醫(yī)學教材 Duus神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷學

Duus神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷學下丘腦的功能植物（自主）神經(jīng)系統(tǒng)的高級調(diào)控器官與眾多重要生命功能如體溫、心跳、血壓、呼吸、攝食和水分攝取的調(diào)節(jié)回路連接——————自主進行通過垂體調(diào)節(jié)重要的激素系統(tǒng)、協(xié)調(diào)內(nèi)分泌器官和植物神經(jīng)系統(tǒng)的相互作用調(diào)節(jié)體溫視前區(qū)內(nèi)有維持體溫恒定的特殊感受器——維持體溫內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，控制熱量產(chǎn)生和散失通過下丘腦區(qū)根據(jù)體溫改變而做出相應生理反應1）溫度下降——后外側(cè)部——血管收縮和寒戰(zhàn)→貯熱、生熱2）溫度升高——前內(nèi)側(cè)部——血管擴張、汗液分泌散熱→散熱調(diào)節(jié)障礙1）視前區(qū)損害（或前內(nèi)側(cè)部）——顱腦損傷、出血——中樞性高熱2）后區(qū)（或后外側(cè)部）損害——占位病變、Wernicke腦病或腦積水——低溫或變溫（體溫短暫變化2℃以上）Wernicke腦病為慢性酒精中毒常見的代謝性腦病，硫胺缺乏導致的急癥；受損的主要部位是丘腦、下丘腦、乳頭體、中腦導水管周圍、第四腦室頂(特別是迷走運動背核和前庭核)和小腦上蚓部。鏡下改變?yōu)閷嵸|(zhì)結(jié)構(gòu)不同程度的壞死。三聯(lián)癥，即眼肌麻痹、共濟失調(diào)和精神意識障礙。調(diào)節(jié)心跳和血壓影響交感神經(jīng)的區(qū)域位于下丘腦腹內(nèi)側(cè)部和后部——刺激——血壓升高、心動過速、瞳孔擴大、毛細血管的血管床收縮、肌肉內(nèi)血管擴張、恐懼和憤怒表情影響副交感神經(jīng)的區(qū)域位于室旁區(qū)和前區(qū)或外側(cè)區(qū)——刺激——血壓下降、心搏緩慢和瞳孔縮小刺激副交感后區(qū)——膀胱血流增加，肌肉血流減少。前內(nèi)側(cè)部——副交感神經(jīng)中樞；后外側(cè)部——交感神經(jīng)中樞。實際難以區(qū)分，只能大致區(qū)分。兩側(cè)穹隆前柱從室間孔前壁下降向下后方伸向乳頭體，將每側(cè)下丘腦劃分為內(nèi)側(cè)區(qū)和外側(cè)區(qū)。水平衡調(diào)節(jié)視上核和室旁核內(nèi)有下丘腦滲透壓感受器血液中細胞脫水并細胞內(nèi)鈉濃度升高，或細胞外脫水并下丘腦毛細血管緊張肽Ⅱ濃度增加（血液滲透增高）——刺激該感受器——釋放抗利尿激素（ADH）血管內(nèi)液體容積增加——刺激周圍容積感受器——抑制ADH釋放水平衡調(diào)節(jié)——失衡視上核和室旁核神經(jīng)元90%損傷——尿崩癥（極度口渴、多飲、多尿）低滲透壓性多尿：尿液排出量至少3-4L/d，滲透壓50-150mosm/L——具有診斷意義治療：ADH替代療法；若5IUADH用藥后滲透壓沒有增加50%——腎性尿崩癥（腎對血循環(huán)中的ADH反應異?！幻舾校┮恍┫虑鹉X病變可能不出現(xiàn)口渴反應，導致嚴重低鈉血癥。水平衡調(diào)節(jié)——失衡ADH釋放異常綜合征（SIADH或者施-巴二氏綜合征）：大多因ADH異位表達（如支氣管癌或者其他惡性腫瘤），引起血容量過多、低鈉血癥、血清滲透壓降低和明顯尿液濃縮。