醫(yī)學課件 41粒細胞缺乏癥-講課

白細胞減少與粒細胞缺乏第一頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。1、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。2、熟悉中性粒細胞動力學、白細胞減少和粒細胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機制。講授目的和要求第二頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒診治療第三頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。白細胞與機體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴重感染。

1．白細胞減少〔leukopenia〕：外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L2．白細胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准毎嫈?shù)成人<4.0×109/L3．中性粒細胞減少癥：外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細胞缺乏〔agranulocytosis〕：當中性粒細胞嚴重減少<0.5×109/L定義第四頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。1．粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化2．粒細胞增殖、分化的過程—細胞動力過程。病因第五頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。第六頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。髓系細胞分化示意圖第七頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。成熟狀態(tài)的髓系分化細胞NeutrophilEosinophilBasophilMonocyte第八頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。外周血涂片RBCplateletlymphocytemonocyteeosinophilbasophilneutrophil第九頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。試管采集外周血第十頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。超微鏡下白細胞第十一頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。中性粒細胞的結(jié)構(gòu)、生化和功能結(jié)構(gòu)：中性粒細胞是分化完全的終末細胞，占血液中白細胞總數(shù)的50~60%，在骨髓中成熟后進入血液循環(huán)，并可逸出血管壁進入組織或炎癥部位。細胞核：由分葉狀的高度濃縮的染色體組成，不含核仁，核葉一般2~5個，核葉越多，成熟度越高。第十二頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。中性粒細胞生成、分布和死亡1.生成：原粒---早幼粒---中性中幼粒---中性晚幼粒---中性桿狀核----多形核細胞〔成熟型中性粒細胞〕〔共約8~14天〕生成速率：〔0.85~1.6〕*109/kg.d刺激因子：名稱相對分子量作用GM-CSF22000促進N、M、E生成G-CSF20000促進N生成，增強成熟N功能IL-320000促進多能干細胞分化

注:N無IL-3受體，故IL-3對N無影響。

第十三頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。2.分布血液中性粒細胞總池〔TBNP〕循環(huán)池〔CP〕邊緣池〔MP〕黏附在血管內(nèi)皮細胞上正常情況下中性粒細胞的三種形態(tài)正常狀態(tài)〔靜息狀態(tài)〕準活化狀態(tài)〔中間態(tài)〕活化狀態(tài)第十四頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。2.分布黏附作用：Mac-1、LFA-1、P150/95〔整聯(lián)蛋白家族〕參與，N黏附到血管內(nèi)皮細胞上定位，否那么高速循環(huán)運行的N無法穿過血管壁游離到組織趨化作用：1.感染源產(chǎn)生的趨化因子2.吞噬細胞與炎癥介質(zhì)接觸N向感染源或組織后釋放的趨化因子損傷部位集結(jié)3.免疫系統(tǒng)其他組分第十五頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。3.死亡老化的中性粒細胞死亡方式是凋亡隨即被巨噬細胞去除掉第十六頁，編輯于星期二：二十二點二十二分?！惨弧沉＜毎烧系K1．放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常2．化學毒物及細胞毒藥物的影響：砷、苯等易感者粒細胞減少例如甲亢患者服他巴唑發(fā)病機制第十七頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。氨基比林〔半抗原〕首次，使機體產(chǎn)生抗體白細胞蛋白質(zhì)〔全抗原〕

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細胞抗體大量抗體吸附粒細胞表面使白細胞凝集、破壞藥物引起粒細胞破壞簡圖示意第十八頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響。5．家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少。第十九頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。〔二〕粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短。超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭。1．嚴重敗血癥，慢性炎癥；2．脾功能亢進；3．藥物過敏；4．自身免疫性疾病。第二十頁，編輯于星期二：二十二點二十二分?！踩沉＜毎植嘉蓙y：粒細胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗證實。第二十一頁，編輯于星期二：二十二點二十二分?！惨弧嘲准毎麥p少癥1．不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。2．繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病病癥，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。臨床表現(xiàn)第二十二頁，編輯于星期二：二十二點二十二分?！捕沉＜毎狈ΠY：為急危重癥，處理不及時，不適當，有生命危險。

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等。

粒細胞絕對值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由藥物或化學毒物通過免疫反響引起。第二十三頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。1．白細胞減少癥：外周血：白細胞<4.0×109/L，紅細胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障礙。

2．粒細胞缺乏癥：外周血：中性粒細胞<0.5×109/L。粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對增多。骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復(fù)時幼稚細胞增多，呈類白血病反響。實驗室檢查第二十四頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。有臨床病癥、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復(fù)屢次檢查外周血白細胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持。注意：1．病史，服藥史，接觸射線史2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷第二十五頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。治療原發(fā)祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細胞治療治療原那么第二十六頁，編輯于星期二：二十二點二十二分?！惨弧臣毙粤＜毎狈?．支持治療〔輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑〕。2．皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療。3.應(yīng)用重組人粒細胞集落刺激因子〔G-CSF〕或GM-CSF。4.自身免疫性粒細胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素。第二十七頁，編輯于星期二：二十二點二十二分?！捕嘲准毎麥p少癥：1．注意觀察，隨訪，有感染者積極治療2．藥物：利血生、血寶、阿膠漿等口服GM-CSF：粒—巨噬細胞集落刺激因子，如生白能、特爾立、格林等。第二十八頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。[粒細胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護第二十九頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。[粒細胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進行經(jīng)驗性治療，待病

原體及藥物敏感明確后再調(diào)整抗菌藥物

重錘猛擊第三十頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。[粒細胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進行經(jīng)驗性治療，待病原

體及藥物敏感明確后再調(diào)整抗菌藥物4．重組人粒系集落刺激因子或粒-單系集落刺激因子的應(yīng)用。第三十一頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。[粒細胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進行經(jīng)驗性治療，待病原

體及藥物敏感明確后再調(diào)整抗菌藥物。

4．重組人粒系集落刺激因子或粒－單系集落刺激因子的應(yīng)用。5．嚴重者可予大劑量靜脈注射丙種球蛋白和輸新鮮全血等支持治療。6．濃縮白細胞輸注療效不肯定且副作用明顯。第三十二頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。[白細胞減少癥治療]1．尋找病因2．對癥治療3．升高白細胞藥物：如釋佰能、升白安、肌苷、維生素B4、利血生等第三十三頁，編輯于星期二：二十二點二十二分。[預(yù)防]防止接觸放射