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文檔簡介

血液學檢驗第五章貧血與臨床全國高職高專醫(yī)學檢驗技術專業(yè)規(guī)劃教材血液學檢驗(第4版)第一節(jié)紅細胞生成與破壞第五章貧血與臨床第五章貧血與臨床一、紅細胞生成與調節(jié)紅細胞生成所需物質鐵葉酸維生素B12蛋白質第五章貧血與臨床一、紅細胞生成與調節(jié)紅細胞生成的調節(jié)促進紅細胞生成的因子:促紅細胞生成素,雄激素,甲狀腺激素,生長激素等。抑制紅細胞生成的因子:雌激素,紅細胞生成抑制因子,紅細胞抑制素等。第五章貧血與臨床二、紅細胞破壞紅細胞衰老的改變紅細胞糖代謝改變:各種重要代謝過程所需要的酶活性下降;磷酸戊糖途徑的酶活性下降,紅細胞抗氧化能力下降。紅細胞膜改變:抗氧化能力下降,膜脂質丟失表面積與體積之比降低,紅細胞變形性下降,脆性增加。血紅蛋白改變:紅細胞內各種氧化作用,有高鐵血紅蛋白(MHb)產(chǎn)生,沉積于紅細胞膜即為Heinz小體。第五章貧血與臨床二、紅細胞破壞紅細胞的死亡紅細胞的消亡:紅細胞碎裂、滲透性溶解、補體誘導的紅細胞溶解、被吞噬細胞吞噬等。無效造血:紅細胞在骨髓分化成熟中,由于營養(yǎng)因素或先天性膜、酶、血紅蛋白結構異常等,于有核細胞階段或釋放入外周血循環(huán)中破裂而溶血,稱為原位溶血或無效造血第二節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)第五章貧血與臨床第五章貧血與臨床貧血(anemia)的定義:是外周血紅細胞(RBC)、血紅蛋白(Hb)或紅細胞比容(Hct)低于相應年齡、性別和地域組人群的參考范圍下限的一種癥狀。第五章貧血與臨床一、貧血的分類——形態(tài)學分類貧血形態(tài)學類型MCV(fl)

MCH(pg)MCHC常見疾病舉例大細胞性貧血>100>34320~360DNA合成障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征正常細胞性貧血80~10027~34320~360

急性失血、雙相性貧血、部分再生障礙性貧血、白血病單純小細胞性貧血<80<27320~360慢性炎癥性貧血、尿毒癥小細胞低色素性貧血

<80<27<320缺鐵性貧血、慢性失血、地中海貧血Wintrobe分類法第五章貧血與臨床一、貧血的分類——形態(tài)學分類Bessman分類法貧血類型RDWMCV

疾病

舉例正常細胞均一性貧血正常正常急性失血、某些慢性病、骨髓浸潤、部分再生障礙性貧血大細胞均一性貧血正常增加部分再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征小細胞均一性貧血正常減低慢性病性貧血、輕型地中海貧血正常細胞不均一性貧血增加正常早期缺鐵性貧血、雙相性貧血、部分鐵粒幼細胞性貧血小細胞不均一性貧血增加減低缺鐵性貧血、HbS病大細胞不均一性貧血增加增加巨幼細胞貧血、自身免疫性貧血、MDS、化療后第五章貧血與臨床一、貧血的分類——形態(tài)學分類紅細胞形態(tài)異常常見疾病

其他疾病小細胞低色素性紅細胞缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血慢性失血、鐵粒幼細胞貧血等大紅細胞

巨幼細胞貧血溶血性貧血、骨髓纖維化等球形紅細胞遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血微血管病性溶貧、低磷酸鹽血癥等橢圓形紅細胞遺傳性橢圓形紅細胞增多癥巨幼細胞性貧血、骨髓纖維化等靶形紅細胞珠蛋白生成障礙性貧血、HbC/S病,HbE病、不穩(wěn)定血紅蛋白病缺鐵性貧血、脾切除術后、肝病等鐮形紅細胞鐮狀細胞貧血血紅蛋白病等第五章貧血與臨床一、貧血的分類——形態(tài)學分類紅細胞形態(tài)異常常見疾病

其他疾病口型紅細胞遺傳性口型紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥、輕型海洋性貧血等淚滴形紅細胞伴有核紅細胞骨髓纖維化骨髓病性貧血、巨幼細胞性貧血、重型地中海貧血、骨髓增生異常綜合征裂紅細胞及碎片微血管病性溶血性貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病、人工瓣膜置換等棘形紅細胞腎衰竭、重癥肝病PK缺乏癥、β-脂蛋白缺乏癥等嗜多色性紅細胞溶血性貧血各種增生性貧血等嗜堿性點彩紅細胞鉛中毒汞、鋅、鉍中毒,巨幼細胞性貧血等第五章貧血與臨床一、貧血的分類——病因和發(fā)病機制分類病因及發(fā)病機制

常見疾病紅細胞生成減少

骨髓造血功能障礙

干細胞增殖分化障礙再生障礙性貧血、純紅再障、骨髓增生異常綜合征等

骨髓被異常組織侵害骨髓病性貧血(白血病、骨髓瘤、癌轉移、骨髓纖維化等)

骨髓造血功能低下繼發(fā)性貧血(腎病、肝病、感染性疾病、內分泌疾病等)