臨床表現(xiàn)：體重增加、無力、惡心、意識障礙甚至癲癇發(fā)作治療：治療原發(fā)病因，限制液體入量和調(diào)節(jié)鈉鹽代謝平衡，改善血容量過多和低鈉血癥等癥狀。調(diào)節(jié)攝食下丘腦腹內(nèi)側(cè)核損害可因為飲食過多和運動減少而明顯超重遠外側(cè)的核團損害——食欲喪失和消瘦內(nèi)分泌系統(tǒng)的神經(jīng)分泌和調(diào)節(jié)垂體由腺垂體（HVL）和神經(jīng)垂體（HHL）組成；神經(jīng)垂體：視上核和室旁核分泌性的神經(jīng)元產(chǎn)生催產(chǎn)素和加壓素——視上垂體束沿軸索——神經(jīng)垂體——血管系統(tǒng)這些能生成激素的神經(jīng)元稱為神經(jīng)分泌細胞內(nèi)分泌系統(tǒng)的神經(jīng)分泌和調(diào)節(jié)加壓素（抗利尿激素）作用于腎臟腎小管上皮細胞——水重吸收催產(chǎn)素作用于子宮和乳腺的平滑肌細胞感覺刺激——傳入性通路系統(tǒng)——激活下丘腦神經(jīng)分泌性神經(jīng)元母親恐懼或緊張——泌乳明顯減少——提示該調(diào)節(jié)環(huán)路與情感之間存在密切聯(lián)系。內(nèi)分泌系統(tǒng)的神經(jīng)分泌和調(diào)節(jié)腺垂體與下丘腦神經(jīng)核團無直接聯(lián)系釋放因子和抑制因子——沿結(jié)節(jié)核的神經(jīng)纖維軸索——正中隆起——門脈系統(tǒng)與腺垂體聯(lián)系到達隆起的一級毛細血管網(wǎng)進入血循環(huán)——腺垂體的二級毛細血管網(wǎng)（包繞在腺細胞周圍）垂體門脈系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的神經(jīng)分泌和調(diào)節(jié)釋放因子和抑制因子包括：促性腺激素釋放激素LHRH、促甲狀腺激素釋放激素TRH、促皮質(zhì)激素釋放激素CRF、促生長激素釋放激素GHRH及調(diào)節(jié)黑色素細胞刺激素釋放的因子（MIF和MRF），調(diào)節(jié)腺垂體細胞的下級激素的釋放。負反饋機制：腺細胞產(chǎn)生的激素——刺激機體各內(nèi)分泌腺體釋放激素——激素在血液中的濃度——影響特異的下丘腦核團以及腺垂體的腺細胞激素——下丘腦——垂體軸障礙全垂體機能衰退：臨床表現(xiàn)：生存活力喪失、機體機能減退、體重減輕和性欲喪失、心動徐緩、皮膚色素沉著減少、腋毛和陰毛脫落以及可能出現(xiàn)尿崩癥；病因：出題、垂體柄或下丘腦的大占位性無激素活性腫瘤治療：手術切除或激素替代垂體功能突然喪失合并腎上腺皮質(zhì)功能衰竭為危重疾患內(nèi)分泌系統(tǒng)的神經(jīng)分泌和調(diào)節(jié)激素——下丘腦——垂體軸障礙激素分泌活性垂體腫瘤：垂體前葉（腺垂體）某一細胞類型的新生物臨床表現(xiàn)：“過多”相應的激素，腫瘤較大時引起鞍上占位征象包括特征性的視野缺損（壓迫視交叉——雙顳側(cè)偏盲）催乳素腺瘤：較常見臨床表現(xiàn)：女性——繼發(fā)性閉經(jīng)、溢乳、多毛癥男性——陽痿、乳房發(fā)育和溢乳治療：手術切除為首選；腺瘤較小且無明顯臨床癥狀時使用溴隱亭藥物治療。內(nèi)分泌系統(tǒng)的神經(jīng)分泌和調(diào)節(jié)激素——下丘腦——垂體軸障礙產(chǎn)生生長激素的腺瘤：生長激素產(chǎn)生過量（＞5ng/ml）出現(xiàn)肢端肥大癥；標準試驗：口服葡萄糖負荷試驗證明生長激素值過度升高；產(chǎn)生促腎上皮質(zhì)激素的腫瘤：診斷依據(jù)內(nèi)分泌學檢查發(fā)現(xiàn)24小時尿皮質(zhì)醇水平升高。