現(xiàn)

常規(guī)止血措施療效不顯著，但抗凝治療等綜合措施常有效

休克或微循環(huán)衰竭

1.發(fā)生率:30-80%

2.發(fā)病機(jī)制

3.臨床特點(diǎn)：休克突然發(fā)生，無常見的休克原因可尋；

常與出血、栓塞等癥狀同時(shí)發(fā)生；

休克早期出現(xiàn)多種重要器官功能不全的癥狀及體征；

休克多屬難治性。

微血管栓塞

1.發(fā)生率：差異甚大，40?70%。

2.機(jī)制：微血栓形成。

3.臨床特點(diǎn)：為微血管栓塞，分布廣泛且彌散，少有栓塞的定位體征

多為體表淺層栓塞，先為皮膚、粘膜發(fā)絹，進(jìn)而發(fā)展為廣泛性血栓栓塞性壞死；

深部器官栓塞，多見于腎（54%）,肺（44.6%）、腦（24%）。

微血管病性溶血

1.發(fā)生率25%

2.機(jī)制：毛細(xì)血管的高度狹窄使紅細(xì)胞破壞

纖維蛋白形成致紅細(xì)胞機(jī)械性損傷

紅細(xì)胞因DIC內(nèi)環(huán)境失衡致脆性增加

3.特點(diǎn)：缺乏典型急性血管內(nèi)溶血的癥狀體征

部分患者僅出現(xiàn)不明原因的進(jìn)行性貧血

紅細(xì)胞破壞證據(jù)明顯，血片中可見大量的紅細(xì)胞碎片及異形紅細(xì)胞

原發(fā)病表現(xiàn)

除以上臨床表現(xiàn)外，可有引起DIC的原發(fā)病的癥狀及體征，如感染、腫瘤、病理產(chǎn)科等相應(yīng)的表現(xiàn)。

在引起的DIC原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)不明原因的出血、休克、栓塞、溶血時(shí)，應(yīng)及時(shí)作DIC的實(shí)驗(yàn)室檢查。

D1C的臨床表現(xiàn)具有以下特征:常為原發(fā)病的癥狀和體征所掩蓋；

極大的變異性；

13.5?20%除原發(fā)病的表現(xiàn)外，可無明顯D1C的特異性變化

DIC分期

基本特點(diǎn)

急性DIC在幾小時(shí)或1-2天內(nèi)發(fā)生，病情兇險(xiǎn)，進(jìn)展迅速；癥

狀明顯，以休克和出血為主

亞急性DIC在數(shù)日到幾周內(nèi)逐漸發(fā)生

慢性DIC病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年，癥狀輕微，輕度出血，少見休

克，以器官功能障礙為主

五、診斷—診斷標(biāo)準(zhǔn)是重點(diǎn)

1、臨床表現(xiàn)