造血物質缺乏或利用障礙

鐵缺乏和鐵利用障礙缺鐵性貧血鐵粒幼細胞性貧血等

維生素B12或葉酸缺乏

巨幼細胞性貧血等第五章貧血與臨床一、貧血的分類——病因和發(fā)病機制分類病因及發(fā)病機制

常見疾病紅細胞破壞過多

紅細胞內在缺陷

紅細胞膜異常

遺傳性球形、橢圓形、口形紅細胞增多癥,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

紅細胞酶異常葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥等

血紅蛋白異常珠蛋白生成障礙性貧血、異常血紅蛋白病、不穩(wěn)定血紅蛋白病

紅細胞外在異常

免疫溶血因素身免疫性、藥物誘發(fā)、新生兒同種免疫性、血型不合輸血等

理化感染等因素微血管病性溶血性貧血,化學、物理、生物因素致溶血

其他脾功能亢進第五章貧血與臨床一、貧血的分類——病因和發(fā)病機制分類病因及發(fā)病機制

常見疾病紅細胞丟失增加

急性失血性貧血慢性失血性貧血第五章貧血與臨床一、貧血的分類——骨髓增生情況分類骨髓增生情況常見疾病增生性貧血溶血性貧血、失血性貧血及缺鐵性貧血等增生不良性貧血再生障礙性貧血、純紅細胞再生障礙性貧血等骨髓細胞成熟障礙性貧血巨幼細胞性貧血;缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細胞性貧血等;骨髓增生異常綜合征第五章貧血與臨床二、貧血的臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)一般臨床表現(xiàn)疲乏、無力,皮膚、粘膜和甲床蒼白心血管及呼吸系統(tǒng)心悸、心律加快及呼吸加深(運動和情緒激動時更明顯)重者可出現(xiàn)心臟擴大、甚至心力衰竭神經(jīng)系統(tǒng)頭暈、目眩、耳鳴、頭痛、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等消化系統(tǒng)食欲減退、惡心、消化不良、腹脹、腹瀉和便秘等泌尿生殖系統(tǒng)腎臟濃縮功能減退,可有多尿、蛋白尿等輕微的腎功能異常特殊表現(xiàn)溶血性貧血常見黃疸、脾腫大等第三節(jié)貧血的診斷第五章貧血與臨床第五章貧血與臨床一、確定有無貧血Hb(g/L)RBC(×1012/L)Hct成年男性1204.00.40成年女性110(孕婦低于100)3.50.3510天以內新生兒1451月以上新生兒904月以上新生兒1006個月~6歲兒童1106歲~14歲兒童120貧血的診斷標準第五章貧血與臨床二、劃分貧血程度輕度:Hb>90g/L至參考范圍下限,癥狀輕微;中度:Hb61~90g/L,體力勞動后心慌氣短;重度:Hb31~60g/L,休息時感心慌氣短;極重度:Hb≤30g/L,常合并貧血性心臟病。第五章貧血與臨床三、查明貧血原因臨床資料的收集與分析:

詳細詢問病史:飲食習慣史、藥物史、有無接觸有毒有害物質、有無出血史(女性-月經(jīng)史及有無月經(jīng)過多),有無其它慢性疾病,家庭成員貧血史、輸血史,地區(qū)流行性疾病等。

仔細進行體格檢查:有無肝、脾、淋巴結腫大,皮膚黏膜是否蒼白,有無紫癜、黃疸等。第五章貧血與臨床三、查明貧血原因實驗室檢查-確定貧血的形態(tài)學分類第五章貧血與臨床三、查明貧血原因實驗室檢查—貧血診斷和鑒別診斷常用的檢查貧血可能的原因

可能適用的實驗室檢查骨髓增生不良性貧血

骨髓再生障礙血常規(guī)檢查、骨髓象檢查、骨髓活檢

骨髓發(fā)育不良骨髓象檢查、骨髓活檢、骨髓鐵染色

急性白血病骨髓象檢查、流式細胞術免疫分型、免疫組化染色

骨髓纖維化骨髓活檢及膠原(三色)和網(wǎng)硬蛋白(銀染)染色第五章貧血與臨床三、查明貧血原因實驗室檢查—貧血診斷和鑒別診斷常用的檢查貧血可能的原因

可能適用的實驗室檢查骨髓增生性貧血

缺鐵血清鐵、總鐵結合力、鐵蛋白、可溶性轉鐵蛋白受體、骨髓鐵染色

葉酸缺乏紅細胞葉酸水平、血清葉酸水平、骨髓象檢查

維生素B12缺乏血清VitB12水平、尿甲基丙二酸水平、Schilling試驗第五章貧血與臨床三、查明貧血原因實驗室檢查—貧血診斷和鑒別診斷常用的檢查貧血可能的原因

可能適用的實驗室檢查溶血性貧血

地中海貧血血紅蛋白電泳、珠蛋白DNA分析、珠蛋白鏈合成比例

鐮狀細胞病血紅蛋白電泳

身免疫性貧血Coomb’s試驗、紅細胞表面抗原定量、冷凝集素試驗

同種異源免疫性溶血Coomb’s試驗、帶洗脫的抗體特異性分析

紅細胞酶異常G6PD測定、特異性酶(如丙酮酸激酶)

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