治療上均采用手術切除內(nèi)分泌系統(tǒng)的神經(jīng)分泌和調(diào)節(jié)周圍植物（自主）神經(jīng)系統(tǒng)P245植物神經(jīng)系統(tǒng)的傳出支分為交感神經(jīng)系統(tǒng)和副交感神經(jīng)系統(tǒng)，作用互相拮抗、相互補充主要支配內(nèi)臟、血管和腺體的平滑肌——內(nèi)臟傳出性纖維一般結(jié)構(gòu)：兩神經(jīng)系統(tǒng)終末段由二級神經(jīng)元鏈構(gòu)成，一級神經(jīng)元胞體位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，二級神經(jīng)元胞體位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)外1）一級神經(jīng)元交感神經(jīng)系統(tǒng)——位于胸腰髓內(nèi)——胸-腰系統(tǒng)；副交感神經(jīng)系統(tǒng)——位于顱神經(jīng)核團、骶髓側(cè)角內(nèi)——顱-骶系統(tǒng)周圍植物（自主）神經(jīng)系統(tǒng)2）二級神經(jīng)元交感神經(jīng)系統(tǒng)——構(gòu)成椎前和椎旁神經(jīng)節(jié)鏈（交感干）副交感神經(jīng)系統(tǒng)——受神經(jīng)支配器官的壁內(nèi)（壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)）3）神經(jīng)遞質(zhì)副交感神經(jīng)和交感神經(jīng)的一級神經(jīng)元——乙酰膽堿副交感神經(jīng)二級神經(jīng)元——乙酰膽堿——乙酰膽堿系統(tǒng)交感神經(jīng)二級神經(jīng)元——去甲腎上腺素——腎上腺能系統(tǒng)特殊：汗腺的交感神經(jīng)節(jié)后神經(jīng)元——乙酰膽堿周圍植物（自主）神經(jīng)系統(tǒng)下丘腦對交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的影響刺激嘴側(cè)區(qū)——副交感興奮性增強（向營養(yǎng)性）——使機體調(diào)節(jié)到靜止和休息狀態(tài)刺激尾側(cè)區(qū)——交感神經(jīng)興奮性增強（增強抵抗力）——使機體調(diào)節(jié)到功能作用狀態(tài)副交感和交感活動無嚴格的分界連接通路：前腦內(nèi)側(cè)束、乳頭頂蓋束以及背側(cè)縱束聯(lián)系下丘腦與中腦下行網(wǎng)狀系統(tǒng)，將中樞沖動傳遞到副交感和交感神經(jīng)各部分功能：支配血管、內(nèi)臟、膀胱、直腸、毛囊和瞳孔的平滑肌，心肌，汗腺、淚腺、唾液腺和消化腺抑制——內(nèi)臟，膀胱和直腸的平滑肌，興奮——其他效應器動脈管徑僅受交感系統(tǒng)支配：興奮性↑—收縮，興奮性↓—擴張解剖：節(jié)前纖維a、左右兩側(cè)交感干的椎旁神經(jīng)節(jié)內(nèi)換元b、穿過交感干在椎前神經(jīng)節(jié)內(nèi)換元交感神經(jīng)系統(tǒng)交感干側(cè)角細胞—前根離開脊髓—經(jīng)過白交通支進入交感干1）部分——同節(jié)段換元2）大部分——交感干內(nèi)上升或下降幾個節(jié)段換元3）一些——穿過交感干與椎前神經(jīng)節(jié)內(nèi)換元交感神經(jīng)系統(tǒng)離開交感干神經(jīng)節(jié)后形成灰交通支，加入某一節(jié)段的脊神經(jīng)，到達相應皮區(qū)，支配血管、立毛肌和汗腺。