全身性疾病的骨改變課件

5全身性疾病骨骼與肌肉系統(tǒng)全身性疾病的骨改變5全身性疾病（四）全身性疾病的骨骼改變營養(yǎng)的不足、維生素的缺乏、內(nèi)分泌的障礙等均可引起全身性骨改變包括代謝性骨病與內(nèi)分泌性骨病在不同的發(fā)育、生長時(shí)期產(chǎn)生不同的表現(xiàn)5全身性疾病1、代謝性骨病指機(jī)體因先天或后天性因素破壞或干擾了正常骨代謝和生化狀態(tài)，導(dǎo)致骨生化代謝障礙而發(fā)生的骨疾患。發(fā)病機(jī)制：骨吸收、生長、礦物質(zhì)沉積異常。X線主要表現(xiàn)骨質(zhì)疏松、軟化和硬化。5全身性疾病

維生素D缺乏性佝僂病

是嬰幼兒由于維生素D不足而引起的鈣磷代謝障礙，使骨中骨樣組織缺乏鈣鹽沉積所致。在成年人則形成骨軟化癥?！九R床與病理】

病理上佝僂病時(shí)由于膜內(nèi)化骨及軟骨內(nèi)化骨的鈣化過程均發(fā)生障礙，因此長骨和扁骨均同樣受累。5全身性疾病

維生素D缺乏性佝僂病

維生素D缺乏骨樣組織腸Ca、P

鈣化障礙吸收減少血鈣降低甲狀旁腺代償機(jī)能骨樣組織堆積尿磷排出增加增強(qiáng)不足血磷降低舊骨脫鈣骨增加骨鈣不能游離血鈣正常或降低血鈣降低鈣磷乘積降低佝僂病性手足搐搦癥佝僂病5全身性疾病

在臨床上：好發(fā)于3月—2歲小兒，主要表現(xiàn)為生長中的骨骼改變、肌肉松弛和精神癥狀。初期：多于3個(gè)月左右發(fā)病，主要表現(xiàn)為非特異性神經(jīng)精神癥狀（易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間驚啼）。常伴多汗，尤其頭部導(dǎo)致出現(xiàn)枕禿。激期：除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和肌肉運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育遲緩。

1、骨骼系統(tǒng)改變：頭部壓之有乒乓球的感覺，出現(xiàn)方顱，前囟增大及閉合延遲，出牙延遲；胸廓畸形，出現(xiàn)肋骨串珠，Harrisongroove，雞胸或漏斗胸；四肢出現(xiàn)腕踝畸形，下肢畸形。

2、全身肌肉松弛

3、其他5全身性疾病

恢復(fù)期：患兒臨床癥狀減輕或接近消失，肌張力恢復(fù)。后遺癥期：多見于3歲以后小兒，臨床癥狀消失，僅留有不同程度的骨骼畸形，輕中度佝僂病治療后很少留有骨骼改變。5全身性疾病

【影像學(xué)表現(xiàn)】

初期可無陽性X線表現(xiàn)。激期：骨質(zhì)密度減低，長骨干骺端骨小梁紊亂、疏松而粗糙，邊緣不規(guī)則而模糊或呈杯口狀凹陷。骨骺輪廓毛糙。串珠肋。下肢“X”或“O”形畸形。方顱，前囟增大及閉和延遲。青枝骨折或假性骨折。恢復(fù)期：干骺端臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，并與再鈣化的干骺端松質(zhì)骨相融合。骨骺也出現(xiàn)鈣化。密度逐漸趨向正常。后遺癥期：骨骺中央稀疏區(qū)可存在多年；骨干畸形、干骺端膨脹可長期存在。5全身性疾病

活動(dòng)期佝僂病5全身性疾病

活動(dòng)期佝僂病5全身性疾病

佝僂病性串珠肋5全身性疾病

正位側(cè)位

佝僂病恢復(fù)期5全身性疾病

佝僂病治愈期5全身性疾病

2、內(nèi)分泌性骨病人體內(nèi)分泌功能失調(diào)，引起激素分泌增多或減少，導(dǎo)致全身性骨胳病變。常見垂體疾病引起的病變:分為垂體功能亢進(jìn)和低下垂體功能亢進(jìn)：肢端肥大癥和巨人癥。垂體功能低下：垂體性侏儒和席漢綜合癥5全身性疾病

巨人癥與肢端肥大癥【臨床與病理】為腺垂體生長激素過度分泌引起。嗜酸細(xì)胞增生或垂體生長激素性腺瘤骨骺愈合之前，骨骼縱向生長尚未停止，成巨人癥。骨骺愈合之后，則橫徑繼續(xù)生長，形成肢端肥大癥。巨人癥:自幼發(fā)病，身高臂長，肌肉發(fā)達(dá)，手足過大，四肢軀干不成比例。肢端肥大癥：始于20-30歲，末端手足粗大，面部寬大。5全身性疾病

【影像學(xué)表現(xiàn)】

X線平片：巨人癥：長骨變長、增粗。蝶鞍增大肢端肥大癥：蝶鞍呈方形增大。鼻竇與乳突氣化顯著。下頜支伸長、下頜角增大。四肢長骨增粗。骨小梁粗糙，骨質(zhì)疏松。心、腎、胃腸均增大。皮膚增厚，皮下組織變薄。

CT、MRI：見鞍內(nèi)腫瘤表現(xiàn)5全身性疾病肢端肥大癥

5全身性疾病兒科影像學(xué)先天性髖關(guān)節(jié)脫位【臨床與病理】

女性發(fā)病率高，病因不明，家族史腹股皺紋不對(duì)稱，兩側(cè)肢體不等長；單側(cè)脫位行走跛行；雙側(cè)脫位，行走呈鴨步。5全身性疾病

【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：常規(guī)雙髖正位和雙髖外展位。輕者髖臼角稍增大，重者伴髖臼頂發(fā)育不良呈斜坡狀，髖臼窩平淺寬大。股骨頭位于關(guān)節(jié)窩外。1、髖臼淺呈蝶形或三角形，其上緣及后緣均較平淺。髖臼角增大達(dá)40-50度（正常新生兒30度以后隨年齡增大而漸次減少）2、股骨頭骨骺出現(xiàn)較遲，且形狀不規(guī)則。3、股骨頸與股骨干所形成的前傾角可增大至60-70度（正常25-30度）5全身性疾病

4、髖關(guān)節(jié)間隙增寬。5、患側(cè)的坐