1）存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。

2）有下列二項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：

多發(fā)性出血傾向；

不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克；

多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞性壞死及早期出現(xiàn)的肺、腎、腦

等臟器功能衰竭；

抗凝治療有效。

DIC常見檢查項(xiàng)目及正常值

PLT：100~300X109/L

PT:11?13秒

APTT：32?43秒

TT:16?18秒

FG：2?4g/L

3P:陰性

D-二聚體：<200ug/L

FDP:<5mg/L

2、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)同時(shí)有下列三項(xiàng)以上異常：

1）血小板<100G/L或進(jìn)行性下降（但肝病、白血病則要求血小板V50G/L）

2）血漿纖維蛋白原含量V1.5g/L或進(jìn)行性下降，或〉4g/L?但白血病及其他惡性腫瘤V1.8g/L,肝

病（1.0g/L

3）3P試驗(yàn)陽性或血漿FDP>20mg/L（肝病時(shí)FDP>60mg/L）,D-dimer升高或陽性

4）PT縮短或延長3秒以上或呈動(dòng)態(tài)性變化（肝病時(shí)延5秒以上），或APTT縮短或延長10秒以上

疑難病例應(yīng)有下列一項(xiàng)以上異常：

纖溶酶原含量及活性降低；

AT—HI含量及活性及vWF降低（不適用于肝病）

血漿FVIII：C活性<50%（肝病必備）

血漿TAT濃度升高或F1+2水平升高；

血漿纖溶酶與纖溶酶抑制物復(fù)合物（PIC）濃度升高；

血（尿）FPA水平增高。

六、診斷

（-）治療原發(fā)病，消除誘因

（二）抗凝治療

1、肝素：

適應(yīng)癥DIC早期；

消耗性低凝期但病因短期內(nèi)不能去除，在補(bǔ)充凝血因子情況卜使用；

DIC所致頑固性休克，常規(guī)抗休克無效時(shí)。

肝素的禁忌癥手術(shù)或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者；近期有大咯血或潰瘍病大出血者

嚴(yán)重肝病多種凝血因子合成障礙；如纖維蛋白原低于0.5g/L

懷疑有顱內(nèi)出血者；蛇咬傷；DIC后期以纖溶亢進(jìn)為主

肝素減量及停藥指征:

誘發(fā)D1C的原發(fā)病已控制或緩解；

臨床上病情改善明顯，如出血停止，休克糾正，紫絹消失，尿量大于30ml/小時(shí)，有關(guān)臟器功能恢復(fù)正常;

PT縮短至接近正常，纖維蛋白原升至1.0?1.5g/L以上，血小板數(shù)逐漸回升；

APTT延長超過治療前1.5倍以上；

出現(xiàn)肝素過量的其它癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)檢查異常；

AT-IH活性恢復(fù)至80%以上。

2、AT-III：是人體內(nèi)最為重要的生理性抗凝物質(zhì)。主要作用是滅活凝血過程啟動(dòng)后形成的凝血酶，同時(shí)還

有抑制因子刈、XI、Xa及IXa的作用。肝素通過與AT-III中賴氨酸結(jié)合，增強(qiáng)其抗凝作用。當(dāng)AT-HI活性

降至50%以下時(shí)，即可出現(xiàn)血栓形成。DIC時(shí),AT-III有消耗性降低。因此，在DIC抗凝治療中，適時(shí)、適

量補(bǔ)充AT-III,是極為重要的一環(huán)。

由于國內(nèi)純品及濃縮AT-IH尚難普遍推廣應(yīng)用，故通常以新鮮血漿替代。輸注時(shí)按1ml血漿含AT-HI

1IU計(jì)算，可在2?3日內(nèi)按需要情況分次補(bǔ)充，至少維持AT-HI活性在50%上。

3、其它抗凝復(fù)方丹參低右

（三）補(bǔ)充凝血因子及血小板（每1ml加入5?10IU肝素）；

（四）抗纖溶治療

（五）溶栓治療

（六）其它治療糖皮質(zhì)激素（感染性休克并DIC）

第七篇內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

第一章總論

對內(nèi)分泌學(xué)的認(rèn)識(shí)，經(jīng)歷了三個(gè)階段：

1、腺體內(nèi)分泌學(xué)研究

2、組織內(nèi)分泌學(xué)研究

3、分子內(nèi)分泌學(xué)研究

激素的分類：

1、肽類激素阿片一黑素一促皮質(zhì)素原

2、氨基酸類激素甲狀腺素

3、胺類激素腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺

4、類固醇激素糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）

內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾?。?/p>

（-）功能減低的原因

1、內(nèi)分泌腺破壞

2、內(nèi)分泌腺激素合成缺陷

3、內(nèi)分泌以外的疾病

（-）功能亢進(jìn)的原因

1、內(nèi)分泌腫瘤

2、多內(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型

3、異位內(nèi)分泌綜合征

4、激素代謝

5、醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂

（三）激素的敏感性缺陷

病理診斷：

1、影像學(xué)檢查2、放射性核素檢查3、細(xì)胞學(xué)檢查4、靜脈導(dǎo)管檢查

第九章甲狀腺功能亢進(jìn)癥Hyperthyroidism

講授目的和要求

1.掌握甲狀腺激素過多時(shí)的病理生理改變，掌握本病的病因分類和發(fā)病機(jī)制。掌握本病的臨床表現(xiàn)（包括

特殊臨床表現(xiàn)）、診斷和鑒別診斷、藥物治療原則。掌握甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象的診斷和處理原