頭頸部交感神經(jīng)：節(jié)后纖維與血管及其分支伴行到達靶器官頸髓內(nèi)不含有交感神經(jīng)起源的核團—上4-5個胸髓節(jié)段—交感干內(nèi)上行延伸—交感干頂部3個神經(jīng)節(jié)：頸上節(jié)、頸中節(jié)及頸胸節(jié)。頸上節(jié)的節(jié)后纖維形成頸外動脈叢，與頸外動脈及其分支到達頭面部，支配汗腺、血管和毛囊平滑??；頸內(nèi)動脈從神經(jīng)纖維支配眼肌、淚腺和唾液腺心肺的交感神經(jīng)：頸節(jié)和上4-5個胸節(jié)—心神經(jīng)—心叢—支配心臟肺神經(jīng)支配支氣管和兩肺交感神經(jīng)系統(tǒng)腹腔、盆腔臟器交感神經(jīng)：胸5-12的節(jié)前纖維——椎前神經(jīng)節(jié)換元：腹腔神經(jīng)節(jié)、腸系膜上神經(jīng)節(jié)、腸系膜下神經(jīng)節(jié)（因同一水平的大動脈而得名）——支配腹腔和盆腔臟器節(jié)后纖維很長，到達終末器官前形成神經(jīng)叢特殊—腎上腺髓質(zhì)：交感神經(jīng)節(jié)，因節(jié)前纖維直接到達其內(nèi)，在腎上腺內(nèi)換元，節(jié)后神經(jīng)元釋放腎上腺素及去甲腎上腺素。可使興奮的交感系統(tǒng)功能作用增強——應激狀態(tài)（重要）交感神經(jīng)系統(tǒng)Horner氏綜合征：睫狀脊髓中樞、頸交感干或沿著頭頸部血管的植物神經(jīng)神經(jīng)叢受損，引起同側(cè)Horner綜合征；三聯(lián)征：瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球陷沒；+汗液分泌障礙和血管擴張——患側(cè)皮膚干燥、潮紅。重要病因——頸內(nèi)動脈壁夾層剝脫——外傷性？血管壁結(jié)構(gòu)異常？原因不明？

——腦干內(nèi)病灶三山中樞性交感神經(jīng)通路病理機制：未明確假說——血腫壓迫損傷神經(jīng)纖維；神經(jīng)纖維缺血，供血小穿支因剝脫而移位；血管運動現(xiàn)象——內(nèi)臟神經(jīng)阻斷——內(nèi)臟區(qū)瘀血用于治療循環(huán)障礙性疾病，如雷諾病交感神經(jīng)損害臨床綜合征因節(jié)后神經(jīng)纖維距離靶器官近；且乙酰膽堿很快被膽堿酯酶講解。故只影響局部區(qū)域，作用時間短暫。起源于腦干內(nèi)核團和骶髓，節(jié)前纖維很長；顱部：節(jié)前神經(jīng)元位于腦干神經(jīng)核團內(nèi)，與動眼、面、舌咽和迷走神經(jīng)伴行。節(jié)后纖維較短（因于效應器官鄰近），支配平滑肌、汗腺、唾液腺和淚腺。胸腹腔器官：部分起源于迷走神經(jīng)背核，節(jié)前纖維支配心、肺、腹腔臟器以及小腸之近端2/3橫結(jié)腸；節(jié)后神經(jīng)元效應器官的植物神經(jīng)從內(nèi)，或者臟器壁內(nèi)。副交感神經(jīng)骶部：通過盆腔內(nèi)臟神經(jīng)、腹下下叢、腹下上叢，傳導沖動于結(jié)腸、直腸、膀胱和生殖器官等的壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)。主要與臟器排空有關副交感神經(jīng)P253-254表6.2重點盆腔的神經(jīng)支配和功能障礙膀胱：肌肉——副交感神經(jīng)—起源于骶髓，終止于膀胱壁的神經(jīng)節(jié)和內(nèi)括約肌刺激副交感神經(jīng)——逼尿肌收縮，內(nèi)括約肌松弛—膀胱排空各器官的植物神經(jīng)支配和功能障礙交感神經(jīng)：起源于腰髓的側(cè)角細胞—交感干下段—腸系膜上神經(jīng)節(jié)—腹下上叢——膀胱壁肌層和內(nèi)括約??；外括約?。M紋?。S意運動支配各器官的植物神經(jīng)支配和功能障礙感覺性神經(jīng)支配：來自膀胱壁內(nèi)感受張力刺激的痛覺感受器和本體覺感受器的沖動——骶段和盆腔內(nèi)臟神經(jīng)的反射——不斷增強的膀胱充盈度和膀胱壁張力——后索——藍斑附近的橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)的逼尿肌中樞——旁中央小葉和其他腦皮質(zhì)區(qū)膀胱主要功能：抑制性儲存尿液和定期性完全排尿抑制排尿：膀胱內(nèi)、外括約肌的興奮，盆底?。ㄅ裕┑呐d奮

Th11-12的交感傳出纖維激活內(nèi)括約肌的α-受體、移植膀胱逼尿肌；外括約肌及盆底肌受陰部神經(jīng)傳出纖維的軀體運動神經(jīng)支配骶髓軀體運動神經(jīng)——激活外括約肌——膀胱充盈度增加，對膀胱壁的壓力上升——逼尿肌反射性收縮同時交感神經(jīng)發(fā)出沖動——內(nèi)括約肌收縮，逼尿肌松弛各器官的植物神經(jīng)支配和功能障礙排尿——膀胱壁的牽張刺激肌肉——副交感神經(jīng)支配軀體運動性隨意性調(diào)節(jié)腹壓、膀胱內(nèi)、外括約肌同步松弛，協(xié)助排尿脊髓上水平調(diào)節(jié)通過橋腦排尿中樞，傳出纖維與內(nèi)外側(cè)網(wǎng)狀脊髓束伴行，使膀胱內(nèi)、外括約肌協(xié)調(diào)松弛，逼尿肌收縮。神經(jīng)傳遞方式——谷氨酸能性排尿中樞受額葉皮質(zhì)、扣帶回、旁中央小葉和基底節(jié)的高級傳入沖動抑制各器官的植物神經(jīng)支配和功能障礙病因：1）膀胱和尿道本身結(jié)構(gòu)/解剖受損：膀胱腫瘤、尿道狹窄等

2）支配膀胱的結(jié)構(gòu)受損——神經(jīng)源性膀胱功能障礙

3）周圍神經(jīng)通路或植物神經(jīng)叢受損、脊髓損害或脊椎上病變神經(jīng)源性膀胱功能障礙：神經(jīng)源性膀胱排空障礙：頻繁的或強迫性的尿意，尿失禁，排尿困難（排尿不完全）或反復尿道感染治療首先準確判斷臨床癥狀：幾個問題P256膀胱功能障礙逼尿肌不穩(wěn)定和逼尿肌反射亢進：膀胱充盈期過早出現(xiàn)，非生理性逼尿肌收縮。逼尿肌不穩(wěn)定——抑制作用消失；逼尿肌反射亢進——神經(jīng)原性疾病引起膀胱功能障礙病變均位于骶髓以上，損害了骶髓抑制性神經(jīng)反射通路單獨逼尿肌反射亢進：強迫性尿意、尿失禁、無尿液殘留，常見于多發(fā)性硬化、腦血管疾病脊髓外傷等；膀胱功能障礙逼尿肌病變和括約肌協(xié)同障礙：不隨意逼尿肌收縮膀胱外括約肌不松弛病損：骶髓和橋腦排尿中樞之間癥狀：強迫性尿意、尿失禁、膀胱排空不完全病因：多發(fā)性硬化、頸段脊髓病、脊髓腫瘤等需與少見的膀胱頸功能性梗阻（伴殘留尿增多和腎功能障礙）相鑒別逼尿肌反射消失：逼尿肌傳入及傳出神經(jīng)支配喪失臨床表現(xiàn)：尿意減少、膀胱排空起始不能、充盈性尿失禁和膀胱容量增多病變位置：骶髓平面以及傳入性和傳出性通路病因：腫瘤膀胱功能障礙真性尿失禁：只是由于外括約肌神經(jīng)支配障礙引起的尿失禁。女性常見的膀胱排空障礙的最常見形式?？梢娪谏窠?jīng)源性膀胱排空障礙、逼尿肌反射亢進和逼尿肌-括約肌協(xié)同障礙非神經(jīng)源性膀胱排空障礙膀胱下梗阻男性多見——前列腺增生尿道外括約肌功能障礙——肌強制型放電，不出現(xiàn)相應的括約肌松弛——